关于Budd-Chiari综合征介入诊断治疗的再认识
作者：李彦豪
单位：510515 广州，第一军医大学附属南方医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990519 据不完全统计，从1988年笔者在中华放射学杂志发表《柏-查氏综合征的X线诊断及治疗》后[1]，到目前为止，国内在放射学杂志发表有关Budd-Chiari综合征(BCS)介入诊疗的论文已达20余篇，病例数已达350余例。国内学者对本症的临床介入诊疗研究已达国际先进水平，广泛开展了球囊成形术(PTA)、内支架置入术、肝静脉开通术和经颈静脉肝内门腔静脉分流术(TIPSS)，治疗的技术成功率和疗效均明显提高。实践过程中，对本病的介入诊断治疗有正确的观点，亦可能产生某些误区，有必要认真加以总结和重新认识。以下为笔者的一些有关BCS介入诊断治疗的思考，与有兴趣者商榷。
Budd-Chiari综合征的定义应简述为：肝静脉或(和)由于肝段下腔静脉部分或完全性阻塞，引起肝静脉回流不畅，而造成瘀血性肝肿大和门静脉高压症候群。任何下腔静脉阻塞而不引起门静脉高压者均不属本病范畴，而由肿瘤压迫和肝静脉血栓形成，造成肝静脉回流不畅而导致的相关症候群应属继发性BCS。
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从以往国内学者发表的文章来看，多数作者重视下腔静脉阻塞，忽视肝静脉情况。以往国内外不少学者提出各自的BCS分型[2,3]，除李天晓等[4]外，均以下腔静脉为分型的出发点，肝静脉虽有提及，但不作为核心问题，似乎形成了BCS必有下腔静脉狭窄的成见。极少有作者将每例患者的肝静脉是否通畅及向何处回流诊断清楚，而此点正是BCS诊断及治疗的关键所在。此类分型还导致了仅重视对下腔静脉狭窄的治疗，而忽视了肝静脉的再通。
笔者建议应采用以肝静脉为核心的分型，草拟如下。
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。笔者的经验为本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄，为肝尾状叶肥大所致的假性狭窄，易被误诊，但无血流动力学意义。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。
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Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，约占20%～30%。是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。
Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见，笔者仅发现2例。临床诊断要点为：肝肿大、门静脉高压症，排除了肝硬变、缩窄性心包炎、心力衰竭和门脉本身的病变，肝穿刺活检显示肝脏瘀血性改变。
本分型的特点为重视肝静脉的解剖学和血流动力学改变，而下腔静脉改变的重要性应视其对肝静脉的影响而定。不强调下腔静脉是否为完全或不完全阻塞和膜性、节段性或多发性阻塞，是因为目前下腔静脉开通术的技术提高，前述病变程度不再是影响介入治疗技术成功率的重要因素。
目前对BCS的介入治疗主要采用肝、下腔静脉开通术，内支架置入术和TIPSS。国内报道的大多数病例为下腔静脉开通术和内支架置入术。近年来才出现采用肝静脉开通术[5-7]和TIPSS的报道。应强调根据不同病变类型选择介入治疗方式。笔者认为：对Ⅰa型患者应采用肝静脉开通术，多可达到治愈目的。Ⅰb型则需采用TIPSS或肝短静脉扩张术，失败者可行外科肠腔分流术。对Ⅱ型患者应行下腔静脉开通术。Ⅲ型患者应行肝静脉和腔静脉开通术，肝静脉开通困难时，在腔静脉开通的基础上行外科肠腔分流术。Ⅳ型患者可行TIPSS。
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介入治疗时，正确选择入路可提高介入治疗的成功率和减少严重并发症。目前BCS的介入诊疗入路主要有：经皮经肝、经股静脉和经颈静脉途径。经皮经肝和经颈静脉入路在多数情况下对肝静脉的显示和开通较为有利，值得采用。经股静脉入路对下腔静脉的显示和开通较为有利。
早期BCS的介入治疗技术均为下腔静脉PTA。由于内支架技术的发展，采用肝和腔静脉内支架置入术日渐增多，但笔者和一些作者仍认为：只要PTA能使受累血管开通，并有效降低阻塞段远端静脉压力，不必采用内支架置入术。本观点的立足点为：⑴支架置入后，特别是肝静脉，发生再狭窄时可能导致再次介入治疗困难。⑵本症的患者多较年轻，一旦支架置入后可能留在体内长达10～30年以上，目前对内支架长期置入是否会对局部产生不良影响尚不清楚。⑶对Ⅱ型患者，腔静脉支架长期置入是否对肝静脉开口有所影响，造成肝静脉继发性闭塞尚不清楚。
最后必须再次强调，肝静脉回流障碍才是BCS的关键所在，因此所有诊断和治疗均应围绕此关键进行，下腔静脉狭窄或闭塞仅是其成因之一。PTA仍是BCS治疗的基本技术，采用内支架置入术应慎之又慎。
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参考文献
[1] 李彦豪，李树新.柏-查氏综合征的X线诊断及治疗.中华放射学杂志, 1988,22:21-23.
[2] 祖茂衡，徐浩，顾玉明，等.不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志，1998,32:118-121.
[3] 周旭，蔡至道，徐克，等.柏-查氏综合征的超声诊断与分型的探讨.中国实用内科杂志，1994,14:405-407.
[4] 李天晓，许培钦，韩新巍，等. 经皮肝穿刺肝静脉造影对Budd-Chiari综合征的诊断价值.中华放射学杂志,1995,29:319-322.
[5] 徐克,赵仲春，韩铭均，等.肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征介入治疗(附10例报告).中华放射学杂志，1995,29:469-473.
[6] 李彦豪，陈勇.经皮肝穿肝静脉开通术治疗Budd-Chiari综合征. 中国医学影像学杂志，1997,5:29-31.
[7] 张小明，汪秀杰，汪忠镐，等.顺行经皮经肝静脉破膜、扩张治疗Budd-Chiari综合征(附三例报告).中华放射学杂志，1997,31:773-774.
(收稿：1998-08-04 修回：1998-12-22), 百拇医药
单位：510515 广州，第一军医大学附属南方医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990519 据不完全统计，从1988年笔者在中华放射学杂志发表《柏-查氏综合征的X线诊断及治疗》后[1]，到目前为止，国内在放射学杂志发表有关Budd-Chiari综合征(BCS)介入诊疗的论文已达20余篇，病例数已达350余例。国内学者对本症的临床介入诊疗研究已达国际先进水平，广泛开展了球囊成形术(PTA)、内支架置入术、肝静脉开通术和经颈静脉肝内门腔静脉分流术(TIPSS)，治疗的技术成功率和疗效均明显提高。实践过程中，对本病的介入诊断治疗有正确的观点，亦可能产生某些误区，有必要认真加以总结和重新认识。以下为笔者的一些有关BCS介入诊断治疗的思考，与有兴趣者商榷。
Budd-Chiari综合征的定义应简述为：肝静脉或(和)由于肝段下腔静脉部分或完全性阻塞，引起肝静脉回流不畅，而造成瘀血性肝肿大和门静脉高压症候群。任何下腔静脉阻塞而不引起门静脉高压者均不属本病范畴，而由肿瘤压迫和肝静脉血栓形成，造成肝静脉回流不畅而导致的相关症候群应属继发性BCS。
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从以往国内学者发表的文章来看，多数作者重视下腔静脉阻塞，忽视肝静脉情况。以往国内外不少学者提出各自的BCS分型[2,3]，除李天晓等[4]外，均以下腔静脉为分型的出发点，肝静脉虽有提及，但不作为核心问题，似乎形成了BCS必有下腔静脉狭窄的成见。极少有作者将每例患者的肝静脉是否通畅及向何处回流诊断清楚，而此点正是BCS诊断及治疗的关键所在。此类分型还导致了仅重视对下腔静脉狭窄的治疗，而忽视了肝静脉的再通。
笔者建议应采用以肝静脉为核心的分型，草拟如下。
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。笔者的经验为本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄，为肝尾状叶肥大所致的假性狭窄，易被误诊，但无血流动力学意义。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。
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Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，约占20%～30%。是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。
Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见，笔者仅发现2例。临床诊断要点为：肝肿大、门静脉高压症，排除了肝硬变、缩窄性心包炎、心力衰竭和门脉本身的病变，肝穿刺活检显示肝脏瘀血性改变。
本分型的特点为重视肝静脉的解剖学和血流动力学改变，而下腔静脉改变的重要性应视其对肝静脉的影响而定。不强调下腔静脉是否为完全或不完全阻塞和膜性、节段性或多发性阻塞，是因为目前下腔静脉开通术的技术提高，前述病变程度不再是影响介入治疗技术成功率的重要因素。
目前对BCS的介入治疗主要采用肝、下腔静脉开通术，内支架置入术和TIPSS。国内报道的大多数病例为下腔静脉开通术和内支架置入术。近年来才出现采用肝静脉开通术[5-7]和TIPSS的报道。应强调根据不同病变类型选择介入治疗方式。笔者认为：对Ⅰa型患者应采用肝静脉开通术，多可达到治愈目的。Ⅰb型则需采用TIPSS或肝短静脉扩张术，失败者可行外科肠腔分流术。对Ⅱ型患者应行下腔静脉开通术。Ⅲ型患者应行肝静脉和腔静脉开通术，肝静脉开通困难时，在腔静脉开通的基础上行外科肠腔分流术。Ⅳ型患者可行TIPSS。
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介入治疗时，正确选择入路可提高介入治疗的成功率和减少严重并发症。目前BCS的介入诊疗入路主要有：经皮经肝、经股静脉和经颈静脉途径。经皮经肝和经颈静脉入路在多数情况下对肝静脉的显示和开通较为有利，值得采用。经股静脉入路对下腔静脉的显示和开通较为有利。
早期BCS的介入治疗技术均为下腔静脉PTA。由于内支架技术的发展，采用肝和腔静脉内支架置入术日渐增多，但笔者和一些作者仍认为：只要PTA能使受累血管开通，并有效降低阻塞段远端静脉压力，不必采用内支架置入术。本观点的立足点为：⑴支架置入后，特别是肝静脉，发生再狭窄时可能导致再次介入治疗困难。⑵本症的患者多较年轻，一旦支架置入后可能留在体内长达10～30年以上，目前对内支架长期置入是否会对局部产生不良影响尚不清楚。⑶对Ⅱ型患者，腔静脉支架长期置入是否对肝静脉开口有所影响，造成肝静脉继发性闭塞尚不清楚。
最后必须再次强调，肝静脉回流障碍才是BCS的关键所在，因此所有诊断和治疗均应围绕此关键进行，下腔静脉狭窄或闭塞仅是其成因之一。PTA仍是BCS治疗的基本技术，采用内支架置入术应慎之又慎。
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参考文献
[1] 李彦豪，李树新.柏-查氏综合征的X线诊断及治疗.中华放射学杂志, 1988,22:21-23.
[2] 祖茂衡，徐浩，顾玉明，等.不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志，1998,32:118-121.
[3] 周旭，蔡至道，徐克，等.柏-查氏综合征的超声诊断与分型的探讨.中国实用内科杂志，1994,14:405-407.
[4] 李天晓，许培钦，韩新巍，等. 经皮肝穿刺肝静脉造影对Budd-Chiari综合征的诊断价值.中华放射学杂志,1995,29:319-322.
[5] 徐克,赵仲春，韩铭均，等.肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征介入治疗(附10例报告).中华放射学杂志，1995,29:469-473.
[6] 李彦豪，陈勇.经皮肝穿肝静脉开通术治疗Budd-Chiari综合征. 中国医学影像学杂志，1997,5:29-31.
[7] 张小明，汪秀杰，汪忠镐，等.顺行经皮经肝静脉破膜、扩张治疗Budd-Chiari综合征(附三例报告).中华放射学杂志，1997,31:773-774.
(收稿：1998-08-04 修回：1998-12-22), 百拇医药