室间隔缺损合并假性膜部瘤
作者：赵琦峰 王胜利 胡型锑 杨美高 黄宪平 赵曙光
单位：温州医学院附属第二医院心胸外科(325027)
关键词：
温州医学院学报/990448 1988年6月至1998年4月，我们在体外循环下修补膜周型室间隔缺损256例，术中证实合并有假性室间隔膜部瘤(PMVS)25例。现报道如下。
1 临床资料
本组25例中男17例，女8例；年龄3～16岁，平均6.1岁。术前临床表现较轻。胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期杂音；6例不伴有震颤；X线胸片示肺动脉段平直或平凸，肺血轻度增多，心胸比率0.36～0.58；14例术前超声多普勒检查提示合并PMVS。均在中低温体外循环下经右房切口修补室缺(室缺位于三尖瓣隔瓣后)；鼓肺时可见隔瓣呈瘤状突向右室面，其中隔瓣、隔前瓣交界处纤维组织增生，形成一不规则的膜状结构，部分遮盖室缺3例；隔瓣呈纤维囊性增生，与室缺边缘粘连，遮盖室缺8例；隔瓣纤维性增生遮盖室缺形成一囊袋状物，有1～3个小孔与右心室相通14例；12例为单孔，11例为双孔，2例为三孔，孔径2～5mm。6例采用直接缝合，19例切开PMVS暴露室缺的真正边界，用Dacron补片修补(室缺直径5～25mm)，同时行隔瓣成形。本组全部治愈，无严重并发症。随访2个月～1年，均恢复良好。心超复查无残余分流及三尖瓣返流。
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2 讨论
部分室间隔缺损在缺损的右室面有PMVS形成[1](本组室缺均为隔瓣后型)。PMVS又称三尖瓣瘤或三尖瓣膨出症，它有别于膜部间隔囊状变形的真性室间隔膜部瘤。它的形成是由于隔瓣后密集的腱索长期受通过室缺的血流冲击，而在室缺后缘或前缘形成附加性纤维组织沉积，沉积物与隔瓣及隔前瓣相连甚至与部分腱索形成粘连之故。Freedom认为PMVS是2岁以后室缺缩小甚至关闭的重要机制[2]。因为PMVS形成可减少室水平分流，使一个较大的室缺变成一个或多个残留小孔(故大多数病例临床表现较轻)。这种小孔大多在圆锥乳头肌腱索一侧，而在隔瓣根部往往存在另一个小孔，由于其位置隐匿，术中易被遗漏。
本组病人收缩期杂音偏柔，肺充血不著，肺动脉段平直，P2无亢进，心脏增大不明显等所占比例甚高，故这些情况可作为本病的初诊线索，而进一步诊断则主要依靠影像技术。心脏彩超可示室间隔中断处模糊粗乱回声，与隔瓣、室缺边缘粘连，或呈囊状突向右室，但由于认识不足，经验欠缺等原因，术前诊断阳性率往往较低，故在必要时还须行左室造影，因为左前斜位投照有较高的阳性率[3]。若术前未能确诊，则可于术中鼓肺，向左心注水或美蓝，见隔瓣呈瘤状突起并有气泡、血水、蓝色液体从残留小孔流出，即可确诊。此法也可用于室缺修补后有无残余漏的检测。在探针或小直角钳的帮助下弄清残留小孔的数量甚为重要。千万不可将残留小孔误认为是小室缺而匆匆加以修补，否则术后可能遗留下另一个小孔而导致手术失败。本组早期险将一病人的一残留小孔误认为是室缺而加以修补，鼓肺后发现其他小孔仍有气泡和血水流出，将纤维囊性增生的隔瓣剪开后才看清室缺的真正边缘。
, 百拇医药
PMVS是室缺自行关闭过程中的一种特殊现象，它有利于延缓病情发展而本身对血流动力学无明显改变，故手术指征同室缺。我们主张剪开瘤囊，从内面确认室缺的真正边缘后再行补片修补。补片时后下角应缝至隔瓣根部，室缺边缘为纤维性组织，进针不过深的话一般不会伤及传导束。为防止三尖瓣关闭不全，需同时行瘤囊覆盖缝合(即隔瓣整形)。本组19例采用此法，术后无残余分流，三尖瓣返流及传导阻滞。仅当瘤囊明显增厚，同室缺边缘紧密粘连，且留一直径较小的开口时，可用带垫片的双头针“U”字型直接缝合。
参考文献
1 Varghese PJ,Izukawa T,Celermajor J,et al.Aneurysm of the membranous ventricular septum.A method of spontaneous closure of small ventricular septal defect.Am J Cardiol,1969,24∶531
, http://www.100md.com
2 Freedom Rm,white RD,Pieroni DK,et al.The natural history of the so-called aneurysm of the membranous ventricular septum in childhood.Circulation,1974,49∶375
3 Nugent EW,Freedom RM,Rowe RD,et al.Aneurysm of the membranous septum in ventricular septal defect.Circulation,1977,56∶1182
(收稿：1998-06-09), 百拇医药
单位：温州医学院附属第二医院心胸外科(325027)
关键词：
温州医学院学报/990448 1988年6月至1998年4月，我们在体外循环下修补膜周型室间隔缺损256例，术中证实合并有假性室间隔膜部瘤(PMVS)25例。现报道如下。
1 临床资料
本组25例中男17例，女8例；年龄3～16岁，平均6.1岁。术前临床表现较轻。胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期杂音；6例不伴有震颤；X线胸片示肺动脉段平直或平凸，肺血轻度增多，心胸比率0.36～0.58；14例术前超声多普勒检查提示合并PMVS。均在中低温体外循环下经右房切口修补室缺(室缺位于三尖瓣隔瓣后)；鼓肺时可见隔瓣呈瘤状突向右室面，其中隔瓣、隔前瓣交界处纤维组织增生，形成一不规则的膜状结构，部分遮盖室缺3例；隔瓣呈纤维囊性增生，与室缺边缘粘连，遮盖室缺8例；隔瓣纤维性增生遮盖室缺形成一囊袋状物，有1～3个小孔与右心室相通14例；12例为单孔，11例为双孔，2例为三孔，孔径2～5mm。6例采用直接缝合，19例切开PMVS暴露室缺的真正边界，用Dacron补片修补(室缺直径5～25mm)，同时行隔瓣成形。本组全部治愈，无严重并发症。随访2个月～1年，均恢复良好。心超复查无残余分流及三尖瓣返流。
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2 讨论
部分室间隔缺损在缺损的右室面有PMVS形成[1](本组室缺均为隔瓣后型)。PMVS又称三尖瓣瘤或三尖瓣膨出症，它有别于膜部间隔囊状变形的真性室间隔膜部瘤。它的形成是由于隔瓣后密集的腱索长期受通过室缺的血流冲击，而在室缺后缘或前缘形成附加性纤维组织沉积，沉积物与隔瓣及隔前瓣相连甚至与部分腱索形成粘连之故。Freedom认为PMVS是2岁以后室缺缩小甚至关闭的重要机制[2]。因为PMVS形成可减少室水平分流，使一个较大的室缺变成一个或多个残留小孔(故大多数病例临床表现较轻)。这种小孔大多在圆锥乳头肌腱索一侧，而在隔瓣根部往往存在另一个小孔，由于其位置隐匿，术中易被遗漏。
本组病人收缩期杂音偏柔，肺充血不著，肺动脉段平直，P2无亢进，心脏增大不明显等所占比例甚高，故这些情况可作为本病的初诊线索，而进一步诊断则主要依靠影像技术。心脏彩超可示室间隔中断处模糊粗乱回声，与隔瓣、室缺边缘粘连，或呈囊状突向右室，但由于认识不足，经验欠缺等原因，术前诊断阳性率往往较低，故在必要时还须行左室造影，因为左前斜位投照有较高的阳性率[3]。若术前未能确诊，则可于术中鼓肺，向左心注水或美蓝，见隔瓣呈瘤状突起并有气泡、血水、蓝色液体从残留小孔流出，即可确诊。此法也可用于室缺修补后有无残余漏的检测。在探针或小直角钳的帮助下弄清残留小孔的数量甚为重要。千万不可将残留小孔误认为是小室缺而匆匆加以修补，否则术后可能遗留下另一个小孔而导致手术失败。本组早期险将一病人的一残留小孔误认为是室缺而加以修补，鼓肺后发现其他小孔仍有气泡和血水流出，将纤维囊性增生的隔瓣剪开后才看清室缺的真正边缘。
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PMVS是室缺自行关闭过程中的一种特殊现象，它有利于延缓病情发展而本身对血流动力学无明显改变，故手术指征同室缺。我们主张剪开瘤囊，从内面确认室缺的真正边缘后再行补片修补。补片时后下角应缝至隔瓣根部，室缺边缘为纤维性组织，进针不过深的话一般不会伤及传导束。为防止三尖瓣关闭不全，需同时行瘤囊覆盖缝合(即隔瓣整形)。本组19例采用此法，术后无残余分流，三尖瓣返流及传导阻滞。仅当瘤囊明显增厚，同室缺边缘紧密粘连，且留一直径较小的开口时，可用带垫片的双头针“U”字型直接缝合。
参考文献
1 Varghese PJ,Izukawa T,Celermajor J,et al.Aneurysm of the membranous ventricular septum.A method of spontaneous closure of small ventricular septal defect.Am J Cardiol,1969,24∶531
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2 Freedom Rm,white RD,Pieroni DK,et al.The natural history of the so-called aneurysm of the membranous ventricular septum in childhood.Circulation,1974,49∶375
3 Nugent EW,Freedom RM,Rowe RD,et al.Aneurysm of the membranous septum in ventricular septal defect.Circulation,1977,56∶1182
(收稿：1998-06-09), 百拇医药