生殖道畸形综合征——尿道-阴道隔发育不全一例
作者：王淑媛 靳琳
单位：030012 太原，山西省人民医院妇产科
关键词：
中华妇产科杂志980633 患者24岁，已婚。因周期性下腹疼痛6年余、加剧1天，于1996年12月25日晨5时急诊入院。患者从未来过月经，18岁始出现周期性下腹疼，间隔40～60天发作1次，每次发作持续4～6天，首先为下腹胀疼，2、3天之后出现暗红色血尿2～3天，血尿停止后腹疼消失。1994年在当地医院行B超检查提示：宫腔积血，遂行外阴部切开引流，出血较多，但1个月后症状同前。1995年在地区医院诊断为阴道畸形。1996年12月19日始出现下腹持续疼痛1周，逐渐剧烈难忍，大、小便正常。在当地医院应用青霉素治疗无效。既往体弱、多病，从未就诊。身体检查：体温37.4℃，脉搏84次/分，呼吸21次/分，血压14/8 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)，身高140 cm，体重36 kg。行走时跛型，痛苦面容，女性体态。头颅五官端正，斑釉齿，(1｜1)/(｜)残根，(｜)/(3｜3)义齿。心、肺(-)。双侧乳腺发育较小，腋毛稀少，腹平、肝脾未触及，下腹拒按、压疼，无反跳疼，移动性浊音阴性。脊柱关节无异常。右下肢长69 cm、左下肢长70 cm，大腿周径右侧34 cm、左侧37 cm，小腿周径右侧23 cm、左侧27 cm，马蹄足。妇科检查：外阴发育正常，尿道口微松，未见血迹，尿道口与肛门之间有深约2～3 cm凹陷，有一3cm长横形切口瘢痕，见其内有一紫蓝色阴影。肛诊：盆腔有一9 cm×6 cm的包块，质硬，触疼。在处女膜处穿刺深5 cm处抽出不凝血。初步诊断：阴道不全闭锁。立即在局部麻醉下行切开引流术。术前导尿，尿液清，色黄，留置导尿管。并在外阴凹陷处做切口时行尿道膀胱与直肠间隙间分离造穴，操作顺利，深达7 cm仍未与经血包块接吻，而尿管中流出300 ml暗红色血尿。再次肛诊：包块消失，子宫后位6 cm×4 cm。在阴道造穴中填油纱布，结束手术。术后腹疼消失，尿液渐清，色黄。应用抗生素预防感染。B超检查：右侧肾脏缺如，子宫5.0 cm×4.0 cm，外形正常，肌层回声均，内膜线居中，宫颈下方一5.5 cm×2.8 cm液性暗区，双侧卵巢存在。肝、肾功能、血常规正常，性染色体46，XX，尿常规：白细胞(+)/HP，红细胞1～3个/HP。于1997年1月3日在硬膜外麻醉下行剖腹探查术。手术中见盆腔慢性炎症改变，子宫充血、大小正常，双侧卵巢发育欠佳，双侧输卵管增粗、粘连约6.0 cm×3.0 cm，双侧伞部均呈盲端，盆腔未见异位结节。行全子宫、双侧输卵管切除术。环切阴道穹隆后，见深约4 cm×3 cm、内无液体的盲端阴道，其左前壁有一1.8 cm×1.0 cm的突起，上有一环状开口，与尿道相通，再次下推膀胱，分离、切除关闭盲端阴道，关闭环状开口。常规处理阴道断端关腹。术后7天腹部切口甲级愈合。阴道造穴上皮生长良好，深约7 cm，宽可容2指余。病理检查：双侧化脓性输卵管炎，慢性宫颈炎。最后诊断：尿道-阴道隔发育不全。患者住院20天后出院，3个月后复诊，周期性下腹疼消失，尿液正常，性生活满意。
讨论 本例为生殖道畸形综合征的一种，即尿生殖窦呈管状，尿道及阴道皆开口于此管，系因苗勒管发育异常所致，极为罕见。表现为表型和基因型为女性，有先天性完全(或部分)输卵管，子宫或阴道发育障碍，常同时伴有泌尿系统的畸形，包括肾或一侧肾缺失，及脊柱和其它骨骼异常。发病机理尚不清楚，有可能与遗传及孕早期用药有关。治疗目的在于解除症状，恢复和保留泌尿及生育功能。本例患者切除子宫断绝经血、血尿来源，解除下腹疼痛，切除双侧积脓的输卵管消除术后感染源，保留双侧卵巢，阴道造穴解决术后正常性生活问题。
(收稿：1997-04-09 修回：1998-03-01), http://www.100md.com
单位：030012 太原，山西省人民医院妇产科
关键词：
中华妇产科杂志980633 患者24岁，已婚。因周期性下腹疼痛6年余、加剧1天，于1996年12月25日晨5时急诊入院。患者从未来过月经，18岁始出现周期性下腹疼，间隔40～60天发作1次，每次发作持续4～6天，首先为下腹胀疼，2、3天之后出现暗红色血尿2～3天，血尿停止后腹疼消失。1994年在当地医院行B超检查提示：宫腔积血，遂行外阴部切开引流，出血较多，但1个月后症状同前。1995年在地区医院诊断为阴道畸形。1996年12月19日始出现下腹持续疼痛1周，逐渐剧烈难忍，大、小便正常。在当地医院应用青霉素治疗无效。既往体弱、多病，从未就诊。身体检查：体温37.4℃，脉搏84次/分，呼吸21次/分，血压14/8 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)，身高140 cm，体重36 kg。行走时跛型，痛苦面容，女性体态。头颅五官端正，斑釉齿，(1｜1)/(｜)残根，(｜)/(3｜3)义齿。心、肺(-)。双侧乳腺发育较小，腋毛稀少，腹平、肝脾未触及，下腹拒按、压疼，无反跳疼，移动性浊音阴性。脊柱关节无异常。右下肢长69 cm、左下肢长70 cm，大腿周径右侧34 cm、左侧37 cm，小腿周径右侧23 cm、左侧27 cm，马蹄足。妇科检查：外阴发育正常，尿道口微松，未见血迹，尿道口与肛门之间有深约2～3 cm凹陷，有一3cm长横形切口瘢痕，见其内有一紫蓝色阴影。肛诊：盆腔有一9 cm×6 cm的包块，质硬，触疼。在处女膜处穿刺深5 cm处抽出不凝血。初步诊断：阴道不全闭锁。立即在局部麻醉下行切开引流术。术前导尿，尿液清，色黄，留置导尿管。并在外阴凹陷处做切口时行尿道膀胱与直肠间隙间分离造穴，操作顺利，深达7 cm仍未与经血包块接吻，而尿管中流出300 ml暗红色血尿。再次肛诊：包块消失，子宫后位6 cm×4 cm。在阴道造穴中填油纱布，结束手术。术后腹疼消失，尿液渐清，色黄。应用抗生素预防感染。B超检查：右侧肾脏缺如，子宫5.0 cm×4.0 cm，外形正常，肌层回声均，内膜线居中，宫颈下方一5.5 cm×2.8 cm液性暗区，双侧卵巢存在。肝、肾功能、血常规正常，性染色体46，XX，尿常规：白细胞(+)/HP，红细胞1～3个/HP。于1997年1月3日在硬膜外麻醉下行剖腹探查术。手术中见盆腔慢性炎症改变，子宫充血、大小正常，双侧卵巢发育欠佳，双侧输卵管增粗、粘连约6.0 cm×3.0 cm，双侧伞部均呈盲端，盆腔未见异位结节。行全子宫、双侧输卵管切除术。环切阴道穹隆后，见深约4 cm×3 cm、内无液体的盲端阴道，其左前壁有一1.8 cm×1.0 cm的突起，上有一环状开口，与尿道相通，再次下推膀胱，分离、切除关闭盲端阴道，关闭环状开口。常规处理阴道断端关腹。术后7天腹部切口甲级愈合。阴道造穴上皮生长良好，深约7 cm，宽可容2指余。病理检查：双侧化脓性输卵管炎，慢性宫颈炎。最后诊断：尿道-阴道隔发育不全。患者住院20天后出院，3个月后复诊，周期性下腹疼消失，尿液正常，性生活满意。
讨论 本例为生殖道畸形综合征的一种，即尿生殖窦呈管状，尿道及阴道皆开口于此管，系因苗勒管发育异常所致，极为罕见。表现为表型和基因型为女性，有先天性完全(或部分)输卵管，子宫或阴道发育障碍，常同时伴有泌尿系统的畸形，包括肾或一侧肾缺失，及脊柱和其它骨骼异常。发病机理尚不清楚，有可能与遗传及孕早期用药有关。治疗目的在于解除症状，恢复和保留泌尿及生育功能。本例患者切除子宫断绝经血、血尿来源，解除下腹疼痛，切除双侧积脓的输卵管消除术后感染源，保留双侧卵巢，阴道造穴解决术后正常性生活问题。
(收稿：1997-04-09 修回：1998-03-01), http://www.100md.com