小儿特发性肺纤维症二例分析
作者：王菊香 张园海 周海霞
单位：(温州医学院附属育英儿童医院，温州，325027)
关键词：肺纤维化；小儿；病例报告
温州医学院学报000149
分类号：R725.6 文献标识码：B
文章编号：1000-2138(2000)01-0083-02▲
特发性肺纤维症(IPF)在儿科中较少见。我院于1996年2月～1999年2月间收住2例，现报告如下。
1 病例资料
例1： 男，9岁，因咳嗽，发热20天，进行性呼吸困难10天入院。入院前20天出现阵发性咳嗽，咳少量白痰，无咯血及脓痰，体温39.0℃左右，伴畏寒、寒战。入院前10天出现进行性呼吸困难，口周发绀。当地医院胸片诊断为两肺感染，按“重症肺炎并心衰”予抗炎，抗心衰治疗，因疗效不佳而转我院。既往健康。其祖父患结核病，与患儿有接触。体检：体温37.9℃，心率104次/分，呼吸50次/分，血压11.3/6.65kPa，体重25kg。消瘦，急性病容，呼吸费力，口周、肢端轻度发绀，可见鼻扇、三凹征；两肺底可闻及细湿音及捻发音；未见杵状指(趾)。入院后血常规：Hb128g/L,RBC4.62×1012/L，WBC11.3×109/L，中性粒细胞0.83，淋巴细胞0.13，嗜酸性细胞40×106/L。氧流量10L/min下血气分析：pH7.42，PCO2 4.56kPa,PO2 6.8kPa，HCO3-22.4mmol/L,BEecf-2.3,SaO2 86.8%。谷丙转氨酶73IU/L,谷草转氨酶116IU/L。肾、心功能及电解质检测正常。血清IgG 13.75g/L、IgA 2.05g/L、IgM2.93g/L、IgE6.07×105IU/L(正常<105IU/L)、C30.95g/L、类风湿因子阴性。血沉8mm/h。血培养阴性。PPD阴性(72小时)。痰找抗酸杆菌阴性。胸片提示两肺广泛性间质性病变伴感染。治疗：抗炎治疗1周，体温、白细胞恢复正常，但呼吸困难加重，发绀显著。加甲基强的松龙冲击治疗，方法是MD 20mg*kg-1*d-1。连续静脉给药3天。后予地塞米松维持治疗，方法是DXM 0.4mg.kg.-1d-1，连续静脉给药2周。症状继续恶化，致用环磷酰胺冲击治疗1月，方法是CT×200mg.m-2.d-1,每7天1次静脉给药，病情趋好转出院。出院后未作正规治疗，3个月后进展成肺源性心脏病，死于心力衰竭。
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例2：男，10岁，因咳嗽，呼吸困难进行性加重20天入院。20天前出现阵发性咳嗽，咳少量白痰，无咯血及脓痰，同时呼吸困难进行性加剧。当地医院曾以“两肺感染性病变”给予抗炎、抗结核治疗，因呼吸困难加剧而转入我院。既往体健。体检：体温37.5℃，心率88次/分，呼吸76次/分，血压12/8kPa，体重27kg，营养欠佳。急性病容、呼吸困难、口周发绀，鼻扇及三凹征明显。两侧呼吸运动对称，肺触诊语颤减弱，两侧呼吸音低，以右侧为著，两肺底可闻及少许哮鸣音。未见杵状指(趾)。入院后血常规：Hb119g/L,RBC4.21×1012/L，WBC9.1×109/L，中性粒细胞0.78，淋巴细胞0.18，嗜酸性粒细胞80×106/L。氧流量2L/min下血气分析：pH7.40，PCO2 5.16kPa，PO27.07kPa，HCO3-24.3，BEeaf-0.7,SaO287.4%。肝、肾、心功能及电解质均在正常范围内。血清IgG 17.40g/L,IgA 2.37g/L,IgM 4.39g/L,IgE 1.30×105IU/L.C31.44g/L，类风湿因子阴性、抗核抗体5%。血沉32mm/h。血培养阴性。PPD(72小时)阴性。痰找抗酸杆菌阴性。X线胸片提示：两肺野呈广泛网状、网织状、片状阴影，透亮度减低。肺功能检查：用力肺活量(FVC)及肺活量(VC)均下降，一秒率(FEV1.0) 及最大呼气中期流量(FEF25-75)正常，提示重度限制性通气障碍。治疗：入院后予地塞米松治疗一周，方法DXM 0.75mg.kg-1.d-1，连续静脉给药，后改强的松口服，方法Prednisone 2mg.kg-1.d-1，分三次口服。同时予大剂量静脉丙种球蛋白治疗，方法：400mg.kg-1.d-1，连续5天。病情好转出院。
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2 讨论
特发性肺纤维症(IPF)，亦称Hamman—Rich综合征。1935年由Hamman和Rich首先报告IPF4例，以后国内外陆续有少量报道。分急性和慢性。急性起病者少见，多见于婴幼儿；慢性者多见，以儿童、成人为主。上述2例临床上符合IPF诊断标准[1]。临床表现：干咳、气短，进行性呼吸困难。肺部听诊有捻发音或罗音。免疫球蛋白升高。肺部X线两肺野见肺血管周围及支气管周围浸润阴影，可见边缘模糊而淡薄的斑驳状阴影分布在肺血管的行走线上，轻者呈网状，严重者似呈云絮状阴影。总之，呈轻重程度不同的间质性变化。例2肺功能检查为限制性通气障碍。2例在外院均被误诊，原因常由于本病少见而缺乏警惕性，或对本病认识不足，以及受检查条件的限制。IPF的诊断多强调肺活检的结果，但剖胸肺活检系创伤性检查，临床上受到一定限制。肺功能改变以肺容量、肺总量减少限制型和肺一氧化碳弥散量(Dlco)降低为特征[2]，一旦胸部X线检查发现肺间质改变，则Dlco已降低50%以下。可见肺功能检查对IPF诊断十分敏感。总之，目前仍以胸片及肺功能检查结合临床综合分析。
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IPF唯一有效的治疗是应用肾上腺皮质激素，可抑制中性白细胞、淋巴细胞向肺移动，降低免疫复合物水平，改变肺泡巨噬细胞功能及白细胞粘连内皮表面的作用[3]，并且通过抑制慢性肺泡炎以稳定或防止病变进展。故激素治疗应早期，争取在肺间质以细胞浸润为主阶段即予以治疗，一旦发展为广泛的肺间质纤维化或蜂窝肺时则疗效较差。对于急性、病程短、年轻者疗效较好，如例2，经治疗后，X线胸片及肺功能明显改善。如果患儿对激素不敏感可加用或改用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，本组例1改用环磷酰胺后病情改善，值得参考。例2皮质激素治疗同时加用大剂量IVIG 5天，至于大剂量IVIG治疗IPF疗效如何，有待进一步探讨。
肺源性心脏病是IPF致死的主要原因之一。例1在出院后未作正规治疗，三个月后进展成肺源性心脏病，死于心力衰竭。因此，长期维持免疫抑制剂治疗具有重要意义，至于维持多久，可能因人而异，是一项值得进一步探讨的课题。本病病程和预后难以估计。改善预后关键在于早期诊断，及时使用皮质激素和防止肺部继发感染，以及保护心肺功能。■
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作者简介：王菊香(1972-)，女，浙江上虞人，住院医师。
参考文献：
[1] 中华医学会呼吸系病学会.特发性肺纤维化诊断及治疗(试行方案)[J].中华结核和呼吸杂志，1994，17(1)：8.
[2] 于润江.间质性肺疾病的诊断技术及其评价[J].中华结核和呼吸杂志，1994，17(1)：6.
[3] 林耀广.系统性疾病和肺[M].北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1992：73.
收稿日期：1999-04-22, 百拇医药
单位：(温州医学院附属育英儿童医院，温州，325027)
关键词：肺纤维化；小儿；病例报告
温州医学院学报000149
分类号：R725.6 文献标识码：B
文章编号：1000-2138(2000)01-0083-02▲
特发性肺纤维症(IPF)在儿科中较少见。我院于1996年2月～1999年2月间收住2例，现报告如下。
1 病例资料
例1： 男，9岁，因咳嗽，发热20天，进行性呼吸困难10天入院。入院前20天出现阵发性咳嗽，咳少量白痰，无咯血及脓痰，体温39.0℃左右，伴畏寒、寒战。入院前10天出现进行性呼吸困难，口周发绀。当地医院胸片诊断为两肺感染，按“重症肺炎并心衰”予抗炎，抗心衰治疗，因疗效不佳而转我院。既往健康。其祖父患结核病，与患儿有接触。体检：体温37.9℃，心率104次/分，呼吸50次/分，血压11.3/6.65kPa，体重25kg。消瘦，急性病容，呼吸费力，口周、肢端轻度发绀，可见鼻扇、三凹征；两肺底可闻及细湿音及捻发音；未见杵状指(趾)。入院后血常规：Hb128g/L,RBC4.62×1012/L，WBC11.3×109/L，中性粒细胞0.83，淋巴细胞0.13，嗜酸性细胞40×106/L。氧流量10L/min下血气分析：pH7.42，PCO2 4.56kPa,PO2 6.8kPa，HCO3-22.4mmol/L,BEecf-2.3,SaO2 86.8%。谷丙转氨酶73IU/L,谷草转氨酶116IU/L。肾、心功能及电解质检测正常。血清IgG 13.75g/L、IgA 2.05g/L、IgM2.93g/L、IgE6.07×105IU/L(正常<105IU/L)、C30.95g/L、类风湿因子阴性。血沉8mm/h。血培养阴性。PPD阴性(72小时)。痰找抗酸杆菌阴性。胸片提示两肺广泛性间质性病变伴感染。治疗：抗炎治疗1周，体温、白细胞恢复正常，但呼吸困难加重，发绀显著。加甲基强的松龙冲击治疗，方法是MD 20mg*kg-1*d-1。连续静脉给药3天。后予地塞米松维持治疗，方法是DXM 0.4mg.kg.-1d-1，连续静脉给药2周。症状继续恶化，致用环磷酰胺冲击治疗1月，方法是CT×200mg.m-2.d-1,每7天1次静脉给药，病情趋好转出院。出院后未作正规治疗，3个月后进展成肺源性心脏病，死于心力衰竭。
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例2：男，10岁，因咳嗽，呼吸困难进行性加重20天入院。20天前出现阵发性咳嗽，咳少量白痰，无咯血及脓痰，同时呼吸困难进行性加剧。当地医院曾以“两肺感染性病变”给予抗炎、抗结核治疗，因呼吸困难加剧而转入我院。既往体健。体检：体温37.5℃，心率88次/分，呼吸76次/分，血压12/8kPa，体重27kg，营养欠佳。急性病容、呼吸困难、口周发绀，鼻扇及三凹征明显。两侧呼吸运动对称，肺触诊语颤减弱，两侧呼吸音低，以右侧为著，两肺底可闻及少许哮鸣音。未见杵状指(趾)。入院后血常规：Hb119g/L,RBC4.21×1012/L，WBC9.1×109/L，中性粒细胞0.78，淋巴细胞0.18，嗜酸性粒细胞80×106/L。氧流量2L/min下血气分析：pH7.40，PCO2 5.16kPa，PO27.07kPa，HCO3-24.3，BEeaf-0.7,SaO287.4%。肝、肾、心功能及电解质均在正常范围内。血清IgG 17.40g/L,IgA 2.37g/L,IgM 4.39g/L,IgE 1.30×105IU/L.C31.44g/L，类风湿因子阴性、抗核抗体5%。血沉32mm/h。血培养阴性。PPD(72小时)阴性。痰找抗酸杆菌阴性。X线胸片提示：两肺野呈广泛网状、网织状、片状阴影，透亮度减低。肺功能检查：用力肺活量(FVC)及肺活量(VC)均下降，一秒率(FEV1.0) 及最大呼气中期流量(FEF25-75)正常，提示重度限制性通气障碍。治疗：入院后予地塞米松治疗一周，方法DXM 0.75mg.kg-1.d-1，连续静脉给药，后改强的松口服，方法Prednisone 2mg.kg-1.d-1，分三次口服。同时予大剂量静脉丙种球蛋白治疗，方法：400mg.kg-1.d-1，连续5天。病情好转出院。
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2 讨论
特发性肺纤维症(IPF)，亦称Hamman—Rich综合征。1935年由Hamman和Rich首先报告IPF4例，以后国内外陆续有少量报道。分急性和慢性。急性起病者少见，多见于婴幼儿；慢性者多见，以儿童、成人为主。上述2例临床上符合IPF诊断标准[1]。临床表现：干咳、气短，进行性呼吸困难。肺部听诊有捻发音或罗音。免疫球蛋白升高。肺部X线两肺野见肺血管周围及支气管周围浸润阴影，可见边缘模糊而淡薄的斑驳状阴影分布在肺血管的行走线上，轻者呈网状，严重者似呈云絮状阴影。总之，呈轻重程度不同的间质性变化。例2肺功能检查为限制性通气障碍。2例在外院均被误诊，原因常由于本病少见而缺乏警惕性，或对本病认识不足，以及受检查条件的限制。IPF的诊断多强调肺活检的结果，但剖胸肺活检系创伤性检查，临床上受到一定限制。肺功能改变以肺容量、肺总量减少限制型和肺一氧化碳弥散量(Dlco)降低为特征[2]，一旦胸部X线检查发现肺间质改变，则Dlco已降低50%以下。可见肺功能检查对IPF诊断十分敏感。总之，目前仍以胸片及肺功能检查结合临床综合分析。
, http://www.100md.com
IPF唯一有效的治疗是应用肾上腺皮质激素，可抑制中性白细胞、淋巴细胞向肺移动，降低免疫复合物水平，改变肺泡巨噬细胞功能及白细胞粘连内皮表面的作用[3]，并且通过抑制慢性肺泡炎以稳定或防止病变进展。故激素治疗应早期，争取在肺间质以细胞浸润为主阶段即予以治疗，一旦发展为广泛的肺间质纤维化或蜂窝肺时则疗效较差。对于急性、病程短、年轻者疗效较好，如例2，经治疗后，X线胸片及肺功能明显改善。如果患儿对激素不敏感可加用或改用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，本组例1改用环磷酰胺后病情改善，值得参考。例2皮质激素治疗同时加用大剂量IVIG 5天，至于大剂量IVIG治疗IPF疗效如何，有待进一步探讨。
肺源性心脏病是IPF致死的主要原因之一。例1在出院后未作正规治疗，三个月后进展成肺源性心脏病，死于心力衰竭。因此，长期维持免疫抑制剂治疗具有重要意义，至于维持多久，可能因人而异，是一项值得进一步探讨的课题。本病病程和预后难以估计。改善预后关键在于早期诊断，及时使用皮质激素和防止肺部继发感染，以及保护心肺功能。■
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作者简介：王菊香(1972-)，女，浙江上虞人，住院医师。
参考文献：
[1] 中华医学会呼吸系病学会.特发性肺纤维化诊断及治疗(试行方案)[J].中华结核和呼吸杂志，1994，17(1)：8.
[2] 于润江.间质性肺疾病的诊断技术及其评价[J].中华结核和呼吸杂志，1994，17(1)：6.
[3] 林耀广.系统性疾病和肺[M].北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1992：73.
收稿日期：1999-04-22, 百拇医药