化学药物治疗幼女阴道横纹肌肉瘤一例
作者：王彦 黄惠芳 黄荣丽 连利娟
单位：100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院妇产科
关键词：
中华妇产科杂志981221 患儿3.5岁。因阴道肿物部分切除后迅速生长4个月，于1996年9月28日入院。患儿于1996年5月偶然发现外阴脱出黄豆大肿物，当地医院检查为阴道前壁实质肿瘤，2.0 cm×1.5 cm大小，因肿物距尿道口近，仅行部分切除。病理报告为阴道壁横纹肌肉瘤。术后未治疗。患儿出院后，肿物迅速增大伴疼痛及排尿困难。
检查：体温38.5℃，脉搏130次，血压75/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)心、肺(-)，双侧腹股沟淋巴结肿大，直径0.3 cm，可活动。妇科检查：外阴脱出物10 cm×8 cm×6 cm大小，表面破溃，无蒂，基底部直径2 cm，位于阴道前壁靠近尿道，盆腔未见异常。病理切片经复核，结果为阴道壁横纹肌肉瘤，胚胎型。
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1996年10月5日行顺铂(DDP) 40 mg、长春新碱(VCR) 0.8 mg、平阳霉素(BLE) 20 mg化疗1天。10月31日，肿物增至12 cm×8 cm×6 cm。11月4日改用VCR 1 mg，每周1次；DDP 100 mg/m2，7天完成；鬼臼乙叉甙(VP16)每天100 mg/m2，共5天，3周为1疗程，其中DDP与VP16每3周交替使用1次。11月26日(化疗1疗程后)，肿物缩小为8.5 cm×8.0 cm×6.5 cm，但局部感染，有臭味，体温高达39℃。11月27日，以丝带于近肿物基底部结扎，并逐日紧缩结扎带，7天后肿物脱落，无出血，残留肿物3 cm×3 cm×2 cm。继续应用DDP、VCR及VCR、VP16化疗。1997年3月4日(化疗6程后)，阴道口内残存肿物缩小为一小花瓣样组织，右侧阴蒂有两蓝色点状物，切除。病理报告为鳞状上皮下有小簇及散在肿瘤细胞(附图)。继续化疗。3月27日(化疗7程后)，阴道内有直径0.3 cm结节，切除，病理报告为慢性炎症，未见肿瘤。3月28日应用化疗VCR 2 mg/m2，第1天；DDP每天20 mg/m2，第2～4天；阿霉素(ADM)每天28.6 mg/m2，第2～3；环磷酰胺每天10 mg/kg，第2～4天；共3个疗程。1997年7月停止化疗，随访至1998年8月，患儿仍无瘤生存，淋巴结肿大消失。
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讨论 横纹肌肉瘤是儿童软组织肉瘤中最常见的肿瘤。15%～20%来源于泌尿生殖系，为高度恶性肿瘤，死亡率高。阴道横纹肌肉瘤发病年龄多≤2岁，诊断时20%有淋巴结及远处转移。由于横纹肌肉瘤恶性程度高，50～60年代主要采用单一的根治性子宫切除和膀胱或穹窿切除，虽生存率可达80%～90%，但生活质量极低。Raney等[1，2]1972～1978年采用根治性手术，并于术后加用放疗或VAC化疗；1978～1984年采用术前VAC化疗、保留部分或全部膀胱的保守性手术及术后加用放疗或化疗，生存率为78%和70%，3年，无瘤生存率70%和52%，1年内保留膀胱者有58%和97%，因复发而再次手术切除膀胱，故至术后3年仅有23%和22%能保留膀胱。Andrassy等[3，4]1984～1992年采用VAC并加用ADM、DDP或其他药物化疗后行组织活检，或肿瘤部分切除，发现化疗后肿瘤消失而保留膀胱、阴道及子宫，生活质量明显改善。Andrassy等[3]在治疗中发现，应用含DDP的药物化疗后，患者生存率达87%，接受ADM化疗的患者无一例复发。借鉴Andrassy等的经验，本例患儿先行肿瘤近基底部结扎以阻断血运，使肿物自行坏死、脱落。再行联合化疗即达到临床及病理完全缓解，并以含有ADM的联合化疗进行巩固治疗。停止化疗后迄今已1年，患儿无瘤生存。远期疗效有待于长期随访。
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附图 胚胎型横纹肌肉瘤。HE ×800
参考文献
1 Raney RB, Gehan EA, Newton WA, et al. Primary chemotherapy with or without radiation therapy and/or surgery for children with localized sarcoma of the bladder, prostate, vagina, uterus, and cerix. Cancer, 1990, 66:2072-2081.
2 Crist WM, Garnsey L, Beltangady MS, et al. Prognosis in children with rhabdomyosarcoma: a report of the intergroup rhabdomyosarcoma studies Ⅰ and Ⅱ. J Clin Oncol, 1990, 8:443-452.
, 百拇医药
3 Andrassy RJ, Hays DM, Raney RB, et al. Conservation surgical management of vaginal and vulval pediatric rhabdomyosarcoma: areport from the intergroup rhabdomyosarcoma study Ⅲ. J Pedia Surg, 1995, 30:1034-1037.
4 Shapiro E, Strother D. Pediatric genitourinary rhabdomyosarcoma. J Urol, 1992, 148:1761-1768.
(收稿：1998-03-17 修回：1998-10-15), 百拇医药
单位：100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院妇产科
关键词：
中华妇产科杂志981221 患儿3.5岁。因阴道肿物部分切除后迅速生长4个月，于1996年9月28日入院。患儿于1996年5月偶然发现外阴脱出黄豆大肿物，当地医院检查为阴道前壁实质肿瘤，2.0 cm×1.5 cm大小，因肿物距尿道口近，仅行部分切除。病理报告为阴道壁横纹肌肉瘤。术后未治疗。患儿出院后，肿物迅速增大伴疼痛及排尿困难。
检查：体温38.5℃，脉搏130次，血压75/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)心、肺(-)，双侧腹股沟淋巴结肿大，直径0.3 cm，可活动。妇科检查：外阴脱出物10 cm×8 cm×6 cm大小，表面破溃，无蒂，基底部直径2 cm，位于阴道前壁靠近尿道，盆腔未见异常。病理切片经复核，结果为阴道壁横纹肌肉瘤，胚胎型。
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1996年10月5日行顺铂(DDP) 40 mg、长春新碱(VCR) 0.8 mg、平阳霉素(BLE) 20 mg化疗1天。10月31日，肿物增至12 cm×8 cm×6 cm。11月4日改用VCR 1 mg，每周1次；DDP 100 mg/m2，7天完成；鬼臼乙叉甙(VP16)每天100 mg/m2，共5天，3周为1疗程，其中DDP与VP16每3周交替使用1次。11月26日(化疗1疗程后)，肿物缩小为8.5 cm×8.0 cm×6.5 cm，但局部感染，有臭味，体温高达39℃。11月27日，以丝带于近肿物基底部结扎，并逐日紧缩结扎带，7天后肿物脱落，无出血，残留肿物3 cm×3 cm×2 cm。继续应用DDP、VCR及VCR、VP16化疗。1997年3月4日(化疗6程后)，阴道口内残存肿物缩小为一小花瓣样组织，右侧阴蒂有两蓝色点状物，切除。病理报告为鳞状上皮下有小簇及散在肿瘤细胞(附图)。继续化疗。3月27日(化疗7程后)，阴道内有直径0.3 cm结节，切除，病理报告为慢性炎症，未见肿瘤。3月28日应用化疗VCR 2 mg/m2，第1天；DDP每天20 mg/m2，第2～4天；阿霉素(ADM)每天28.6 mg/m2，第2～3；环磷酰胺每天10 mg/kg，第2～4天；共3个疗程。1997年7月停止化疗，随访至1998年8月，患儿仍无瘤生存，淋巴结肿大消失。
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讨论 横纹肌肉瘤是儿童软组织肉瘤中最常见的肿瘤。15%～20%来源于泌尿生殖系，为高度恶性肿瘤，死亡率高。阴道横纹肌肉瘤发病年龄多≤2岁，诊断时20%有淋巴结及远处转移。由于横纹肌肉瘤恶性程度高，50～60年代主要采用单一的根治性子宫切除和膀胱或穹窿切除，虽生存率可达80%～90%，但生活质量极低。Raney等[1，2]1972～1978年采用根治性手术，并于术后加用放疗或VAC化疗；1978～1984年采用术前VAC化疗、保留部分或全部膀胱的保守性手术及术后加用放疗或化疗，生存率为78%和70%，3年，无瘤生存率70%和52%，1年内保留膀胱者有58%和97%，因复发而再次手术切除膀胱，故至术后3年仅有23%和22%能保留膀胱。Andrassy等[3，4]1984～1992年采用VAC并加用ADM、DDP或其他药物化疗后行组织活检，或肿瘤部分切除，发现化疗后肿瘤消失而保留膀胱、阴道及子宫，生活质量明显改善。Andrassy等[3]在治疗中发现，应用含DDP的药物化疗后，患者生存率达87%，接受ADM化疗的患者无一例复发。借鉴Andrassy等的经验，本例患儿先行肿瘤近基底部结扎以阻断血运，使肿物自行坏死、脱落。再行联合化疗即达到临床及病理完全缓解，并以含有ADM的联合化疗进行巩固治疗。停止化疗后迄今已1年，患儿无瘤生存。远期疗效有待于长期随访。
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附图 胚胎型横纹肌肉瘤。HE ×800
参考文献
1 Raney RB, Gehan EA, Newton WA, et al. Primary chemotherapy with or without radiation therapy and/or surgery for children with localized sarcoma of the bladder, prostate, vagina, uterus, and cerix. Cancer, 1990, 66:2072-2081.
2 Crist WM, Garnsey L, Beltangady MS, et al. Prognosis in children with rhabdomyosarcoma: a report of the intergroup rhabdomyosarcoma studies Ⅰ and Ⅱ. J Clin Oncol, 1990, 8:443-452.
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3 Andrassy RJ, Hays DM, Raney RB, et al. Conservation surgical management of vaginal and vulval pediatric rhabdomyosarcoma: areport from the intergroup rhabdomyosarcoma study Ⅲ. J Pedia Surg, 1995, 30:1034-1037.
4 Shapiro E, Strother D. Pediatric genitourinary rhabdomyosarcoma. J Urol, 1992, 148:1761-1768.
(收稿：1998-03-17 修回：1998-10-15), 百拇医药