鼻咽部巨大软骨粘液样纤维瘤一例
作者：孔靖 吴莉莉 孔霞 王玉凤 崔文
单位：272111 山东省济宁市第一人民医院耳鼻咽喉科(孔靖、吴莉莉、孔霞);济宁市肿瘤医院病理科(王玉凤);济宁医学院病理解剖教研室(崔文)
关键词：
中华耳鼻烟喉科杂志990527 患者女，33岁。以右鼻塞、头痛、耳鸣、耳闷2年，左鼻塞、耳闷半年于1994年7月住院。检查：一般情况好。右鼻腔后端见肿物阻塞，表面覆盖正常粘膜，触之骨样感。硬腭隆起约2.5 cm×2.5 cm。左口咽后壁隆起，向上达鼻咽部，表面覆盖正常粘膜；右鼻咽腔充满肿物。双鼓膜内陷，有积液征。鼻咽、颅底CT示：右鼻咽、颅底巨大肿物，软组织区CT值35 Hu，内可见较大无定形钙化，CT值10～33 Hu。正常鼻咽结构消失，鼻咽腔缩小，肿物向前达双鼻后孔，向右至咽旁间隙、翼腭窝，向上达颅底破裂孔区及右鞍旁区。经左口咽粘膜下及右鼻咽部取活组织检查，诊断为软骨粘液样纤维瘤。在气管切开插管全身麻醉下硬腭入路手术。切开硬软腭，咬除硬腭及鼻中隔后段骨质，见左咽部粘膜下肿物包膜完整、易分离，内含粘稠分泌物，能吸除。余肿物表面呈结节状，深部有增生骨质，凿、咬、刮除之，术中出血约2 000 ml。术后病理检查：镜下见瘤组织被纤细的纤维组织隔成大小不等的小叶状结构，粘液样细胞呈棱形，有小突起，相互连接成网状，排列稀疏，软骨样成分较少，小叶状结构不明显。细胞位于陷窝内，基质均匀红染，纤维组织主要位于小叶之间，部分区域细胞生长活跃(图1)，诊断为软骨粘液样纤维瘤。术后恢复顺利。随访半年，症状消失，鼻咽部及鼻腔标志清晰，未见肿物；术后1年出现复视,检查见右眼球外斜，鼻咽部正常；鼻窦片示右眶内有密度增高影；患者拒绝进一步检查及手术。1998年5月因右侧头痛3个月(钝痛,能耐受)来院复查，检查见右眼球外斜，右鼓膜内陷，鼓室积液；鼻咽部(-)。增强CT扫描显示右翼腭窝及前颅窝脑组织见不规则钙化影，已侵及海绵窦，建议转上级医院治疗。
, 百拇医药
图1 瘤细胞分布于软骨陷窝内,周围可见少许骨样组织。HE ×20
讨论：软骨粘膜样纤维瘤较罕见，好发于青少年，11～30岁占73.2%，男略多于女。主要症状为局部疼痛。病变多累及长骨、盆骨、椎骨，肿瘤位于干骺端呈偏心性，发生于颅面骨罕见。此瘤大多为良性，切除后复发率为25%，局部软组织侵犯、种植也可发生。术前确诊较难，本例发病2年来曾就诊于多家医院，拟诊为血管瘤、鼻咽血管纤维瘤、脊索瘤、鼻咽癌等。本病需与下列疾病相鉴别[1,2]：①粘液瘤：为胚胎性间叶肿瘤，可发生在骨或软组织，鼻咽部较少见；瘤细胞多呈星芒状，无明显异型性；细胞间有淡蓝色粘液及散在纤细的网状纤维。血管极少，无软骨是其特点。②脊索瘤：35%发生于蝶枕部，可有颅内及鼻咽部症状。镜下瘤细胞呈条索状或片状，细胞间有粘液样基质。瘤细胞大小不一，胞浆丰富呈空泡状。核小，卵圆形，深染，偏于1侧。瘤组织内可见软骨及钙化。③鼻咽血管纤维瘤：多发于青年男性，鼻塞、耳鸣、反复大量鼻出血是其特点。瘤组织由丰富、成束结缔组织交错构成，其间杂有大小不等的扩张毛细血管，腔内充满红细胞，甚至形成血栓。④鼻咽癌。
参考文献
1 刘彤华.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.800-802.
2 耳鼻咽喉科学编写组.鼻科学.上海: 上海人民出版社,1977.415,417,425.
(收稿:1999-01-29 修回:1999-07-14), 百拇医药
单位：272111 山东省济宁市第一人民医院耳鼻咽喉科(孔靖、吴莉莉、孔霞);济宁市肿瘤医院病理科(王玉凤);济宁医学院病理解剖教研室(崔文)
关键词：
中华耳鼻烟喉科杂志990527 患者女，33岁。以右鼻塞、头痛、耳鸣、耳闷2年，左鼻塞、耳闷半年于1994年7月住院。检查：一般情况好。右鼻腔后端见肿物阻塞，表面覆盖正常粘膜，触之骨样感。硬腭隆起约2.5 cm×2.5 cm。左口咽后壁隆起，向上达鼻咽部，表面覆盖正常粘膜；右鼻咽腔充满肿物。双鼓膜内陷，有积液征。鼻咽、颅底CT示：右鼻咽、颅底巨大肿物，软组织区CT值35 Hu，内可见较大无定形钙化，CT值10～33 Hu。正常鼻咽结构消失，鼻咽腔缩小，肿物向前达双鼻后孔，向右至咽旁间隙、翼腭窝，向上达颅底破裂孔区及右鞍旁区。经左口咽粘膜下及右鼻咽部取活组织检查，诊断为软骨粘液样纤维瘤。在气管切开插管全身麻醉下硬腭入路手术。切开硬软腭，咬除硬腭及鼻中隔后段骨质，见左咽部粘膜下肿物包膜完整、易分离，内含粘稠分泌物，能吸除。余肿物表面呈结节状，深部有增生骨质，凿、咬、刮除之，术中出血约2 000 ml。术后病理检查：镜下见瘤组织被纤细的纤维组织隔成大小不等的小叶状结构，粘液样细胞呈棱形，有小突起，相互连接成网状，排列稀疏，软骨样成分较少，小叶状结构不明显。细胞位于陷窝内，基质均匀红染，纤维组织主要位于小叶之间，部分区域细胞生长活跃(图1)，诊断为软骨粘液样纤维瘤。术后恢复顺利。随访半年，症状消失，鼻咽部及鼻腔标志清晰，未见肿物；术后1年出现复视,检查见右眼球外斜，鼻咽部正常；鼻窦片示右眶内有密度增高影；患者拒绝进一步检查及手术。1998年5月因右侧头痛3个月(钝痛,能耐受)来院复查，检查见右眼球外斜，右鼓膜内陷，鼓室积液；鼻咽部(-)。增强CT扫描显示右翼腭窝及前颅窝脑组织见不规则钙化影，已侵及海绵窦，建议转上级医院治疗。
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图1 瘤细胞分布于软骨陷窝内,周围可见少许骨样组织。HE ×20
讨论：软骨粘膜样纤维瘤较罕见，好发于青少年，11～30岁占73.2%，男略多于女。主要症状为局部疼痛。病变多累及长骨、盆骨、椎骨，肿瘤位于干骺端呈偏心性，发生于颅面骨罕见。此瘤大多为良性，切除后复发率为25%，局部软组织侵犯、种植也可发生。术前确诊较难，本例发病2年来曾就诊于多家医院，拟诊为血管瘤、鼻咽血管纤维瘤、脊索瘤、鼻咽癌等。本病需与下列疾病相鉴别[1,2]：①粘液瘤：为胚胎性间叶肿瘤，可发生在骨或软组织，鼻咽部较少见；瘤细胞多呈星芒状，无明显异型性；细胞间有淡蓝色粘液及散在纤细的网状纤维。血管极少，无软骨是其特点。②脊索瘤：35%发生于蝶枕部，可有颅内及鼻咽部症状。镜下瘤细胞呈条索状或片状，细胞间有粘液样基质。瘤细胞大小不一，胞浆丰富呈空泡状。核小，卵圆形，深染，偏于1侧。瘤组织内可见软骨及钙化。③鼻咽血管纤维瘤：多发于青年男性，鼻塞、耳鸣、反复大量鼻出血是其特点。瘤组织由丰富、成束结缔组织交错构成，其间杂有大小不等的扩张毛细血管，腔内充满红细胞，甚至形成血栓。④鼻咽癌。
参考文献
1 刘彤华.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.800-802.
2 耳鼻咽喉科学编写组.鼻科学.上海: 上海人民出版社,1977.415,417,425.
(收稿:1999-01-29 修回:1999-07-14), 百拇医药