听觉神经病
作者：梁凤和 刘博 廉能静 赵晓燕
单位：100730 北京 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉-头颈外科 梁凤和北京市耳鼻咽喉科研究所 刘 刘博 廉能静 赵晓燕
关键词：听觉丧失；感音神经性；；传出通路；；听神经；；测听法；诱发反应
中华耳鼻咽喉科杂志990610 刘
【摘要】 目的 探讨听觉神经病的临床特点、听力学及电生理特征。 方法 总结了17例听觉神经病患者的病史、纯音及语言听力、镫骨肌反射、听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)、耳蜗电图、鼓岬电刺激试验、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果 该病多在青春期后起病，女性较多发，表现为渐进性双耳对称性听力下降，纯音听力以低频损失为主，语言接受阈升高，分辨率下降，镫骨肌反射及ABR引不出或阈值明显升高与纯音听力不成比例，耳蜗微音器电位正常，听神经动作电位引不出，耳声发射波幅高、时程长且不为对侧声刺激所抑制。结论 听觉神经病的诊断应在除外各种已知原因的感音神经性聋后，根据其纯音听力与客观测听的不一致及电生理学上的耳蜗活动与中枢系统反应分离的特征作出，对该病的认识尚需进一步深入。
, 百拇医药
Auditory neuropathy
LIANG Fenghe, LIU Chan, LIU Bo, et al. Capital University of Medical Sciences Beijing Tongren Hospital and Beijing Institute of Otolaryngology, Beijing 100730
【Abstract】 Objective To study the clinical feature and audiological and electrophysiological characteristics of auditory neuropathy.Methods The history, audiometry, stapedial reflex, electrocochleogram, auditory brainstem response, promontory stimulation tests, otoacoustic emissions(OAE) and its contralateral supression tests were studied in 17 cases of auditory neuropathy. Results The patients were predominently female teenagers with a history of gradual onset of bilateral hearing loss, pure tone audiometry revealed symmetric ascending audiograms with moderate hearing loss at frequencies below 1 kHz, but relatively normal hearing at 2 kHz and above. Speech reception thresholds were between 40 to 85 dB HL, discrimination score was from 29% to 68%. Stapedial reflex, auditory brainstem response and compound action potentials were absent or threshold elevated disproportionately to the pure tone threshold. All of the patients had normal cochlear microphonics and robust spontaneously and transiently evoked otoacoustic emissions (SOAE and TEOAE), the TEOAE showed no contralateral suppression effects as seen in normal subjects.Conclusion The diagnosis of the disease depends on the discrepancies between subjective and objective hearing and pre-neural and neural responses. The crossed olivocochlear bundle function testing in terms of contralateral acoustic stimulation induced otoacoustic emission reduction is specific for differential diagnosis. There is a need for more awareness of the disease among otolaryngologists and neurologists.
, 百拇医药
【Key words】 Hearing loss, sensorineural Efferent pathways Acoustic nerve Audiometry, evoked response
应用听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)、耳蜗微音电位及耳声发射可区分感音性聋(耳蜗性)及神经性聋，对耳蜗性聋及听神经、桥小脑角、脑干乃至皮层病变所致的蜗后性聋已有较多的报道，但对听觉初级神经或螺旋神经节细胞病变所引起的听觉障碍则报道较少。我们发现部分青少年听力障碍患者的耳蜗活动正常(表现为正常的耳声发射及耳蜗微音电位)，而所有神经性反应 (听神经复合动作电位、ABR 及镫骨肌反射) 均消失或严重异常，经鼓岬电刺激试验及耳声发射对侧声刺激试验检查，认为这类患者的病变部位在听觉初级神经，符合Starr等[1]报告的一组病例，诊断为听觉神经病(auditory neuropathy)较合适，现报道如下。
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对象和方法
一、患者选择
主诉为双耳听觉障碍的患者，除外中耳病变和各种已知原因的感音神经性聋(耳毒药性聋、噪声性听力损失、老年聋、遗传聋及有明确原因的蜗后聋)后，经纯音测听、镫骨肌反射、ABR及耳声发射进一步筛选，凡满足下列3个条件者均作为观察对象：①耳声发射正常、波幅增大或时程延长；②镫骨肌反射及ABR引不出，或阈值明显升高，程度与相应频率的纯音听阈明显不成比例(短声ABR的V波反应阈值高于4 kHz纯音听阈50 dB，镫骨肌反射阈高于相应纯音听阈85 dB)；③耳声发射对侧声刺激抑制试验阴性。
共选择1994～1996年间符合上述条件的患者17例。
二、听力学测试
耳蜗电图记录：采用自制生理盐水棉片电极置于外耳道后壁与鼓膜交角处，插入式耳机经34 cm导声管给声，测试CAP用交替短声，测试CM用上升及下降时间各2 ms、平台期4 ms的短纯音。
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鼓岬刺激电听觉测试：以4%利多卡因离子导入法鼓膜麻醉，针电极刺入近圆窗处鼓岬粘膜，采用澳大利亚Cochlear公司的N0 2103F型鼓岬刺激器，测试50 Hz脉冲率方波引起听觉的电流强度阈值(μA)，如出现痛觉时仍无听觉则停止检查，视为无电听觉。
耳声发射及听觉传入传出反射弧功能测试：参见 Liang 等[2]的报道。
结果
一、临床特征
17例中男5例，女12例，男女比例1∶2.4。患者为青春期前后起病，起病年龄最小9岁，最大23岁，其中15例(89%)起病年龄在13～21岁。主诉为双耳渐进性听力下降，辨音不清，严重的言语理解力下降及交流障碍，尤其是在嘈杂环境中，配戴助听器获益甚微，多伴有耳鸣，1例诉头晕及耳胀满感。所有病例均无明显眩晕或平衡障碍。病史最短4个月，最长20年，但70%(12例)在0.5～3年之间。
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二、听力学检查
1.纯音测听(表1)：14例为双耳对称的上升型曲线，125 Hz听力损失可达70～80 dB HL，随频率增高听力曲线逐渐上升，至2 kHz及以上频率听阈基本正常。2例表现为平坦型曲线，1例为下降型曲线。
2. 语言测听：17例患者的语言接受阈范围在40～85 dB HL之间，言语识辨率在29%～69%之间。
3. 镫骨肌反射: 所有病例镫骨肌反射(1 000及4 000 Hz纯音)均未引出。
表1 气导纯音测听结果 侧别
不同频率(kHz)听阈(dB HL，
±s)
, 百拇医药
0.125
0.25
0.5
1.0
2.0
4.0
8.0
左耳
48±17
57±12
55±14
40±19
28±19
, 百拇医药
26±21
31±13
右耳
55±17
62±13
60±14
49±22
35±20
29±21
27±20
三、电生理检查结果
耳蜗电图：100 dB nHL短声刺激均未引出听神经复合动作电位，CM可引出。
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ABR：8例可引出反应，但在不同时间测试时结果有很大差异，即使在同一天内几次测试得到的结果也不相同，这是听觉神经系统放电活动同步性差及不稳定的表现。其余9例110 dB nHL起始相位交替的短声刺激未引出可辨认的同步性反应，但如以疏波或密波短声刺激可于潜伏期0.5～2.0 ms 之间见到1、2个波，随刺激极性变化而改变，应认为是耳蜗微音电位的远场反应。
对5例患者进行了40 Hz听觉相关电位、中潜伏期反应及皮层慢反应测试，1 000 Hz短纯音100 dB nHL 刺激均未引出反应。
鼓岬刺激电听觉试验：2例患者鼓岬刺激试验20 μA刺激均未引出电听觉。对照组4例人工耳蜗植入术前患者电听觉阈值在0.5～5 μA。
四、耳声发射及对侧声抑制试验
所有患者均可记录到波幅高、时程长的耳声发射(表2)。瞬态诱发性耳声发射(transient evoked otoacoustic emission，TEOAE)平均波幅高于正常听力组相应值(P<0.01)。其自发性耳声发射(spontanious otoacoustic emission，SOAE)发生率为100%，波峰数、频率分布范围及最高波幅均超过本实验室正常听力对照组相应值。
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表2 17例患者TEOAE及SOAE测试结果(±s) 侧别
TEOAE波幅
(dB SPL)
SOAE
波峰数
最大波幅
(dB SPL)
最高频率
(kHz)
左耳
15.2±4.1
, 百拇医药
4.2±4.8
-7.6±6.1
2.4±1.2
右耳
17.0±5.0
5.1±4.6
-6.7±6.4
2.2±0.7
以对侧声刺激对耳声发射的抑制作用作为听觉传入传出反射弧完整性测试，对侧声作用前后TEOAE波幅变化均小于0.4 dB。
五、神经功能检查
第Ⅷ神经以外的颅神经及躯干神经检查未见明显异常。
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六、影像学检查
6例患者脑CT及MRI未见异常。讨论
1. 本组病例符合听觉初级神经元病的特点；由于这组患者耳声发射波幅正常或增大，耳蜗微音电位(CM)正常，可以认为其外毛细胞功能是正常的，所有神经性反应(镫骨肌反射、听神经动作电位及ABR)消失或严重减弱，提示其病变部位可能在听觉初级神经元、内毛细胞或二者之间的突触，否则至少可以引出听神经动作电位或ABR的I 波。2例作了鼓岬刺激电听觉测试均未引出电听觉，与感音性聋(4例)对照，说明病变在听神经。
2. 耳声发射对侧声刺激抑制试验阴性进一步证实听觉障碍的病变部位: 一侧声刺激可兴奋双侧橄榄耳蜗内侧系而引起双侧耳声发射抑制，对侧耳声发射抑制主要是通过交叉的橄榄耳蜗束完成的，这一反射的传入部分是I型初级神经元及其纤维。本组患者对侧声刺激对耳声发射无抑制作用，可能是由于其双侧初级神经病变使声刺激不能经I型神经传入而兴奋橄榄耳蜗传出系统[3]。
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这类病例曾被考虑为中枢性低频神经性聋、听觉中枢处理障碍等[4,5]。Starr等[1] (1996)综述了10例这类患者，本文报告的和这些报道所描述的检查结果基本一致(如镫骨肌反射引不出，严重的语言听力障碍)，只是在ABR I 波及听神经动作电位是否存在不一致的现象有差别。我们认为导致这些差别的一种原因是这些患者神经反应的同步性差，同一天不同时间甚至连续重复测试结果各不相同，容易造成对偶然反应和同步性的诱发反应认定上的差别；另一种可能是，这类患者的耳蜗活动处于超常状态，表现为CM、SOAE及TEOAE加大或时程延长，这可能与橄榄耳蜗系统对耳蜗活动抑制作用的解除有关，易将耳蜗微音电位认为是近场记录的多峰复合动作AP或远场反应的ABR I 波，尤其是采用固定起始位相的疏波或密波短声时[6]。正常人或耳蜗性聋患者，即使采用固定相位短声刺激，其CM主峰应在1.3 ms之前。Kraus等[5] 提出低位脑干病变的推测，不能解释耳蜗电图中AP消失、ABR波I不能引出等现象，且脑干病变很少限于单一核团或传导束。本组病例无一例出现三叉神经、外展神经或面神经症状，影像学检查的几例未发现脑干病变。
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3. 诊断与治疗：这种疾病在原因不明的低频性感音神经性聋中可能占有相当的比例，由于我们不知其转归及晚期表现，对病程较长病例的认识更困难。临床工作中对双耳对称性低频听力下降的青年患者，如有与纯音听力不符合的镫骨肌反射及ABR消失或阈值升高及严重语言听力障碍，应高度怀疑本症。典型病例听力损失最重处在125 Hz或250 Hz，中、高频率听力逐渐正常，早期病例即使在125 Hz及250 Hz处听力损失也较轻，容易疏漏此种严重的听觉疾患。除外各种已知的感音神经性聋后，诊断的确定应基于与纯音测听极不一致的语言听力，以及电生理测试上的“离断耳(disconnected ear)”表现[7]，即耳蜗活动与听觉神经系统反应严重分离的现象，须满足下列3个条件：①耳蜗微音电位及耳声发射正常或加大；②与纯音听力图明显不一致的镫骨肌反射及ABR消失或阈值升高；③对侧声刺激对耳声发射的抑制作用消失。在耳鼻咽喉科及神经科医师中提高对该病的认识很有必要，尤其应该注意检查这些患者听觉系统外的神经功能，以探讨本病是一种独立的疾病还是始发于听觉神经的全身性神经病的一部分，以及它与类似的原发性神经病，如多发性硬化、Charcot-Marie-Tooth病及颅神经脱髓鞘病等的关系。我们认为该疾病不适宜配戴助听器，因为收效甚微且可能损害正常的外毛细胞，对重度听力损害者国外最近人工耳蜗植入的报道，其语言康复较耳蜗聋患者差，长期效果尚有待观察。
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本课题为北京市科技新星计划资助项目(项目号：951874800)
参考文献
1 Starr A, Picton TW, Sininger Y, et al. Auditory neuropathy. Brain, 1996, 119:741-753.
2 Liang F, Liu C, Liu B, et al. Otoacoustic emission and auditory efferent function testing in patients with sensori-neural hearing loss. Chin Med J(Engl), 1997, 110:139-141.
3 Berlin CI, Hood LJ, Cecola RP, et al. Does type I afferent neuron dysfunction reveal itself through lack of efferent suppression? Hear Res, 1993, 65:40-50.
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4 顾瑞，于黎明. 中枢性低频感音神经性听力减退. 中华耳鼻咽喉科杂志, 1992, 27:27-30.
5 Kraus N, Ozdamar O, Stein L, et al. Absent auditory brain stem response: peripheral hearing loss or brain stem dysfunction? Laryngoscope, 1984, 94:400-406.
6 Berlin CI, Bordelon J, St John P, et al. Reversing click polarity may uncover auditory neuropathy in infants. Ear Hear, 1998, 19:37-47.
7 Cacace AT, Parnes SM, Lovely TJ, et al. The disconnected ear: phenomenological effects of a large acoustic tumor. Ear Hear, 1994, 15: 287-298.
(收稿：1999-03-17 修回：1999-09-30), http://www.100md.com
单位：100730 北京 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉-头颈外科 梁凤和北京市耳鼻咽喉科研究所 刘 刘博 廉能静 赵晓燕
关键词：听觉丧失；感音神经性；；传出通路；；听神经；；测听法；诱发反应
中华耳鼻咽喉科杂志990610 刘
【摘要】 目的 探讨听觉神经病的临床特点、听力学及电生理特征。 方法 总结了17例听觉神经病患者的病史、纯音及语言听力、镫骨肌反射、听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)、耳蜗电图、鼓岬电刺激试验、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果 该病多在青春期后起病，女性较多发，表现为渐进性双耳对称性听力下降，纯音听力以低频损失为主，语言接受阈升高，分辨率下降，镫骨肌反射及ABR引不出或阈值明显升高与纯音听力不成比例，耳蜗微音器电位正常，听神经动作电位引不出，耳声发射波幅高、时程长且不为对侧声刺激所抑制。结论 听觉神经病的诊断应在除外各种已知原因的感音神经性聋后，根据其纯音听力与客观测听的不一致及电生理学上的耳蜗活动与中枢系统反应分离的特征作出，对该病的认识尚需进一步深入。
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Auditory neuropathy
LIANG Fenghe, LIU Chan, LIU Bo, et al. Capital University of Medical Sciences Beijing Tongren Hospital and Beijing Institute of Otolaryngology, Beijing 100730
【Abstract】 Objective To study the clinical feature and audiological and electrophysiological characteristics of auditory neuropathy.Methods The history, audiometry, stapedial reflex, electrocochleogram, auditory brainstem response, promontory stimulation tests, otoacoustic emissions(OAE) and its contralateral supression tests were studied in 17 cases of auditory neuropathy. Results The patients were predominently female teenagers with a history of gradual onset of bilateral hearing loss, pure tone audiometry revealed symmetric ascending audiograms with moderate hearing loss at frequencies below 1 kHz, but relatively normal hearing at 2 kHz and above. Speech reception thresholds were between 40 to 85 dB HL, discrimination score was from 29% to 68%. Stapedial reflex, auditory brainstem response and compound action potentials were absent or threshold elevated disproportionately to the pure tone threshold. All of the patients had normal cochlear microphonics and robust spontaneously and transiently evoked otoacoustic emissions (SOAE and TEOAE), the TEOAE showed no contralateral suppression effects as seen in normal subjects.Conclusion The diagnosis of the disease depends on the discrepancies between subjective and objective hearing and pre-neural and neural responses. The crossed olivocochlear bundle function testing in terms of contralateral acoustic stimulation induced otoacoustic emission reduction is specific for differential diagnosis. There is a need for more awareness of the disease among otolaryngologists and neurologists.
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【Key words】 Hearing loss, sensorineural Efferent pathways Acoustic nerve Audiometry, evoked response
应用听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)、耳蜗微音电位及耳声发射可区分感音性聋(耳蜗性)及神经性聋，对耳蜗性聋及听神经、桥小脑角、脑干乃至皮层病变所致的蜗后性聋已有较多的报道，但对听觉初级神经或螺旋神经节细胞病变所引起的听觉障碍则报道较少。我们发现部分青少年听力障碍患者的耳蜗活动正常(表现为正常的耳声发射及耳蜗微音电位)，而所有神经性反应 (听神经复合动作电位、ABR 及镫骨肌反射) 均消失或严重异常，经鼓岬电刺激试验及耳声发射对侧声刺激试验检查，认为这类患者的病变部位在听觉初级神经，符合Starr等[1]报告的一组病例，诊断为听觉神经病(auditory neuropathy)较合适，现报道如下。
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对象和方法
一、患者选择
主诉为双耳听觉障碍的患者，除外中耳病变和各种已知原因的感音神经性聋(耳毒药性聋、噪声性听力损失、老年聋、遗传聋及有明确原因的蜗后聋)后，经纯音测听、镫骨肌反射、ABR及耳声发射进一步筛选，凡满足下列3个条件者均作为观察对象：①耳声发射正常、波幅增大或时程延长；②镫骨肌反射及ABR引不出，或阈值明显升高，程度与相应频率的纯音听阈明显不成比例(短声ABR的V波反应阈值高于4 kHz纯音听阈50 dB，镫骨肌反射阈高于相应纯音听阈85 dB)；③耳声发射对侧声刺激抑制试验阴性。
共选择1994～1996年间符合上述条件的患者17例。
二、听力学测试
耳蜗电图记录：采用自制生理盐水棉片电极置于外耳道后壁与鼓膜交角处，插入式耳机经34 cm导声管给声，测试CAP用交替短声，测试CM用上升及下降时间各2 ms、平台期4 ms的短纯音。
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鼓岬刺激电听觉测试：以4%利多卡因离子导入法鼓膜麻醉，针电极刺入近圆窗处鼓岬粘膜，采用澳大利亚Cochlear公司的N0 2103F型鼓岬刺激器，测试50 Hz脉冲率方波引起听觉的电流强度阈值(μA)，如出现痛觉时仍无听觉则停止检查，视为无电听觉。
耳声发射及听觉传入传出反射弧功能测试：参见 Liang 等[2]的报道。
结果
一、临床特征
17例中男5例，女12例，男女比例1∶2.4。患者为青春期前后起病，起病年龄最小9岁，最大23岁，其中15例(89%)起病年龄在13～21岁。主诉为双耳渐进性听力下降，辨音不清，严重的言语理解力下降及交流障碍，尤其是在嘈杂环境中，配戴助听器获益甚微，多伴有耳鸣，1例诉头晕及耳胀满感。所有病例均无明显眩晕或平衡障碍。病史最短4个月，最长20年，但70%(12例)在0.5～3年之间。
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二、听力学检查
1.纯音测听(表1)：14例为双耳对称的上升型曲线，125 Hz听力损失可达70～80 dB HL，随频率增高听力曲线逐渐上升，至2 kHz及以上频率听阈基本正常。2例表现为平坦型曲线，1例为下降型曲线。
2. 语言测听：17例患者的语言接受阈范围在40～85 dB HL之间，言语识辨率在29%～69%之间。
3. 镫骨肌反射: 所有病例镫骨肌反射(1 000及4 000 Hz纯音)均未引出。
表1 气导纯音测听结果 侧别
不同频率(kHz)听阈(dB HL，
±s), 百拇医药
0.125
0.25
0.5
1.0
2.0
4.0
8.0
左耳
48±17
57±12
55±14
40±19
28±19
, 百拇医药
26±21
31±13
右耳
55±17
62±13
60±14
49±22
35±20
29±21
27±20
三、电生理检查结果
耳蜗电图：100 dB nHL短声刺激均未引出听神经复合动作电位，CM可引出。
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ABR：8例可引出反应，但在不同时间测试时结果有很大差异，即使在同一天内几次测试得到的结果也不相同，这是听觉神经系统放电活动同步性差及不稳定的表现。其余9例110 dB nHL起始相位交替的短声刺激未引出可辨认的同步性反应，但如以疏波或密波短声刺激可于潜伏期0.5～2.0 ms 之间见到1、2个波，随刺激极性变化而改变，应认为是耳蜗微音电位的远场反应。
对5例患者进行了40 Hz听觉相关电位、中潜伏期反应及皮层慢反应测试，1 000 Hz短纯音100 dB nHL 刺激均未引出反应。
鼓岬刺激电听觉试验：2例患者鼓岬刺激试验20 μA刺激均未引出电听觉。对照组4例人工耳蜗植入术前患者电听觉阈值在0.5～5 μA。
四、耳声发射及对侧声抑制试验
所有患者均可记录到波幅高、时程长的耳声发射(表2)。瞬态诱发性耳声发射(transient evoked otoacoustic emission，TEOAE)平均波幅高于正常听力组相应值(P<0.01)。其自发性耳声发射(spontanious otoacoustic emission，SOAE)发生率为100%，波峰数、频率分布范围及最高波幅均超过本实验室正常听力对照组相应值。
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表2 17例患者TEOAE及SOAE测试结果(
±s) 侧别TEOAE波幅
(dB SPL)
SOAE
波峰数
最大波幅
(dB SPL)
最高频率
(kHz)
左耳
15.2±4.1
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4.2±4.8
-7.6±6.1
2.4±1.2
右耳
17.0±5.0
5.1±4.6
-6.7±6.4
2.2±0.7
以对侧声刺激对耳声发射的抑制作用作为听觉传入传出反射弧完整性测试，对侧声作用前后TEOAE波幅变化均小于0.4 dB。
五、神经功能检查
第Ⅷ神经以外的颅神经及躯干神经检查未见明显异常。
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六、影像学检查
6例患者脑CT及MRI未见异常。讨论
1. 本组病例符合听觉初级神经元病的特点；由于这组患者耳声发射波幅正常或增大，耳蜗微音电位(CM)正常，可以认为其外毛细胞功能是正常的，所有神经性反应(镫骨肌反射、听神经动作电位及ABR)消失或严重减弱，提示其病变部位可能在听觉初级神经元、内毛细胞或二者之间的突触，否则至少可以引出听神经动作电位或ABR的I 波。2例作了鼓岬刺激电听觉测试均未引出电听觉，与感音性聋(4例)对照，说明病变在听神经。
2. 耳声发射对侧声刺激抑制试验阴性进一步证实听觉障碍的病变部位: 一侧声刺激可兴奋双侧橄榄耳蜗内侧系而引起双侧耳声发射抑制，对侧耳声发射抑制主要是通过交叉的橄榄耳蜗束完成的，这一反射的传入部分是I型初级神经元及其纤维。本组患者对侧声刺激对耳声发射无抑制作用，可能是由于其双侧初级神经病变使声刺激不能经I型神经传入而兴奋橄榄耳蜗传出系统[3]。
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这类病例曾被考虑为中枢性低频神经性聋、听觉中枢处理障碍等[4,5]。Starr等[1] (1996)综述了10例这类患者，本文报告的和这些报道所描述的检查结果基本一致(如镫骨肌反射引不出，严重的语言听力障碍)，只是在ABR I 波及听神经动作电位是否存在不一致的现象有差别。我们认为导致这些差别的一种原因是这些患者神经反应的同步性差，同一天不同时间甚至连续重复测试结果各不相同，容易造成对偶然反应和同步性的诱发反应认定上的差别；另一种可能是，这类患者的耳蜗活动处于超常状态，表现为CM、SOAE及TEOAE加大或时程延长，这可能与橄榄耳蜗系统对耳蜗活动抑制作用的解除有关，易将耳蜗微音电位认为是近场记录的多峰复合动作AP或远场反应的ABR I 波，尤其是采用固定起始位相的疏波或密波短声时[6]。正常人或耳蜗性聋患者，即使采用固定相位短声刺激，其CM主峰应在1.3 ms之前。Kraus等[5] 提出低位脑干病变的推测，不能解释耳蜗电图中AP消失、ABR波I不能引出等现象，且脑干病变很少限于单一核团或传导束。本组病例无一例出现三叉神经、外展神经或面神经症状，影像学检查的几例未发现脑干病变。
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3. 诊断与治疗：这种疾病在原因不明的低频性感音神经性聋中可能占有相当的比例，由于我们不知其转归及晚期表现，对病程较长病例的认识更困难。临床工作中对双耳对称性低频听力下降的青年患者，如有与纯音听力不符合的镫骨肌反射及ABR消失或阈值升高及严重语言听力障碍，应高度怀疑本症。典型病例听力损失最重处在125 Hz或250 Hz，中、高频率听力逐渐正常，早期病例即使在125 Hz及250 Hz处听力损失也较轻，容易疏漏此种严重的听觉疾患。除外各种已知的感音神经性聋后，诊断的确定应基于与纯音测听极不一致的语言听力，以及电生理测试上的“离断耳(disconnected ear)”表现[7]，即耳蜗活动与听觉神经系统反应严重分离的现象，须满足下列3个条件：①耳蜗微音电位及耳声发射正常或加大；②与纯音听力图明显不一致的镫骨肌反射及ABR消失或阈值升高；③对侧声刺激对耳声发射的抑制作用消失。在耳鼻咽喉科及神经科医师中提高对该病的认识很有必要，尤其应该注意检查这些患者听觉系统外的神经功能，以探讨本病是一种独立的疾病还是始发于听觉神经的全身性神经病的一部分，以及它与类似的原发性神经病，如多发性硬化、Charcot-Marie-Tooth病及颅神经脱髓鞘病等的关系。我们认为该疾病不适宜配戴助听器，因为收效甚微且可能损害正常的外毛细胞，对重度听力损害者国外最近人工耳蜗植入的报道，其语言康复较耳蜗聋患者差，长期效果尚有待观察。
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本课题为北京市科技新星计划资助项目(项目号：951874800)
参考文献
1 Starr A, Picton TW, Sininger Y, et al. Auditory neuropathy. Brain, 1996, 119:741-753.
2 Liang F, Liu C, Liu B, et al. Otoacoustic emission and auditory efferent function testing in patients with sensori-neural hearing loss. Chin Med J(Engl), 1997, 110:139-141.
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(收稿：1999-03-17 修回：1999-09-30), http://www.100md.com