溶血、肝酶升高、血小板减少综合征六例报告
作者：赵黎 黄醒华
单位：100006 北京妇产医院
关键词：
中国妇产科杂志981114 溶血、肝酶升高、血小板减少(HELLP)综合征是重度妊高征少见而严重的并发症。1982年由Weinstein[1]首次命名，本综合征对母婴危害很大，现报道如下。
一、临床资料
我院1987年至1994年共收治HELLP综合征患者6例。其发生率占同期重度妊高征的2.5%。其中农民3例，工人3例，年龄24～37岁，平均28.2岁，初产妇5例，经产妇1例，其中高年初产妇2例。单胎5例，双胎1例。孕周27～38周，平均33.8周。子痫和先兆子痫各1例，重度妊高征4例。
二、临床表现及处理
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1.临床表现：溶血性贫血：血红蛋白69～98g/L，平均81g/L，网织红细胞升高，红细胞形态大小不等，中心区明显浅染。血涂片未见盔状和破碎红细胞。有1例黄疸指数为18U，总胆红素54g/L，尿三胆均弱阳性。肝酶升高：59～1 142U，平均363U(3例产后恢复正常)，血小板为35×109/L～86×109/L，平均45×109/L(产后2～4天恢复正常)。1例上消化道出血200 ml，1例血尿300～500 ml(并发DIC)。重度妊高征病程：1个月以上有4例，2例在10天至2周。重度妊高征病情：血压波动在28～23/16～15 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)，平均动脉压(MAP)在21.3～15.6kPa，有1例院外产前子痫，抽搐7次，伴胎盘早剥，视网膜脱离、胎死宫内。5例尿蛋白(++)～(+++)。水肿(+++)2例。
2.处理：治疗妊高征，输冰冻血浆，立即终止妊娠。分娩方式：剖宫产4例，产钳助产1例(院外产前子痫，38周胎死宫内，来院时有宫缩，宫口开大8～9cm，1小时后娩出2 300g死胎)，另1例自娩(27周，胎死宫内，卡孕栓引产14小时后分娩1 000g死胎)。
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三、讨论
1.发病情况及机理：HELLP综合征临床上并非罕见，但常因伴有出血倾向和表现，如呕血、便血、尿血等误诊为妊娠合并内科其它疾病；如胃出血、肝炎、急性脂肪肝、肾结石、血液病等。国外文献报道：年龄大于25岁，经产妇，白种人及先兆子痫延误诊断或延误治疗的病人发生率高。Sibni的研究表明，69%的孕妇产前发病。孕17～20周占4%，孕21～26周占11%。因而中期妊娠共占15%。通常在孕36周前发生[2]。我院6例患者发病孕周为27～38周，随着妊高征发病孕周提前，子痫和并发HELLP综合征的发生也相应提前。
有学者认为，HELLP综合征是重度妊高征的一种形式[3]。也有人认为是由于某种侵袭导致血管内血小板激活和微血管内皮细胞损害所致[4]。
2.妊娠结局：Martin等[3]按照血小板最低值将本综合征分为两类：血小板<50×109/L为第一类。50×109/L～100×109/L为第二类。第一类比第二类病情严重，恢复也慢。本文报道的2例为第一类，4例为第二类。国外报道HELLP综合征孕产妇的死亡率波动在0%～24%。同时孕产妇DIC、胎盘早剥、急性肾功能衰竭、肺水肿、肝血肿破裂的危险性增加。围产儿死亡率波动在7.7%～60.0%[2]。
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3.处理：HELLP综合征一经确诊，是否立即终止妊娠看法不一。一种认为，本综合征的性质是进行性的，延长妊娠会造成母婴不良后果，应迅速终止妊娠以改善预后。另一种建议根据母婴参数(如胎肺成熟度，病情是否稳定)决定处理方法，采用保守方法延长孕周对胎儿有利[2]。在治疗方法上，Martin[3]等认为，采用新鲜冰冻血浆置换，可使病情缓解。可能是通过清除患者血清内激惹因子或是补充某些血浆因子，以减少血小板聚集，并促使血管内皮恢复[4]。我院6例患者一经诊断，有4例立即剖宫产，1例产钳，1例自娩方式终止妊娠。终止妊娠前输入新鲜冰冻血浆100～200ml，以补充凝血因子，解除血小板聚集，减少凝血因子消耗。剖宫产以全身麻醉为宜(硬膜外麻醉可能引起硬膜外腔出血)，阴道分娩如行侧切，应用会阴局部浸润麻醉。
参考文献
1 Weinstein L. Syndrom of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet counts: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol, 1982,142:159-167.
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2 任秀萍.妊高征并发HELLP综合征.国外医学妇产科学分册，1993，12：326-329.
3 Martin JM. Pregnancy complicated by pree-clampsia-eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: how rapid is postpartum recovery? Obstet Gynecol, 1990,76:737-741.
4 杨天楹，杨成民，田兆嵩主编.临床输血学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993.375.
(收稿：1997-10-22 修回：1998-03-12), 百拇医药
单位：100006 北京妇产医院
关键词：
中国妇产科杂志981114 溶血、肝酶升高、血小板减少(HELLP)综合征是重度妊高征少见而严重的并发症。1982年由Weinstein[1]首次命名，本综合征对母婴危害很大，现报道如下。
一、临床资料
我院1987年至1994年共收治HELLP综合征患者6例。其发生率占同期重度妊高征的2.5%。其中农民3例，工人3例，年龄24～37岁，平均28.2岁，初产妇5例，经产妇1例，其中高年初产妇2例。单胎5例，双胎1例。孕周27～38周，平均33.8周。子痫和先兆子痫各1例，重度妊高征4例。
二、临床表现及处理
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1.临床表现：溶血性贫血：血红蛋白69～98g/L，平均81g/L，网织红细胞升高，红细胞形态大小不等，中心区明显浅染。血涂片未见盔状和破碎红细胞。有1例黄疸指数为18U，总胆红素54g/L，尿三胆均弱阳性。肝酶升高：59～1 142U，平均363U(3例产后恢复正常)，血小板为35×109/L～86×109/L，平均45×109/L(产后2～4天恢复正常)。1例上消化道出血200 ml，1例血尿300～500 ml(并发DIC)。重度妊高征病程：1个月以上有4例，2例在10天至2周。重度妊高征病情：血压波动在28～23/16～15 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)，平均动脉压(MAP)在21.3～15.6kPa，有1例院外产前子痫，抽搐7次，伴胎盘早剥，视网膜脱离、胎死宫内。5例尿蛋白(++)～(+++)。水肿(+++)2例。
2.处理：治疗妊高征，输冰冻血浆，立即终止妊娠。分娩方式：剖宫产4例，产钳助产1例(院外产前子痫，38周胎死宫内，来院时有宫缩，宫口开大8～9cm，1小时后娩出2 300g死胎)，另1例自娩(27周，胎死宫内，卡孕栓引产14小时后分娩1 000g死胎)。
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三、讨论
1.发病情况及机理：HELLP综合征临床上并非罕见，但常因伴有出血倾向和表现，如呕血、便血、尿血等误诊为妊娠合并内科其它疾病；如胃出血、肝炎、急性脂肪肝、肾结石、血液病等。国外文献报道：年龄大于25岁，经产妇，白种人及先兆子痫延误诊断或延误治疗的病人发生率高。Sibni的研究表明，69%的孕妇产前发病。孕17～20周占4%，孕21～26周占11%。因而中期妊娠共占15%。通常在孕36周前发生[2]。我院6例患者发病孕周为27～38周，随着妊高征发病孕周提前，子痫和并发HELLP综合征的发生也相应提前。
有学者认为，HELLP综合征是重度妊高征的一种形式[3]。也有人认为是由于某种侵袭导致血管内血小板激活和微血管内皮细胞损害所致[4]。
2.妊娠结局：Martin等[3]按照血小板最低值将本综合征分为两类：血小板<50×109/L为第一类。50×109/L～100×109/L为第二类。第一类比第二类病情严重，恢复也慢。本文报道的2例为第一类，4例为第二类。国外报道HELLP综合征孕产妇的死亡率波动在0%～24%。同时孕产妇DIC、胎盘早剥、急性肾功能衰竭、肺水肿、肝血肿破裂的危险性增加。围产儿死亡率波动在7.7%～60.0%[2]。
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3.处理：HELLP综合征一经确诊，是否立即终止妊娠看法不一。一种认为，本综合征的性质是进行性的，延长妊娠会造成母婴不良后果，应迅速终止妊娠以改善预后。另一种建议根据母婴参数(如胎肺成熟度，病情是否稳定)决定处理方法，采用保守方法延长孕周对胎儿有利[2]。在治疗方法上，Martin[3]等认为，采用新鲜冰冻血浆置换，可使病情缓解。可能是通过清除患者血清内激惹因子或是补充某些血浆因子，以减少血小板聚集，并促使血管内皮恢复[4]。我院6例患者一经诊断，有4例立即剖宫产，1例产钳，1例自娩方式终止妊娠。终止妊娠前输入新鲜冰冻血浆100～200ml，以补充凝血因子，解除血小板聚集，减少凝血因子消耗。剖宫产以全身麻醉为宜(硬膜外麻醉可能引起硬膜外腔出血)，阴道分娩如行侧切，应用会阴局部浸润麻醉。
参考文献
1 Weinstein L. Syndrom of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet counts: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol, 1982,142:159-167.
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2 任秀萍.妊高征并发HELLP综合征.国外医学妇产科学分册，1993，12：326-329.
3 Martin JM. Pregnancy complicated by pree-clampsia-eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: how rapid is postpartum recovery? Obstet Gynecol, 1990,76:737-741.
4 杨天楹，杨成民，田兆嵩主编.临床输血学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993.375.
(收稿：1997-10-22 修回：1998-03-12), 百拇医药