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编号:10267434
心内膜心肌纤维化症的MRI诊断
http://www.100md.com 《中华放射医学与防护杂志》 1998年第4期
     作者:李坤成 刘树良 蒋烈夫 刘玉清

    单位:100053 北京,首都医科大学宣武医院放射科[李坤成、刘树良、蒋烈夫(进修医师)];中国医学科学院心血管病研究所 协和医科大学阜外心血管病医院放射科(刘玉清)

    关键词:

    中华放射学杂志980412.htm 【摘要】 目的 评价 MRI对心内膜心肌纤维化症(EMF)的诊断价值和限度。材料与方法 对9例经影像学(包括超声心动图、心导管、X线心血管造影以及放射性核素显像)诊断、或(和)病理证实(5例)的EMF患者,行心电图门控心脏自旋回波和梯度回波电影MRI扫描。结果 EMF分为右室型(RVEMF)、左室型(LVEMF)和双室型(BVEMF)三个亚型,MRI所见为:(1) 右室型(6例):右室心内膜显著增厚呈较高信号,右室腔缩小变形,流入道短缩,心尖闭塞而流出道扩张,室壁运动减弱,电影MRI(3例)显示有中至大量三尖瓣返流。右心房高度扩大,腔静脉亦显著扩张。(2) 左室型(1例):左室心尖圆钝,心内膜凸凹不平、显著增厚,呈“异常肌束”改变,电影MRI可见中等量以上的二尖瓣返流,左室壁运动减弱。左心房显著扩大,肺静脉和主肺动脉扩张。(3) 双室型(2例):兼有二心室受累的改变,但以一侧受累为主。其中1例合并右室心尖附壁血栓,表现为T1WI球形高信号,T2WI为中等度略高信号。结论 EMF的MRI所见具有相当的特征性,MRI可以作为确定EMF诊断的手段。
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    【关键词】 心内膜心肌纤维化症 磁共振成像

    MRI diagnosis of endomyocardial fibrosis Li Kuncheng, Liu Shuliang, Jiang Liefu,et al.Department of Radiology,Xuanwu Hospital,Capital University of Medical Sciences,Beijing 100053

    【Abstract】 Purpose To evaluate the diagnostic value and limitation of MRI in endomyocardial fibrosis (EMF). Materials and methods Nine patients underwent MRI with ECG-gated spin echo(SE) and gradientecho(GE) cine techniques.The diagnosis of EMF was made by imaging findings including echocardiography,cardiac catheterization, angiocardiography as well as radionuclide imaging, or/ and pathologic examination (5 cases). Results The patients were divided into three subtypes: RVEMF,LVEMF and BVEMF. The findings of EMF on MRI were as follows:(1)RVEMF(6 cases): Thickening of endocardium with moderately high signal intensity, right ventricle(RV) was smaller and deformed, including obliteration of apex, shortening of inflow tract and dilatation of outflow tract, with hypokinetic contraction of the RV wall. Moderate to marked degree of tricuspid regurgitation was depicted by cine MRI .The right atrium and vena cava were remarkably dilated.(2)LVEMF (1 case):Obtuse apex, thickened endocardium and multiple outpouching wall of Left ventricle(LV) were seen, and mitral regurgitation and hypokinetic wall of LV were also dipicted on cine MR imaging, with marked enlargement of left atrium and dilatation of pulmonary artery and vein. (3)BVEMF (2 cases): Both findings of RVEMF and LVEMF were present with one ventricle as the dominant one. In one case, there was mural thrombus located in the apex of RV. Conclusion The findings of EMF on MR imaging are quite characteristic, and can be used as modality for diagnosis of EMF.
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    【Key words】 Endomyocardial fibrosis Magnetic resonance imaging

    心内膜心肌纤维化症(endomyocardial fibrosis,EMF)属限制型心肌病的一个类型,多见于东非热带和亚热带国家[1],其他国家散发[2],在我国颇为罕见,仅有少数病例报告[3~5]。目前,笔者尚未见到有关EMF MRI诊断的文献报告。笔者搜集9年间1 500余例MRI扫描中,经多种医学影像学检查或(和)病理确诊的9例EMF,分析其MRI征象,探讨MRI对EMF的诊断价值和限度。

    材料与方法

    全组9例,其中男6例、女3例,年龄9~51岁,平均26.4岁。病人的主要症状有劳累后心慌、气短、易感冒、腹胀和下肢水肿。体检可见口唇发绀,颈静脉怒张,心界扩大,心尖搏动弥散,心尖部或(和)胸骨左缘闻及II级以上收缩期杂音,多有心音强弱绝对不等和心律绝对不齐,肝大、质韧,双下肢水肿。心电图改变主要有心律加快,心房扩大,心房纤颤或心房扑动;其次,还有心室肥厚、束支传导阻滞和其他类型的心律失常。普通X线胸部平片所见按分型而有所不同:右室型者心脏多重度增大,呈普大型,或主要右心房增大,肺血减少,上腔静脉可扩张。左室型者心脏呈二尖瓣型,双心室和左心房增大,有肺瘀血及肺静脉高压或(和)肺动脉高压的表现。双室型者兼有左、右室型所见。本组病例心胸比率均大于0.64,平均0.75±0.05。全组病例均经超声心动图、MRI、X线心导管和心血管造影(其中4例还行放射性核素显像心血池扫描)检查诊断为EMF,其中4例经心内膜心肌活检、1例经手术病理证实诊断。
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    应用超导型1.0T(Siemens Magnetom Impact)和永磁型0.3T(Fonar β-3000)MRI扫描机,分别检查5例和4例病人。常规行心电图门控自旋回波(SE)心脏T1加权扫描,获取体轴横断层(9例)和心脏短轴断层(7例)及心脏长轴断层(6例)像,或体轴冠状断层(3例)及矢状断层像(2例),1例合并左室心尖附壁血栓者,加T2加权扫描。具体扫描参数见参考文献[6]。其中6例还在选定重点层面上,加心电图门控梯度回波(GE)电影MRI扫描,扫描参数为TR 50或75毫秒、TE 10毫秒,根据患者心律不同,每一个R-R间期选择成像12~18幅。电影图像的层厚、层间距、观察范围、矩阵等参数均与选定的SE图像相同,一次扫描可完成1~3个层面的成像。

    结果

    本组病例按病理分型,右室型6例,双室型2例(左、右室受累为主各1例),左室型1例。其MRI所见如下:
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    6例右室型(图1~3),SE图像显示右室腔缩小,流入道短缩变形,心尖闭塞,以及流出道扩张。右室心内膜普遍增厚,信号强度均匀,比心肌略高,其厚度可达12mm,大于或等于左室壁的厚度。右心房高度扩大,舒张期前后径达72~108mm,心房内血流呈中至高信号。腔静脉亦显著扩张,下腔静脉内径为35~68 mm。3例电影MRI显示收缩期起自三尖瓣口的低信号血流束,向右心房内喷射,提示有中至大量三尖瓣返流;右心房、室收缩~舒张期径线几乎无变化(范围2~3mm),室壁运动普遍减弱。左心房、室,主动脉及肺静脉内径均属正常范围,而肺动脉较细。其中有3例合并心包积液,分别属少、中和大量,后者同时有大量腹水。

    1例左室型(图4),SE图像显示左室心尖圆钝,左室心内膜增厚,内膜面凸凹不平显著,有类似“异常肌束”的征象,左心房显著扩大,舒张期前后径为60mm,肺静脉扩张,主肺动脉亦扩张,内径(38mm)大于升主动脉(21mm)。左心室收缩功能降低(左室射血分数:39%,短轴缩短率:19%),左心房收缩~舒张期径线变化很小,左室壁运动减弱。右心房、室,主动脉和腔静脉以及心包等均无异常所见。
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    2例双室型,SE图像显示以右室受累为主者,除有上述右室型MRI改变外,尚有左心房中等度以上扩大,左心室心尖圆钝,左室心内膜增厚,内膜面凸凹不平,主肺动脉扩张,肺静脉亦有不同程度的扩张等左心室受累的征象。1例以左室受累为主者,所见与右室受累为主者大致相同,但左心房扩大、腔静脉扩张更显著,右心室心尖圆钝而无闭塞,左室心内膜显著凸凹不平,有类似“异常肌束”的征象。电影MRI显示有二尖瓣关闭不全,而未见三尖瓣返流的改变。1例合并左室心尖附壁血栓(图5),表现为T1WI球形高信号,T2WI为中等度略高信号。

    讨论

    EMF的病理改变大体观,心脏呈轻~中度增大,以心房扩大为主。显微镜下显示:心内膜纤维组织增生,导致心内膜增厚,可继发纤维组织的玻璃样变性,病变主要累及心室的流入道和心尖,致流入道变形、心尖圆钝甚至闭塞,腱索、乳头肌常被侵犯,心肌内层有纤维索自心内膜长入,心内膜表面可有附壁血栓,血栓和病变内膜可发生钙化。上述病变导致心脏血流动力学严重障碍,心室舒张功能受限伴收缩功能受损,心室容积减少、顺应性下降,舒张末压升高,房室瓣关闭不全,心排血量亦减少,终致心力衰竭。根据受累部位不同,EMF被分为三个亚型:即右室型、双室型和左室型。
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    EMF的起病比较缓慢,逐渐出现心功能不全的表现,临床表现依病理分型不同,以及处于病程的不同阶段而各异。临床诊断依靠医学影像学(包括X线胸部平片、超声心动图及X线心血管造影)和心导管检查。胸部X线平片很难作出EMF的准确诊断和鉴别诊断。超声心动图对诊断有帮助,但其受超声窗口的限制,常常难以清楚显示心包结构,不能准确将EMF与缩窄性心包炎鉴别开来,而笼统称之为心肌心包病变。以往确诊EMF依赖于X线心血管造影或(和)心内膜心肌活检[3]

    本组病例显示MRI对EMF的诊断和鉴别诊断效果良好,MRI除能显示X线心血管造影所示的EMF征象外,还直接定量显示心内膜增厚情况和病变累及的部位,准确测量各心腔及大血管径线,清楚显示心包结构,因此,MRI很容易作出EMF的诊断,并区分各亚型。MRI根据心包无缩窄,容易将EMF与缩窄性心包炎鉴别开来,并能发现EMF合并的心包积液。根据患者的临床表现、X线平片甚至心导管和X线心血管造影检查所见,常难以鉴别EMF与先天性三尖瓣下移畸形(Ebstein's anomaly)[3],由于MRI能清楚显示下移的三尖瓣,使二者的鉴别并不困难。左室型EMF与心脏瓣膜病二尖瓣损害的鉴别要点在于:前者有左室心内膜增厚。
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    MRI显示钙化不敏感,不利于EMF的诊断和鉴别,为其主要限度。本组1例左室型患者,术前MRI显示左室腔内有“异常肌束”的改变,曾误诊为左室双腔心;术中见增厚的心内膜显著凸凹不平,心内膜和内膜下心肌有广泛片状钙化。回顾性分析,“异常肌束”是突出于心腔异常增厚的心内膜,由于断层所致的假象,钙化的心内膜呈极低信号,与心腔内血流低信号相混淆,而不能被辨认。

    本组病例显示:EMF的MRI所见具有相当的特征性,以MRI扫描代替X线心血管造影检查,进行EFM的诊断和鉴别诊断,值得进一步推广应用。

    图1~3 女,32岁,右室型EMF。图1为体轴横断舒张期像,示右室心尖闭塞(白箭头),右心房扩大(A),下腔静脉扩张(V),而左心室正常(1)。图2为右室流入道长轴收缩期像,示右室心尖闭塞更清楚(白三角)。图3为与图2同层面电影收缩期像,示右室流出道扩张(O),有中等量三尖瓣返流(黑箭头),右心房巨大(A)
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    图4 男,22岁,左室型EMF。左室流入道收缩期长轴像,示左室腔小(1),室壁增厚,以前壁为著,心腔内有“异常肌束”样结构(*),手术证实为增厚的心内膜。左心房巨大(A),肺动脉亦显著扩张(Pa) 图5 女,40岁,双室型EMF。体轴横断收缩期像示左右室心尖均闭塞,左室心尖部有球形附壁高信号(Th),为附壁血栓。同时可见少量心包积液参考文献

    1 Davies JNP,Ball JD. The pathology of endomyocardial fibrosis in Uganda. Br Heart J, 1955, 17:337-345.

    2 Gonzalez-Lavin L,Friedman JP,Hecker SP,et al.Endomyocardial fibrosis:diagnosis and treatment. Am Heart J, 1983,105:699-705.
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    3 刘玉清,王祖良,魏尔勇.心内膜心肌纤维化(附四例放射诊断分析).中华心血管病杂志,1981, 9:266-269.

    4 陈威华,邱兆昆,吴亦志,等.心内膜心肌纤维化症的外科治疗(一例报告及文献复习).中华心胸外科杂志,1993,9:21-22.

    5 朱晓东,吴信,尚华,等.心内膜心肌纤维化病的外科治疗.中国循环杂志,1994,9:158-160.

    6 李坤成,刘玉清,刘汉英,等.中国人心脏磁共振成像正常所见及测量研究.中国循环杂志, 1991,6:24-26.

    (收稿:1997-06-06 修回:1997-10-10), http://www.100md.com