足月产新生儿色素失禁症一例
作者：盛敏娟 郑敏 王向荣 朱春艳
单位：盛敏娟(157000 黑龙江省牡丹江市中医院妇产科)；郑敏(157000 黑龙江省牡丹江市中医院妇产科)；王向荣(157000 黑龙江省牡丹江市中医院妇产科)；朱春艳(157000 黑龙江省牡丹江市中医院妇产科)
关键词：
中华妇产科杂志000229
患儿女性，1999年 6 月17日足月顺产，出生体重2 700 g，出生后1 min Apgar 评10分。出生时见该女婴全身皮肤大面积灼伤样皮损及疱疹样水疱，皮损呈紫色广泛分布于躯干及四肢，以四肢为重，水疱多分布于四肢，大小不等，直径约为0.5～1.0 cm，内容为半透明。孕期无感冒及服药病史，行母亲梅毒血清学检测显示，产后母血快速血浆反应素环状卡片试验阴性。患儿父母均无家族遗传病及皮肤病史。出生当天由皮肤科医生诊断为新生儿传染性脓疱疹，治疗 2周病情加重，皮损趋向感染，转至北京首都儿科研究所附属儿童医院，诊断为色素失禁症。经抗感染、对症治疗一个半月，大部分皮损改善，表面光滑，呈紫色或暗灰色不规则的漩涡状(四肢)或地图状(躯干)改变。右下肢内侧及左手中指背侧可见疣状损害。
讨论 色素失禁症是一种少见的复合性遗传综合症，由常染色体显性遗传或性联隐性遗传，患者多为女性，男性患此病多有致死性。女与男之比为97∶3。部分患者染色体分析有异常。国内报道患者症状常出现于出生后两周,本例患儿发生于胎儿期。该病临床分3期，Ⅰ期为疱疹大泡期；Ⅱ期为疣状期；Ⅲ期为色素沉着期。3期次序可交叉，期限易变也可重叠。鉴别诊断：在疱疹大泡期应注意与大疱性表皮松解症，儿童期的大疱性类天疱症及传染性脓疱疹相鉴别。本症白细胞及嗜酸粒细胞增多。疱疹消退后，出现色素斑或有疣状损害的中间性暂时阶段。色素沉着期应与Frances-Chetti-Jad-assohn综合征鉴别，后者色素斑呈网状而不规则的泼水形，无眼睛、骨骼和中枢神经系统的畸型和异常。本症色素斑在2岁前不断加深，2岁后逐渐消退，20岁后可望完全消失，故毋须治疗。对于眼、骨骼和中枢神经系统并发症，可对症治疗。
现该患儿无眼科病变，无秃发及其他畸型，哺乳正常，仍在治疗中。
收稿日期：1999-09-08, http://www.100md.com
单位：盛敏娟(157000 黑龙江省牡丹江市中医院妇产科)；郑敏(157000 黑龙江省牡丹江市中医院妇产科)；王向荣(157000 黑龙江省牡丹江市中医院妇产科)；朱春艳(157000 黑龙江省牡丹江市中医院妇产科)
关键词：
中华妇产科杂志000229
患儿女性，1999年 6 月17日足月顺产，出生体重2 700 g，出生后1 min Apgar 评10分。出生时见该女婴全身皮肤大面积灼伤样皮损及疱疹样水疱，皮损呈紫色广泛分布于躯干及四肢，以四肢为重，水疱多分布于四肢，大小不等，直径约为0.5～1.0 cm，内容为半透明。孕期无感冒及服药病史，行母亲梅毒血清学检测显示，产后母血快速血浆反应素环状卡片试验阴性。患儿父母均无家族遗传病及皮肤病史。出生当天由皮肤科医生诊断为新生儿传染性脓疱疹，治疗 2周病情加重，皮损趋向感染，转至北京首都儿科研究所附属儿童医院，诊断为色素失禁症。经抗感染、对症治疗一个半月，大部分皮损改善，表面光滑，呈紫色或暗灰色不规则的漩涡状(四肢)或地图状(躯干)改变。右下肢内侧及左手中指背侧可见疣状损害。
讨论 色素失禁症是一种少见的复合性遗传综合症，由常染色体显性遗传或性联隐性遗传，患者多为女性，男性患此病多有致死性。女与男之比为97∶3。部分患者染色体分析有异常。国内报道患者症状常出现于出生后两周,本例患儿发生于胎儿期。该病临床分3期，Ⅰ期为疱疹大泡期；Ⅱ期为疣状期；Ⅲ期为色素沉着期。3期次序可交叉，期限易变也可重叠。鉴别诊断：在疱疹大泡期应注意与大疱性表皮松解症，儿童期的大疱性类天疱症及传染性脓疱疹相鉴别。本症白细胞及嗜酸粒细胞增多。疱疹消退后，出现色素斑或有疣状损害的中间性暂时阶段。色素沉着期应与Frances-Chetti-Jad-assohn综合征鉴别，后者色素斑呈网状而不规则的泼水形，无眼睛、骨骼和中枢神经系统的畸型和异常。本症色素斑在2岁前不断加深，2岁后逐渐消退，20岁后可望完全消失，故毋须治疗。对于眼、骨骼和中枢神经系统并发症，可对症治疗。
现该患儿无眼科病变，无秃发及其他畸型，哺乳正常，仍在治疗中。
收稿日期：1999-09-08, http://www.100md.com