耳硬化症诊断和治疗中存在的问题与处理
作者：杨伟炎 李哲生
单位：杨伟炎 北京 解放军耳鼻咽喉科研究所 100853；李哲生 北京医科大学第三临床学院耳鼻咽喉科
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志990234 耳硬化症的典型组织病理学改变为骨迷路原发性灶性海绵状变性，由Valsalva发现，1894年由Politzer首先命名。由于病灶部位不同，病变发展快慢有别，临床表现各异。病灶接近前庭窗，侵犯环韧带及镫骨板者，表现为传导性聋；病灶侵犯蜗管表现为感音神经性聋或混合性聋，侵犯半规管及前庭，可出现持续性或发作性头晕。病情发展一般较慢，可侵犯单侧或双侧，双侧可同时发病或先后发病。有临床表现者，统称临床耳硬化症；病灶未涉及上述功能区者，无临床症状， 称为组织学耳硬化症， 在常规颞骨病理切片中可以发现。Guild(1944年)在1161例颞骨切片中， 发现颞骨迷路有灶性海绵样变者白人女性占12.0%，白人男性占6.5%，黑人男女合计约占1%。解放军总院(1985年)颞骨组织切片男女混合统计为0.86%(3/350)，比率较低。但我国人口基数大，需治疗的患者总数仍不少，上海曹钰霖报告耳硬化症患者曾占耳科住院患者总数的19.1%；在1965～1966年间，解放军总医院亦曾经超过20%。当时病例集中在北京、上海几个大城市，但随后病例数渐渐减少，近几年来仅占5%左右。究其原因主要是耳显微外科技术在国内得以普及，全国三级甲等医院大多数都已具有诊断和治疗耳硬化症的基本条件。患者被分散在各地就医，这是我国耳外科发展的标志。但是也存在一些不容忽视的问题，一是“没有”或“找不到”典型病例；二是疗效不满意。前者是诊断问题，后者是治疗问题，现分述如下。
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误诊误治的原因 误诊与误治多因病史询问或检查不全时发生。
一、鼓膜完整的耳疾误为耳硬化症
1.单耳感音神经性聋，电测听中“影子骨导”与气导听阈差超过30 dB，忽视骨导偏向及患耳绝对骨导(Bing试验)测试，而认为有手术指征。
2.分泌性中耳炎或胶耳，术前未检查鼓室压力及咽鼓管功能，就决定手术探查。
3.先天或后天性听骨链固定或中断、内耳发育畸形、原发性胆脂瘤等都可因鼓膜紧张部完整，电测听为传导性聋或混合性聋，而按耳硬化症治疗。
二、耳硬化症被误为其他耳疾
1.因早期Carhart切迹或晚期高频骨导下降诊断为神经性聋或混合性聋，采用针刺、神经营养药等治疗。
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2. 因早期按压耳部或捏鼻鼓气可暂时改善听力，而诊断为卡他性中耳炎，进行鼓膜按摩，咽鼓管吹张，鼓膜穿刺或切开、置管等治疗。
三、与其他耳疾伴发的耳硬化症
在诊断和治疗中耳硬化症被遗漏是很容易发生的。我国中耳炎发病率高，部分耳硬化症患者曾发生中耳感染、流脓，在治疗过程中比较注意为其行鼓室成形术，而忽略了耳硬化症的存在。
常遇问题的处理 通过动物实验及大量临床经验现在对耳硬化症手术多主张采用小直径(0.6 mm)特氟隆钢丝活塞放入底板小窗，又称镫骨造口术(stapedotomy)，基本上消除了镫骨切除术的并发症，如术后眩晕、修复性肉芽肿以及豆状突与鼓岬的粘连等，是一种很好的术式。但有些情况仍须行全底板切除术，如底板浮动或粉碎骨折、前期不成功的镫骨手术，以及限于设备条件和无预制假体等。镫骨切除术后利用后弓重建，这种术式保留砧镫关节，利用后弓连接卵圆窗，不需要假体，更符合生理要求及安全。个别情况后弓不能利用，可用同种镫骨，将骨库中镫骨的足板去掉，前弓于近颈部剪断，使镫骨头与砧骨豆状突连接。据Hough 8年的经验证明其稳定性及功能很好，该期全部耳硬化症手术中3.4%用同种镫骨。
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一、术中问题
1.鼓膜外耳道皮片撕裂，鼓环撕裂：如位于上方需要修补，紧张部鼓膜裂伤可用耳垂脂肪内衬修补，外面上皮层要尽量对合，移植物将粘在修补区内侧面，一般不需用明胶海绵支持。
2.砧骨脱位：砧骨在切除鼓环或在卵圆窗操作时意外脱位，可能合并锤砧关节囊部分撕裂，尚有足够的关节囊维持砧骨解剖位置，虽然砧骨长突将很活动，但能完成手术，效果通常满意。全脱位时应改为固定于锤骨柄。
3.砧骨长突骨折：不常见，可发生在夹紧钢丝过程中，如骨折限于末端，尚留有足够残端装钢丝圈，否则改行固定于锤骨柄。如砧骨豆状突在切除镫骨时骨折，可去掉。如砧骨长突过长接近鼓岬，可去掉一部分以防与鼓岬粘连。
4.突出的面神经：暴露卵圆窗后应迅速确认面神经的位置。如面神经管遮盖卵圆窗上部，应探触有无骨管缺损，据统计与前庭窗相对部面神经骨管缺损发生率可高达50%以上。因活动病灶所致粘膜肥厚可以模糊突出的面神经。有些病例完全遮盖了足板，足弓经过面神经管与鼓岬间的小裂隙伸出，如去除足弓仍可看到一部分底板，通常可完成镫骨造孔术。
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5.面神经麻痹：因术中直接损伤卵圆窗区的面神经干，或因外耳道注入局部麻醉药引起(外耳道前方腮腺区)，前者应行探查，后者可自行恢复。
6.卵圆窗封闭型耳硬化症：分为3型：①底板明显增厚充满卵圆窗龛； ②卵圆窗边缘过度增生封闭窗龛； ③上述两种情况结合。可用微电钻或刮匙削薄底板行小窗镫骨造口术，不宜行全切除，因感音神经性聋发生率太高。
7.圆窗耳硬化症：完全闭锁的约占1%，如不能肯定阻塞可行小窗镫骨造口术。切除圆窗耳硬化骨是禁忌的，因术后感音神经性聋风险太大。为帮助术后评价疗效及防止无用的二次手术，手术记录应注明圆窗是正常、变窄，可能封闭或明确封闭。
8.锤骨固定：原因不明的锤骨固定与耳硬化症无临床及病理关系，发生率为8/1 400 (0.57%)。可能为先天性或不明原因后天发生，需去除砧骨及锤骨头，采用与锤骨柄连接法。
, 百拇医药 9.镫井喷和脑脊液漏：前者表现为底板钻孔或开窗后有喷泉状脑脊液流出，认为是内耳道底有缺损使蛛网膜下腔与外淋巴腔合流所致，可用小块筋膜嵌塞于卵圆窗或底板小窗，中耳填塞明胶海绵，立即复位耳道皮片。若溢液不止，不能复位耳道皮片，可翻向前方填塞纱条，5 d后取出填塞物时再复位。患者应卧床休息，头抬高35°，术后给予预防性抗生素。此时不宜再手术。 脑脊液渗漏系因存在大的畅通的耳蜗小管，若渗液量大，可按上法处理；若渗出不多，可不变动手术，但术后鼓室可能有积液，要给予预防性抗生素。
10.出血：进入中耳前外耳道出血应控制，切口出血可用含1:600肾上腺素棉片压迫或双极电凝止血。足弓骨折-错位时底板粘膜及破裂的砧镫关节部出血，多为自限性，亦可用含1:600肾上腺素的棉片压迫出血，打开前庭前应彻底止血，一旦血进入前庭，可待其形成血块，然后用24号吸引管轻轻吸出。
11.浮动或下沉的底板多发生在轻微固定时，当试图骨折足弓时发生。如足弓与底板完整，可将整个镫骨取出；若足弓已骨折则将其取出，在底板下缘钻一孔，然后用小钩插入底板下面拔出；对陷入底板(底板沉入前庭)无好方法解决，这时患者诉持续眩晕。如沉入的底板呈活板门或倾斜形状时，有时可用小钩自沉入边缘取出，不要试图取出完全沉入的底板，可按通常办法移植组织片及假体。听力结果难以预料，可以很好，也可能全聋，但有不同程度眩晕。
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二、术后
1.中耳炎：急性细菌感染发生在数天内，少见，但严重，有耳痛、发热。应取出填塞物，给予抗生素。术后可给予预防性抗生素防止中耳炎发生。
2.眩晕：术中或术后眩晕说明手术刺激反应较重，可因直接损伤膜迷路，尤其是椭圆囊斑，因后者更邻近卵圆窗，或因吸引外淋巴导致气迷路(pneumolabyrinth)和/或血迷路，引起外淋巴的生化改变。应卧床休息，给前庭抑制药。膜迷路直接损伤需数周恢复，气迷路及血迷路损伤数天内恢复。
3.修复性肉芽肿：这种肉芽肿是中耳粘膜对外伤的反应，症状通常出现在术后5～15 d，表现为不稳感，耳鸣，及初期听力进步后又减退。检查见外耳道皮片水肿、充血，鼓膜后部发红。听力呈混合性聋，高频更重，语言辨别记分明显下降。自发性眼震向对侧，系因肉芽肿蛋白性渗出物导致外淋巴生物化学降解改变。应紧急切除肉芽肿，术后有一半患者听力恢复，另一半遗留不同程度感音神经性聋。
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4.鼓膜穿孔：通常因手术直接损伤，术后中耳炎也是原因之一。小穿孔用脂肪修补，大穿孔行鼓膜成形术。
5.迟发性面瘫：数天后发生，可能是反应性面神经水肿所致，用激素及神经营养剂可望在一至数周内痊愈。
6.感音神经性聋：术后立即发生的原因有：①直接损伤膜迷路，如蜗管破裂；②组织移植片退化，蜕变产物污染外淋巴；③修复性肉芽肿。表现为轻至重度的感音神经性聋，纯音测听高频下降在4 kHz处形成峰尖，提示底板过度操作的声损伤，或假体引起。
7.传导性聋：原因为：①假体功能不好(太短、位置偏离卵圆窗中央、与砧骨连接松弛)； ②纤维粘连(卵圆窗内纤维组织增生或长突与鼓岬粘连)； ③未查出的锤骨固定； ④未查出的圆窗闭塞。应行鼓室探查，包括更换失去作用的假体，清除粘连并插入特氟隆片及切除锤骨头，改行假体与锤骨柄连接等。
8.外淋巴漏：是镫骨手术潜在的严重并发症，典型症状为轻至中度的波动性感音神经性聋和发作性不稳感，也可表现为突发性聋和严重眩晕，但少见。曾有人报道因迷路炎及脑膜炎死亡者，气压耳镜检查可出现瘘孔征(Hennebert征)，可能因前庭内气泡移动引起。处理是用组织修复和重换假体。外淋巴漏多见于镫骨全切除术后，小窗镫骨造口术少见。
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9.砧骨吸收性骨炎，原因： ①对假体的异物反应； ②钢丝过紧导致吸收性骨炎，破坏连接远端的长突。长突完全中断可发生在打喷嚏、擤鼻及撞击头部时，也可逐渐缓慢发生，导致大的骨气导间距，应行鼓室探查，更换假体连接于砧骨长突残端或锤骨柄。
避免误诊误治的办法 1.耳科医师必须有足够的基础理论知识，努力掌握疾病的病理生理变化与正常组织解剖生理功能的相关知识，切忌过分强调实践中训练，确信书本与文献是前人实践的经验积累，是实际工作的指南。
2.重视病史及局部检查，收集全面资料并作周密分析，是避免错误判断的法宝。对检查中发现相互矛盾的症状、体征、检查报告等，应深查原因，力求究竟。
3.良好的基本操作技巧训练，如显微镜与显微手术器械的使用，显微解剖学及显微镜下操作的训练，应通过系统的颞骨解剖及尸头手术训练来完成。
4.选用合适的手术器械，遵守技术操作规程，认真施术，力求程序清楚，步步到位，在准确中求快，切忌急躁鲁莽。
5.良好的围手术期处理是手术治疗成功的保证，包括了解患者心理状态，交代注意事项，术前外耳道清洁，术前、术后用药与伤口换药处理等。
(收稿：1999-01-22 修回：1999-01-28), 百拇医药
单位：杨伟炎 北京 解放军耳鼻咽喉科研究所 100853；李哲生 北京医科大学第三临床学院耳鼻咽喉科
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志990234 耳硬化症的典型组织病理学改变为骨迷路原发性灶性海绵状变性，由Valsalva发现，1894年由Politzer首先命名。由于病灶部位不同，病变发展快慢有别，临床表现各异。病灶接近前庭窗，侵犯环韧带及镫骨板者，表现为传导性聋；病灶侵犯蜗管表现为感音神经性聋或混合性聋，侵犯半规管及前庭，可出现持续性或发作性头晕。病情发展一般较慢，可侵犯单侧或双侧，双侧可同时发病或先后发病。有临床表现者，统称临床耳硬化症；病灶未涉及上述功能区者，无临床症状， 称为组织学耳硬化症， 在常规颞骨病理切片中可以发现。Guild(1944年)在1161例颞骨切片中， 发现颞骨迷路有灶性海绵样变者白人女性占12.0%，白人男性占6.5%，黑人男女合计约占1%。解放军总院(1985年)颞骨组织切片男女混合统计为0.86%(3/350)，比率较低。但我国人口基数大，需治疗的患者总数仍不少，上海曹钰霖报告耳硬化症患者曾占耳科住院患者总数的19.1%；在1965～1966年间，解放军总医院亦曾经超过20%。当时病例集中在北京、上海几个大城市，但随后病例数渐渐减少，近几年来仅占5%左右。究其原因主要是耳显微外科技术在国内得以普及，全国三级甲等医院大多数都已具有诊断和治疗耳硬化症的基本条件。患者被分散在各地就医，这是我国耳外科发展的标志。但是也存在一些不容忽视的问题，一是“没有”或“找不到”典型病例；二是疗效不满意。前者是诊断问题，后者是治疗问题，现分述如下。
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误诊误治的原因 误诊与误治多因病史询问或检查不全时发生。
一、鼓膜完整的耳疾误为耳硬化症
1.单耳感音神经性聋，电测听中“影子骨导”与气导听阈差超过30 dB，忽视骨导偏向及患耳绝对骨导(Bing试验)测试，而认为有手术指征。
2.分泌性中耳炎或胶耳，术前未检查鼓室压力及咽鼓管功能，就决定手术探查。
3.先天或后天性听骨链固定或中断、内耳发育畸形、原发性胆脂瘤等都可因鼓膜紧张部完整，电测听为传导性聋或混合性聋，而按耳硬化症治疗。
二、耳硬化症被误为其他耳疾
1.因早期Carhart切迹或晚期高频骨导下降诊断为神经性聋或混合性聋，采用针刺、神经营养药等治疗。
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2. 因早期按压耳部或捏鼻鼓气可暂时改善听力，而诊断为卡他性中耳炎，进行鼓膜按摩，咽鼓管吹张，鼓膜穿刺或切开、置管等治疗。
三、与其他耳疾伴发的耳硬化症
在诊断和治疗中耳硬化症被遗漏是很容易发生的。我国中耳炎发病率高，部分耳硬化症患者曾发生中耳感染、流脓，在治疗过程中比较注意为其行鼓室成形术，而忽略了耳硬化症的存在。
常遇问题的处理 通过动物实验及大量临床经验现在对耳硬化症手术多主张采用小直径(0.6 mm)特氟隆钢丝活塞放入底板小窗，又称镫骨造口术(stapedotomy)，基本上消除了镫骨切除术的并发症，如术后眩晕、修复性肉芽肿以及豆状突与鼓岬的粘连等，是一种很好的术式。但有些情况仍须行全底板切除术，如底板浮动或粉碎骨折、前期不成功的镫骨手术，以及限于设备条件和无预制假体等。镫骨切除术后利用后弓重建，这种术式保留砧镫关节，利用后弓连接卵圆窗，不需要假体，更符合生理要求及安全。个别情况后弓不能利用，可用同种镫骨，将骨库中镫骨的足板去掉，前弓于近颈部剪断，使镫骨头与砧骨豆状突连接。据Hough 8年的经验证明其稳定性及功能很好，该期全部耳硬化症手术中3.4%用同种镫骨。
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一、术中问题
1.鼓膜外耳道皮片撕裂，鼓环撕裂：如位于上方需要修补，紧张部鼓膜裂伤可用耳垂脂肪内衬修补，外面上皮层要尽量对合，移植物将粘在修补区内侧面，一般不需用明胶海绵支持。
2.砧骨脱位：砧骨在切除鼓环或在卵圆窗操作时意外脱位，可能合并锤砧关节囊部分撕裂，尚有足够的关节囊维持砧骨解剖位置，虽然砧骨长突将很活动，但能完成手术，效果通常满意。全脱位时应改为固定于锤骨柄。
3.砧骨长突骨折：不常见，可发生在夹紧钢丝过程中，如骨折限于末端，尚留有足够残端装钢丝圈，否则改行固定于锤骨柄。如砧骨豆状突在切除镫骨时骨折，可去掉。如砧骨长突过长接近鼓岬，可去掉一部分以防与鼓岬粘连。
4.突出的面神经：暴露卵圆窗后应迅速确认面神经的位置。如面神经管遮盖卵圆窗上部，应探触有无骨管缺损，据统计与前庭窗相对部面神经骨管缺损发生率可高达50%以上。因活动病灶所致粘膜肥厚可以模糊突出的面神经。有些病例完全遮盖了足板，足弓经过面神经管与鼓岬间的小裂隙伸出，如去除足弓仍可看到一部分底板，通常可完成镫骨造孔术。
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5.面神经麻痹：因术中直接损伤卵圆窗区的面神经干，或因外耳道注入局部麻醉药引起(外耳道前方腮腺区)，前者应行探查，后者可自行恢复。
6.卵圆窗封闭型耳硬化症：分为3型：①底板明显增厚充满卵圆窗龛； ②卵圆窗边缘过度增生封闭窗龛； ③上述两种情况结合。可用微电钻或刮匙削薄底板行小窗镫骨造口术，不宜行全切除，因感音神经性聋发生率太高。
7.圆窗耳硬化症：完全闭锁的约占1%，如不能肯定阻塞可行小窗镫骨造口术。切除圆窗耳硬化骨是禁忌的，因术后感音神经性聋风险太大。为帮助术后评价疗效及防止无用的二次手术，手术记录应注明圆窗是正常、变窄，可能封闭或明确封闭。
8.锤骨固定：原因不明的锤骨固定与耳硬化症无临床及病理关系，发生率为8/1 400 (0.57%)。可能为先天性或不明原因后天发生，需去除砧骨及锤骨头，采用与锤骨柄连接法。
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10.出血：进入中耳前外耳道出血应控制，切口出血可用含1:600肾上腺素棉片压迫或双极电凝止血。足弓骨折-错位时底板粘膜及破裂的砧镫关节部出血，多为自限性，亦可用含1:600肾上腺素的棉片压迫出血，打开前庭前应彻底止血，一旦血进入前庭，可待其形成血块，然后用24号吸引管轻轻吸出。
11.浮动或下沉的底板多发生在轻微固定时，当试图骨折足弓时发生。如足弓与底板完整，可将整个镫骨取出；若足弓已骨折则将其取出，在底板下缘钻一孔，然后用小钩插入底板下面拔出；对陷入底板(底板沉入前庭)无好方法解决，这时患者诉持续眩晕。如沉入的底板呈活板门或倾斜形状时，有时可用小钩自沉入边缘取出，不要试图取出完全沉入的底板，可按通常办法移植组织片及假体。听力结果难以预料，可以很好，也可能全聋，但有不同程度眩晕。
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二、术后
1.中耳炎：急性细菌感染发生在数天内，少见，但严重，有耳痛、发热。应取出填塞物，给予抗生素。术后可给予预防性抗生素防止中耳炎发生。
2.眩晕：术中或术后眩晕说明手术刺激反应较重，可因直接损伤膜迷路，尤其是椭圆囊斑，因后者更邻近卵圆窗，或因吸引外淋巴导致气迷路(pneumolabyrinth)和/或血迷路，引起外淋巴的生化改变。应卧床休息，给前庭抑制药。膜迷路直接损伤需数周恢复，气迷路及血迷路损伤数天内恢复。
3.修复性肉芽肿：这种肉芽肿是中耳粘膜对外伤的反应，症状通常出现在术后5～15 d，表现为不稳感，耳鸣，及初期听力进步后又减退。检查见外耳道皮片水肿、充血，鼓膜后部发红。听力呈混合性聋，高频更重，语言辨别记分明显下降。自发性眼震向对侧，系因肉芽肿蛋白性渗出物导致外淋巴生物化学降解改变。应紧急切除肉芽肿，术后有一半患者听力恢复，另一半遗留不同程度感音神经性聋。
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4.鼓膜穿孔：通常因手术直接损伤，术后中耳炎也是原因之一。小穿孔用脂肪修补，大穿孔行鼓膜成形术。
5.迟发性面瘫：数天后发生，可能是反应性面神经水肿所致，用激素及神经营养剂可望在一至数周内痊愈。
6.感音神经性聋：术后立即发生的原因有：①直接损伤膜迷路，如蜗管破裂；②组织移植片退化，蜕变产物污染外淋巴；③修复性肉芽肿。表现为轻至重度的感音神经性聋，纯音测听高频下降在4 kHz处形成峰尖，提示底板过度操作的声损伤，或假体引起。
7.传导性聋：原因为：①假体功能不好(太短、位置偏离卵圆窗中央、与砧骨连接松弛)； ②纤维粘连(卵圆窗内纤维组织增生或长突与鼓岬粘连)； ③未查出的锤骨固定； ④未查出的圆窗闭塞。应行鼓室探查，包括更换失去作用的假体，清除粘连并插入特氟隆片及切除锤骨头，改行假体与锤骨柄连接等。
8.外淋巴漏：是镫骨手术潜在的严重并发症，典型症状为轻至中度的波动性感音神经性聋和发作性不稳感，也可表现为突发性聋和严重眩晕，但少见。曾有人报道因迷路炎及脑膜炎死亡者，气压耳镜检查可出现瘘孔征(Hennebert征)，可能因前庭内气泡移动引起。处理是用组织修复和重换假体。外淋巴漏多见于镫骨全切除术后，小窗镫骨造口术少见。
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9.砧骨吸收性骨炎，原因： ①对假体的异物反应； ②钢丝过紧导致吸收性骨炎，破坏连接远端的长突。长突完全中断可发生在打喷嚏、擤鼻及撞击头部时，也可逐渐缓慢发生，导致大的骨气导间距，应行鼓室探查，更换假体连接于砧骨长突残端或锤骨柄。
避免误诊误治的办法 1.耳科医师必须有足够的基础理论知识，努力掌握疾病的病理生理变化与正常组织解剖生理功能的相关知识，切忌过分强调实践中训练，确信书本与文献是前人实践的经验积累，是实际工作的指南。
2.重视病史及局部检查，收集全面资料并作周密分析，是避免错误判断的法宝。对检查中发现相互矛盾的症状、体征、检查报告等，应深查原因，力求究竟。
3.良好的基本操作技巧训练，如显微镜与显微手术器械的使用，显微解剖学及显微镜下操作的训练，应通过系统的颞骨解剖及尸头手术训练来完成。
4.选用合适的手术器械，遵守技术操作规程，认真施术，力求程序清楚，步步到位，在准确中求快，切忌急躁鲁莽。
5.良好的围手术期处理是手术治疗成功的保证，包括了解患者心理状态，交代注意事项，术前外耳道清洁，术前、术后用药与伤口换药处理等。
(收稿：1999-01-22 修回：1999-01-28), 百拇医药