全结肠型巨结肠一次性根治手术成功1例
作者：余奇志 王 平 钱雪丽
单位：北京医科大学第一医院小儿外科，北京 100034
关键词：
北京医科大学学报990135 1 临床资料
患儿，男,7 d，体重3.9 kg。因生后呕吐、腹胀并胎便排尽延迟入院。查体:体温37 ℃,营养好,腹隆,见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉不怒张，无压痛,肠鸣音活跃。肛诊:直肠空虚有紧缩感，距肛门4 cm触及狭窄环，抽出指套无气、便排出。立位腹片示小肠胀气，见多个气液平,盆腔无气。钡灌肠示直肠、乙状及降结肠呈痉挛状，直径1.0～1.5 cm，横结肠以上直径2.0 cm，结肠框小,呈问号征。24 h残留钡超过50%。诊断为全结肠型巨结肠。
经禁食、清洁洗肠及全胃肠外静脉营养(TPN)治疗后,手术见结肠明显痉挛，直径1.5 cm，回盲部以上70 cm回肠明显扩张，直径达3.0 cm，再往上小肠变细直径2.0 cm。诊为全结肠型巨结肠。行左半结肠及回盲部切除，末端回肠10 cm处向上、行右半结肠回肠侧侧吻合，吻合口长12 cm。彻底松解右半结肠系膜及肝曲，将回结肠吻合段顺时针方向转至左下腹，回肠末端10 cm直肠后脱出行Duhamel根治术。术后继续TPN治疗6 d，环钳脱落，每日排糊状便或软便4～6次。吻合口距肛门3.5 cm,直径1.0 cm。术后16 d扩肛，出院时体重4.1 kg。
病理:直肠、左半结肠各段及盲肠粘膜下均未见神经节细胞。符合全结肠型巨结肠。
2 讨论
既往我院治疗全结肠型巨结肠与国内外同仁一样，分二期手术。一期行回肠末端与左半结肠或右半结肠侧侧吻合后造瘘，以增加吸收功能，减少单纯回肠造瘘术后水与电解质失衡，二期再行根治术。两次手术较稳妥，成功率高。但需医疗费用高，治疗时间长，给患儿生活带来诸多不便，不易被家长接受。本例采用一次性回结肠吻合后，立即直肠后脱出保留的末端回肠,行根治术获成功，节省了医疗费用并减少病儿痛苦，受到家长欢迎。
一次性根治术时回结肠侧侧吻合之远端需另保留末端回肠10 cm，以备根治术时直肠后脱出之用，避免了回结肠吻合共腔直接脱出，吻合口瘘发生低，手术成功率高。
一次性根治手术因回结肠吻合段较长,加之同时行根治术，延长手术时间，对患儿打击大。故吻合技术要求高，同时加强围手术期管理，防止并发症。
全结肠型巨结肠一次性根治手术已获成功，但风险亦较大，需一定条件方能实施。
(1998-04-07收稿), 百拇医药
单位：北京医科大学第一医院小儿外科，北京 100034
关键词：
北京医科大学学报990135 1 临床资料
患儿，男,7 d，体重3.9 kg。因生后呕吐、腹胀并胎便排尽延迟入院。查体:体温37 ℃,营养好,腹隆,见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉不怒张，无压痛,肠鸣音活跃。肛诊:直肠空虚有紧缩感，距肛门4 cm触及狭窄环，抽出指套无气、便排出。立位腹片示小肠胀气，见多个气液平,盆腔无气。钡灌肠示直肠、乙状及降结肠呈痉挛状，直径1.0～1.5 cm，横结肠以上直径2.0 cm，结肠框小,呈问号征。24 h残留钡超过50%。诊断为全结肠型巨结肠。
经禁食、清洁洗肠及全胃肠外静脉营养(TPN)治疗后,手术见结肠明显痉挛，直径1.5 cm，回盲部以上70 cm回肠明显扩张，直径达3.0 cm，再往上小肠变细直径2.0 cm。诊为全结肠型巨结肠。行左半结肠及回盲部切除，末端回肠10 cm处向上、行右半结肠回肠侧侧吻合，吻合口长12 cm。彻底松解右半结肠系膜及肝曲，将回结肠吻合段顺时针方向转至左下腹，回肠末端10 cm直肠后脱出行Duhamel根治术。术后继续TPN治疗6 d，环钳脱落，每日排糊状便或软便4～6次。吻合口距肛门3.5 cm,直径1.0 cm。术后16 d扩肛，出院时体重4.1 kg。
病理:直肠、左半结肠各段及盲肠粘膜下均未见神经节细胞。符合全结肠型巨结肠。
2 讨论
既往我院治疗全结肠型巨结肠与国内外同仁一样，分二期手术。一期行回肠末端与左半结肠或右半结肠侧侧吻合后造瘘，以增加吸收功能，减少单纯回肠造瘘术后水与电解质失衡，二期再行根治术。两次手术较稳妥，成功率高。但需医疗费用高，治疗时间长，给患儿生活带来诸多不便，不易被家长接受。本例采用一次性回结肠吻合后，立即直肠后脱出保留的末端回肠,行根治术获成功，节省了医疗费用并减少病儿痛苦，受到家长欢迎。
一次性根治术时回结肠侧侧吻合之远端需另保留末端回肠10 cm，以备根治术时直肠后脱出之用，避免了回结肠吻合共腔直接脱出，吻合口瘘发生低，手术成功率高。
一次性根治手术因回结肠吻合段较长,加之同时行根治术，延长手术时间，对患儿打击大。故吻合技术要求高，同时加强围手术期管理，防止并发症。
全结肠型巨结肠一次性根治手术已获成功，但风险亦较大，需一定条件方能实施。
(1998-04-07收稿), 百拇医药