儿童系统性红斑狼疮合并肺出血四例报告
作者：王菊香 王哲雄
单位：温州医学院附属育英儿童医院(325027)
关键词：
温州医学院学报/990443 系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统脏器的自身免疫性疾病，临床表现因人而异，其病情恶化及缓解常难预料。儿童病例合并肺实质损害并不常见，而暴发性肺出血更少见，早期诊断颇难，病死率极高。为提高对本病认识，现将我院自1995年以来收治的4例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男1例，女3例，年龄6～14岁，平均11.25岁，肺出血前病程1月～5年。
1.2 症状与体征 发热、乏力、苍白4例，皮疹3例，关节痛2例，咳嗽、咯血、气促、发绀4例，浮肿3例，肺部音4例。
, 百拇医药
1.3 主要实验室检测 血红蛋白降低4例(均<60 g/L)，血白细胞、血小板正常；血沉升高4例(均>50mm/h)；血补体C3下降4例；血抗核抗体阳性4例，抗ds-DNA抗体升高4例(正常值<20%)，抗ENA抗体阳性3例；尿蛋白、红细胞阳性3例；血白蛋白下降3例；血尿素氮、肌酐升高3例。
1.4 诊断标准 4例肺出血均符合美国风湿病学会(ARA)修订后的SLE诊断标准[1]。确诊合并肺出血基于以下3项表现：①进行性低氧血症；②大量咯血或从气道插管内不断溢出鲜血；③胸部影像检查可见弥漫性肺出血灶阴影。
1.5 治疗和结果 全部病例在入院前均被误诊，最长1例达5年。经血清学试验确诊为SLE后，即给予激素治疗，3例口服强的松1.5mg.kg-1.d-1，1例入院时已发生肺出血，立即给予甲基强的松龙静脉冲击，剂量30mg.kg-1.d-1，连续给药3天。前3例在口服强的松过程中发生肺出血，其中1例在减量改为间日疗法后发作，随即改用甲基强的松龙脉冲治疗(剂量与方法同上)。此外，配合积极的支持疗法，包括建立通畅的气道，PEEP机械通气，心血管支持及输血等。经抢救1例获缓解，3例死于呼吸衰竭。
, 百拇医药
2 讨论
近20年来，儿童SLE的病情渐趋减轻，预后改善，致死性暴发病例已很少见[2]。唯合并肺出血者存活率甚低，应予重视。肺出血可发生在SLE病程中的任何阶段，本组1例的肺外症状(皮疹、发热、贫血等)已逾5年之久。发作前常无明显诱因及先兆，病程之初多无咯血等特异症状，而主要表现(呼吸困难、肺部音)与感染性肺炎极相似，若能及时引起警惕早期诊断并不困难。确诊之关键在于及时发现进行性低氧血症(借助血气监测)，并作肺部影像学检查。高质量的X线平片常能显示与肺出血相关的异常浸润影：从肺门向外弥散，呈弥漫性结节状或大片阴影，边界模糊，肺尖部少见。近有报道认为磁共振对肺出血具有特殊价值[3]。
SLE合并肺出血之机理尚不明确，可能与免疫复合物所致的肺泡毛细血管基膜损伤和血管炎有关，部分病例则存在循环抗凝抗体及凝血障碍。
严重肺出血的抢救成功率很低，目前常使用甲基强的松龙脉冲疗法，旨在迅速控制SLE活动性，以期减轻肺血管炎症损伤，然而存活率未见明显提高，本组仅为25%。有人主张使用超大剂量甲基强的松龙(总量超过4g)[4]。此外，也有采用大剂量静注丙种球蛋白或强化血浆置换取得成功的个别报道。本组病例提示：对SLE患儿应尽可能早期诊断、早期治疗、合理用药，以防肺出血的发生。一旦SLE合并肺出血，则存活率甚低，但该阶段仍可把握抢救时机。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.Arthritis Rheum,1982,25:1271
2 Brenner ＆ Rector. The kidney.4th ed.Philadelphia:Saunders Company,1991.1294
3 Hsu BY,Edwards Dk 3d,Trambert MA.Pulmonary hemorrhage complicating systemic lupus erythematosus:role of MR imaging in diagnosis.AJR,1992,158(3):519～520
4 Barile LA,Jara LJ,Medina Rodriguez F,et al.Pulmonary hemorrhage in systemic lupus erythematosus.Lupus,1997,6(5):445～448
(收稿：1999-04-23，修回：1999-06-07), 百拇医药
单位：温州医学院附属育英儿童医院(325027)
关键词：
温州医学院学报/990443 系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统脏器的自身免疫性疾病，临床表现因人而异，其病情恶化及缓解常难预料。儿童病例合并肺实质损害并不常见，而暴发性肺出血更少见，早期诊断颇难，病死率极高。为提高对本病认识，现将我院自1995年以来收治的4例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男1例，女3例，年龄6～14岁，平均11.25岁，肺出血前病程1月～5年。
1.2 症状与体征 发热、乏力、苍白4例，皮疹3例，关节痛2例，咳嗽、咯血、气促、发绀4例，浮肿3例，肺部音4例。
, 百拇医药
1.3 主要实验室检测 血红蛋白降低4例(均<60 g/L)，血白细胞、血小板正常；血沉升高4例(均>50mm/h)；血补体C3下降4例；血抗核抗体阳性4例，抗ds-DNA抗体升高4例(正常值<20%)，抗ENA抗体阳性3例；尿蛋白、红细胞阳性3例；血白蛋白下降3例；血尿素氮、肌酐升高3例。
1.4 诊断标准 4例肺出血均符合美国风湿病学会(ARA)修订后的SLE诊断标准[1]。确诊合并肺出血基于以下3项表现：①进行性低氧血症；②大量咯血或从气道插管内不断溢出鲜血；③胸部影像检查可见弥漫性肺出血灶阴影。
1.5 治疗和结果 全部病例在入院前均被误诊，最长1例达5年。经血清学试验确诊为SLE后，即给予激素治疗，3例口服强的松1.5mg.kg-1.d-1，1例入院时已发生肺出血，立即给予甲基强的松龙静脉冲击，剂量30mg.kg-1.d-1，连续给药3天。前3例在口服强的松过程中发生肺出血，其中1例在减量改为间日疗法后发作，随即改用甲基强的松龙脉冲治疗(剂量与方法同上)。此外，配合积极的支持疗法，包括建立通畅的气道，PEEP机械通气，心血管支持及输血等。经抢救1例获缓解，3例死于呼吸衰竭。
, 百拇医药
2 讨论
近20年来，儿童SLE的病情渐趋减轻，预后改善，致死性暴发病例已很少见[2]。唯合并肺出血者存活率甚低，应予重视。肺出血可发生在SLE病程中的任何阶段，本组1例的肺外症状(皮疹、发热、贫血等)已逾5年之久。发作前常无明显诱因及先兆，病程之初多无咯血等特异症状，而主要表现(呼吸困难、肺部音)与感染性肺炎极相似，若能及时引起警惕早期诊断并不困难。确诊之关键在于及时发现进行性低氧血症(借助血气监测)，并作肺部影像学检查。高质量的X线平片常能显示与肺出血相关的异常浸润影：从肺门向外弥散，呈弥漫性结节状或大片阴影，边界模糊，肺尖部少见。近有报道认为磁共振对肺出血具有特殊价值[3]。
SLE合并肺出血之机理尚不明确，可能与免疫复合物所致的肺泡毛细血管基膜损伤和血管炎有关，部分病例则存在循环抗凝抗体及凝血障碍。
严重肺出血的抢救成功率很低，目前常使用甲基强的松龙脉冲疗法，旨在迅速控制SLE活动性，以期减轻肺血管炎症损伤，然而存活率未见明显提高，本组仅为25%。有人主张使用超大剂量甲基强的松龙(总量超过4g)[4]。此外，也有采用大剂量静注丙种球蛋白或强化血浆置换取得成功的个别报道。本组病例提示：对SLE患儿应尽可能早期诊断、早期治疗、合理用药，以防肺出血的发生。一旦SLE合并肺出血，则存活率甚低，但该阶段仍可把握抢救时机。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.Arthritis Rheum,1982,25:1271
2 Brenner ＆ Rector. The kidney.4th ed.Philadelphia:Saunders Company,1991.1294
3 Hsu BY,Edwards Dk 3d,Trambert MA.Pulmonary hemorrhage complicating systemic lupus erythematosus:role of MR imaging in diagnosis.AJR,1992,158(3):519～520
4 Barile LA,Jara LJ,Medina Rodriguez F,et al.Pulmonary hemorrhage in systemic lupus erythematosus.Lupus,1997,6(5):445～448
(收稿：1999-04-23，修回：1999-06-07), 百拇医药