双胎妊娠分娩一胎并腿畸形儿一例
作者：刘木彪 杨进 韩耀兰 李长菊
单位：510282 广州，第一军医大学附属珠江医院妇产科
关键词：
中华妇产科杂志981222 患者27岁。因双胎妊娠35周+1，先兆早产，于1997年12月20日入院。住院期间两次B超检查均未发现有胎儿畸形。患者于停经30余天患“感冒”，经服药后治愈(药名、剂量不详)。无化学毒物、放射性物质接触史。于1998年1月19日在硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术，分娩1正常男婴，及1个畸形婴儿。畸形婴儿：自髋部向下融合为一体呈鱼尾状，长约22 cm，无关节及足跟，尾端并排九趾；性别不清，无外生殖器、肛门及尿道口；体重2 150 g，腹部以上未见明显畸形(图1)。出生时呼吸微弱，心率60次，皮肤青紫，Apgar评分5分。家属放弃抢救，5分钟后婴儿死亡。X线显示：颈、胸、腰椎侧弯，肋骨干为13对，双侧股骨上端及下端增粗，双侧胫骨弯曲，右侧胫骨骨折，双侧腓骨缺如，上肢骨正常(图2)。尸体检查报告：(1)生殖器、泌尿系缺如；(2)双肺发育不良；(3)肛门闭锁；(4)双下肢融合；(5)全身脏器瘀血；(6)胎盘羊膜结节。染色体检查，结果为：46，XY。诊断：(1)双胎；(2)并腿畸形男婴(第2个婴儿)。
讨论 并腿畸形又称人鱼体序列征，或称尾退化综合征，极为罕见。新生儿发病率约1.67/10万，男女比例为2.7∶1，常见于双胎之一。畸形原因为中后轴中胚层和(或)尾胚层原发缺陷，由于中间尾结构发育不全或缺如，造成早期胚下芽融合(腓侧)。此缺陷发生于胚胎原始阶段(妊娠第3周)，在尿囊发育之前，故常无尿囊血管。此征还可伴发其它畸形，如非瘘的泌尿系统缺陷占19%，生殖系异常占17%，下肢畸形、下脊柱缺陷各占10%。本病例出现上述所有畸形，且合并肺、肋骨等畸形，是该畸形中较为严重的类型。
图1 畸形儿及胎盘大体照片 图2 畸形儿骨骼X线片
(收稿：1998-05-28)
, 百拇医药
单位：510282 广州，第一军医大学附属珠江医院妇产科
关键词：
中华妇产科杂志981222 患者27岁。因双胎妊娠35周+1，先兆早产，于1997年12月20日入院。住院期间两次B超检查均未发现有胎儿畸形。患者于停经30余天患“感冒”，经服药后治愈(药名、剂量不详)。无化学毒物、放射性物质接触史。于1998年1月19日在硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术，分娩1正常男婴，及1个畸形婴儿。畸形婴儿：自髋部向下融合为一体呈鱼尾状，长约22 cm，无关节及足跟，尾端并排九趾；性别不清，无外生殖器、肛门及尿道口；体重2 150 g，腹部以上未见明显畸形(图1)。出生时呼吸微弱，心率60次，皮肤青紫，Apgar评分5分。家属放弃抢救，5分钟后婴儿死亡。X线显示：颈、胸、腰椎侧弯，肋骨干为13对，双侧股骨上端及下端增粗，双侧胫骨弯曲，右侧胫骨骨折，双侧腓骨缺如，上肢骨正常(图2)。尸体检查报告：(1)生殖器、泌尿系缺如；(2)双肺发育不良；(3)肛门闭锁；(4)双下肢融合；(5)全身脏器瘀血；(6)胎盘羊膜结节。染色体检查，结果为：46，XY。诊断：(1)双胎；(2)并腿畸形男婴(第2个婴儿)。
讨论 并腿畸形又称人鱼体序列征，或称尾退化综合征，极为罕见。新生儿发病率约1.67/10万，男女比例为2.7∶1，常见于双胎之一。畸形原因为中后轴中胚层和(或)尾胚层原发缺陷，由于中间尾结构发育不全或缺如，造成早期胚下芽融合(腓侧)。此缺陷发生于胚胎原始阶段(妊娠第3周)，在尿囊发育之前，故常无尿囊血管。此征还可伴发其它畸形，如非瘘的泌尿系统缺陷占19%，生殖系异常占17%，下肢畸形、下脊柱缺陷各占10%。本病例出现上述所有畸形，且合并肺、肋骨等畸形，是该畸形中较为严重的类型。
图1 畸形儿及胎盘大体照片 图2 畸形儿骨骼X线片
(收稿：1998-05-28)
, 百拇医药