一侧肺动脉缺如二例
作者：王 世 德
单位：518001 广东省深圳市孙逸仙心血管医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990222
一侧肺动脉缺如为罕见的先天性肺血管畸形，可单发或并存于其他先天性心血管异常。现报告2例。
例1 男，3岁。紫绀，胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音，肺动脉第2音弱，杵状指(趾)。胸部平片示两肺血管纹理纤细，左肺门区无明确左肺动脉主干影，但两侧肺纹理无明显不对称。右心室造影为典型Fallot四联症表现，右肺动脉为主肺动脉延续，左肺动脉未显影，主动脉右弓右降，并存卵圆孔未闭(图1)。
例2 男，20岁。紫绀，杵状指(趾)，胸骨左缘2～4肋间收缩期杂音。胸骨平片示两侧肺纹理纤细，以左侧显著，右肺门血管发育尚可，右心室增大，脊柱右侧弯畸形(图2)。右心室造影为Fallot四联症改变，肺动脉瓣狭窄，右肺动脉为主肺动脉延续，左肺动脉缺如。
图1 例1。右心室造影示左肺动脉缺如
图2 例2。平片两肺纹理纤细以左肺为著，右下肺动脉发育尚可
讨论 单发的一侧肺动脉缺如多无重要的血液动力学异常，患侧依靠来自主动脉-体循环侧支供血，少数病例可发生不同程度的肺动脉高压。本组2例均并存其他心血管畸形，包括Fallot四联症、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉右弓右降、脊柱侧弯畸形，亦可并存于主动脉缩窄、共同动脉干等[1]。其侧支供血主要表现为三种类型[2]。平片对单发多可提示，但并存其他畸形则难以诊断，本组2例平片均未做出提示或诊断。右心室或肺动脉造影能一目了然，超声心动图检查对诊断有一定难度，同位素检查从肺血分布可作出提示。
参考文献
1 张维君，姜腾勇，主编.心导管学.北京：人民卫生出版社，1997.235-236.
2 朱晓东，薛家兴，主编.心脏外科指南.北京：世界图书出版公司，1990.303-305.
(收稿：1998-07-06 修回：1998-10-05), http://www.100md.com
单位：518001 广东省深圳市孙逸仙心血管医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990222
一侧肺动脉缺如为罕见的先天性肺血管畸形，可单发或并存于其他先天性心血管异常。现报告2例。
例1 男，3岁。紫绀，胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音，肺动脉第2音弱，杵状指(趾)。胸部平片示两肺血管纹理纤细，左肺门区无明确左肺动脉主干影，但两侧肺纹理无明显不对称。右心室造影为典型Fallot四联症表现，右肺动脉为主肺动脉延续，左肺动脉未显影，主动脉右弓右降，并存卵圆孔未闭(图1)。
例2 男，20岁。紫绀，杵状指(趾)，胸骨左缘2～4肋间收缩期杂音。胸骨平片示两侧肺纹理纤细，以左侧显著，右肺门血管发育尚可，右心室增大，脊柱右侧弯畸形(图2)。右心室造影为Fallot四联症改变，肺动脉瓣狭窄，右肺动脉为主肺动脉延续，左肺动脉缺如。
图1 例1。右心室造影示左肺动脉缺如
图2 例2。平片两肺纹理纤细以左肺为著，右下肺动脉发育尚可
讨论 单发的一侧肺动脉缺如多无重要的血液动力学异常，患侧依靠来自主动脉-体循环侧支供血，少数病例可发生不同程度的肺动脉高压。本组2例均并存其他心血管畸形，包括Fallot四联症、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉右弓右降、脊柱侧弯畸形，亦可并存于主动脉缩窄、共同动脉干等[1]。其侧支供血主要表现为三种类型[2]。平片对单发多可提示，但并存其他畸形则难以诊断，本组2例平片均未做出提示或诊断。右心室或肺动脉造影能一目了然，超声心动图检查对诊断有一定难度，同位素检查从肺血分布可作出提示。
参考文献
1 张维君，姜腾勇，主编.心导管学.北京：人民卫生出版社，1997.235-236.
2 朱晓东，薛家兴，主编.心脏外科指南.北京：世界图书出版公司，1990.303-305.
(收稿：1998-07-06 修回：1998-10-05), http://www.100md.com