电子束CT诊断主动脉-左心室通道一例
作者：杨有优 戴汝平 荆宝莲 何沙 吕嘉
单位：北京，中国医学科学院 中国协和医科大学心血管病研究所 阜外心血管病医院放射科 100037
关键词：
中华放射学杂志991230 患者 男，14岁。发现心脏杂音14年，近1年出现胸背痛、气促，以后背剧痛、大汗淋漓1小时来我院就诊。体检：心率98次/分，胸骨左缘3～4肋间可闻及III级双期杂音。心电图：窦性心律不齐，左心室肥厚，ST-T段改变。胸片：肺血大致正常，肺内无异常，心脏呈主动脉型，升主动脉扩张迂曲，主动脉结增宽，肺动脉段平直，左心室增大，心胸比率为0.72。
电子束CT(EBCT)检查包括单层增强序列(SSM，心电门控， 80% R-R间期采像，层厚3 mm，0.1秒/层)和电影长轴序列(MSM cine ,心电门控， 0% R-R间期采像，层厚7 mm，0.05秒/层)，扫描范围均为主动脉至心尖。对比剂分别采用碘必乐-370 46 ml和34 ml，流速2.4 ml/s和3.4 ml/s，扫描延迟时间为13秒和16秒。
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EBCT显示：主动脉升弓部显著扩张，升主动脉与左心室间可见一异常通道，直径约1.5 cm，长约3.0 cm。通道的主动脉端发自左冠状窦外上方，经肺动脉及右心室流出道后方进入左心室。通道和扩张的左冠状窦致右心室流出道受压变形。左心室增大，舒缩功能不良，射血分数为43%(图1～4)。诊断：先天性心血管畸形，主动脉-左心室通道。
图1 通道(↑)的主动脉侧开口位于冠状窦上方。升主动脉显著扩张
图2 通道(↑)内侧邻左冠状窦，外侧为升主动脉左侧壁及室间隔
图3 通道(↑)与扩张的左冠状窦压迫右心室流出道。前者的心室端开口于左心室
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图4 三维曲面重建清淅显示通道(↑)及周围解剖关系
手术所见：主动脉瓣为三叶。左侧半月瓣外侧、升主动脉与左心室间存在一裂隙状通道，该通道直径约1.5 cm。其上方与扩张的升主动脉腔相通，下方通入左心室流出道，内侧邻左冠状窦，外侧壁为升主动脉左壁及室间隔。术后诊断：先天性心血管畸形，主动脉-左心室通道。
讨论 主动脉-左心室通道(aortico-left ventricular tunnel,ALVT)为存在于主动脉瓣旁，连通主动脉根部与左心室腔的旁路性通道，是一种非常少见的先天性心血管畸形，1963年由Levy等[1]首次报道，至今全世界共报道约70例[2],但采用EBCT检查诊断，并手术病理证实者笔者尚未见报道。本病病因尚不肯定，ALVT多发自主动脉右窦，通道的主动脉开口多在右窦的上方，中部与右心室漏斗部相邻，在主动脉瓣环前2～3 mm向下穿漏斗部室间隔入左心室流出道。像本例这样发生于左窦者更属少见。27%的病例合并其他心血管畸形。异常通道内血流返流入左心室，增加左心室负荷，致左心室肥厚扩张；因双向血流产生涡流，致主动脉瓣环扩张、瓣叶脱垂与关闭不全。
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ALVT的影像学征象：胸片可见主动脉迂曲及左心室增大。升主动脉造影或左心室造影，见异常通道由主动脉瓣上区域经主动脉瓣旁和肌性流出道间隔，止于左心室；通道内对比剂随心动周期往返运动，右心室流出道受压变形。因此造影对重症婴幼儿具危险性，应用受一定限制[3-5]。ALVT电子束CT的征象为主动脉升弓部扩张，升主动脉与左心室间异常通道，通道的主动脉端发自左或右冠状窦上方，经肺动脉和右心室流出道后方入左心室，右心室流出道常受瘤样扩张的通道压迫变形。EBCT因其微创、扫描成像快、显示解剖结构清楚，能够实现电影和心功能检测而有望成为诊断ALVT的优选方法，其三维重建，能更直观显示通道及周围关系，提高本病确诊率[6]。
ALVT首先需与主动脉窦瘤破裂鉴别。前者主动脉侧开口通常在冠状窦之上，并与左心室相通；后者则低居冠状窦偏下，多与右心室相通[2，3，5]。此外，结合有无骨骼、眼睛和硬脊膜的改变也不难与常见于青壮年、由Marfan综合征所致的主动脉夹层相鉴别[7]。
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参考文献
1Levy MJ, Lillehei CW, Anderson RC,et al. Aortico-left ventricular tunnel. Circulation， 1963，27：841.
2Sousa-Ura M, Touchot A, Fermont L, et al . Aortico-left ventricular tunnel in fetuses and infants.Ann Thorac Ssrg,1996,61:1805-1810.
3Hovaguimian H, Cobanoglu A, Starr A. Aortico-left ventricular tunnel :a clinical reivew and new surgical classification .Ann Thorac Surg,1988,45: 106-112.
, 百拇医药
4Hucin D, Horvath P, Skovranek J, et al. Correction of aortico-left ventricular tunnel during the first day of life.Ann Thorac Surg,1989,47:254-256.
5Robert M，ed. Freedom,congenital heart disease textbook of angiocardiography. 12th ed. New York: Futura,1997.879-898.
6戴汝平，白桦，吕滨,等.超高速CT在心血管疾病诊断中的作用.中华放射学杂志，1997,31:81-83.
7周康荣，主编.胸部颈面部CT.上海:上海医科大学出版社，1996.225-226.
(收稿:1999-01-12 修回:1999-05-17), 百拇医药
单位：北京，中国医学科学院 中国协和医科大学心血管病研究所 阜外心血管病医院放射科 100037
关键词：
中华放射学杂志991230 患者 男，14岁。发现心脏杂音14年，近1年出现胸背痛、气促，以后背剧痛、大汗淋漓1小时来我院就诊。体检：心率98次/分，胸骨左缘3～4肋间可闻及III级双期杂音。心电图：窦性心律不齐，左心室肥厚，ST-T段改变。胸片：肺血大致正常，肺内无异常，心脏呈主动脉型，升主动脉扩张迂曲，主动脉结增宽，肺动脉段平直，左心室增大，心胸比率为0.72。
电子束CT(EBCT)检查包括单层增强序列(SSM，心电门控， 80% R-R间期采像，层厚3 mm，0.1秒/层)和电影长轴序列(MSM cine ,心电门控， 0% R-R间期采像，层厚7 mm，0.05秒/层)，扫描范围均为主动脉至心尖。对比剂分别采用碘必乐-370 46 ml和34 ml，流速2.4 ml/s和3.4 ml/s，扫描延迟时间为13秒和16秒。
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EBCT显示：主动脉升弓部显著扩张，升主动脉与左心室间可见一异常通道，直径约1.5 cm，长约3.0 cm。通道的主动脉端发自左冠状窦外上方，经肺动脉及右心室流出道后方进入左心室。通道和扩张的左冠状窦致右心室流出道受压变形。左心室增大，舒缩功能不良，射血分数为43%(图1～4)。诊断：先天性心血管畸形，主动脉-左心室通道。
图1 通道(↑)的主动脉侧开口位于冠状窦上方。升主动脉显著扩张
图2 通道(↑)内侧邻左冠状窦，外侧为升主动脉左侧壁及室间隔
图3 通道(↑)与扩张的左冠状窦压迫右心室流出道。前者的心室端开口于左心室
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图4 三维曲面重建清淅显示通道(↑)及周围解剖关系
手术所见：主动脉瓣为三叶。左侧半月瓣外侧、升主动脉与左心室间存在一裂隙状通道，该通道直径约1.5 cm。其上方与扩张的升主动脉腔相通，下方通入左心室流出道，内侧邻左冠状窦，外侧壁为升主动脉左壁及室间隔。术后诊断：先天性心血管畸形，主动脉-左心室通道。
讨论 主动脉-左心室通道(aortico-left ventricular tunnel,ALVT)为存在于主动脉瓣旁，连通主动脉根部与左心室腔的旁路性通道，是一种非常少见的先天性心血管畸形，1963年由Levy等[1]首次报道，至今全世界共报道约70例[2],但采用EBCT检查诊断，并手术病理证实者笔者尚未见报道。本病病因尚不肯定，ALVT多发自主动脉右窦，通道的主动脉开口多在右窦的上方，中部与右心室漏斗部相邻，在主动脉瓣环前2～3 mm向下穿漏斗部室间隔入左心室流出道。像本例这样发生于左窦者更属少见。27%的病例合并其他心血管畸形。异常通道内血流返流入左心室，增加左心室负荷，致左心室肥厚扩张；因双向血流产生涡流，致主动脉瓣环扩张、瓣叶脱垂与关闭不全。
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ALVT的影像学征象：胸片可见主动脉迂曲及左心室增大。升主动脉造影或左心室造影，见异常通道由主动脉瓣上区域经主动脉瓣旁和肌性流出道间隔，止于左心室；通道内对比剂随心动周期往返运动，右心室流出道受压变形。因此造影对重症婴幼儿具危险性，应用受一定限制[3-5]。ALVT电子束CT的征象为主动脉升弓部扩张，升主动脉与左心室间异常通道，通道的主动脉端发自左或右冠状窦上方，经肺动脉和右心室流出道后方入左心室，右心室流出道常受瘤样扩张的通道压迫变形。EBCT因其微创、扫描成像快、显示解剖结构清楚，能够实现电影和心功能检测而有望成为诊断ALVT的优选方法，其三维重建，能更直观显示通道及周围关系，提高本病确诊率[6]。
ALVT首先需与主动脉窦瘤破裂鉴别。前者主动脉侧开口通常在冠状窦之上，并与左心室相通；后者则低居冠状窦偏下，多与右心室相通[2，3，5]。此外，结合有无骨骼、眼睛和硬脊膜的改变也不难与常见于青壮年、由Marfan综合征所致的主动脉夹层相鉴别[7]。
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参考文献
1Levy MJ, Lillehei CW, Anderson RC,et al. Aortico-left ventricular tunnel. Circulation， 1963，27：841.
2Sousa-Ura M, Touchot A, Fermont L, et al . Aortico-left ventricular tunnel in fetuses and infants.Ann Thorac Ssrg,1996,61:1805-1810.
3Hovaguimian H, Cobanoglu A, Starr A. Aortico-left ventricular tunnel :a clinical reivew and new surgical classification .Ann Thorac Surg,1988,45: 106-112.
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4Hucin D, Horvath P, Skovranek J, et al. Correction of aortico-left ventricular tunnel during the first day of life.Ann Thorac Surg,1989,47:254-256.
5Robert M，ed. Freedom,congenital heart disease textbook of angiocardiography. 12th ed. New York: Futura,1997.879-898.
6戴汝平，白桦，吕滨,等.超高速CT在心血管疾病诊断中的作用.中华放射学杂志，1997,31:81-83.
7周康荣，主编.胸部颈面部CT.上海:上海医科大学出版社，1996.225-226.
(收稿:1999-01-12 修回:1999-05-17), 百拇医药