临床研究脑桥显微血管减压术治疗特发性半面痉挛及其机理探讨
作者：张开文
单位：510602 广州 解放军第458医院耳鼻咽喉科
关键词：面神经；面神经疾病；解剖学；局部；神经外科手术；神经解剖学
中华耳鼻咽喉科杂志980608 【摘要】 目的 进一步探讨特发性半面痉挛(idiopathic hemifacial spasm,IHFS)的病因、发病机理及手术方法。方法 对8个(16侧)经甲醛固定的脑桥行矢、冠状面常规冰冻切片、染色，观测脑桥内面神经核的位置及面神经纤维行走方向、方位。对25例IHFS面神经入脑段(root exit zone,REZ)无血管压迫者做了脑桥显微血管减压术。结果 面神经核距脑桥腹侧表面距离为12.0～12.5 mm，距中线为6.0 mm，距脑桥腹外侧表面为7.5～9.0 mm；面神经纤维在距脑桥出口部4.0 mm之内这一段，距脑桥表面为1.0～2.0 mm，平均1.65 mm。25例IHFS术中见血管压迫部位在REZ前上方4 mm之内脑桥表面，压迫血管为小脑前下动脉及其分支。8例术后症状即消失，17例于1周内消失，随访6个月～5年未见复发。结论 IHFS病因主要为血管压迫，而REZ无血管压迫者面神经核功能异常可能为原因之一，REZ前上方脑干表面有血管压迫者，脑桥显微血管减压术治疗有效。
, http://www.100md.com
Microvascular decompression of pons for idiopathic hemifacial spasm and exploration of its mechanism
Zhang Kaiwen. 458th Hospital of PLA, Guangzhou 510602
【Abstract】 Objective To further explore the cause, mechanism and surgical treatment of idiopathic hemifacial spasm ( IHFS). Methods Routine sagittal and coronal cryoslices of 8 (16 sides ) pons were made. The sections were stained with Luxol fast blue and Nissl stains.The location of the facial nucleus and pathway of facial neurofibers in the pons were observed. Twenty-five patients with IHFS whose facial nerve root exit zone(REZ) was not compressed by vessels underwent microvascular decompression of pons. Results The distances from the facial nucleus to the ventral surface of pons, the median line, and the ventroexterior surface were 12.0～12.5 mm,6.0 mm, and 7.5 ～9.0 mm respectively. The distance from the facial neurofibers in the pons to the surface of the pons was 1.0 to 2.0 mm, with an average of 1.65 mm. The vascular compression was at the surface of pons, within 4 mm anterosuperior to the REZ in 25 IHFS patients . The compressing vessels were the anterior inferior cerebellar arteries and their branches. The results of decompression in 25 patients with IHFS were as follows: spasm immediately disappeared in 8 patients, and within one week in 17 patients. No recurrence was found during a follow-up period from 6 months to 5 years. Conclusion The main cause of IHFS was vascular compression, but the position of compression is not necessarily always at the REZ. The “short-circuiting” theory can only explain the cases with vascular compression at the REZ. But in cases who do not have vascular compression at the REZ,there might be dysfunction of the facial nucleus. In the present cases, vascular compression was at the surface of the brain stem anterosuperior to the REZ, pons microvascular decompression is an effective treatment.
, 百拇医药
【Key words】 Facial nerve Facial nerve diseases Anatomy,regional Neurosurgery Neuroanatomy
特发性半面痉挛(idiopathic hemifacial spasm,IHFS)的病因及发病机理仍存在争论[1],血管压迫面神经根及短路学说获得较多支持，且报道了大宗神经血管减压术的病例[2～4]。也有认为面神经核功能异常(高反应性)可能为其原因之一，但尚未获临床证实[5]。我们在对特发性半面痉挛行神经血管减压术的过程中发现，少部分病例面神经根并无血管压迫，而在近面神经根的脑桥表面却有血管横行压过，行脑桥显微血管减压术获满意效果，进而对面神经在脑桥内的解剖作了观测。从解剖结果和临床效果分析，考虑面神经核功能异常可能为特发性半面痉挛的原因之一，现报道如下。
解剖学观测
, 百拇医药
1.脑桥内面神经解剖学观测：对8个(16侧)经甲醛固定后的脑桥行矢状及冠状面常规冰冻切片，片厚4 mm，裱片，风干后行快蓝染纤维，Nissl染色细胞。于5倍放大镜下观察面神经核的位置，面神经在脑桥内的走行，用显微测微仪测量面神经核到脑桥腹侧、腹外侧表面、中线最近点距离，测面神经纤维距出口1.0、4.0 mm处到脑桥表面的距离(附图)。
2.结果：面神经核至脑桥腹侧表面的距离为12.0～12.5 mm，距中线为6.0 mm，距脑桥腹外侧表面(与面神经出口部同方向)的距离为7.5～9.0 mm。面神经在绕过外展神经核后，向腹外侧水平行走一段，约在面神经核前缘处开始向下斜行，在距脑桥表面约4.0 mm处斜度加大，距面神经出口处4.0 mm之内这一段，神经纤维距脑桥表面距离为1.0～2.0 mm，平均1.65 mm，距神经出口部越近，神经纤维离脑桥表面的距离越短。
临床资料
1.一般资料：1991年3月～1997年8月经乙状窦后进路手术治疗特发性半面痉挛322例，其中行脑桥显微血管减压术25例(占7.8%)。25例中男10例，女15例。年龄32～65岁，平均44.4岁。左侧16例,右侧9例。病程5 ～14年，平均9.1年。术前行常规薄层增强CT扫描，皆无手术禁忌证[6]。
, 百拇医药
2.手术方法：常规乙状窦后进路[7]，于手术显微镜下将小脑向后上方轻轻牵开，进入桥小脑角下部，切开脑桥侧池蛛网膜，将小脑半球与第IX、X、XI颅神经分开，牵开小脑绒球，暴露第四脑室侧隐窝脉络丛，听神经入脑部前上方的白色带状物即是面神经入脑区(root exit zone,REZ)。若REZ无血管压迫，则需仔细观察其前上方4 mm之内的脑桥表面有无血管横过，若有血管压迫时，用显微剥离子轻轻进行分离，在血管与脑桥表面放置小块肌片。术腔确无出血后逐层关闭切口。
3.结果：术中见压迫血管均在REZ前上方脑桥表面，血管直径为1～2 mm，距REZ最远者为4 mm，血管与REZ之间有间隙或微小间隙或仅在搏动时稍有接触，对REZ无压迫或未构成压迫。17例为小脑前下动脉主干横行于REZ前上，折转并行于面听神经的下或上方，近内耳门处形成袢状，未对面神经构成压迫；5例为小脑前下动脉主干横过REZ前上方后，再向上行于三叉神经与面神经之间的间隙呈袢状；3例为小脑前下动脉的分支压迫。25例中有10例可见脑桥表面有明显的压迹。
, 百拇医药
本组术后未发生并发症。8例术后症状立即消失，17例5～7 d消失。随访6个月～5年(平均3.8年)，未见复发。
讨论
一、特发性半面痉挛的病因及发病机理
关于特发性半面痉挛的病因仍存在争论。有些人报道了神经血管减压术的大宗病例，认为特发性半面痉挛的病因为血管压迫，压迫部位仅在REZ，发病机理为短路学说[2～4]。近来有人提出面神经核团学说 ，但尚未获临床证实[5,8]。我们认为特发性半面痉挛的病因绝大多数为血管长期慢性压迫，但压迫部位不一定都在REZ。从文献报道中和我们实践中发现，有少部分病例面神经根部并无血管压迫或未构成压迫而发生半面痉挛，这些患者可能有血管压在REZ附近脑桥表面。从脑桥内面神经解剖学观测可见，面神经核位置较深在，动脉压迫或搏动不能对它产生影响，而面神经在出脑桥前4 mm之内其纤维距脑桥表面甚近，越接近出口部距脑桥表面越近，动脉压迫和搏动均可对其产生影响。这段脑桥表面的动脉压迫对脑桥内面神经纤维只是一种间接压迫，但动脉搏动是一种慢性长期的刺激，这种刺激可由神经纤维逆向传导至面神经核团，神经元发出的冲动在核内扩散和放大，虽然未直接压于REZ，亦有可能引致面肌抽搐。这点用短路学说不能解释。我们认为，当血管对面神经根构成压迫时，可用短路学说解释半面痉挛的发病机制，组织学的研究已获得证实[9]；从本组临床资料推测，间接压迫导致面神经核功能异常可能也是此病的发病机制之一。
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二、脑桥显微血管减压术注意事项
脑桥显微血管减压术适应于面神经根无血管压迫的特发性半面痉挛，其血管压迫部位在REZ前上4 mm之内。手术中应特别注意以下几点：
1.必须充分暴露面神经根部及其周围组织，始能看清REZ前上方脑桥区。必要时用内窥镜观察及手术。
2.判断责任血管须准确，必须是在REZ真正构成损伤性交叉压迫的动脉血管，而与神经并行的血管和静脉不应视为责任血管。回顾我们以往所做手术统计血管压迫率很高的原因，很可能将仅仅与神经接触或仅在血管搏动时接触而未构成损伤性压迫的血管也计算在内了。REZ无损伤性压迫时，须探查其前上方脑桥表面有无血管压迫，探查范围应在4 mm之内，超出此范围则无必要处理。
3.紧贴脑干的动脉有时发出数条小穿支血管供应脑干，这些微细血管活动度较小，分离血管和放置垫隔物时操作须特别仔细，切勿损伤。
, 百拇医药
4.分离血管时应特别谨慎，显微剥离子应轻抬血管分离，万不可损伤脑干，否则将造成严重后果。
附图 一侧脑桥冠状面常规冰冻切片。A为面神经核，B为脑桥内面神经纤维，C为面神经出口，D为距出口部第一测距点，E覆盖在面神经纤维上面的脑桥组织，F为距出口部第二测距点。快蓝、Nissl×3
参考文献
1 Adams CB.Microvascular compression: an alternative view and hypothesis. J Neurosurg,1989,70:1-12.
2 Jho HD,Jannetta PJ.Hemifacial spasm in young people treated with microvascular decompression of the facial nerve.Neurosurgery, 1987, 20:767-770.
, http://www.100md.com
3 Barker FG 2nd, Jannetta PJ,Bissonette DJ , et al.Microvascular decompressio for hemifacial spasm.J Neurosurg,1995, 82:201-210.
4 福岛孝德.颜面けぃれん.三叉神经痛に对するJannettaの手术.手术,1983,37:1311-1315.
5 板垣晋一,斋藤伸二郎,中井昂.颜面痉挛 电气生理学的检查に关する研究:原因诊断にぉける有用性と发生机构.脑神经, 1989, 41: 1005-1011.
6 张开文,邓国清.小脑桥脑角薄层增强CT扫描在耳神经外科的临床意义.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志, 1997,3:59-60.
7 Zhang KW,Shun ZT.Microvascular decompression by the retrosigmoid approach for idiopathic hemifacial spasm:experience with 300 cases.Ann Otol Rhinol Laryngol, 1995, 104:610-612.
8 李战强,邱建华,王锦玲.半面痉挛的治疗.国外医学耳鼻咽喉科学分册,1996，20: 214-217.
9 林清霞，张开文，张爱珍，等.三叉神经痛与半面痉挛神经超微结构对比研究.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，1998，4：102-105.
(收稿：1998-06-12 修回：1998-09-10), http://www.100md.com
单位：510602 广州 解放军第458医院耳鼻咽喉科
关键词：面神经；面神经疾病；解剖学；局部；神经外科手术；神经解剖学
中华耳鼻咽喉科杂志980608 【摘要】 目的 进一步探讨特发性半面痉挛(idiopathic hemifacial spasm,IHFS)的病因、发病机理及手术方法。方法 对8个(16侧)经甲醛固定的脑桥行矢、冠状面常规冰冻切片、染色，观测脑桥内面神经核的位置及面神经纤维行走方向、方位。对25例IHFS面神经入脑段(root exit zone,REZ)无血管压迫者做了脑桥显微血管减压术。结果 面神经核距脑桥腹侧表面距离为12.0～12.5 mm，距中线为6.0 mm，距脑桥腹外侧表面为7.5～9.0 mm；面神经纤维在距脑桥出口部4.0 mm之内这一段，距脑桥表面为1.0～2.0 mm，平均1.65 mm。25例IHFS术中见血管压迫部位在REZ前上方4 mm之内脑桥表面，压迫血管为小脑前下动脉及其分支。8例术后症状即消失，17例于1周内消失，随访6个月～5年未见复发。结论 IHFS病因主要为血管压迫，而REZ无血管压迫者面神经核功能异常可能为原因之一，REZ前上方脑干表面有血管压迫者，脑桥显微血管减压术治疗有效。
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Microvascular decompression of pons for idiopathic hemifacial spasm and exploration of its mechanism
Zhang Kaiwen. 458th Hospital of PLA, Guangzhou 510602
【Abstract】 Objective To further explore the cause, mechanism and surgical treatment of idiopathic hemifacial spasm ( IHFS). Methods Routine sagittal and coronal cryoslices of 8 (16 sides ) pons were made. The sections were stained with Luxol fast blue and Nissl stains.The location of the facial nucleus and pathway of facial neurofibers in the pons were observed. Twenty-five patients with IHFS whose facial nerve root exit zone(REZ) was not compressed by vessels underwent microvascular decompression of pons. Results The distances from the facial nucleus to the ventral surface of pons, the median line, and the ventroexterior surface were 12.0～12.5 mm,6.0 mm, and 7.5 ～9.0 mm respectively. The distance from the facial neurofibers in the pons to the surface of the pons was 1.0 to 2.0 mm, with an average of 1.65 mm. The vascular compression was at the surface of pons, within 4 mm anterosuperior to the REZ in 25 IHFS patients . The compressing vessels were the anterior inferior cerebellar arteries and their branches. The results of decompression in 25 patients with IHFS were as follows: spasm immediately disappeared in 8 patients, and within one week in 17 patients. No recurrence was found during a follow-up period from 6 months to 5 years. Conclusion The main cause of IHFS was vascular compression, but the position of compression is not necessarily always at the REZ. The “short-circuiting” theory can only explain the cases with vascular compression at the REZ. But in cases who do not have vascular compression at the REZ,there might be dysfunction of the facial nucleus. In the present cases, vascular compression was at the surface of the brain stem anterosuperior to the REZ, pons microvascular decompression is an effective treatment.
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【Key words】 Facial nerve Facial nerve diseases Anatomy,regional Neurosurgery Neuroanatomy
特发性半面痉挛(idiopathic hemifacial spasm,IHFS)的病因及发病机理仍存在争论[1],血管压迫面神经根及短路学说获得较多支持，且报道了大宗神经血管减压术的病例[2～4]。也有认为面神经核功能异常(高反应性)可能为其原因之一，但尚未获临床证实[5]。我们在对特发性半面痉挛行神经血管减压术的过程中发现，少部分病例面神经根并无血管压迫，而在近面神经根的脑桥表面却有血管横行压过，行脑桥显微血管减压术获满意效果，进而对面神经在脑桥内的解剖作了观测。从解剖结果和临床效果分析，考虑面神经核功能异常可能为特发性半面痉挛的原因之一，现报道如下。
解剖学观测
, 百拇医药
1.脑桥内面神经解剖学观测：对8个(16侧)经甲醛固定后的脑桥行矢状及冠状面常规冰冻切片，片厚4 mm，裱片，风干后行快蓝染纤维，Nissl染色细胞。于5倍放大镜下观察面神经核的位置，面神经在脑桥内的走行，用显微测微仪测量面神经核到脑桥腹侧、腹外侧表面、中线最近点距离，测面神经纤维距出口1.0、4.0 mm处到脑桥表面的距离(附图)。
2.结果：面神经核至脑桥腹侧表面的距离为12.0～12.5 mm，距中线为6.0 mm，距脑桥腹外侧表面(与面神经出口部同方向)的距离为7.5～9.0 mm。面神经在绕过外展神经核后，向腹外侧水平行走一段，约在面神经核前缘处开始向下斜行，在距脑桥表面约4.0 mm处斜度加大，距面神经出口处4.0 mm之内这一段，神经纤维距脑桥表面距离为1.0～2.0 mm，平均1.65 mm，距神经出口部越近，神经纤维离脑桥表面的距离越短。
临床资料
1.一般资料：1991年3月～1997年8月经乙状窦后进路手术治疗特发性半面痉挛322例，其中行脑桥显微血管减压术25例(占7.8%)。25例中男10例，女15例。年龄32～65岁，平均44.4岁。左侧16例,右侧9例。病程5 ～14年，平均9.1年。术前行常规薄层增强CT扫描，皆无手术禁忌证[6]。
, 百拇医药
2.手术方法：常规乙状窦后进路[7]，于手术显微镜下将小脑向后上方轻轻牵开，进入桥小脑角下部，切开脑桥侧池蛛网膜，将小脑半球与第IX、X、XI颅神经分开，牵开小脑绒球，暴露第四脑室侧隐窝脉络丛，听神经入脑部前上方的白色带状物即是面神经入脑区(root exit zone,REZ)。若REZ无血管压迫，则需仔细观察其前上方4 mm之内的脑桥表面有无血管横过，若有血管压迫时，用显微剥离子轻轻进行分离，在血管与脑桥表面放置小块肌片。术腔确无出血后逐层关闭切口。
3.结果：术中见压迫血管均在REZ前上方脑桥表面，血管直径为1～2 mm，距REZ最远者为4 mm，血管与REZ之间有间隙或微小间隙或仅在搏动时稍有接触，对REZ无压迫或未构成压迫。17例为小脑前下动脉主干横行于REZ前上，折转并行于面听神经的下或上方，近内耳门处形成袢状，未对面神经构成压迫；5例为小脑前下动脉主干横过REZ前上方后，再向上行于三叉神经与面神经之间的间隙呈袢状；3例为小脑前下动脉的分支压迫。25例中有10例可见脑桥表面有明显的压迹。
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本组术后未发生并发症。8例术后症状立即消失，17例5～7 d消失。随访6个月～5年(平均3.8年)，未见复发。
讨论
一、特发性半面痉挛的病因及发病机理
关于特发性半面痉挛的病因仍存在争论。有些人报道了神经血管减压术的大宗病例，认为特发性半面痉挛的病因为血管压迫，压迫部位仅在REZ，发病机理为短路学说[2～4]。近来有人提出面神经核团学说 ，但尚未获临床证实[5,8]。我们认为特发性半面痉挛的病因绝大多数为血管长期慢性压迫，但压迫部位不一定都在REZ。从文献报道中和我们实践中发现，有少部分病例面神经根部并无血管压迫或未构成压迫而发生半面痉挛，这些患者可能有血管压在REZ附近脑桥表面。从脑桥内面神经解剖学观测可见，面神经核位置较深在，动脉压迫或搏动不能对它产生影响，而面神经在出脑桥前4 mm之内其纤维距脑桥表面甚近，越接近出口部距脑桥表面越近，动脉压迫和搏动均可对其产生影响。这段脑桥表面的动脉压迫对脑桥内面神经纤维只是一种间接压迫，但动脉搏动是一种慢性长期的刺激，这种刺激可由神经纤维逆向传导至面神经核团，神经元发出的冲动在核内扩散和放大，虽然未直接压于REZ，亦有可能引致面肌抽搐。这点用短路学说不能解释。我们认为，当血管对面神经根构成压迫时，可用短路学说解释半面痉挛的发病机制，组织学的研究已获得证实[9]；从本组临床资料推测，间接压迫导致面神经核功能异常可能也是此病的发病机制之一。
, http://www.100md.com
二、脑桥显微血管减压术注意事项
脑桥显微血管减压术适应于面神经根无血管压迫的特发性半面痉挛，其血管压迫部位在REZ前上4 mm之内。手术中应特别注意以下几点：
1.必须充分暴露面神经根部及其周围组织，始能看清REZ前上方脑桥区。必要时用内窥镜观察及手术。
2.判断责任血管须准确，必须是在REZ真正构成损伤性交叉压迫的动脉血管，而与神经并行的血管和静脉不应视为责任血管。回顾我们以往所做手术统计血管压迫率很高的原因，很可能将仅仅与神经接触或仅在血管搏动时接触而未构成损伤性压迫的血管也计算在内了。REZ无损伤性压迫时，须探查其前上方脑桥表面有无血管压迫，探查范围应在4 mm之内，超出此范围则无必要处理。
3.紧贴脑干的动脉有时发出数条小穿支血管供应脑干，这些微细血管活动度较小，分离血管和放置垫隔物时操作须特别仔细，切勿损伤。
, 百拇医药
4.分离血管时应特别谨慎，显微剥离子应轻抬血管分离，万不可损伤脑干，否则将造成严重后果。
附图 一侧脑桥冠状面常规冰冻切片。A为面神经核，B为脑桥内面神经纤维，C为面神经出口，D为距出口部第一测距点，E覆盖在面神经纤维上面的脑桥组织，F为距出口部第二测距点。快蓝、Nissl×3
参考文献
1 Adams CB.Microvascular compression: an alternative view and hypothesis. J Neurosurg,1989,70:1-12.
2 Jho HD,Jannetta PJ.Hemifacial spasm in young people treated with microvascular decompression of the facial nerve.Neurosurgery, 1987, 20:767-770.
, http://www.100md.com
3 Barker FG 2nd, Jannetta PJ,Bissonette DJ , et al.Microvascular decompressio for hemifacial spasm.J Neurosurg,1995, 82:201-210.
4 福岛孝德.颜面けぃれん.三叉神经痛に对するJannettaの手术.手术,1983,37:1311-1315.
5 板垣晋一,斋藤伸二郎,中井昂.颜面痉挛 电气生理学的检查に关する研究:原因诊断にぉける有用性と发生机构.脑神经, 1989, 41: 1005-1011.
6 张开文,邓国清.小脑桥脑角薄层增强CT扫描在耳神经外科的临床意义.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志, 1997,3:59-60.
7 Zhang KW,Shun ZT.Microvascular decompression by the retrosigmoid approach for idiopathic hemifacial spasm:experience with 300 cases.Ann Otol Rhinol Laryngol, 1995, 104:610-612.
8 李战强,邱建华,王锦玲.半面痉挛的治疗.国外医学耳鼻咽喉科学分册,1996，20: 214-217.
9 林清霞，张开文，张爱珍，等.三叉神经痛与半面痉挛神经超微结构对比研究.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，1998，4：102-105.
(收稿：1998-06-12 修回：1998-09-10), http://www.100md.com