腹膜后肾母细胞瘤伴颅内转移一例
作者：畅守荣 徐山淡
单位：721006 宝鸡市，解放军第三十一医院放射科(畅守荣)；第四军医大学唐都医院放射科(徐山淡)
关键词：
中华放射学杂志990726
患儿 男，5岁。间歇性发热伴腹痛50余日。体检：右上腹饱满，有包块，肝边界不清。
B超检查：腹膜后实质性不均质性病变，约5.2cm×7.2cm。考虑：(1)畸胎瘤；(2)肾上腺实质性病变。CT检查：右上腹实质包块，边界清，约6.2cm×9.0cm,CT值为51HU,其中有一低密度区,周边有少许钙斑,肝、右肾轻度受压改变，无明显移位。增强扫描示肿块边缘部分强化，其内有不均匀无强化区，CT值为12HU，余均质密度边缘清，CT值为45HU，肿块与周围脏器分界清(图1)。考虑：(1)畸胎瘤；(2)肾上腺神经母细胞瘤。
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图1 右上腹实性包块,6.2cm×9.0cm,CT值为51HU,边界清,周边有少许钙斑,肝、右肾轻度受压，增强扫描肿块边缘部分强化，其内有不均匀低密度区。
手术所见：肝下、脐上，跨下腔静脉与腹主动脉有一不规则包块，表面隆起，质中等，约12cm×10cm×8cm。打开后腹膜，沿下腔静脉壁后将包块全游离推出，但包块左侧将腹主动脉包裹不能切除，故行包块次全切除术，见包块呈青紫色，中心有液化灶，有包膜。病理：腹膜后肾母细胞瘤，有恶性横纹肌样瘤区域。
该患儿行肾母细胞瘤切除术后1个月，开始出现视力下降，查双眼感光/眼前，双侧视神经萎缩。CT扫描示：额叶见一类圆形高密度影，约2.0cm×2.5cm，边界较清，CT值为45HU(图2)，右侧顶骨下可见一梭形软组织密度影(图3)。考虑肾母细胞瘤颅内及右侧硬脑膜转移。
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图2 额叶见2.0cm×2.5cm较高密度实性结节转移灶,CT值为45HU。
图3 右侧顶骨下见硬脑膜有一梭形多发性转移灶
讨论 肾母细胞瘤是来源于肾胚基的肿瘤,是小儿腹部最常见的恶性肿瘤,1～5岁儿童多见,常为单侧,多呈巨大球形实性包块,有时可占据大部分腹腔,边界清，生长迅速，一般有完整包膜，与正常肾实质分界清晰，肿块内可有坏死、出血、钙化和囊变。切面颜色与肿瘤成分有关，有的呈灰白色，质硬；有的呈黏液样，质软，部分可见透明软骨样组织，肿瘤大时可直接侵犯或挤压肾组织[1]。
CT表现为圆形或类圆形表面光整的实性肿块，可有假包膜,瘤中央因出血、坏死而密度不均[2]。
本病主要应与神经母细胞瘤相鉴别,神经母细胞瘤起源于肾上腺，尿路造影示肾形态保持，而移位明显，肾母细胞瘤致肾变形而移位不常见。神经母细胞瘤钙化远高于肾母细胞瘤,肿块小易区别,肿块很大则难以鉴别。
肾母细胞瘤血行转移常见肺内结节灶，较少向肝、骨转移。此例肿瘤向颅内、硬脑膜转移实属罕见，其转移灶CT表现符合一般脑转移瘤征象。
参考文献
1 武忠弼，主编.病理学.北京:人民卫生出版社,1996.364-365.
2 周康荣，主编.腹部CT.上海:上海医科大学出版社，1996.173-175.
收稿：1998-10-26
本文编辑：王红剑 薛爱, 百拇医药
单位：721006 宝鸡市，解放军第三十一医院放射科(畅守荣)；第四军医大学唐都医院放射科(徐山淡)
关键词：
中华放射学杂志990726
患儿 男，5岁。间歇性发热伴腹痛50余日。体检：右上腹饱满，有包块，肝边界不清。
B超检查：腹膜后实质性不均质性病变，约5.2cm×7.2cm。考虑：(1)畸胎瘤；(2)肾上腺实质性病变。CT检查：右上腹实质包块，边界清，约6.2cm×9.0cm,CT值为51HU,其中有一低密度区,周边有少许钙斑,肝、右肾轻度受压改变，无明显移位。增强扫描示肿块边缘部分强化，其内有不均匀无强化区，CT值为12HU，余均质密度边缘清，CT值为45HU，肿块与周围脏器分界清(图1)。考虑：(1)畸胎瘤；(2)肾上腺神经母细胞瘤。
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图1 右上腹实性包块,6.2cm×9.0cm,CT值为51HU,边界清,周边有少许钙斑,肝、右肾轻度受压，增强扫描肿块边缘部分强化，其内有不均匀低密度区。
手术所见：肝下、脐上，跨下腔静脉与腹主动脉有一不规则包块，表面隆起，质中等，约12cm×10cm×8cm。打开后腹膜，沿下腔静脉壁后将包块全游离推出，但包块左侧将腹主动脉包裹不能切除，故行包块次全切除术，见包块呈青紫色，中心有液化灶，有包膜。病理：腹膜后肾母细胞瘤，有恶性横纹肌样瘤区域。
该患儿行肾母细胞瘤切除术后1个月，开始出现视力下降，查双眼感光/眼前，双侧视神经萎缩。CT扫描示：额叶见一类圆形高密度影，约2.0cm×2.5cm，边界较清，CT值为45HU(图2)，右侧顶骨下可见一梭形软组织密度影(图3)。考虑肾母细胞瘤颅内及右侧硬脑膜转移。
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图2 额叶见2.0cm×2.5cm较高密度实性结节转移灶,CT值为45HU。
图3 右侧顶骨下见硬脑膜有一梭形多发性转移灶
讨论 肾母细胞瘤是来源于肾胚基的肿瘤,是小儿腹部最常见的恶性肿瘤,1～5岁儿童多见,常为单侧,多呈巨大球形实性包块,有时可占据大部分腹腔,边界清，生长迅速，一般有完整包膜，与正常肾实质分界清晰，肿块内可有坏死、出血、钙化和囊变。切面颜色与肿瘤成分有关，有的呈灰白色，质硬；有的呈黏液样，质软，部分可见透明软骨样组织，肿瘤大时可直接侵犯或挤压肾组织[1]。
CT表现为圆形或类圆形表面光整的实性肿块，可有假包膜,瘤中央因出血、坏死而密度不均[2]。
本病主要应与神经母细胞瘤相鉴别,神经母细胞瘤起源于肾上腺，尿路造影示肾形态保持，而移位明显，肾母细胞瘤致肾变形而移位不常见。神经母细胞瘤钙化远高于肾母细胞瘤,肿块小易区别,肿块很大则难以鉴别。
肾母细胞瘤血行转移常见肺内结节灶，较少向肝、骨转移。此例肿瘤向颅内、硬脑膜转移实属罕见，其转移灶CT表现符合一般脑转移瘤征象。
参考文献
1 武忠弼，主编.病理学.北京:人民卫生出版社,1996.364-365.
2 周康荣，主编.腹部CT.上海:上海医科大学出版社，1996.173-175.
收稿：1998-10-26
本文编辑：王红剑 薛爱, 百拇医药