MRI诊断Vogt-小柳原田综合征一例
作者：胡畔 李坤成
单位：100053 首都医科大学宣武医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990526 Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome，VKHS)是一种伴有特异性全身症状的急性弥漫性葡萄膜脑膜炎，属罕见病，国内尚未见本病的MRI影像诊断报道。现报告1例MRI有典型表现的VKHS。
女，40岁。因突发头痛、恶心、呕吐7天，视物模糊5天收入院。
体检：体温，37.4℃ 。睑结膜充血，球结膜水肿。右眼直接及间接光反应消失，左眼光反应存在。视力：双眼均为0.1。颈部强直，四肢肌力正常。眼底：视乳头色红，境界不清，视网膜色略灰，黄斑皱折，左下方有出血。腰椎穿刺术：脑脊液无色透明，压力正常，细胞数162×106/L, 白细胞122×106/L，其中单核细胞占0.98，蛋白975 mg/L。
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眼超声检查提示脉络膜脱离。
MRI平扫可见双侧脉络膜呈对称性增厚并脱离(图1)，脑实质内无异常改变。增强扫描可见增厚脱离的脉络膜显著异常强化(图2)。眼巩膜正常。脑底部脑膜亦有局限增厚强化(图3)。
该患者经肾上腺皮质激素治疗后，症状及体征均有明显好转，双眼视力恢复至0.7。复查MRI：平扫脑内及双眼，上述异常改变消失；增强扫描，示双眼球壁后部可见轻微强化(图4)。
图1 MRI矢状面T1WI，示右眼脉络膜增厚脱离,呈等信号 图2 MRI横断面T1WI增强后，见双眼脉络膜显著强化 图3 MRI矢状面T1WI增强后，见脑底部脑膜强化 图41个月后复查，MRI横断面T1WI增强扫描仅见双眼球壁后部强化，无其他异常改变
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出院后继续服用激素并与免疫抑制剂(环孢素A)联合应用，视力恢复至1.2。
根据其临床表现结合MRI所见及治疗情况确定诊断为VKHS。
讨论 VKHS, 又称葡萄膜脑膜炎。其病变特征为选择性地侵犯全身黑色素细胞的系统性疾病，含有黑色素的眼底葡萄膜、脑底软脑膜、内耳及皮肤均可受累[1]。
本病病因及发病机理迄今不明，多数学者认为是自身免疫性疾病，最新研究提示人类白细胞抗原-DRB1 0405亚型可能为VKHS的易感基因[2]。
本病多见于青年黄种人，春季好发。临床常首先表现为脑膜炎和脑炎的症状，例如：头痛、呕吐和程度不同的意识障碍等。腰椎穿刺检查：颅内压高，脑脊液蛋白含量增高，细胞数增高。继之双眼视力急剧下降，视乳头水肿，后极部视网膜炎性脱离。由于后极部葡萄膜色素明显脱失，晚期眼底呈典型的弥漫性粉红色调，称“晚霞样”眼底[3]。荧光造影有特征性荧光漏出现象。病程中可出现白发、皮肤白斑和听力损害。肾上腺皮质激素对本病有较好的治疗效果，病程一般为1年左右。
, http://www.100md.com
MRI能清楚区分纤维性巩膜(T1WI和T2WI均为低信号)和脉络膜、视网膜(T1WI和T2WI均为中等信号)。这样就可以将VKHS和原发性巩膜疾病(如后巩膜炎)鉴别开来，后者的临床症状与VKHS相似。
MRI可以显示急性VKHS弥漫性脉络膜增厚，增强扫描脉络膜显著强化。MRI显示眼球壁增厚与病理上脉络膜内炎性血管扩张，管壁渗透性增强，巨噬细胞、淋巴细胞、上皮细胞浸润相一致[4]。对于VKHS患者可能发生的中枢神经系统改变(如脑膜炎)，MRI扫描亦可清晰显示。
本例的MRI的特征性表现是诊断VKHS的重要依据。当临床怀疑有VKHS可能时，应常规尽早行MRI(平扫+增强)检查，有助于确定VKHS诊断，及时对其进行激素治疗，并可利用MRI随访观察疗效。
参考文献
, 百拇医药
[1] 丁铭臣,主编.神经系统疾病诊断学.山西:山西科学技术出版社,1995.501-502.
[2] 肖天林,蒋幼琴,游学科.人类白细胞抗原-DR4基因亚型与Vogt-Koyanagi-Harada综合征相关性研究. 中华眼科杂志, 1997,33:268-271.
[3] 林锦镛.葡萄膜疾病.见:孙为荣,主编. 眼科病理学.北京:人民卫生出版社,1996.237-238.
[4] Ibanez HE,Grand MG,Meredith TA, et al. Magnetic resonance imaging findings in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Retina,1994,14: 164-168.
(收稿：1998-09-03 修回：1998-11-18), 百拇医药
单位：100053 首都医科大学宣武医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990526 Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome，VKHS)是一种伴有特异性全身症状的急性弥漫性葡萄膜脑膜炎，属罕见病，国内尚未见本病的MRI影像诊断报道。现报告1例MRI有典型表现的VKHS。
女，40岁。因突发头痛、恶心、呕吐7天，视物模糊5天收入院。
体检：体温，37.4℃ 。睑结膜充血，球结膜水肿。右眼直接及间接光反应消失，左眼光反应存在。视力：双眼均为0.1。颈部强直，四肢肌力正常。眼底：视乳头色红，境界不清，视网膜色略灰，黄斑皱折，左下方有出血。腰椎穿刺术：脑脊液无色透明，压力正常，细胞数162×106/L, 白细胞122×106/L，其中单核细胞占0.98，蛋白975 mg/L。
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眼超声检查提示脉络膜脱离。
MRI平扫可见双侧脉络膜呈对称性增厚并脱离(图1)，脑实质内无异常改变。增强扫描可见增厚脱离的脉络膜显著异常强化(图2)。眼巩膜正常。脑底部脑膜亦有局限增厚强化(图3)。
该患者经肾上腺皮质激素治疗后，症状及体征均有明显好转，双眼视力恢复至0.7。复查MRI：平扫脑内及双眼，上述异常改变消失；增强扫描，示双眼球壁后部可见轻微强化(图4)。
图1 MRI矢状面T1WI，示右眼脉络膜增厚脱离,呈等信号 图2 MRI横断面T1WI增强后，见双眼脉络膜显著强化 图3 MRI矢状面T1WI增强后，见脑底部脑膜强化 图41个月后复查，MRI横断面T1WI增强扫描仅见双眼球壁后部强化，无其他异常改变
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出院后继续服用激素并与免疫抑制剂(环孢素A)联合应用，视力恢复至1.2。
根据其临床表现结合MRI所见及治疗情况确定诊断为VKHS。
讨论 VKHS, 又称葡萄膜脑膜炎。其病变特征为选择性地侵犯全身黑色素细胞的系统性疾病，含有黑色素的眼底葡萄膜、脑底软脑膜、内耳及皮肤均可受累[1]。
本病病因及发病机理迄今不明，多数学者认为是自身免疫性疾病，最新研究提示人类白细胞抗原-DRB1 0405亚型可能为VKHS的易感基因[2]。
本病多见于青年黄种人，春季好发。临床常首先表现为脑膜炎和脑炎的症状，例如：头痛、呕吐和程度不同的意识障碍等。腰椎穿刺检查：颅内压高，脑脊液蛋白含量增高，细胞数增高。继之双眼视力急剧下降，视乳头水肿，后极部视网膜炎性脱离。由于后极部葡萄膜色素明显脱失，晚期眼底呈典型的弥漫性粉红色调，称“晚霞样”眼底[3]。荧光造影有特征性荧光漏出现象。病程中可出现白发、皮肤白斑和听力损害。肾上腺皮质激素对本病有较好的治疗效果，病程一般为1年左右。
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MRI能清楚区分纤维性巩膜(T1WI和T2WI均为低信号)和脉络膜、视网膜(T1WI和T2WI均为中等信号)。这样就可以将VKHS和原发性巩膜疾病(如后巩膜炎)鉴别开来，后者的临床症状与VKHS相似。
MRI可以显示急性VKHS弥漫性脉络膜增厚，增强扫描脉络膜显著强化。MRI显示眼球壁增厚与病理上脉络膜内炎性血管扩张，管壁渗透性增强，巨噬细胞、淋巴细胞、上皮细胞浸润相一致[4]。对于VKHS患者可能发生的中枢神经系统改变(如脑膜炎)，MRI扫描亦可清晰显示。
本例的MRI的特征性表现是诊断VKHS的重要依据。当临床怀疑有VKHS可能时，应常规尽早行MRI(平扫+增强)检查，有助于确定VKHS诊断，及时对其进行激素治疗，并可利用MRI随访观察疗效。
参考文献
, 百拇医药
[1] 丁铭臣,主编.神经系统疾病诊断学.山西:山西科学技术出版社,1995.501-502.
[2] 肖天林,蒋幼琴,游学科.人类白细胞抗原-DR4基因亚型与Vogt-Koyanagi-Harada综合征相关性研究. 中华眼科杂志, 1997,33:268-271.
[3] 林锦镛.葡萄膜疾病.见:孙为荣,主编. 眼科病理学.北京:人民卫生出版社,1996.237-238.
[4] Ibanez HE,Grand MG,Meredith TA, et al. Magnetic resonance imaging findings in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Retina,1994,14: 164-168.
(收稿：1998-09-03 修回：1998-11-18), 百拇医药