Paget病一例
作者：朱 莉 莉
单位：200233 上海市第六人民医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990330
患者 男，25岁。双侧大腿逐渐增粗10年，近来伴疼痛就诊。
双侧股骨正位片，示双侧股骨骨干、干骺端明显增粗，骨皮质不规则增厚，髓腔封闭，原有骨结构消失，代之于广泛的蜂窝状骨样结构，上、下骨端无累及，未见明显骨膜反应及软组织肿块(图1)。CT平扫，示双股骨病变亦呈蜂窝状骨样结构，骨皮质显著增厚，骨小梁增粗，骨髓腔变窄，部分区域闭塞，骨端无累及,周围软组织及肌肉萎缩(图2)。MRI示蜂窝状骨样结构在T1WI呈低、等混杂信号(图3)，T2WI呈高、低混杂信号(图4)，骨髓腔闭塞，骨端信号未见改变。
CT引导下采取粗针(14 G)直接穿刺病灶活检，病理显示蜂窝状小梁样结构，部分骨小梁肥厚，并可见不规则结合线，小梁间正常骨髓组织消失，被纤维血管性间质替代，并有灶性炎症细胞浸润。病理诊断为Paget病。
说明：Paget病发病年龄多在40岁以后，好发于四肢、骨盆、头颅、脊柱等部位，表现为多骨受累。主要特征为骨组织内纤维组织增生，破骨与成骨失调而导致骨内部结构紊乱及轮廓畸形。本例患者年龄虽轻，但其病变部位及影像学表现均存在着Paget病的特有征象：发生于四肢，多骨受累，病变累及骨皮质与髓腔，呈现典型的皮质增厚及骨小梁增粗，骨质增生与破坏交替并存。此征象对于Paget病的诊断是极有价值的。
(收稿：1998-05-28 修回：1998-11-15), 百拇医药
单位：200233 上海市第六人民医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990330
患者 男，25岁。双侧大腿逐渐增粗10年，近来伴疼痛就诊。
双侧股骨正位片，示双侧股骨骨干、干骺端明显增粗，骨皮质不规则增厚，髓腔封闭，原有骨结构消失，代之于广泛的蜂窝状骨样结构，上、下骨端无累及，未见明显骨膜反应及软组织肿块(图1)。CT平扫，示双股骨病变亦呈蜂窝状骨样结构，骨皮质显著增厚，骨小梁增粗，骨髓腔变窄，部分区域闭塞，骨端无累及,周围软组织及肌肉萎缩(图2)。MRI示蜂窝状骨样结构在T1WI呈低、等混杂信号(图3)，T2WI呈高、低混杂信号(图4)，骨髓腔闭塞，骨端信号未见改变。
CT引导下采取粗针(14 G)直接穿刺病灶活检，病理显示蜂窝状小梁样结构，部分骨小梁肥厚，并可见不规则结合线，小梁间正常骨髓组织消失，被纤维血管性间质替代，并有灶性炎症细胞浸润。病理诊断为Paget病。
说明：Paget病发病年龄多在40岁以后，好发于四肢、骨盆、头颅、脊柱等部位，表现为多骨受累。主要特征为骨组织内纤维组织增生，破骨与成骨失调而导致骨内部结构紊乱及轮廓畸形。本例患者年龄虽轻，但其病变部位及影像学表现均存在着Paget病的特有征象：发生于四肢，多骨受累，病变累及骨皮质与髓腔，呈现典型的皮质增厚及骨小梁增粗，骨质增生与破坏交替并存。此征象对于Paget病的诊断是极有价值的。
(收稿：1998-05-28 修回：1998-11-15), 百拇医药