胰腺交界性导管内乳头状粘液腺瘤一例
作者：赵新 王一 张秀忠 丛文铭 吴伟清 王本茂 张永杰
单位：赵新(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；王一(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；张秀忠(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；丛文铭(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；吴伟清(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；王本茂(第二军医大学东方s肝胆外科医院病理科，上海 200438)；张永杰(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)
关键词：
中华病理学杂志000136 患者男，33岁。因上腹部疼痛1个月余于1998年11月16日入院。患者近2年来经常出现上腹部疼痛，呈阵发性，较剧烈，可自行缓解。于1个月前饮酒后又出现上腹部剧烈疼痛，不放射，持续约1 h左右缓解；伴畏寒发热，体温39.5℃；伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后腹痛稍缓解。体检：腹部无阳性体征。B超示：胰头部32.0 mm×21.6 mm低回声光团，边界可见，内部回声欠均。CT示：胰头部局限性低密度影，强化后无增强。内窥镜逆行胰胆管造影示：十二指肠乳头左上方见一1 cm的破溃口，内有粘液流出。乳头活检诊断为粘膜慢性炎症。临床诊断壶腹周围肿瘤伴乳头部破溃。行胰十二指肠切除术，切除胰头部肿块。
, http://www.100md.com
病理检查：送检部分胃、十二指肠、胰腺标本。在胰头部可见一7.7 cm×5.5 cm×4.2 cm肿块，外观呈多囊泡状，切面呈胶冻状，可见多处粘稠性渗出物(图1)。显微镜下可见明显扩张的胰腺导管，管壁由纤维组织构成，部分导管内衬扁平或复层立方上皮细胞，细胞核圆形或卵圆形，部分细胞核大深染，有异型，可见核分裂象(图2)。导管腔内充满粘液样物，少见正常腺泡结构(图3)。间质纤维组织增生，伴有炎细胞浸润，未见肿瘤细胞浸润性生长。
图1 胰头部肿块，外观呈多囊泡状，切面胶冻状，可见粘稠性渗出物 图2 导管壁由复层上皮细胞构成，有中度不典型产生，旁边为粘液 HE×200 图3 扩张的导管腔内充满粘液性分泌物 HE×100
, 百拇医药
病理诊断：胰头部胰腺交界性导管内乳头状粘液腺瘤，伴有部分细胞中度不典型增生
术后10个月患者一般情况良好。
讨论：胰腺导管内乳头状粘液腺瘤是新近被认识的一类胰腺外分泌性肿瘤。最先由Ohashi等于1982年描述，随后1984年Yanagisawa等基于肿瘤的放射影像学和大体形态特征，包括主胰管及其分支的囊性扩张、导管内粘液池和从乏特壶腹部向外分泌粘液，定义为“胰腺导管内乳头状粘液腺瘤”。本病好发于老年男性，男女发病比约为2.2∶1，发病部位多位于胰头部。腹痛为最常见的症状，其次是体重减轻。由于粘液栓或肿瘤阻塞胰腺导管，患者尚可伴有中度胰腺外分泌和内分泌功能减退，这也是部分患者可发生急性胰腺炎症的原因。影像学诊断对本病难以确诊。而内窥镜检查从乏特壶腹部见到粘液外渗，则是本病一显著特征。显微镜下观察病变主要位于主胰管和小叶间、小叶内的小胰管，以导管上皮乳头状瘤伴不同程度的异型及原位癌为特征。构成病变的腺瘤分化程度和位置的个体间有很大差异。该病主要由突入病变管腔内有纤细毛细血管蒂的乳头状绒毛样突起构成，本例胰腺导管上皮细胞分化较好，部分细胞呈中度不典型增生，乳头形成不明显。常表现为粘液的过度分泌，管腔内多有粘液池。国外报道本病约有半数可表现为侵袭性腺癌，另外约半数表现为原位癌，少数表现为低度异型[1]。胰腺导管周边则很少表现为异型及恶性上皮。本病少有淋巴结转移。鉴别诊断包括胰腺粘液性囊腺瘤、胰腺导管内乳头状瘤等。胰腺粘液性囊腺瘤好发于女性，根据大体及镜下特征，与本病应不难鉴别。与好发于胰尾部的胰腺导管内乳头状瘤则主要依靠发病部位、粘液分泌程度来鉴别。由于本病的侵袭性和恶性程度，应采取彻底的切除方式，不能切除的患者则多有血清CA-19-9水平升高(>2 000 U/ml)。本病是一种低度恶性肿瘤，预后较好，5年累积生存率最高可达92%，非手术治疗可延误病情。
志谢 本例图片由北京协和医院病理科陈杰协助拍摄
参考文献：
[1]Rivera JA, Castillo CF, Pins M, et al. Pancreatic mucinous ductal ectasia and intraductal papillary neoplasms. A single malignant clinicopathologic entity. Ann Surg, 1997,225：637-644.
收稿日期：1999-01-05, http://www.100md.com
单位：赵新(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；王一(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；张秀忠(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；丛文铭(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；吴伟清(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)；王本茂(第二军医大学东方s肝胆外科医院病理科，上海 200438)；张永杰(第二军医大学东方肝胆外科医院病理科，上海 200438)
关键词：
中华病理学杂志000136 患者男，33岁。因上腹部疼痛1个月余于1998年11月16日入院。患者近2年来经常出现上腹部疼痛，呈阵发性，较剧烈，可自行缓解。于1个月前饮酒后又出现上腹部剧烈疼痛，不放射，持续约1 h左右缓解；伴畏寒发热，体温39.5℃；伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后腹痛稍缓解。体检：腹部无阳性体征。B超示：胰头部32.0 mm×21.6 mm低回声光团，边界可见，内部回声欠均。CT示：胰头部局限性低密度影，强化后无增强。内窥镜逆行胰胆管造影示：十二指肠乳头左上方见一1 cm的破溃口，内有粘液流出。乳头活检诊断为粘膜慢性炎症。临床诊断壶腹周围肿瘤伴乳头部破溃。行胰十二指肠切除术，切除胰头部肿块。
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病理检查：送检部分胃、十二指肠、胰腺标本。在胰头部可见一7.7 cm×5.5 cm×4.2 cm肿块，外观呈多囊泡状，切面呈胶冻状，可见多处粘稠性渗出物(图1)。显微镜下可见明显扩张的胰腺导管，管壁由纤维组织构成，部分导管内衬扁平或复层立方上皮细胞，细胞核圆形或卵圆形，部分细胞核大深染，有异型，可见核分裂象(图2)。导管腔内充满粘液样物，少见正常腺泡结构(图3)。间质纤维组织增生，伴有炎细胞浸润，未见肿瘤细胞浸润性生长。
图1 胰头部肿块，外观呈多囊泡状，切面胶冻状，可见粘稠性渗出物 图2 导管壁由复层上皮细胞构成，有中度不典型产生，旁边为粘液 HE×200 图3 扩张的导管腔内充满粘液性分泌物 HE×100
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病理诊断：胰头部胰腺交界性导管内乳头状粘液腺瘤，伴有部分细胞中度不典型增生
术后10个月患者一般情况良好。
讨论：胰腺导管内乳头状粘液腺瘤是新近被认识的一类胰腺外分泌性肿瘤。最先由Ohashi等于1982年描述，随后1984年Yanagisawa等基于肿瘤的放射影像学和大体形态特征，包括主胰管及其分支的囊性扩张、导管内粘液池和从乏特壶腹部向外分泌粘液，定义为“胰腺导管内乳头状粘液腺瘤”。本病好发于老年男性，男女发病比约为2.2∶1，发病部位多位于胰头部。腹痛为最常见的症状，其次是体重减轻。由于粘液栓或肿瘤阻塞胰腺导管，患者尚可伴有中度胰腺外分泌和内分泌功能减退，这也是部分患者可发生急性胰腺炎症的原因。影像学诊断对本病难以确诊。而内窥镜检查从乏特壶腹部见到粘液外渗，则是本病一显著特征。显微镜下观察病变主要位于主胰管和小叶间、小叶内的小胰管，以导管上皮乳头状瘤伴不同程度的异型及原位癌为特征。构成病变的腺瘤分化程度和位置的个体间有很大差异。该病主要由突入病变管腔内有纤细毛细血管蒂的乳头状绒毛样突起构成，本例胰腺导管上皮细胞分化较好，部分细胞呈中度不典型增生，乳头形成不明显。常表现为粘液的过度分泌，管腔内多有粘液池。国外报道本病约有半数可表现为侵袭性腺癌，另外约半数表现为原位癌，少数表现为低度异型[1]。胰腺导管周边则很少表现为异型及恶性上皮。本病少有淋巴结转移。鉴别诊断包括胰腺粘液性囊腺瘤、胰腺导管内乳头状瘤等。胰腺粘液性囊腺瘤好发于女性，根据大体及镜下特征，与本病应不难鉴别。与好发于胰尾部的胰腺导管内乳头状瘤则主要依靠发病部位、粘液分泌程度来鉴别。由于本病的侵袭性和恶性程度，应采取彻底的切除方式，不能切除的患者则多有血清CA-19-9水平升高(>2 000 U/ml)。本病是一种低度恶性肿瘤，预后较好，5年累积生存率最高可达92%，非手术治疗可延误病情。
志谢 本例图片由北京协和医院病理科陈杰协助拍摄
参考文献：
[1]Rivera JA, Castillo CF, Pins M, et al. Pancreatic mucinous ductal ectasia and intraductal papillary neoplasms. A single malignant clinicopathologic entity. Ann Surg, 1997,225：637-644.
收稿日期：1999-01-05, http://www.100md.com