先天性腭咽闭合功能不全治疗方法的探讨
作者：王国民 袁文化 李青云 蒋莉萍 陈阳 杨育生
单位：王国民 袁文化 李青云 蒋莉萍 陈阳 杨育生 上海第二医科大学唇腭裂治疗研究中心 200011
关键词：腭咽闭合不全；；外科；整形；；言语疗法
中华耳鼻咽喉科杂志990212 【摘要】 目的 探讨先天性腭咽闭合功能不全(congenital velopharyngeal insufficiency，CVPI)的有效治疗方法。方法 对7例CVPI患儿采用咽成形术后语音治疗， 并在语音治疗前后分别行吹气测定和汉语语音清晰度的检测。结果 7例患儿的语音治疗效果令人满意，语音治疗后的吹气测定和语音清晰度有明显提高，治疗前后差异有显著性(P<0.01)。结论 咽成形术与语音治疗相结合是一种较理想的CVPI治疗方法。
A study on the treatment of congenital velopharyngeal insufficiency
, http://www.100md.com
WANG Guomin,YUAN Wenhua,LI Qingyun, et al. Craniofacial Center, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200011
【Abstract】 Objective To evaluate the effectiveness of speech therapy after pharyngoplasty in patients with congenital velopharyngeal insufficiency(CVPI). Methods Seven patients with CVPI had received pharyngoplasty and speech therapy. The blowing test and the Chinese articulation clear degree test were measured before and after speech therapy. Results The treatment results of seven patients appeared to be reasonably satisfactory after speech therapy. Both the index of blowing test and the Chinese articulation clear degree test increased significantly after speech therapy.Conclusion Pharyngoplasty combined with speech therapy is effective in the treatment of patients with CVPI.
, http://www.100md.com
【Key words】 Velopharyngeal insufficiency Surgery, plastic Speech therapy
先天性腭咽闭合功能不全(congenital velopharyngeal insufficiency, CVPI)又称Velocardiofacial 综合征, Shprintzen 综合征和Seldlackova 综合征，是一种严重影响患者生活质量的先天性疾患，主要表现是以不同程度的过度鼻音为主的语音障碍，没有显而易见的口腔颌面部解剖畸形。结合近年来对CVPI的诊治过程，对本中心治疗7例的经过作一回顾分析。
材料和方法 一、病例
男4例，女3例，年龄最大12岁，最小5岁，平均7.3岁。
二、常规检查
, http://www.100md.com
视诊：患者均有典型的CVPI面容[1]。发/a/时腭部解剖形态正常，1例伴软腭隐裂；软腭活动微弱，几乎无动度；腭咽腔深。合并先天性心脏疾患5例, 弱视3例。吹气试验(blowing test)：均小于5 s。
语音清晰度：使用本中心与华师大共同研制的“汉语语音清晰度测试字表”[2]，语音清晰度为20%～30%。过度鼻音，/z/、/c/、/s/、/j/、/q/、/x/、/k/、/g/、/t/、/d/等音都难以发清。检查时嘱发/ta/、/ka/时，辅音脱落，仅可闻及/a/。
对CVPI患者用上述检查方法几乎均可确诊，尤其在小年龄患者中更为可靠。对年龄较大，或难以确诊者可以使用鼻咽纤维内窥镜、软腭造影、CT、气压气流测试仪等进行检查。患儿对这些检查合作欠佳时应注意反复进行数次。
三、治疗方法
, http://www.100md.com
CVPI患儿的诊断一经明确，主张尽快地给予治疗。分二个阶段进行。
首先应改善VPI，可以通过手术和非手术方法。本组采用咽后壁组织瓣转移术。非手术可采用发音辅助器改善患者的VPI功能[2,3]。通过手术或非手术疗法，患者的语音清晰度仍然低下，但如果手术和非手术效果令人满意，即可进行第二阶段的系统语音治疗。
CVPI的语音训练比单纯腭裂术后语音训练困难得多，但只要训练方法正确，患者配合，治疗效果是令人满意。
常规语音训练的流程是：语音清晰度检测与异常音评定→减少鼻漏气，加强腭咽闭合功能→顺序训练(单音→音节→词组→短句→朗读短文→日常会话)。常用的方法是：①归类法：把相同发音部位的音归纳在一起训练，如舌尖前音(s、c、z)，舌尖后音(sh、ch、zh)，舌面前音(x、q、j)；②递进法：送气音→不送气音：p→b；t→d；q→j；k→g；c→z；③比较法：送气音与不送气音比较；④拼音法：音节训练可采用声母支架拼音法；⑤辨听纠错法：一些患者已习惯自己的异常语音，正确辨听纠错不应忽视。训练结束后，再次进行语音清晰度检测，并进行前后比较。
, 百拇医药
结果 本组7例都经咽成形术和语音治疗，均获得良好的语音清晰度。语音治疗前后的语音清晰度见表1。语音治疗时间最短2个月，最长8个月，平均5个月。
表1 CVPI治疗前后的结果 序号
治疗前
治疗后
吹气测定(s)
语音清晰度(%)
吹气测定(s)
语音清晰度(%)
1
3
, http://www.100md.com 20
30
95
2
2
27
21
98
3
4
28
42
99
4
, http://www.100md.com
3
34
37
99
5
2
32
26
97
6
2
23
20
87
, 百拇医药
7
1
30
18
94
讨论 一、CVPI的诊断
CVPI的临床表现比较复杂，常伴有全身性先天性畸形，最常见的是先天性心血管疾患，也常伴有智力发育低于同年龄者[4]。他们的智商值一般在55～87之间[5]。本组7例患儿都有典型的CVPI面容，即：眼细小，内眦过宽，双侧眶下扁平。5例患有不同程度的先天性心脏病，1例在行咽成形术前已在外院完成先天性心脏病的手术。本组病例都因自幼发音障碍而来就诊。
对无腭裂，无发音器官异常伴严重过度鼻音，并有语音清晰度低的患者，应首先考虑CVPI。
, 百拇医药
CVPI患儿远不如唇腭裂患儿常见，因无明显的腭咽和口腔解剖异常，常常在就诊时容易被忽略，也有误诊为舌系带过短所致的语音障碍。后者常难以发清/r/音，不伴过度鼻音。
CVPI的语音障碍主要是由于发辅音时共鸣腔过大，或软腭、咽周肌肉活动度过弱所致。在发辅音时要求口、鼻腔之间有瞬间的遮断，才可发出清晰的语音和使他人易听懂的词、语。传统用于VPI检查的方法几乎都适用于CVPI的检查，是简易、可行又能被幼儿接受的检查方法。已提及的常规检查方法针对性强，无创伤性，易在幼儿中进行，所得结果和数据可信度高，而且花费不多。然而对成年CVPI患者，除应用上述方法外，对某些病例可以使用鼻咽纤维内窥镜、软腭造影或CT以及气压气流测定仪等。随着计算机技术的引入，可检测患儿的爆破音，CVPI患者在发上述音时的起声时间(voice onset time，VOT)往往过短或没有[6]。成年人的CVPI患者的发音习惯已经养成，因此对成年人的语音清晰度测试和训练远较幼儿复杂、困难[2]。
, 百拇医药
二、CVPI治疗方法
CVPI的诊断确立后，应该尽早进行有效治疗。日本学者道[1]曾指出对CVPI的治疗应在入学前进行。本组资料虽然有限，但几乎可以认为对CVPI的治疗应该分两个阶段。CVPI患儿腭咽部的功能(语音功能)低弱，主要原因是腭咽闭合功能不全，因此，对CVPI治疗方法基本类同VPI的治疗。
CVPI患儿的腭咽腔深而周围肌肉的活动度又较差，给发音辅助器的制作和戴置都带来很大的难度。因此，主张对CVPI患儿在无手术禁忌证的前提下，以手术治疗较理想。术后第4周便可进行语音训练，时间不宜过久，因术后时间过久后部分咽后壁组织瓣过度收缩后，影响语音治疗。
国内外学者对行咽成形术的年龄有着不同的观点[3]。我们认为对CVPI患儿的咽成形术应在4岁左右进行，以选择阻塞型咽后壁组织瓣(又称全咽后壁组织瓣)转移术较适用。术后患者的语音障碍一般不会有所改善，判断咽后壁组织瓣转移术是否成功，我们常用的方法是：①术后患儿熟睡时有明显的鼾声；②嘱发“衣”(/i:/)音时鼻音基本消失；③视诊时可见腭咽腔明显缩小。鼾声在术后1～3个月能明显减退或消失。
, http://www.100md.com
咽成形术后1个月可进行语音训练。CVPI的语言治疗虽然困难，但经过训练，他们的语音清晰度同样能够明显的提高，甚至能达到健康人的语音清晰度。
本课题为国家自然科学基金项目(39270726)
参考文献
1 道健一. 口腔疾患にょる言语障害の诊断と治疗に关する临床的研究.日本口腔科学会杂志，1986,35:1035-1076.
2 王国民，朱川，袁文化,等. 汉语语音清晰度测试字表的建立和临床应用. 上海口腔医学杂志，1995,4:25-27.
3 王国民， 袁文化.咽后壁组织瓣转移术. 口腔颌面外科杂志， 1997, 7:281-285.
4 Gorlin RJ, Cohen MM, Levin LS. Syndromes of the head and neck. 3rd ed. New York: Oxford University Press, 1990.740-742.
5 Golding-Kusher K.Velo-cardio-facial syndrome: language and psychological profiles. J Craniofac Genet Dev Biol ,1985,5: 259-264.
6 王国民，高桥浩二.声门破裂音の音响特性评价.日本口盖志, 1991,16:37-55.
(收稿:1998-07-14 修回:1998-12-20), http://www.100md.com
单位：王国民 袁文化 李青云 蒋莉萍 陈阳 杨育生 上海第二医科大学唇腭裂治疗研究中心 200011
关键词：腭咽闭合不全；；外科；整形；；言语疗法
中华耳鼻咽喉科杂志990212 【摘要】 目的 探讨先天性腭咽闭合功能不全(congenital velopharyngeal insufficiency，CVPI)的有效治疗方法。方法 对7例CVPI患儿采用咽成形术后语音治疗， 并在语音治疗前后分别行吹气测定和汉语语音清晰度的检测。结果 7例患儿的语音治疗效果令人满意，语音治疗后的吹气测定和语音清晰度有明显提高，治疗前后差异有显著性(P<0.01)。结论 咽成形术与语音治疗相结合是一种较理想的CVPI治疗方法。
A study on the treatment of congenital velopharyngeal insufficiency
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WANG Guomin,YUAN Wenhua,LI Qingyun, et al. Craniofacial Center, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200011
【Abstract】 Objective To evaluate the effectiveness of speech therapy after pharyngoplasty in patients with congenital velopharyngeal insufficiency(CVPI). Methods Seven patients with CVPI had received pharyngoplasty and speech therapy. The blowing test and the Chinese articulation clear degree test were measured before and after speech therapy. Results The treatment results of seven patients appeared to be reasonably satisfactory after speech therapy. Both the index of blowing test and the Chinese articulation clear degree test increased significantly after speech therapy.Conclusion Pharyngoplasty combined with speech therapy is effective in the treatment of patients with CVPI.
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【Key words】 Velopharyngeal insufficiency Surgery, plastic Speech therapy
先天性腭咽闭合功能不全(congenital velopharyngeal insufficiency, CVPI)又称Velocardiofacial 综合征, Shprintzen 综合征和Seldlackova 综合征，是一种严重影响患者生活质量的先天性疾患，主要表现是以不同程度的过度鼻音为主的语音障碍，没有显而易见的口腔颌面部解剖畸形。结合近年来对CVPI的诊治过程，对本中心治疗7例的经过作一回顾分析。
材料和方法 一、病例
男4例，女3例，年龄最大12岁，最小5岁，平均7.3岁。
二、常规检查
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视诊：患者均有典型的CVPI面容[1]。发/a/时腭部解剖形态正常，1例伴软腭隐裂；软腭活动微弱，几乎无动度；腭咽腔深。合并先天性心脏疾患5例, 弱视3例。吹气试验(blowing test)：均小于5 s。
语音清晰度：使用本中心与华师大共同研制的“汉语语音清晰度测试字表”[2]，语音清晰度为20%～30%。过度鼻音，/z/、/c/、/s/、/j/、/q/、/x/、/k/、/g/、/t/、/d/等音都难以发清。检查时嘱发/ta/、/ka/时，辅音脱落，仅可闻及/a/。
对CVPI患者用上述检查方法几乎均可确诊，尤其在小年龄患者中更为可靠。对年龄较大，或难以确诊者可以使用鼻咽纤维内窥镜、软腭造影、CT、气压气流测试仪等进行检查。患儿对这些检查合作欠佳时应注意反复进行数次。
三、治疗方法
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CVPI患儿的诊断一经明确，主张尽快地给予治疗。分二个阶段进行。
首先应改善VPI，可以通过手术和非手术方法。本组采用咽后壁组织瓣转移术。非手术可采用发音辅助器改善患者的VPI功能[2,3]。通过手术或非手术疗法，患者的语音清晰度仍然低下，但如果手术和非手术效果令人满意，即可进行第二阶段的系统语音治疗。
CVPI的语音训练比单纯腭裂术后语音训练困难得多，但只要训练方法正确，患者配合，治疗效果是令人满意。
常规语音训练的流程是：语音清晰度检测与异常音评定→减少鼻漏气，加强腭咽闭合功能→顺序训练(单音→音节→词组→短句→朗读短文→日常会话)。常用的方法是：①归类法：把相同发音部位的音归纳在一起训练，如舌尖前音(s、c、z)，舌尖后音(sh、ch、zh)，舌面前音(x、q、j)；②递进法：送气音→不送气音：p→b；t→d；q→j；k→g；c→z；③比较法：送气音与不送气音比较；④拼音法：音节训练可采用声母支架拼音法；⑤辨听纠错法：一些患者已习惯自己的异常语音，正确辨听纠错不应忽视。训练结束后，再次进行语音清晰度检测，并进行前后比较。
, 百拇医药
结果 本组7例都经咽成形术和语音治疗，均获得良好的语音清晰度。语音治疗前后的语音清晰度见表1。语音治疗时间最短2个月，最长8个月，平均5个月。
表1 CVPI治疗前后的结果 序号
治疗前
治疗后
吹气测定(s)
语音清晰度(%)
吹气测定(s)
语音清晰度(%)
1
3
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讨论 一、CVPI的诊断
CVPI的临床表现比较复杂，常伴有全身性先天性畸形，最常见的是先天性心血管疾患，也常伴有智力发育低于同年龄者[4]。他们的智商值一般在55～87之间[5]。本组7例患儿都有典型的CVPI面容，即：眼细小，内眦过宽，双侧眶下扁平。5例患有不同程度的先天性心脏病，1例在行咽成形术前已在外院完成先天性心脏病的手术。本组病例都因自幼发音障碍而来就诊。
对无腭裂，无发音器官异常伴严重过度鼻音，并有语音清晰度低的患者，应首先考虑CVPI。
, 百拇医药
CVPI患儿远不如唇腭裂患儿常见，因无明显的腭咽和口腔解剖异常，常常在就诊时容易被忽略，也有误诊为舌系带过短所致的语音障碍。后者常难以发清/r/音，不伴过度鼻音。
CVPI的语音障碍主要是由于发辅音时共鸣腔过大，或软腭、咽周肌肉活动度过弱所致。在发辅音时要求口、鼻腔之间有瞬间的遮断，才可发出清晰的语音和使他人易听懂的词、语。传统用于VPI检查的方法几乎都适用于CVPI的检查，是简易、可行又能被幼儿接受的检查方法。已提及的常规检查方法针对性强，无创伤性，易在幼儿中进行，所得结果和数据可信度高，而且花费不多。然而对成年CVPI患者，除应用上述方法外，对某些病例可以使用鼻咽纤维内窥镜、软腭造影或CT以及气压气流测定仪等。随着计算机技术的引入，可检测患儿的爆破音，CVPI患者在发上述音时的起声时间(voice onset time，VOT)往往过短或没有[6]。成年人的CVPI患者的发音习惯已经养成，因此对成年人的语音清晰度测试和训练远较幼儿复杂、困难[2]。
, 百拇医药
二、CVPI治疗方法
CVPI的诊断确立后，应该尽早进行有效治疗。日本学者道[1]曾指出对CVPI的治疗应在入学前进行。本组资料虽然有限，但几乎可以认为对CVPI的治疗应该分两个阶段。CVPI患儿腭咽部的功能(语音功能)低弱，主要原因是腭咽闭合功能不全，因此，对CVPI治疗方法基本类同VPI的治疗。
CVPI患儿的腭咽腔深而周围肌肉的活动度又较差，给发音辅助器的制作和戴置都带来很大的难度。因此，主张对CVPI患儿在无手术禁忌证的前提下，以手术治疗较理想。术后第4周便可进行语音训练，时间不宜过久，因术后时间过久后部分咽后壁组织瓣过度收缩后，影响语音治疗。
国内外学者对行咽成形术的年龄有着不同的观点[3]。我们认为对CVPI患儿的咽成形术应在4岁左右进行，以选择阻塞型咽后壁组织瓣(又称全咽后壁组织瓣)转移术较适用。术后患者的语音障碍一般不会有所改善，判断咽后壁组织瓣转移术是否成功，我们常用的方法是：①术后患儿熟睡时有明显的鼾声；②嘱发“衣”(/i:/)音时鼻音基本消失；③视诊时可见腭咽腔明显缩小。鼾声在术后1～3个月能明显减退或消失。
, http://www.100md.com
咽成形术后1个月可进行语音训练。CVPI的语言治疗虽然困难，但经过训练，他们的语音清晰度同样能够明显的提高，甚至能达到健康人的语音清晰度。
本课题为国家自然科学基金项目(39270726)
参考文献
1 道健一. 口腔疾患にょる言语障害の诊断と治疗に关する临床的研究.日本口腔科学会杂志，1986,35:1035-1076.
2 王国民，朱川，袁文化,等. 汉语语音清晰度测试字表的建立和临床应用. 上海口腔医学杂志，1995,4:25-27.
3 王国民， 袁文化.咽后壁组织瓣转移术. 口腔颌面外科杂志， 1997, 7:281-285.
4 Gorlin RJ, Cohen MM, Levin LS. Syndromes of the head and neck. 3rd ed. New York: Oxford University Press, 1990.740-742.
5 Golding-Kusher K.Velo-cardio-facial syndrome: language and psychological profiles. J Craniofac Genet Dev Biol ,1985,5: 259-264.
6 王国民，高桥浩二.声门破裂音の音响特性评价.日本口盖志, 1991,16:37-55.
(收稿:1998-07-14 修回:1998-12-20), http://www.100md.com