主动脉峡部发育异常：影像学表现和发生机制探讨
作者：刘玉清 凌坚 荆宝莲 吴遐
单位：100037 北京,中国医学科学院 协和医科大学 阜外心血管病医院放射科(刘玉清、凌坚、荆宝莲)，病理科(吴遐)
关键词：
中华放射学杂志991102 主动脉峡部系指以动脉导管(韧带)附着处为中心的区域,含主动脉弓降部及相邻的弓横部和降主动脉上段。峡部为动脉导管未闭(PDA)、主动脉缩窄(CoA)和主动脉弓褶曲畸形(Kink A)等发生的“基地”或好发部位。80年代初笔者等[1]的一组9例X线-病理研究表明,先天性胸主动脉瘤(CATA)也主要发生于峡部。这类动脉瘤的基本病理改变是动脉壁，主要是中膜平滑肌和弹力纤维的发育异常。
多年的实践发现并注意到CATA、Kink A、CoA和PDA之间可见并发或(和)移行状态，增加了影像学诊断的困难,也提示在发生机制上的联系。
笔者分析了经造影(含DSA)、MRI或(和)手术、病理诊断的有关病例,以进一步探讨峡部主动脉异常的影像学表现、发生机制及其临床意义。
一、CATA的影像学征象和病理改变
CATA是主动脉瘤中一种比较少见的类型,但并非罕见。本院一组63例手术切除的各类主动脉瘤中，经病理检查诊断为先天性者9例；经造影诊断的各型胸主动脉瘤166例(不包括先天性主动脉窦瘤),其中先天性者13例(1957～1979年)。CATA多见于青少年,男女相似。我们分析了30例CATA(包括文献[1]9例)，其主要影像学征象见表1。
表1 先天性胸主动脉瘤主要影像学征象(30例)① 主要征象
例数
主动脉瘤类型
囊状
12②
梭囊状
13
梭形
5
主动脉瘤部位
弓降部
16
降部上段
9
弓横部
5
并发畸形
轻度CoA或Kink A
9③
弓横部发育不全
2
降主动脉普遍扩张
2
注：①30例中，17例(占57%)经手术、病理证实；②3例属导管憩室(壶腹)瘤；③并发明显主动脉狭窄(CoA)或主动脉弓褶曲畸形(Kink A)者另列。9例中CoA 2 例，Kink A 7例
从表1可以看出,本组30例CATA均发生于主动脉峡部,且多见于弓降部和降主动脉上段，以囊状和梭囊状瘤居多。肉眼观察瘤壁多变薄(镜下多厚薄不均),有的区域壁薄如纸,内膜比较光滑或有浅在皱褶,除1例外，均无附壁血栓。镜下主要表现为弹力纤维排列稀疏、中断，甚至缺如。平滑肌可有肌纤维稀少、排列紊乱,有些呈鱼骨状排列。有的肌层显著变薄，如静脉结构。上述病变主要侵犯中膜，主动脉基质有黏液性变。Alcian蓝和过碘酸-Schiff(PAS)等染色证明有黏多糖等类物质的蓄积,并示有胶原纤维断裂、崩解形成均质性或细颗粒状嗜伊红物质。但未见中膜囊性坏死或囊肿形成。
造影检查能如实地反映CATA的大体形态特征(图1)，SE MRI可直接显示瘤壁情况，如厚度、有无皱褶等,与梯度回波法结合尚能观察有无附壁血栓及范围、厚度等(图2，3)。值得强调的是，本组30例CATA，9例并发轻度CoA或Kink A,2例并发弓横部发育不全(图1),在诊断分析上应加以注意。
图1 囊状先天性胸主动脉瘤(CATA)。动脉DSA示主动脉弓降部左锁骨下动脉开口以远一巨大的囊状动脉瘤,囊壁光滑,未见附壁血栓。并发弓横部发育不全,管腔变细。诊断经手术证实
图2，3 囊状CATA。SE MRI T1WI，横断(图2)、冠状面(图3)显示同一患者,于主动脉弓降部见一囊状动脉瘤, 瘤壁光滑且薄,无附壁血栓。横断面可见皱褶突向瘤体内
二、Kink A的影像学征象
Kink A系指主动脉弓降部-降部上段呈S状变形,弓降部呈锐角向前下、右侧褶曲,其近、远端管腔可呈轻度扩张,褶曲处无或有轻度(无功能意义)狭窄,属典型征象(图4)[2]。有些病例褶曲处狭窄和(或)远、近端管腔扩张较为明显,呈CoA或(和)瘤样扩张的移行状态,属不典型征象。我们观察7例，前者3例，后者4例,造影检查均未见侧支血管。
图4 主动脉弓褶曲畸形(Kink A)。静脉DSA示主动脉峡部褶曲,该部轻度狭窄,近、远端伴有轻度扩张。未见侧支血管。患者上、下肢血压测量亦无差别
三、主动脉缩窄和褶曲畸形的关系
先天性CoA是发生于主动脉峡部的局限性缩窄(单纯或成人型)或节段性发育不全(复杂或婴儿型),两型可并存。前者常见，约占CoA的70%，且多为中至重度狭窄[3]。如上所述，Kink A可向CoA过渡，呈移行状态。
CoA的基本病理学改变是主动脉中膜组织构成嵴状或隔膜,凸向腔内,典型者形成明显狭窄,致血流受阻,构成上下肢血压差别,可见侧支供血(图5)。但广义的可有不同程度的狭窄[4]。Kink A的病理变化与CoA相似，主动脉褶曲处可见向腔内呈嵴状凸出的中膜组织(弓降部)，但程度轻,不构成有血流动力学意义的狭窄。因此,两者属同一类异常,仅狭窄程度不同,故Kink A又称为假性CoA、轻度CoA或亚临床型CoA等[5]。 根据本组影像学观察,CoA和Kink A移行状态的存在,也说明两者的病理基础和发生机制是相似或相同的。但典型病例,各有其不同的病理生理、临床和影像学特点,治疗处理也有区别,应有明确的认识。
图5 主动脉缩窄(CoA)。SE MRI T1WI冠状面，示主动脉弓降部重度狭窄, 动脉壁(中膜)呈嵴状凸向腔内,其近、远端主动脉轻度扩张, 后者较著。肋间动脉及纵隔动脉明显扩张(←)形成侧支供血。临床上患者上下肢血压有明显差别。诊断主动脉缩窄并经手术证实
四、主动脉缩窄并发主动脉瘤
众所周知,CoA常并发PDA、室间隔缺损和主动脉二瓣畸形,尤其多见于婴儿型节段性狭窄者。CoA并发主动脉瘤尚未引起充分的重视，早年文献报道，尸检和手术病例中CoA并发主动脉瘤者为20.7%～5.9%[6]，差别较大。囊状瘤多见于梭形者,尚有部分夹层动脉瘤。绝大多数动脉瘤发生于局限性缩窄病例。关于动脉瘤的原因,一为由动脉壁发育薄弱所致先天性动脉瘤,其次可能与CoA近端的高血压和远端的喷射血流等因素有关,感染为另一重要原因。
本组10例CoA并发主动脉瘤,均为囊状或(和)梭囊状瘤,3例为单发，7例多发,瘤体位于缩窄近心端者分别为4例和1例,5例多发瘤位于缩窄的近心和远心端(图6)。根据影像学征象，主要为主动脉造影所见,7例符合CATA,其中5例经手术和病理证实。另3例为其他性质,其中1例属假性动脉瘤，另1例伴有附壁血栓,显然与感染有关。CoA则均属局限性缩窄。因此对并发梭形动脉瘤的诊断应注意同继发于缩窄远、近端的(血流)动力性主动脉扩张鉴别。这类病例CoA常与动脉瘤影重叠,易于漏诊,诊断分析应注意观察有无相应的侧支血管。
图6 CoA合并多发主动脉瘤。胸主动脉造影侧位于CoA近、远心段可见多发梭囊状动脉瘤，大小不等，降主动脉上段见一小囊袋状瘤向前凸出，考虑为假性动脉瘤。经手术证实
五、先天性胸主动脉瘤和褶曲畸形及其移行型
CATA和Kink A是各具特征的主动脉峡部异常。本组见有5例两者并存或呈移行状态(1例经手术、病理证实)。2例CATA与Kink A两者均明显,其中1例经手术治疗, 褶曲处轻度狭窄,近心端的弓横-弓降部示有梭囊状动脉瘤,左锁骨下动脉自瘤体上发出(图7)；另1例为发生于右位主动脉弓和降主动脉的Kink A,褶曲明确,于近心端示有一较大的梭囊状瘤并凸向颈部,褶曲远端伴有轻度梭形扩张(图8)。另3例CATA与Kink A并存者中，2例以CATA为主，1例以Kink A为主。5例褶曲部均有轻度狭窄,但DSA检查均未见侧支血管。
图7 Kink A并发主动脉瘤。 静脉DSA示主动脉弓降部褶曲且伴轻度狭窄, 近、远心端见有梭囊状动脉瘤,考虑为先天性。左锁骨下动脉自瘤体上发出。所见经手术证明
图8 右位主动脉弓、Kink A合并主动脉瘤。静脉DSA示右位主动脉弓,于主动脉弓降部褶曲、轻度狭窄，于其近心端伴有多个梭囊状动脉瘤并凸向颈部，褶曲远端伴有轻度梭形扩张，未见侧支血管
六、导管憩室、壶腹动脉瘤与先天性胸主动脉瘤
动脉导管本身可发生动脉瘤,可分为两类,非开通性(non-patent)为主动脉端开通,肺动脉端闭合；开通性(patent)为主、肺动脉端均开通,前者更为常见，几乎均为管状或梭形扩张。其发生机制与导管闭合机制(肺动脉端先闭合)以及出生后主动脉端高压血流有关[7]。
动脉导管闭合过程中或延迟闭合,由于导管韧带的牵引，主动脉端可形成和残留大小不等(一般较小)的憩室或壶腹状扩张。这是我们于胸主动脉造影过程中经常见到的解剖变异。有时该部可形成动脉瘤,多呈梭囊状,可累及导管和主动脉壁，称为(导管)憩室或壶腹动脉瘤(图9)，本组有3例(表1)。这类憩室或壶腹动脉瘤与CATA的关系,以及是否为CATA的移行状态,值得进一步探讨。
图9 主动脉导管憩室动脉瘤。 静脉DSA,侧位见峡部一较大的梭囊状瘤凸向前方
七、发生机制和临床意义
PDA、CoA和Kink A等发生于主动脉峡部早为人们所知,CATA好发于同一部位,近年受到重视。但各异常间的并存、移行状态及其发生机制和联系甚少研究,临床意义尚未引起注意。
CoA与Kink A、假性CoA属同一类畸形,早有病理组织学证明,本组病例分析进一步提供了影像学证据。本组病例CoA+CATA、CATA+Kink A、CATA+Kink A+CoA互相并发、移行状态，以及导管憩室动脉瘤与 CATA的关系均说明,上述异常有共同的病理发生基础或相似的发生机制,如峡部胚胎发育含导管闭合机制及其异常，以及胎生期及生后血流动力学变化等,或彼此间有密切联系。
上述各种峡部异常,典型者各有其临床、血流动力学和影像学特点,治疗处理也不同,可作独立疾患处理；不同异常的并发或移行状态,尤其CATA、Kink A+CoA ,CoA+CATA等致使影像诊断困难,如遗漏有意义的CoA,未能区别褶曲段扩张和动脉瘤等,将影响正确的临床处理,因此应注意有无侧支血管等，以便作出全面、细致的分析。
参考文献
1 Liu YQ, Wu X, Jing BL. Congenital aneurysm of thoracic aorta: radiologic-pathologic study of 9 cases. Chin Med J, 1981, 94: 213-220.
2 刘玉清. 先天性主动脉弓及头臂动脉畸形.见:刘玉清，主编.临床心脏X线诊断学.北京:北京出版社,1981. 211-212.
3 刘玉清,戴汝平. 先天性主动脉缩窄和主动脉弓离断、闭锁.见:刘玉清，主编.临床心脏X线诊断学.北京:北京出版社,1981. 201-204.
4 Chen JTT. Coarctation of the aorta：in essentials of cardiac imaging. 2nd ed. In: Chen JTT, ed. Philaldphia: Lippincott-Raven, 1997. 285-288.
5 Smyth PT, Edwards JE. Pseudocoarctation, kinking or buckling of the aorta. Circulation, 1972, 46:1027-1032.
6 稻田洋. 大動脈动脉炎に伴發した胸部大動脈瘤の一手術例.胸部外科,1978,31:421.
7 Felcone MW, Perloff JK, Roberts WC. Aneurysm of the nonpatent ductus arteriosus. Am J Cardiol, 1972, 29:422-426.
收稿：1999-06-07
修回：1999-07-30