神经白塞氏病一例报告
作者：叶红 黄国胜
单位：(温州市第三医院，325000)
关键词：
温州医学院学报000157
分类号：R743 文献标识码：B
文章编号：1000-2138(2000)01-0084-01▲
患者，男性，50岁，以发热、头痛、复视十余天伴站立不稳二天，门诊以“脑干出血”于1999年6月7日收住。查体：T 37℃，R 70次/分，BP 117/70mmHg，神志呈嗜睡状，烦躁，右眼睑下垂，右瞳孔0.45cm，不圆，左侧瞳孔0.25cm，圆，对光反射差，右眼内收、上、下视不能，右侧鼻唇沟浅，口角左偏，伸舌不合作，颈软，心肺腹无殊，四肢肌力V级，病理征未引出。根据病史及外院6月2日头颅CT见脑干部位低密度灶，6月7日CT示脑干出血，考虑脑干梗塞继发出血?脑干脑炎?予头颅MRI检查示：脑干部位(主要桥脑)异常信号改变，T1WI为等信号及少许点状高信号，T2WI为高信号，右侧脑室旁见点状异常信号，T1WI为等信号，T2WI为高信号。入院后即予以降颅压、护脑、抗感染治疗，病情无明显变化。于住院十天时突发体温高达40℃，后发现口腔两侧颊部、上腭散在黄豆大白色斑点，外生殖器处多个溃疡病灶，追问病史，四年来反复有类似发作，年均五六次，近年来视力下降。其有两子女有反复口腔溃疡史，余不详。针刺试验示阳性；实验室检查：血沉75mm/h，抗“O”<200单位，Torch巨细胞病毒、单纯疱疹病毒阳性，OT试验48小时、72小时均阳性，血清梅毒试验阴性，WBC 176×109/L，中性0.89，肌酸激酶317 IU/L，免疫全套示IgA 6.5μg/L，C反应蛋白9.92g/L,KT轻链13.8g/L,其余正常。
讨论 白塞氏病是一种原因不明、以细小血管为病理基础，主要累及皮肤粘膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。常表现为反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼葡萄膜炎，同时亦可累及自身多种脏器，好发于皮肤、关节、动静脉、胃肠道、肺、肾及神经系统，当白塞氏病引起神经系统受累及则称神经白塞氏病，预后差。本例患者具有较典型的反复的口腔、生殖器溃疡四年及视力下降，血沉升高，针刺试验阳性，符合白塞氏病诊断。该患者存在意识障碍，精神改变，右侧动眼神经麻痹，瘫痪的神经系统损害存在，MRI示右侧脑室旁见点状异常信号，具有白塞氏病典型MRI表现。脑干部位异常信号改变，以及首次CT检查脑干部位低密度灶，五天后脑干部位CT表现高密度灶，而该患者不存在致脑梗塞、脑出血的常见病因，如高血压、脑动脉硬化。结合白塞氏病的病理变化以侵犯中、小血管为主的全层血管炎、纤维素样坏死、管腔狭窄或闭塞，考虑脑干血管炎致脑梗塞演变至脑干出血。
收稿日期：1999-08-13, 百拇医药
单位：(温州市第三医院，325000)
关键词：
温州医学院学报000157
分类号：R743 文献标识码：B
文章编号：1000-2138(2000)01-0084-01▲
患者，男性，50岁，以发热、头痛、复视十余天伴站立不稳二天，门诊以“脑干出血”于1999年6月7日收住。查体：T 37℃，R 70次/分，BP 117/70mmHg，神志呈嗜睡状，烦躁，右眼睑下垂，右瞳孔0.45cm，不圆，左侧瞳孔0.25cm，圆，对光反射差，右眼内收、上、下视不能，右侧鼻唇沟浅，口角左偏，伸舌不合作，颈软，心肺腹无殊，四肢肌力V级，病理征未引出。根据病史及外院6月2日头颅CT见脑干部位低密度灶，6月7日CT示脑干出血，考虑脑干梗塞继发出血?脑干脑炎?予头颅MRI检查示：脑干部位(主要桥脑)异常信号改变，T1WI为等信号及少许点状高信号，T2WI为高信号，右侧脑室旁见点状异常信号，T1WI为等信号，T2WI为高信号。入院后即予以降颅压、护脑、抗感染治疗，病情无明显变化。于住院十天时突发体温高达40℃，后发现口腔两侧颊部、上腭散在黄豆大白色斑点，外生殖器处多个溃疡病灶，追问病史，四年来反复有类似发作，年均五六次，近年来视力下降。其有两子女有反复口腔溃疡史，余不详。针刺试验示阳性；实验室检查：血沉75mm/h，抗“O”<200单位，Torch巨细胞病毒、单纯疱疹病毒阳性，OT试验48小时、72小时均阳性，血清梅毒试验阴性，WBC 176×109/L，中性0.89，肌酸激酶317 IU/L，免疫全套示IgA 6.5μg/L，C反应蛋白9.92g/L,KT轻链13.8g/L,其余正常。
讨论 白塞氏病是一种原因不明、以细小血管为病理基础，主要累及皮肤粘膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。常表现为反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼葡萄膜炎，同时亦可累及自身多种脏器，好发于皮肤、关节、动静脉、胃肠道、肺、肾及神经系统，当白塞氏病引起神经系统受累及则称神经白塞氏病，预后差。本例患者具有较典型的反复的口腔、生殖器溃疡四年及视力下降，血沉升高，针刺试验阳性，符合白塞氏病诊断。该患者存在意识障碍，精神改变，右侧动眼神经麻痹，瘫痪的神经系统损害存在，MRI示右侧脑室旁见点状异常信号，具有白塞氏病典型MRI表现。脑干部位异常信号改变，以及首次CT检查脑干部位低密度灶，五天后脑干部位CT表现高密度灶，而该患者不存在致脑梗塞、脑出血的常见病因，如高血压、脑动脉硬化。结合白塞氏病的病理变化以侵犯中、小血管为主的全层血管炎、纤维素样坏死、管腔狭窄或闭塞，考虑脑干血管炎致脑梗塞演变至脑干出血。
收稿日期：1999-08-13, 百拇医药