颅鼻部软骨肉瘤一例
作者：李国建 姚庆端 王全贵
单位：261021 山东潍坊市 解放军第89医院病理科
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志980225 患者女，13岁，因1年前鼻部外伤后，右眼视力下降，鼻部隆起，双眼球外突，逐渐加重。于1994年7月12日入院。患者偶有眼痛、头晕，无剧烈头痛、发热、恶心、呕吐，无其它病史可查。体格检查：面部畸形明显，鼻背及双眼球突出，鼻腔内充满肿物，下达鼻前孔，淡红色表面光滑，质硬似骨。右眼视力丧失，瞳孔间接对光反射存在，直接对光反射消失。左眼视力0.04，直接对光反射存在，间接对光反射消失。嗅觉功能丧失。X线鼻窦摄片：以蝶、筛窦为中心向周围广泛扩大的病变区，内有散在斑点钙化及团状钙化灶，蝶鞍上方示弧形壳样骨影，前床突及前部鞍底骨质吸收破坏，右眶上及鼻骨均示骨质吸收，前颅凹底骨质增生。CT示前颅凹底骨区巨大肿瘤，内有钙化。其它检查无异常。诊断：颅眶鼻巨大沟通型颅咽管瘤。手术所见：瘤组织已侵入前颅凹底，双侧筛窦蝶鞍区，眼眶内侧至下鼻甲、鼻中隔，双侧上颌窦内和后下壁骨质受压破坏，取出瘤组织约重600 g。病理检查：瘤细胞呈不规则小叶状排列，细胞呈星形、多角形、短梭形，偶见软骨陷窝。细胞核大小不一，深染。偶见核分裂相及双核，间质内有粉红色半透明粘液样物质(附图)。免疫组化染色：S-100蛋白阳性。病理诊断：颅鼻部软骨肉瘤。术后19个月复发，于1996年3月22日再次入院，CT示原部位肿瘤复发，并向前颅凹底部扩展。手术所见：肿瘤自颅底向眶内生长，右侧视神经被瘤体压迫变细、变性，眶上壁及外侧壁均被瘤体侵及，呈灰白色，并钙化，蝶骨、蝶窦内被瘤体侵及，清除瘤组织约重300 g。病理诊断同前。术后局部放射治疗，随访2年4个月余，患儿尚健在。
附图 颅鼻部软骨肉瘤，细胞呈分叶状，核大小不一，形态各异。HE×100
(收稿：1997-05-12 修回：1997-12-06), http://www.100md.com
单位：261021 山东潍坊市 解放军第89医院病理科
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志980225 患者女，13岁，因1年前鼻部外伤后，右眼视力下降，鼻部隆起，双眼球外突，逐渐加重。于1994年7月12日入院。患者偶有眼痛、头晕，无剧烈头痛、发热、恶心、呕吐，无其它病史可查。体格检查：面部畸形明显，鼻背及双眼球突出，鼻腔内充满肿物，下达鼻前孔，淡红色表面光滑，质硬似骨。右眼视力丧失，瞳孔间接对光反射存在，直接对光反射消失。左眼视力0.04，直接对光反射存在，间接对光反射消失。嗅觉功能丧失。X线鼻窦摄片：以蝶、筛窦为中心向周围广泛扩大的病变区，内有散在斑点钙化及团状钙化灶，蝶鞍上方示弧形壳样骨影，前床突及前部鞍底骨质吸收破坏，右眶上及鼻骨均示骨质吸收，前颅凹底骨质增生。CT示前颅凹底骨区巨大肿瘤，内有钙化。其它检查无异常。诊断：颅眶鼻巨大沟通型颅咽管瘤。手术所见：瘤组织已侵入前颅凹底，双侧筛窦蝶鞍区，眼眶内侧至下鼻甲、鼻中隔，双侧上颌窦内和后下壁骨质受压破坏，取出瘤组织约重600 g。病理检查：瘤细胞呈不规则小叶状排列，细胞呈星形、多角形、短梭形，偶见软骨陷窝。细胞核大小不一，深染。偶见核分裂相及双核，间质内有粉红色半透明粘液样物质(附图)。免疫组化染色：S-100蛋白阳性。病理诊断：颅鼻部软骨肉瘤。术后19个月复发，于1996年3月22日再次入院，CT示原部位肿瘤复发，并向前颅凹底部扩展。手术所见：肿瘤自颅底向眶内生长，右侧视神经被瘤体压迫变细、变性，眶上壁及外侧壁均被瘤体侵及，呈灰白色，并钙化，蝶骨、蝶窦内被瘤体侵及，清除瘤组织约重300 g。病理诊断同前。术后局部放射治疗，随访2年4个月余，患儿尚健在。
附图 颅鼻部软骨肉瘤，细胞呈分叶状，核大小不一，形态各异。HE×100
(收稿：1997-05-12 修回：1997-12-06), http://www.100md.com