儿童脑室周围白质软化症的临床和MRI诊断
作者：龙晚生 罗学毛 梁长虹 李晓群 苏荣森 梁健强 陈曼琼
单位：529070 广东省江门市中心医院(龙晚生，罗学毛，梁健强，陈曼琼)；广东省人民医院(梁长虹)；广东省中山市人民医院(李晓群)；广东省新会市人民医院(苏荣森)
关键词：
中华放射学杂志980506.htm 本课题为广东省卫生厅青年科学基金资助项目(基金号：92-23)
【摘要】 目的 探讨儿童脑室周围白质软化症(PVL)的MR征象及与临床表现的关系。方法 回顾性分析15例PVL的临床资料和MR表现。结果 (1)脑白质减少单纯在三角部周围9例，三角部和半卵圆中心3例，体部周围1例。(2)T2WI白质内高信号在侧脑室额角、体部和三角部周围的白质中，仅1个部位者5例，2个部位者5例，三个部位同时受累者5例。另4例伴有小的软化灶和囊变区。(3)7例有侧脑室扩大，4例伴有侧脑室形态不规则。(4)8例显示双侧外侧裂加深增宽。(5)5例出现胼胝体异常。(6)根据MR征象，将PVL分为轻、中和重度3度，本组属于轻、中、重度者各5例。结论 MR可清楚显示PVL的病变程度和范围，水抑制序列显示病变更清楚，临床表现与MR所示病变侵犯范围密切相关。
, 百拇医药
【关键词】 儿童 白质软化病，脑室周围 磁共振成像
Clinical and MRI diagnosis of periventricular leukomalacia in children Long Wansheng*, Luo Xuemao, Liang Changhong,et al. *Department of Radiology, Jiangmen Central Hospital of Guangdong Province, Jiangmen 529070
【Abstract】 Purpose To study the MRI features of children periventricular leukomalacia(PVL) and correlate with clinic. Methods The clinic and MRI fingings of 15 cases of PVL were retrospectively analyzed. Results (1) Quantitative reduction of white matter only peritrigonal 9 cases, at trigonal and semiovale center 3 cases, periventricular body 1 case. (2) T2WI signal hyperintensity in white matter was around frontal angle, body and trigonal of ventricular, only one place was 5 cases, two places 5 cases and three places 5 cases. 4 cases have small cerebral soften and cystic degeneration. (3) 7 cases ventricular enlarged, 4 cases appearance irregular. (4) 8 cases bilateral lateral fissure deepen and widen. (5) 5 cases corpus callossum abnormity. (6) The degree was classified into three degrees based on MRI appearance of PVL, mild, middle and severe degrees all were 5 patients. Cunclusion Level and scope of focus of PVL can been clearly displayed by MR imagings, clinical manifestation was closely related to limits of focus of PVL in MR imagings.
, 百拇医药
【Key words】 Child Leukomalacia， periventricular Magnetic resonance imaging
儿童脑室周围白质软化症(periventricular leukomacia, 简称PVL)是缺氧缺血性脑病严重的并发症，虽然较少发生，但病情严重且预后差，为提高对本病的认识，现将我们从1995年11月至1997年7月诊治的15例病人的临床和头部MRI资料报告如下。
材料与方法
临床资料：男13例，女2例，年龄10个月至8岁，平均3～4岁。生产史：2例为早产儿，4例第二产程延长行吸引产，4例因各种原因行剖腹产。临床诊断为轻度缺氧缺血性脑病2例，中度7例，重度6例。有5例在新生儿期有头部CT扫描，3例为中度缺氧缺血性脑病，2例为重度。临床表现：痉挛性偏瘫或四肢瘫5例。皮层盲3例，智能低下1例，癫痫5例，头痛、头晕3例。
, http://www.100md.com
方法：使用Siemens Impact 1.0T和PhilipsACSNT 15型1.5T超导型磁共振扫描仪，正交头颅线圈，行头颅轴位T1WI、T2WI及冠状位、矢状位T2WI扫描。扫描参数：T1WI为TR 450毫秒、TE 15毫秒；T2WI为TR 2 000毫秒、TE 90毫秒。层厚6mm、层距1.2mm、视野(FOV)200mm，矩阵256×256。8例并用轴位水抑制成像序列：TR 6 000～8 000毫秒、TE 90毫秒，TI(反转时间)2 000毫秒，回波链7，激励次数(NEX)1次，反转角度180度，FOV 200mm，层厚5mm，层间距2.5mm。
图1 男，3岁3个月，为35周早产儿。侧脑室三角部脑白质明显减少，双侧外侧裂深部加深逼近脑室，局部脑沟加深，三角部及枕角扩大图2 男，6个月。双侧脑室三角部、体部及额角周围白质内均可见斑片状T2WI高信号病灶，同时有外部性脑积水 图3 男，2岁。水抑制序列显示双侧脑室额角及体部周围白质高信号
, 百拇医药
结果
1.脑白质减少：双侧脑室三角部周围的脑白质减少9例，三角部周围和半卵圆中心部位的脑白质减少3例(图1)，双侧脑室体部周围的脑白质减少1例。
2.脑白质信号改变：主要表现为脑室周围白质内斑片状T1WI等信号，T2WI高信号病灶(图2)，单纯位于双侧脑室额角周围者2例，单纯位于三角部周围者3例，额角加三角部、额角加体部或三角部加体部周围两个部位同时受累者共5例，同时在额角、体部及三角部3个部位出现病灶者5例。脑室旁白质内出现小的软化灶和囊变区，本组共见4例，以上病变在水抑制序列表现更明显(图3)。另有2例出现双侧丘脑T2WI高信号，2例双侧尾状核头部呈高信号，而T1WI均为等信号。
3.侧脑室改变：由于侧脑室周围脑白质减少以及脑软化灶和囊变区的形成，可使侧脑室扩大或形态不规则。双侧侧脑室正常8例，5例表现为双侧脑室三角部扩大，2例伴有形态不规则，2例表现为双侧脑室体部扩大且形态不规则(图4)。
, 百拇医药
4.脑沟、脑池改变：由于侧脑室周围脑白质减少。脑灰质和脑沟等向中线结构延伸、移位，脑灰质、脑沟接近或达到侧脑室边缘。8例显示双侧外侧裂加深，局部脑沟亦加深增宽，其中3例外侧裂深部逼近侧脑室三角部边缘(图1)。另有2例合并有外部性脑积水。
5.胼胝体改变：本组有5例出现胼胝体异常，其中2例早产儿均见胼胝体异常。在T2WI矢状位中线层面显示最清楚，5例均表现为胼胝体干发育不全，同时伴有胼胝体压部和膝部发育不全的各1例。且这2例还同时表现为T2WI胼胝体干高信号病灶(图5)。在冠状位和轴位上均表现为双侧脑室体部间距加宽。
图4 男，3岁。双侧脑室周围白质囊变且与脑室相通，致侧脑室扩大且形态不规则
, http://www.100md.com
图5 女，5岁。矢状位T2WI示胼胝体干和压部发育不全伴有斑片状高信号讨论
一、PVL的病理基础
儿童PVL是一种继发性脑白质病，由于缺氧缺血性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，所以多见于早产儿和产后窒息的存活儿，为儿童脑瘫的重要原因之一。其病理变化为：脑组织缺氧缺血以后，脑室周围供血动脉的分水岭区，即侧脑室三角部和孟氏孔附近的脑白质发生水肿、凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，囊腔性坏死可塌陷，形成瘢痕和胶质增生。使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代，介于囊腔性软化区与脑室间的室管膜破坏，使囊腔汇入脑室，脑室局部扩大，外形不规则。
二、PVL的MRI分度
我们主要根据病变侵犯的范围和病变在MRI上信号改变的不同，将PVL分为轻、中、重三度：(1)轻度者，白质减少及白质内斑片状T2WI高信号病灶仅局限于侧脑室三角部周围或侧脑室额角周围，其余部位脑灰白质信号、形态正常。邻近三角部周围的脑沟可以轻度加深增宽，侧脑室大小、形态均正常，胼胝体形态、信号亦正常。本组属轻度者5例。(2)中度者，白质减少及白质内斑片状病灶分布于侧脑室三角部、额角及体部周围任何3个中的2个部位，半卵圆中心区的白质亦受累，且可有小的软化灶和囊变区，外侧裂和周围脑沟明显加深增宽，侧脑室三角部和枕角可扩大，并可伴有胼胝体形态和信号的异常(图1)。本组中度者5例。(3)重度者除上述表现外，脑室周围白质几乎消失，由囊变区取代，且囊变区可与侧脑室相连，致侧脑室形态不规则。外侧裂部位及顶叶部位脑灰质逼近侧脑室(图3，4)，本组属重度5例。
, http://www.100md.com
三、MRI表现与临床的关系
本组病例有13例在新生儿期临床诊断为中～重度缺氧缺血性脑病，占87%。表现为双侧肢体脑瘫的5例中，3例MRI表现为重度，2例中度，病变主要位于侧脑室三角部周围和侧脑室体部背外侧的脑白质内，除白质减少、T2WI斑片状高信号外，还可见到白质内软化灶和囊变区，脑室不规则等MRI征象。而MRI表现轻度的5例，主要有癫痫、头痛、头晕等。
脑瘫病人容易并发视中枢的损害。Uggetti等[1]在一组27例病人中观察到，在脑瘫的病人中，有63%的病人有视中枢距状裂的损害。MRI表现为三角区白质减少和信号增高，严重者距状裂皮质萎缩。本组5例脑瘫病人中，有3例出现皮层盲，且1例伴有智能低下。MRI表现除三角部周围脑白质受累外，主要有半卵圆中心的脑白质减少和T2WI高信号的小囊变区形成，但未见距状裂皮质萎缩征象。
, http://www.100md.com 早产儿因脑组织发育不成熟，对缺氧缺血更为敏感。所以，早产儿较正常成熟儿更容易发生PVL。本组有2例早产儿，孕期分别为29周和34周，出生体重1 800 g和2 300 g。3岁和3岁3个月时MRI检查分别为重度和中度PVL。Perlman等[2]报道的一组632例早产儿出生体重<1 750 g的病儿中，有14例发展为囊性PVL。所以，早产儿及低出生体重儿容易发生严重的PVL。但在MRI征象上，本组2例早产儿病例与其他足月儿病例没有明显差别。由于本组仅2例为早产儿，可能与我们的总病例数较少有关。
另外，在进行头颅MRI检查时，水抑制序列是很重要的，因为小的侧脑室周围斑点状高信号在T2WI上有时很难确认，容易漏诊，而水抑制序列病灶显示清楚，可减少漏诊机会。对临床表现明显而常规MRI检查阴性病例，水抑制序列尤为重要。在注意MRI征象的同时，还应注意妊娠史、生产史和病史的详细询问，仔细进行体格检查，以便与先天因素、感染因素等引起的脑白质病进行鉴别，有时增强MRI检查也是必要的。
, 百拇医药
参考文献
1 Uggetti C，Egitto MG，Fazzi E，et al.Cerebral visualimpairment in periventricular leukomalacia：MR correlation.AJNR，1996，17：979-985.
2 Perlman JM，Risser R，Broyles RS.Bilateral cystic periventricular leukomalacia in the premature infant：associated risk factors.Pediatrics，1996，97：822-827.
(收稿：1997-08-04 修回：1997-12-12), http://www.100md.com
单位：529070 广东省江门市中心医院(龙晚生，罗学毛，梁健强，陈曼琼)；广东省人民医院(梁长虹)；广东省中山市人民医院(李晓群)；广东省新会市人民医院(苏荣森)
关键词：
中华放射学杂志980506.htm 本课题为广东省卫生厅青年科学基金资助项目(基金号：92-23)
【摘要】 目的 探讨儿童脑室周围白质软化症(PVL)的MR征象及与临床表现的关系。方法 回顾性分析15例PVL的临床资料和MR表现。结果 (1)脑白质减少单纯在三角部周围9例，三角部和半卵圆中心3例，体部周围1例。(2)T2WI白质内高信号在侧脑室额角、体部和三角部周围的白质中，仅1个部位者5例，2个部位者5例，三个部位同时受累者5例。另4例伴有小的软化灶和囊变区。(3)7例有侧脑室扩大，4例伴有侧脑室形态不规则。(4)8例显示双侧外侧裂加深增宽。(5)5例出现胼胝体异常。(6)根据MR征象，将PVL分为轻、中和重度3度，本组属于轻、中、重度者各5例。结论 MR可清楚显示PVL的病变程度和范围，水抑制序列显示病变更清楚，临床表现与MR所示病变侵犯范围密切相关。
, 百拇医药
【关键词】 儿童 白质软化病，脑室周围 磁共振成像
Clinical and MRI diagnosis of periventricular leukomalacia in children Long Wansheng*, Luo Xuemao, Liang Changhong,et al. *Department of Radiology, Jiangmen Central Hospital of Guangdong Province, Jiangmen 529070
【Abstract】 Purpose To study the MRI features of children periventricular leukomalacia(PVL) and correlate with clinic. Methods The clinic and MRI fingings of 15 cases of PVL were retrospectively analyzed. Results (1) Quantitative reduction of white matter only peritrigonal 9 cases, at trigonal and semiovale center 3 cases, periventricular body 1 case. (2) T2WI signal hyperintensity in white matter was around frontal angle, body and trigonal of ventricular, only one place was 5 cases, two places 5 cases and three places 5 cases. 4 cases have small cerebral soften and cystic degeneration. (3) 7 cases ventricular enlarged, 4 cases appearance irregular. (4) 8 cases bilateral lateral fissure deepen and widen. (5) 5 cases corpus callossum abnormity. (6) The degree was classified into three degrees based on MRI appearance of PVL, mild, middle and severe degrees all were 5 patients. Cunclusion Level and scope of focus of PVL can been clearly displayed by MR imagings, clinical manifestation was closely related to limits of focus of PVL in MR imagings.
, 百拇医药
【Key words】 Child Leukomalacia， periventricular Magnetic resonance imaging
儿童脑室周围白质软化症(periventricular leukomacia, 简称PVL)是缺氧缺血性脑病严重的并发症，虽然较少发生，但病情严重且预后差，为提高对本病的认识，现将我们从1995年11月至1997年7月诊治的15例病人的临床和头部MRI资料报告如下。
材料与方法
临床资料：男13例，女2例，年龄10个月至8岁，平均3～4岁。生产史：2例为早产儿，4例第二产程延长行吸引产，4例因各种原因行剖腹产。临床诊断为轻度缺氧缺血性脑病2例，中度7例，重度6例。有5例在新生儿期有头部CT扫描，3例为中度缺氧缺血性脑病，2例为重度。临床表现：痉挛性偏瘫或四肢瘫5例。皮层盲3例，智能低下1例，癫痫5例，头痛、头晕3例。
, http://www.100md.com
方法：使用Siemens Impact 1.0T和PhilipsACSNT 15型1.5T超导型磁共振扫描仪，正交头颅线圈，行头颅轴位T1WI、T2WI及冠状位、矢状位T2WI扫描。扫描参数：T1WI为TR 450毫秒、TE 15毫秒；T2WI为TR 2 000毫秒、TE 90毫秒。层厚6mm、层距1.2mm、视野(FOV)200mm，矩阵256×256。8例并用轴位水抑制成像序列：TR 6 000～8 000毫秒、TE 90毫秒，TI(反转时间)2 000毫秒，回波链7，激励次数(NEX)1次，反转角度180度，FOV 200mm，层厚5mm，层间距2.5mm。
图1 男，3岁3个月，为35周早产儿。侧脑室三角部脑白质明显减少，双侧外侧裂深部加深逼近脑室，局部脑沟加深，三角部及枕角扩大图2 男，6个月。双侧脑室三角部、体部及额角周围白质内均可见斑片状T2WI高信号病灶，同时有外部性脑积水 图3 男，2岁。水抑制序列显示双侧脑室额角及体部周围白质高信号
, 百拇医药
结果
1.脑白质减少：双侧脑室三角部周围的脑白质减少9例，三角部周围和半卵圆中心部位的脑白质减少3例(图1)，双侧脑室体部周围的脑白质减少1例。
2.脑白质信号改变：主要表现为脑室周围白质内斑片状T1WI等信号，T2WI高信号病灶(图2)，单纯位于双侧脑室额角周围者2例，单纯位于三角部周围者3例，额角加三角部、额角加体部或三角部加体部周围两个部位同时受累者共5例，同时在额角、体部及三角部3个部位出现病灶者5例。脑室旁白质内出现小的软化灶和囊变区，本组共见4例，以上病变在水抑制序列表现更明显(图3)。另有2例出现双侧丘脑T2WI高信号，2例双侧尾状核头部呈高信号，而T1WI均为等信号。
3.侧脑室改变：由于侧脑室周围脑白质减少以及脑软化灶和囊变区的形成，可使侧脑室扩大或形态不规则。双侧侧脑室正常8例，5例表现为双侧脑室三角部扩大，2例伴有形态不规则，2例表现为双侧脑室体部扩大且形态不规则(图4)。
, 百拇医药
4.脑沟、脑池改变：由于侧脑室周围脑白质减少。脑灰质和脑沟等向中线结构延伸、移位，脑灰质、脑沟接近或达到侧脑室边缘。8例显示双侧外侧裂加深，局部脑沟亦加深增宽，其中3例外侧裂深部逼近侧脑室三角部边缘(图1)。另有2例合并有外部性脑积水。
5.胼胝体改变：本组有5例出现胼胝体异常，其中2例早产儿均见胼胝体异常。在T2WI矢状位中线层面显示最清楚，5例均表现为胼胝体干发育不全，同时伴有胼胝体压部和膝部发育不全的各1例。且这2例还同时表现为T2WI胼胝体干高信号病灶(图5)。在冠状位和轴位上均表现为双侧脑室体部间距加宽。
图4 男，3岁。双侧脑室周围白质囊变且与脑室相通，致侧脑室扩大且形态不规则
, http://www.100md.com
图5 女，5岁。矢状位T2WI示胼胝体干和压部发育不全伴有斑片状高信号讨论
一、PVL的病理基础
儿童PVL是一种继发性脑白质病，由于缺氧缺血性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，所以多见于早产儿和产后窒息的存活儿，为儿童脑瘫的重要原因之一。其病理变化为：脑组织缺氧缺血以后，脑室周围供血动脉的分水岭区，即侧脑室三角部和孟氏孔附近的脑白质发生水肿、凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，囊腔性坏死可塌陷，形成瘢痕和胶质增生。使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代，介于囊腔性软化区与脑室间的室管膜破坏，使囊腔汇入脑室，脑室局部扩大，外形不规则。
二、PVL的MRI分度
我们主要根据病变侵犯的范围和病变在MRI上信号改变的不同，将PVL分为轻、中、重三度：(1)轻度者，白质减少及白质内斑片状T2WI高信号病灶仅局限于侧脑室三角部周围或侧脑室额角周围，其余部位脑灰白质信号、形态正常。邻近三角部周围的脑沟可以轻度加深增宽，侧脑室大小、形态均正常，胼胝体形态、信号亦正常。本组属轻度者5例。(2)中度者，白质减少及白质内斑片状病灶分布于侧脑室三角部、额角及体部周围任何3个中的2个部位，半卵圆中心区的白质亦受累，且可有小的软化灶和囊变区，外侧裂和周围脑沟明显加深增宽，侧脑室三角部和枕角可扩大，并可伴有胼胝体形态和信号的异常(图1)。本组中度者5例。(3)重度者除上述表现外，脑室周围白质几乎消失，由囊变区取代，且囊变区可与侧脑室相连，致侧脑室形态不规则。外侧裂部位及顶叶部位脑灰质逼近侧脑室(图3，4)，本组属重度5例。
, http://www.100md.com
三、MRI表现与临床的关系
本组病例有13例在新生儿期临床诊断为中～重度缺氧缺血性脑病，占87%。表现为双侧肢体脑瘫的5例中，3例MRI表现为重度，2例中度，病变主要位于侧脑室三角部周围和侧脑室体部背外侧的脑白质内，除白质减少、T2WI斑片状高信号外，还可见到白质内软化灶和囊变区，脑室不规则等MRI征象。而MRI表现轻度的5例，主要有癫痫、头痛、头晕等。
脑瘫病人容易并发视中枢的损害。Uggetti等[1]在一组27例病人中观察到，在脑瘫的病人中，有63%的病人有视中枢距状裂的损害。MRI表现为三角区白质减少和信号增高，严重者距状裂皮质萎缩。本组5例脑瘫病人中，有3例出现皮层盲，且1例伴有智能低下。MRI表现除三角部周围脑白质受累外，主要有半卵圆中心的脑白质减少和T2WI高信号的小囊变区形成，但未见距状裂皮质萎缩征象。
, http://www.100md.com 早产儿因脑组织发育不成熟，对缺氧缺血更为敏感。所以，早产儿较正常成熟儿更容易发生PVL。本组有2例早产儿，孕期分别为29周和34周，出生体重1 800 g和2 300 g。3岁和3岁3个月时MRI检查分别为重度和中度PVL。Perlman等[2]报道的一组632例早产儿出生体重<1 750 g的病儿中，有14例发展为囊性PVL。所以，早产儿及低出生体重儿容易发生严重的PVL。但在MRI征象上，本组2例早产儿病例与其他足月儿病例没有明显差别。由于本组仅2例为早产儿，可能与我们的总病例数较少有关。
另外，在进行头颅MRI检查时，水抑制序列是很重要的，因为小的侧脑室周围斑点状高信号在T2WI上有时很难确认，容易漏诊，而水抑制序列病灶显示清楚，可减少漏诊机会。对临床表现明显而常规MRI检查阴性病例，水抑制序列尤为重要。在注意MRI征象的同时，还应注意妊娠史、生产史和病史的详细询问，仔细进行体格检查，以便与先天因素、感染因素等引起的脑白质病进行鉴别，有时增强MRI检查也是必要的。
, 百拇医药
参考文献
1 Uggetti C，Egitto MG，Fazzi E，et al.Cerebral visualimpairment in periventricular leukomalacia：MR correlation.AJNR，1996，17：979-985.
2 Perlman JM，Risser R，Broyles RS.Bilateral cystic periventricular leukomalacia in the premature infant：associated risk factors.Pediatrics，1996，97：822-827.
(收稿：1997-08-04 修回：1997-12-12), http://www.100md.com