全国耳科学术会议纪要 中华医学会耳鼻咽喉科学分会
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中华耳鼻咽喉科杂志990232 中华医学会耳鼻咽喉科分会于1998年9月12～16日在乌鲁木齐市召开了全国耳科专题学术会议。本次会议共收到论文316篇。参加会议代表203名。大会宣读论文20篇，分组会共宣读论文146篇。论文内容丰富，有的质量较高，且多出于中青年同道。会上就宣读的论文展开了深入、认真的讨论，各抒已见。会议还利用一个单元时间安排了5个专题讲座：耳免疫学研究的现状和进展，周围性面瘫的手术治疗，与听力有关的常用标准，眩晕症诊断与治疗的新进展和耳硬化症诊断和治疗中存在的问题与对策。现将本次专题学术会议的内容分述如下。
一、 基础理论研究
近年来耳科的基础理论研究进展迅速，从基因方面提示了基因突变、颞骨内mtDNA4977缺失与老年聋的发病率高有关。线粒体8344位点突变有可能导致感音神经性聋。发现遗传性聋伴Ⅱ型糖尿病的家系成员有mtDNA3243的突变。
, 百拇医药
对多通道人工耳蜗进行了电刺激速率辨别与声调识别的研究。人工中耳听器在体实验表明该装置在言语频率范围具有频率保真特性。钕铁硼(ND-Fe-B)人工中耳具有震动听小骨，改善听力的作用。
梅尼埃病的病因可能为各种原因引起内淋巴囊血液循环障碍，使内淋巴囊的物质交换功能障碍从而产生膜迷路积水。氟桂嗪对内耳缺血时外毛细胞有保护作用。
有关毛细胞损伤与再生方面的研究，用放射自显影方法对小鸡再生听毛细胞及其突触连接进行研究。纤维荧光染色可准确判断培养听觉上皮和解离听
通讯作者：汪磊，北京 海军总医院耳鼻咽喉科，100037
毛细胞的活力，并可动态显示细胞活性变化。
在前庭研究方面发现前庭感觉上皮各神经分布的横向联系可使机体在平衡功能方面的反应更灵敏、精确和有效。用电压敏感染料光学记录小鼠前庭神经节细胞膜电位变化，为研究单离培养的前庭神经节细胞之间神经网络信息传递成为可能。豚鼠内耳椭圆囊斑的体外原代培养为研究前庭生物学特性、病理机理提供了条件。ATP可引起离体前庭毛细胞内游离钙升高，研究中还发现离体前庭神经节细胞膜存在有电压依赖性钙离子通道。
, 百拇医药
神经活性物质对离体豚鼠耳蜗外毛细胞内钙有升高作用，在单离体内、外毛细胞及外指细胞钙成像中发现毛细胞内游离钙浓度明显高于外指细胞，这种分布不均匀性可能与各部位生理功能不同有关。听毛细胞受药物或机械刺激后可产生钙波；水杨酸钠可增加豚鼠单离螺旋神经节细胞内钙离子浓度，而西比灵、苯妥英钠则明显对抗水杨酸钠致螺旋神经节细胞内钙离子浓度升高的效应。
声损伤研究一直作为防聋治聋的重点，研究发现不同强度噪声损伤后，可产生不同细胞核形态的改变如核碎裂、固缩和肿胀。声损伤后可以引起内、外毛细胞中心钠素的改变。高强度次声能对动物前庭器产生损伤，低强度噪声暴露对再次高强度噪声有保护作用。成纤维细胞生长因子对爆震后听力恢复有明显作用。c-Fos表达在声损伤后的反式调节可能降低听中枢神经细胞通过耳蜗传出神经系统的保护性应答，加重声损伤。
此外，耳蜗传出神经系统的功能亦逐渐引起重视与研究，大鼠耳蜗传出神经系统免疫细胞化学分类表明在外侧橄榄耳蜗束(middle olivary cochlear bandle, MOC) 和内侧橄榄耳蜗束(lateral olivary cochlear bandle, LOC)2个亚系统分布的耳蜗内、外毛细胞区域内至少各存在着2种不同起源的传出神经支配。
, 百拇医药
二、 临床研究
有关鼓室成形术的报道较多，方法各异，但无突出进展。有报道将鼓膜穿孔边缘烧灼或挑刺后用成纤维生长因子喷剂和明胶海绵贴覆进行修补，30耳中25耳愈合。听骨链重建材料报道用自体或异体听骨、肋软骨，后者经长期观察，虽有蜕变但仍能保持基质结构。报道鼓室硬化症手术48耳，术后79%听力提高10 dB以上。10耳行镫骨切除术，9耳术后听力提高。多年乳突根治术后行鼓室成形术，取得一定效果。儿童鼓室成形术根据91例观察，认为是可行的，近、远期效果较满意。报道用死婴颅骨片行外耳道后壁重建术。为消灭乳突腔，用猪骨骨诱导性载体复合骨形态发生蛋白填充取得成功。儿童中耳胆脂瘤有2篇报道，1组42耳回顾性分折，与成人相比，发现病史短、发展快、破坏广、并发症多、干耳率低，行保留外耳道后壁鼓室成形术机会少。报道1例双侧镫骨及卵圆窗先天畸形，行外半规管开窗术后听力提高。另外对160例外伤性鼓膜穿孔观察，发现80%在3个月内自行愈合，故早期处理宜保守。
有关外、中耳畸形手术，作者们公认在严格选择病例条件下方可进行同期完成全耳再造术和外耳道鼓室成形术。应反复检测听力除外内耳畸形所致的感音神经性聋；颞骨CT扫描(高分辩率)以了解鼓室、听骨、前庭窗龛、闭锁板厚度以及面神经水平段和垂直段畸形程度。对外耳道骨性闭锁症除行外耳道及听骨链重建手术外还应同期进行全耳再造术是当今对此症的最佳手术方案。在不误伤行走异常的面神经情况下，能否恰当磨除闭锁板是听力能否提高的关键。全耳再造的取材，国内外均主张选用自体软骨为宜。全耳再造可否一期成活决定于手术中操作轻细，切勿损伤颞浅和耳后动脉，如再造耳皮肤的张力过大可因耳轮皮肤血运障碍而坏死。
, http://www.100md.com
先天性外中耳畸形多为砧-镫骨异常，手术方法和疗效与外耳道畸形程度(高度狭窄、外耳道骨性闭锁)有关，如为镫骨和前庭窗畸形，需作镫骨外科及水平半规管开窗术准备；若以镫-砧骨粗大融合、闭锁板固定为主，则常按鼓室成形术原则完成听骨链重建。
内耳道狭窄及前庭导水管扩大综合征2篇论文指出，高分辩率颞骨CT扫描中，前庭导水管的管径超过1.5 mm为诊断前庭导水管扩大标准，磁共振(magnetic resource image，MRI)研究证实宽大畸形前庭导水管的实质是内淋巴管和囊的扩大，囊内高渗液通过联合管而返流至蜗管基底端而损伤膜迷路，避免头颅外伤和预防上呼吸道感染可能是减缓进行性听力损失的有效方法。内耳道骨性狭窄的病理报道尚属罕见，报道1例尸体颞骨，在其双侧内耳道口均可见广基、不规则、表面较光滑、质地致密的骨性膨隆以致内耳道口狭窄，病理证实为骨疣。
为探明分泌性中耳炎的发病机理，对既往无耳疾和耳手术史，也无气压伤和鼻咽部阻塞性疾患的105耳(68例)的成人和294耳(237例)的小儿分泌性中耳炎患者行乳突X线摄片，发现其乳突气房平均面积小于同年龄的健康人群，其中乳突气房面积越小，治愈所需时间愈长，表明乳突气化不良为发生中耳炎的危险因素。采用速率散射比浊法及酶联免疫测定法进行了分泌性中耳炎患者鼻咽部灌洗液及末梢血中IgG、IgM、IgE含量的检测，发现分泌性中耳炎患者鼻咽部灌洗液中IgA、IgE的含量明显增高。应用酶联免疫吸附法及放射免疫测定法检测细胞外基质成分中纤维粘连蛋白(fibronectin，FN)及层粘连蛋白(laminin，LN)，发现分泌性中耳炎患者的中耳积液中FN、LN的水平明显高于自身血清及健康人血清中的含量，显示中耳腔存在着炎性反应。
, 百拇医药
侧颅底手术已在我国多数医院中开展，用于治疗颈静脉球瘤、神经鞘瘤、软骨粘液性纤维瘤、颞骨岩部胆脂瘤、脊索瘤、肉瘤、巨细胞瘤等多种良性及恶性病变，取得了较好的效果。会议中对侧颅底肿瘤手术中脑神经的保护和处理进行了讨论，认为术前的颅底或颞骨CT扫描、螺旋CT三维成像及数字减影血管拴塞技术的运用，以及根据病变的不同部位和范围选择合理的手术路径，便于充分暴露病变，术者对局部解剖的熟悉能较好地识别和保存脑神经。多数病例均可能保全和修复面神经，并能避免和减少对后组脑神经的损伤。
三、 听力学
通过畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission，DPOAE)测试和输入/输出函数曲线观察不同年龄组听力正常成年人DPOAE存在男女差异，女性DPOAE随着年龄增大减弱明显。外耳道压力改变对耳声发射有影响，外耳道正负压力越大，瞬态诱发耳声发射(transient evoked otoacoustic emissions,TEOAE)平均反应幅值越低，主要表现在低频区，DPOAE f2在696～2 002 Hz时幅值明显降低， 4 004 Hz时幅值增高。通过飞行员测试观察噪声对DPOAE的影响，发现DPOAE较纯音听阈更易受到噪声影响，从而认为DPOAE有可能成为早期发现噪声性听觉损害的一个客观指标。
, 百拇医药
遗传因素与耳聋发病机理的研究报告了氨基糖甙类抗生素致聋易感家系调查及线粒体基因突变分析，7个家系42个成员中26例诊断为氨基糖甙类抗生素致聋，外周血DNA检测，3个家系中9例发现线粒体DNA12SrRNA基因上第1555位核苷酸A-G同质点突变，该突变为母系遗传。无综合征遗传性进行性感音神经聋一大家系，在可提供听力资料的6代104例中，耳聋者46例，发病开始于生后第二个10年，双侧对称性、进行性听力下降，听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)证实为耳蜗性聋。耳聋者子女半数发病，显示很高的完全外显率，男女发病率相似。伴X-连锁耳聋(DFN3)与Pou3F基因突变的研究，通过polymerase chain reaction-DNA single stranded comformatio polymorphism (PCR-DNA SSCP)基因突变分析共调查3个家系，家系1为先天性遗传聋，5位成员中2例检测该基因同源区异常；家系2为进行性感音神经聋，结果均阴性，家系3为典型DFN3(混合聋，镫骨固定，外淋巴喷)，4位成员3例检出Pou3F4基因异常，推测此基因异常是DFN3致病主要原因。
, 百拇医药
听性诱发电位报告，用AP-N1(或ABR波I)潜伏期检查响度重振，比纯音测试、声反射阈及-SP/AP比值测试重振更为敏感。采用相位谱结合的功率谱分析对ABR阈值进行客观自动化分析，结果示谱分析所得阈值与时域分析所得阈值基本一致，表明此法是一种有效的ABR客观识别和阈值自动化测试的方法，通过不同强度ABR相位谱构型分析，C成分对耳聋诊断率最高，各强度测试对耳聋诊断均能达到常规诊断技术的精度。探讨骨导ABR对传导性聋诊断价值，传导性聋波V潜伏期气导长于骨导，提示气骨导ABR的联合使用不仅可以评估听力损失的类型，还可对传导性听力损失的程度提供有价值的信息。
研究声暴露引起暂时性阈移敏感因素显示，暴露强度至关重要，而暴露时间未表现为显著因素，实验结果也证实DPOAE幅值是测量暂时性阈移的最敏感方法。
此外，尚有突发性聋、中耳炎骨导听力下降机制、胎儿声振刺激反应、婴儿听力筛选和耳鸣研究等多篇报告。
(汪磊 郭敏 顾之平 李哲生 冷同嘉 曹克利 整理)
(收稿：1999-01-04), 百拇医药
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中华耳鼻咽喉科杂志990232 中华医学会耳鼻咽喉科分会于1998年9月12～16日在乌鲁木齐市召开了全国耳科专题学术会议。本次会议共收到论文316篇。参加会议代表203名。大会宣读论文20篇，分组会共宣读论文146篇。论文内容丰富，有的质量较高，且多出于中青年同道。会上就宣读的论文展开了深入、认真的讨论，各抒已见。会议还利用一个单元时间安排了5个专题讲座：耳免疫学研究的现状和进展，周围性面瘫的手术治疗，与听力有关的常用标准，眩晕症诊断与治疗的新进展和耳硬化症诊断和治疗中存在的问题与对策。现将本次专题学术会议的内容分述如下。
一、 基础理论研究
近年来耳科的基础理论研究进展迅速，从基因方面提示了基因突变、颞骨内mtDNA4977缺失与老年聋的发病率高有关。线粒体8344位点突变有可能导致感音神经性聋。发现遗传性聋伴Ⅱ型糖尿病的家系成员有mtDNA3243的突变。
, 百拇医药
对多通道人工耳蜗进行了电刺激速率辨别与声调识别的研究。人工中耳听器在体实验表明该装置在言语频率范围具有频率保真特性。钕铁硼(ND-Fe-B)人工中耳具有震动听小骨，改善听力的作用。
梅尼埃病的病因可能为各种原因引起内淋巴囊血液循环障碍，使内淋巴囊的物质交换功能障碍从而产生膜迷路积水。氟桂嗪对内耳缺血时外毛细胞有保护作用。
有关毛细胞损伤与再生方面的研究，用放射自显影方法对小鸡再生听毛细胞及其突触连接进行研究。纤维荧光染色可准确判断培养听觉上皮和解离听
通讯作者：汪磊，北京 海军总医院耳鼻咽喉科，100037
毛细胞的活力，并可动态显示细胞活性变化。
在前庭研究方面发现前庭感觉上皮各神经分布的横向联系可使机体在平衡功能方面的反应更灵敏、精确和有效。用电压敏感染料光学记录小鼠前庭神经节细胞膜电位变化，为研究单离培养的前庭神经节细胞之间神经网络信息传递成为可能。豚鼠内耳椭圆囊斑的体外原代培养为研究前庭生物学特性、病理机理提供了条件。ATP可引起离体前庭毛细胞内游离钙升高，研究中还发现离体前庭神经节细胞膜存在有电压依赖性钙离子通道。
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神经活性物质对离体豚鼠耳蜗外毛细胞内钙有升高作用，在单离体内、外毛细胞及外指细胞钙成像中发现毛细胞内游离钙浓度明显高于外指细胞，这种分布不均匀性可能与各部位生理功能不同有关。听毛细胞受药物或机械刺激后可产生钙波；水杨酸钠可增加豚鼠单离螺旋神经节细胞内钙离子浓度，而西比灵、苯妥英钠则明显对抗水杨酸钠致螺旋神经节细胞内钙离子浓度升高的效应。
声损伤研究一直作为防聋治聋的重点，研究发现不同强度噪声损伤后，可产生不同细胞核形态的改变如核碎裂、固缩和肿胀。声损伤后可以引起内、外毛细胞中心钠素的改变。高强度次声能对动物前庭器产生损伤，低强度噪声暴露对再次高强度噪声有保护作用。成纤维细胞生长因子对爆震后听力恢复有明显作用。c-Fos表达在声损伤后的反式调节可能降低听中枢神经细胞通过耳蜗传出神经系统的保护性应答，加重声损伤。
此外，耳蜗传出神经系统的功能亦逐渐引起重视与研究，大鼠耳蜗传出神经系统免疫细胞化学分类表明在外侧橄榄耳蜗束(middle olivary cochlear bandle, MOC) 和内侧橄榄耳蜗束(lateral olivary cochlear bandle, LOC)2个亚系统分布的耳蜗内、外毛细胞区域内至少各存在着2种不同起源的传出神经支配。
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二、 临床研究
有关鼓室成形术的报道较多，方法各异，但无突出进展。有报道将鼓膜穿孔边缘烧灼或挑刺后用成纤维生长因子喷剂和明胶海绵贴覆进行修补，30耳中25耳愈合。听骨链重建材料报道用自体或异体听骨、肋软骨，后者经长期观察，虽有蜕变但仍能保持基质结构。报道鼓室硬化症手术48耳，术后79%听力提高10 dB以上。10耳行镫骨切除术，9耳术后听力提高。多年乳突根治术后行鼓室成形术，取得一定效果。儿童鼓室成形术根据91例观察，认为是可行的，近、远期效果较满意。报道用死婴颅骨片行外耳道后壁重建术。为消灭乳突腔，用猪骨骨诱导性载体复合骨形态发生蛋白填充取得成功。儿童中耳胆脂瘤有2篇报道，1组42耳回顾性分折，与成人相比，发现病史短、发展快、破坏广、并发症多、干耳率低，行保留外耳道后壁鼓室成形术机会少。报道1例双侧镫骨及卵圆窗先天畸形，行外半规管开窗术后听力提高。另外对160例外伤性鼓膜穿孔观察，发现80%在3个月内自行愈合，故早期处理宜保守。
有关外、中耳畸形手术，作者们公认在严格选择病例条件下方可进行同期完成全耳再造术和外耳道鼓室成形术。应反复检测听力除外内耳畸形所致的感音神经性聋；颞骨CT扫描(高分辩率)以了解鼓室、听骨、前庭窗龛、闭锁板厚度以及面神经水平段和垂直段畸形程度。对外耳道骨性闭锁症除行外耳道及听骨链重建手术外还应同期进行全耳再造术是当今对此症的最佳手术方案。在不误伤行走异常的面神经情况下，能否恰当磨除闭锁板是听力能否提高的关键。全耳再造的取材，国内外均主张选用自体软骨为宜。全耳再造可否一期成活决定于手术中操作轻细，切勿损伤颞浅和耳后动脉，如再造耳皮肤的张力过大可因耳轮皮肤血运障碍而坏死。
, http://www.100md.com
先天性外中耳畸形多为砧-镫骨异常，手术方法和疗效与外耳道畸形程度(高度狭窄、外耳道骨性闭锁)有关，如为镫骨和前庭窗畸形，需作镫骨外科及水平半规管开窗术准备；若以镫-砧骨粗大融合、闭锁板固定为主，则常按鼓室成形术原则完成听骨链重建。
内耳道狭窄及前庭导水管扩大综合征2篇论文指出，高分辩率颞骨CT扫描中，前庭导水管的管径超过1.5 mm为诊断前庭导水管扩大标准，磁共振(magnetic resource image，MRI)研究证实宽大畸形前庭导水管的实质是内淋巴管和囊的扩大，囊内高渗液通过联合管而返流至蜗管基底端而损伤膜迷路，避免头颅外伤和预防上呼吸道感染可能是减缓进行性听力损失的有效方法。内耳道骨性狭窄的病理报道尚属罕见，报道1例尸体颞骨，在其双侧内耳道口均可见广基、不规则、表面较光滑、质地致密的骨性膨隆以致内耳道口狭窄，病理证实为骨疣。
为探明分泌性中耳炎的发病机理，对既往无耳疾和耳手术史，也无气压伤和鼻咽部阻塞性疾患的105耳(68例)的成人和294耳(237例)的小儿分泌性中耳炎患者行乳突X线摄片，发现其乳突气房平均面积小于同年龄的健康人群，其中乳突气房面积越小，治愈所需时间愈长，表明乳突气化不良为发生中耳炎的危险因素。采用速率散射比浊法及酶联免疫测定法进行了分泌性中耳炎患者鼻咽部灌洗液及末梢血中IgG、IgM、IgE含量的检测，发现分泌性中耳炎患者鼻咽部灌洗液中IgA、IgE的含量明显增高。应用酶联免疫吸附法及放射免疫测定法检测细胞外基质成分中纤维粘连蛋白(fibronectin，FN)及层粘连蛋白(laminin，LN)，发现分泌性中耳炎患者的中耳积液中FN、LN的水平明显高于自身血清及健康人血清中的含量，显示中耳腔存在着炎性反应。
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侧颅底手术已在我国多数医院中开展，用于治疗颈静脉球瘤、神经鞘瘤、软骨粘液性纤维瘤、颞骨岩部胆脂瘤、脊索瘤、肉瘤、巨细胞瘤等多种良性及恶性病变，取得了较好的效果。会议中对侧颅底肿瘤手术中脑神经的保护和处理进行了讨论，认为术前的颅底或颞骨CT扫描、螺旋CT三维成像及数字减影血管拴塞技术的运用，以及根据病变的不同部位和范围选择合理的手术路径，便于充分暴露病变，术者对局部解剖的熟悉能较好地识别和保存脑神经。多数病例均可能保全和修复面神经，并能避免和减少对后组脑神经的损伤。
三、 听力学
通过畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission，DPOAE)测试和输入/输出函数曲线观察不同年龄组听力正常成年人DPOAE存在男女差异，女性DPOAE随着年龄增大减弱明显。外耳道压力改变对耳声发射有影响，外耳道正负压力越大，瞬态诱发耳声发射(transient evoked otoacoustic emissions,TEOAE)平均反应幅值越低，主要表现在低频区，DPOAE f2在696～2 002 Hz时幅值明显降低， 4 004 Hz时幅值增高。通过飞行员测试观察噪声对DPOAE的影响，发现DPOAE较纯音听阈更易受到噪声影响，从而认为DPOAE有可能成为早期发现噪声性听觉损害的一个客观指标。
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遗传因素与耳聋发病机理的研究报告了氨基糖甙类抗生素致聋易感家系调查及线粒体基因突变分析，7个家系42个成员中26例诊断为氨基糖甙类抗生素致聋，外周血DNA检测，3个家系中9例发现线粒体DNA12SrRNA基因上第1555位核苷酸A-G同质点突变，该突变为母系遗传。无综合征遗传性进行性感音神经聋一大家系，在可提供听力资料的6代104例中，耳聋者46例，发病开始于生后第二个10年，双侧对称性、进行性听力下降，听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)证实为耳蜗性聋。耳聋者子女半数发病，显示很高的完全外显率，男女发病率相似。伴X-连锁耳聋(DFN3)与Pou3F基因突变的研究，通过polymerase chain reaction-DNA single stranded comformatio polymorphism (PCR-DNA SSCP)基因突变分析共调查3个家系，家系1为先天性遗传聋，5位成员中2例检测该基因同源区异常；家系2为进行性感音神经聋，结果均阴性，家系3为典型DFN3(混合聋，镫骨固定，外淋巴喷)，4位成员3例检出Pou3F4基因异常，推测此基因异常是DFN3致病主要原因。
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听性诱发电位报告，用AP-N1(或ABR波I)潜伏期检查响度重振，比纯音测试、声反射阈及-SP/AP比值测试重振更为敏感。采用相位谱结合的功率谱分析对ABR阈值进行客观自动化分析，结果示谱分析所得阈值与时域分析所得阈值基本一致，表明此法是一种有效的ABR客观识别和阈值自动化测试的方法，通过不同强度ABR相位谱构型分析，C成分对耳聋诊断率最高，各强度测试对耳聋诊断均能达到常规诊断技术的精度。探讨骨导ABR对传导性聋诊断价值，传导性聋波V潜伏期气导长于骨导，提示气骨导ABR的联合使用不仅可以评估听力损失的类型，还可对传导性听力损失的程度提供有价值的信息。
研究声暴露引起暂时性阈移敏感因素显示，暴露强度至关重要，而暴露时间未表现为显著因素，实验结果也证实DPOAE幅值是测量暂时性阈移的最敏感方法。
此外，尚有突发性聋、中耳炎骨导听力下降机制、胎儿声振刺激反应、婴儿听力筛选和耳鸣研究等多篇报告。
(汪磊 郭敏 顾之平 李哲生 冷同嘉 曹克利 整理)
(收稿：1999-01-04), 百拇医药