中华医学会第十一届儿科学会各学组总结(二)
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中华儿科杂志/980501 一、4年工作小结
1.4年中共进行四次全国性学术活动：1993年底在广州召开“第三届全国新生儿学术会议”，重点讨论新生儿窒息及其并发症，制定了关于“新生儿窒息复苏方法的建议”，专题讲座5讲；1995年在武汉召开“新生儿黄疸及营养专题研讨会”，专题讲座5讲；1996年在杭州召开“第四届全国新生儿学术会议”，重点交流新生儿呼吸道管理进展、缺氧缺血性脑病及宫内感染，专题讲座4讲；1997年在厦门召开“全国新生儿感染与合理用药专题讨论会”，专题讲座6讲。
2.继续普及窒息的新法复苏，先后在17省市举办新法复苏技术培训班，学员为各医疗单位选送的产科、儿科、麻醉科医师及助产士与护士。学习基本理论及实际操作，并要求参加者结束培训后将此技术教会当地从事新生儿及围产工作的医护人员。此办法取得良好效果，即因窒息引起的并发症及病死率明显下降。
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3.与有关医疗器械研究或生产机构协作，生产了新生儿气管插管模型、低温体温计及微量胆红素测定仪，有助于复苏抢救及高胆红素血症的监测。
4.主要由学组成员编写的大型参考书《实用新生儿学》第二版，于1997年3月出版。国内外77名华人新生儿学家及有关专家编写Textbook of Neonatal Medicine(英文版)已于1996年出版，国内外发行。
二、第十二届学术会议本组学术活动简介
第十二届全国儿科学术会议新生儿学组投送的论文被选为大会发言者共7篇：“重组人类促红细胞生成素治疗早产儿贫血”，研究表明rhEPO可刺激红细胞生成，减少甚至替代输血；“新生儿化脓性脑膜炎治疗药物监测”，对氨苄青霉素、氯霉素、头孢噻肟等三种抗生素血液浓度，血/脑药物比值进行评价；“足月新生儿出生早期肺功能动态变化与仰卧位对早产儿肺功能、血氧饱和度及心率影响”的报道认为，足月新生儿生后第1天肺功能结果仍可作为新生儿生后3天内正常肺功能参考值，而俯卧位是改善早产儿血液氧合的合适体位；“IL-12对新生儿IFN-γ产生的影响”的研究提示，新生儿IL-12表达水平低下可能在新生儿细胞免疫功能暂时性低下中起重要作用；“一氧化氮及NOS抑制剂对新生大鼠缺氧缺血性脑病模型发病机制作用研究”，认为在新生儿缺氧缺血性脑病时，一氧化氮是产生缺氧缺血性脑损害的关键；“足月危重新生儿凝血状态的改变及临床意义”一文显示，患病新生儿体内存在不同程度凝血状态的改变，危重新生儿尤为明显，部分危重病例存在高凝状态；“血红素加氧酶-1在新生儿期黄疸作用机制的初步探讨”表明，血红素加氧酶-1能增加胆红素水平。
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分组会上共交流28篇论文，香港中文大学儿科学系代表介绍高氧性肺损伤动物模型的建立，长期机械通气及氧疗的新生儿并发血小板减少可能与肺部高氧损伤时巨核细胞释放血小板能力减弱有关；香港大学玛丽医院代表报告TNFα及LPS增加胆红素对鼠纤维细胞的毒性作用，说明败血症可增加高胆红素血症时细胞破坏的危险性。分组会上代表们尚就以下问题进行了讨论：
1.新生儿黄疸：已认识到我国汉族新生儿生理性黄疸胆红素水平高于白种人，且持续时间亦长。近年我国有零星报道正常新生儿胆红素值亦证实了此点。而我国多年来一直采用欧美教材中所规定的标准来判断新生儿黄疸的性质是不妥的。故应在有计划地研究并制定我国新生儿生理性黄疸的标准，以正确诊断高胆红素血症。
2.呼吸系统疾病：呼吸系统疾患仍是新生儿期主要疾病，新生儿呼吸衰竭不少见。本次会议中交流了应用肺表面活性物质、高频振荡通气的经验，并报告了一氧化氮吸入与液体通气的实验研究，表明我国对新生儿呼吸衰竭的防治取得进展。持续气道正压(CPAP)技术，设备较简单，实施亦较易，可减少机械通气，但该项技术在我国尚未被普遍合理应用，应重视推广。
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3.缺氧缺血性脑病：近年来对本病的基础与临床诊断治疗有较多研究，但有些治疗方法及(或)药物疗效的报告科学性不强。对缺氧缺血性脑病的治疗应强调维持机体水、电解质、酸碱平衡；保持血糖正常水平；并维持正常血压及组织有效灌注压，防止血压波动；纠正缺氧，控制惊厥，酌情使用脱水剂；呼吸衰竭时机械通气，避免对患儿的过多干扰。对一些药物或措施必须严格观察，并设置对照，权衡利弊，切忌一哄而起，盲目应用。而重要的是积极推广正确的复苏技术预防本病的发生，及时对患儿进行感知和动作方面的康复干预，有利于恢复。
计划在1998年9月举办海峡两岸暨港澳地区新生儿医学研讨会，1999年上半年召开第五届全国新生儿学术会议。
(樊绍曾 洪文澜 整理)
心血管学组
自4年前举行第十一届全国儿科学术会议至今，我国小儿心血管病工作有了较大的发展。现就常见的小儿心血管病的诊治进展作一总结。
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一、先天性心脏病(简称先心病)
1.病因研究：实验证实，先心病的发生可追溯到胚胎心脏形成以前，即心脏干细胞的分化、迁移、心生区形成的阶段。通过体外细胞培养，发现纤维连结因子与心前细胞表面的相互作用，以受体为中介，通过影响心前细胞的粘附、铺展、迁延及分化，提供物质因子，并对胚胎早期发育有重要影响。动物实验发现，心脏血管畸形的发生与心脏神经嵴受损范围有关，而与受损的不同体节部位无关。Down氏综合征所伴有的房室隔缺损与人类第21对染色体长臂22.2～22.3区带的过度复制有关。DiGeorge综合征动脉干畸形的发生与21对染色体长臂末端的缺失有关。
2.诊断方面：由于手术治疗的迅速发展，对先心病不但要求作出正确诊断，并且要求对解剖异常、功能状态和手术效果作出正确判断。应用二维超声心动图结合多普勒诊断先心病的技术已在我国大、中城市得到普及。通过20例室间隔缺损的研究，证明可用多普勒超声心动图的肺动脉血流参数估测右心室压力变化率的峰值(max dp/dr)，作为无创评价右室收缩功能的良好指标。应用二维超声心动图结合Bhalati分类方法，能更正确地反映先天性房室隔缺损畸形，并能对瓣膜改变、血流动力学、心室形态及结构作出判断，为手术提供重要资料。磁共振成像(MRI)和电影磁共振成像(cine MRI)已开始用于先心病的诊断。通过25例不同类型先心病的诊断，发现MRI能较好显示大血管的图像，cine MRI能以电影形式观察心脏和大血管的运动状态。多巴酚丁胺负荷超声心动图检测法乐四联症患儿左心室收缩功能的应用，有助于在术前正确判断患儿左心室代偿功能，为手术和术后护理作好充分准备。肺动脉高压为先心病的重要并发症。通过临床30例左向右分流型先心病患儿手术前后血浆-血管内皮素(ET)的测定，发现对先心病肺动脉高压及其程度有一定参考价值。应用Lanrell免疫扩散电泳法测定89例左向右分流先心病患儿血浆中VonWillebrand因子(VWF:Ag)及对10例肺活检组织块的VWF：Ag免疫过氧化酶染色，结果表明不同程度肺高压组间VWF：Ag差异有显著意义，为临床选择适当手术时机提供了重要依据。通过对50例重症肺动脉高压的研究得出结论：(1)年龄>2岁；(2)降主动脉氧饱和度<95%；(3)Qp/Qs<2；(4)肺小动脉楔入压≤1.6 kPa(45 mmHg, 1 kPa=7.5 mmHg)；(5)肺动脉阻力>72 kPa*s-1*L-1(9 Wood单位)；具有以上3项或3项以上者，提示可能有器质性肺动脉高压。
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3.治疗方面：先天性心脏病的介入疗法近年来在我国获得迅速发展。应用国产Porstmann泡沫塞子堵闭未闭动脉导管已取得350例成功经验。采用球囊导管扩张肺动脉瓣狭窄已在我国广泛开展，不仅近期疗效良好，经长期观察，远期疗效也较满意，无需再次扩张或施行手术，与外科瓣膜切开疗效相似。应用双面伞器关闭动脉导管已取得51例成功经验，方法安全，成功率高，并发症少。应用弹簧圈堵塞异常血管交通14例，其中小型动脉导管(<2 mm)5例、重症法乐四联症伴胸主动脉-肺侧支循环5例、冠状动脉瘘4例，均取得良好效果。应用四种不同方法堵闭小儿未闭动脉导管127例的总结认为：海绵塞法不适用于小儿；双面伞及钮扣式补片适应证范围广，但价格昂贵；弹簧圈法操作简单，价格便宜，可能成为治疗小型动脉导管未闭最有前途的方法。通过对32例大动脉错位的治疗，认识到本症应根据具体病情，施行房隔造口术及应用前列腺素E调整血流动力学，缓解低氧血症，维持左室良好构型，为解剖纠治做好准备。对狭窄的肺动脉放置支架，亦取得成功。
二、心肌炎及心肌病
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“病毒性心肌炎诊断标准”于1994年5月在威海进行了修订。原主要诊断指标中增加了：(1)发病早期CK-MB增高；(2)心脏同位素扫描阳性。次要指标中：(1)病毒感染史笼统要求1个月以内；(2)血清酶学增加了HBDH一项，而LDH则要求同功酶1(LDH-1)升高。病原学诊断增加了：(1)早期血清型特异性IgM增高1∶128以上；(2)用聚合酶链反应(PCR)方法或病毒核酸探针原位杂交法，自心肌或血中查到病毒核酸。
对病毒性心肌炎的发病机制进行了多方面实验研究，内容涉及可溶性白细胞介素2-受体、白细胞介素8(IL-8)、肿瘤坏死因子、细胞免疫及rhIL-2免疫干预、细胞因子以及内源性类洋地黄物质等。病毒性心肌炎和扩张型心肌病特异性抗心肌抗体的检测结果，提示两者的发病与心肌自身免疫损伤有关。
扩张性心肌病的诊断受到重视，应用方法包括肺动脉压测定、左室舒张功能研究、心内超声自发显影、超声心动图、核素99m锝心肌灌注以及彩色多普勒心肌显像等。有报道应用β1受体阻滞剂倍他乐克治疗小儿扩张型心肌病26例，取得较好效果。
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三、心律失常
应用接触电极记录心内膜单相动作电位进行实验研究，发现早期后除极(EAD)和延缓性后除极(DAD)均与Ca++密切相关。用钙拮抗剂能有效地阻断Ca++通道和Na++窗电流，降低心肌细胞Ca++而减小瞬时内向电流，抑制其触发活动。ATP对氯化钙诱发出的DAD先有短暂促进，继而能迅速有效地抑制DAD，故在使用腺苷类药物治疗触发性心律失常应慎重，以免诱发致命性心律失常。应用食道调搏术对房室结双径路及多径路进行研究，发现阿托品使快、慢径路的有效不应期缩短，阿托品和心得安联合应用阻滞后快径路偏短，使原不能诱发室上性心动过速(简称室上速)的患儿出现室上速，仅用心得安增高迷走神经张力，使快-慢径路(ERP)延长，几乎不影响房室结双径或多径路检出。
食道心房调搏术在国内已开始应用于新生儿，并获得各项正常测值。对76例不明原因的室性早搏(简称室早)患儿进行体位试验，阿托品、心得安试验，血浆儿茶酚胺类测定，发现其中植物神经功能失衡者占51例(交感性23例、迷走性28例)，所占百分比显著高于心肌炎并发者。另外对93例频发室早的患儿进行研究，发现单纯性早搏患儿中，31%血清抗CoxB IgM阳性，20%患儿心肌酶升高，提示部分小儿早搏与病毒性心肌炎可能有关。58例小儿早搏经2～21年(平均8.6年)随访。结果，45%早搏消失，最长14年。对未消失者作胸部X线、超声心动图和心功能检查，除1例有二尖瓣脱垂外，其余正常。结论认为早搏可持续数年至数十年，只要无心脏扩大、心力衰竭等，其远期预后良好。
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近年来儿科应用射频消融治疗室上性和室性心动过速得到逐步开展，取得较好效果。应用心内电生理检查78例室上速患儿，结果显示心房室折返59例、房室结折返16例、心房扑动2例、自律性房性心动过速1例。75例患儿接受射频消融治疗，73例获成功。以上研究提示，折返是小儿室上性心动过速最常见的发生机制，以房室折返最多见，为射频消融的良好适应证。实验研究发现，对幼兔和成熟兔应用射频消融，两者急性损伤面积无差异，慢性损伤则幼兔重于成熟兔，提示婴幼儿和儿童应用射频消融治疗心律失常需慎重，宜严格掌握适应证。16例先天性完全性房室传导阻滞患儿因频发阿-斯综合征入院，9例安装了埋藏式起搏器，效果良好；7例未安装的患儿中，2例死亡。
心律平治疗小儿心律失常已应用多年，积累了丰富的经验。儿科心律失常临床科研协作组使用心律平静脉注射治疗各类快速异位心律466例，取得良好效果。婴幼儿需慎用。
(宁寿葆 整理)
血液学组
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第十一届儿科学大会以后，血液学组在中华儿科学会领导下，团结全国广大儿科血液学工作者，在医疗、教学和科研方面向儿童血液学领域的广度和深度进军，为小儿医疗卫生事业做出了积极贡献。
一、1994年在四川都江堰市召开了全国小儿血液、肿瘤学术会议，广泛深入地进行了学术交流，推动了国内有关领域的学术进展。在总结既往多年经验和广泛地征求各地的意见基础上，结合国外进展，进一步修订了小儿白血病诊疗常规，为全国小儿白血病的诊断和治疗提供了一个较为合理且可遵循的方案，也为统一认识，加强协作奠定了基础。同时制定了小儿恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、骨髓增生异常综合征的诊疗常规(试行)，今后将在有条件的医院推广实行，逐步进行完善和总结。
二、1996年在河北省承德市、1997年在海南省三亚市分别与中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会及小儿血液研究中心共同召开了全国小儿肿瘤、血液学术会议，对已经实行的方案进行了总结，进一步交流了经验，指出了不足，肯定了方向。有关贫血性疾病的受体研究和基因诊断方面也进行了交流。一些单位对小儿造血干细胞移植的临床及实验方面进行了研究，具有一定的指导意义。脐血干细胞移植治疗小儿血液肿瘤疾病虽然存在许多问题尚待今后继续深入探讨，但具有一定的优越性。
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三、胡亚美教授对全国小儿血液肿瘤工作非常关心和支持。在她的倡导下，经过有关方面的大力配合，建立了中国儿童白血病防治研究基金会，为我国小儿白血病的诊断和治疗研究工作以及资金筹措等方面起到积极的推动作用，使白血病诊治工作逐步规范合理，并动员参与社区系统工作，以提高长期存活白血病儿童的生活质量。与此同时，经过几年的努力，在国际小儿恶性肿瘤协会的支持下，建立了中国儿童白血病和肿瘤诊疗研究协作网。对有关病种的诊疗标准进行了统一规划和登记，国内一些医疗单位也同时进行分子生物学、生物技术等领域的研究，使之尽快与国际接轨，开创我国小儿血液肿瘤诊疗工作的新局面。
四、在无锡召开的全国第十二届儿科学术大会上，血液学组的讨论十分热烈，除交流了医疗、科研方面的经验外，重点对以上几个方案的执行情况和修改意见进行了深入的讨论。
(廖清奎 贾苍松 整理), 百拇医药
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中华儿科杂志/980501 一、4年工作小结
1.4年中共进行四次全国性学术活动：1993年底在广州召开“第三届全国新生儿学术会议”，重点讨论新生儿窒息及其并发症，制定了关于“新生儿窒息复苏方法的建议”，专题讲座5讲；1995年在武汉召开“新生儿黄疸及营养专题研讨会”，专题讲座5讲；1996年在杭州召开“第四届全国新生儿学术会议”，重点交流新生儿呼吸道管理进展、缺氧缺血性脑病及宫内感染，专题讲座4讲；1997年在厦门召开“全国新生儿感染与合理用药专题讨论会”，专题讲座6讲。
2.继续普及窒息的新法复苏，先后在17省市举办新法复苏技术培训班，学员为各医疗单位选送的产科、儿科、麻醉科医师及助产士与护士。学习基本理论及实际操作，并要求参加者结束培训后将此技术教会当地从事新生儿及围产工作的医护人员。此办法取得良好效果，即因窒息引起的并发症及病死率明显下降。
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3.与有关医疗器械研究或生产机构协作，生产了新生儿气管插管模型、低温体温计及微量胆红素测定仪，有助于复苏抢救及高胆红素血症的监测。
4.主要由学组成员编写的大型参考书《实用新生儿学》第二版，于1997年3月出版。国内外77名华人新生儿学家及有关专家编写Textbook of Neonatal Medicine(英文版)已于1996年出版，国内外发行。
二、第十二届学术会议本组学术活动简介
第十二届全国儿科学术会议新生儿学组投送的论文被选为大会发言者共7篇：“重组人类促红细胞生成素治疗早产儿贫血”，研究表明rhEPO可刺激红细胞生成，减少甚至替代输血；“新生儿化脓性脑膜炎治疗药物监测”，对氨苄青霉素、氯霉素、头孢噻肟等三种抗生素血液浓度，血/脑药物比值进行评价；“足月新生儿出生早期肺功能动态变化与仰卧位对早产儿肺功能、血氧饱和度及心率影响”的报道认为，足月新生儿生后第1天肺功能结果仍可作为新生儿生后3天内正常肺功能参考值，而俯卧位是改善早产儿血液氧合的合适体位；“IL-12对新生儿IFN-γ产生的影响”的研究提示，新生儿IL-12表达水平低下可能在新生儿细胞免疫功能暂时性低下中起重要作用；“一氧化氮及NOS抑制剂对新生大鼠缺氧缺血性脑病模型发病机制作用研究”，认为在新生儿缺氧缺血性脑病时，一氧化氮是产生缺氧缺血性脑损害的关键；“足月危重新生儿凝血状态的改变及临床意义”一文显示，患病新生儿体内存在不同程度凝血状态的改变，危重新生儿尤为明显，部分危重病例存在高凝状态；“血红素加氧酶-1在新生儿期黄疸作用机制的初步探讨”表明，血红素加氧酶-1能增加胆红素水平。
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分组会上共交流28篇论文，香港中文大学儿科学系代表介绍高氧性肺损伤动物模型的建立，长期机械通气及氧疗的新生儿并发血小板减少可能与肺部高氧损伤时巨核细胞释放血小板能力减弱有关；香港大学玛丽医院代表报告TNFα及LPS增加胆红素对鼠纤维细胞的毒性作用，说明败血症可增加高胆红素血症时细胞破坏的危险性。分组会上代表们尚就以下问题进行了讨论：
1.新生儿黄疸：已认识到我国汉族新生儿生理性黄疸胆红素水平高于白种人，且持续时间亦长。近年我国有零星报道正常新生儿胆红素值亦证实了此点。而我国多年来一直采用欧美教材中所规定的标准来判断新生儿黄疸的性质是不妥的。故应在有计划地研究并制定我国新生儿生理性黄疸的标准，以正确诊断高胆红素血症。
2.呼吸系统疾病：呼吸系统疾患仍是新生儿期主要疾病，新生儿呼吸衰竭不少见。本次会议中交流了应用肺表面活性物质、高频振荡通气的经验，并报告了一氧化氮吸入与液体通气的实验研究，表明我国对新生儿呼吸衰竭的防治取得进展。持续气道正压(CPAP)技术，设备较简单，实施亦较易，可减少机械通气，但该项技术在我国尚未被普遍合理应用，应重视推广。
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3.缺氧缺血性脑病：近年来对本病的基础与临床诊断治疗有较多研究，但有些治疗方法及(或)药物疗效的报告科学性不强。对缺氧缺血性脑病的治疗应强调维持机体水、电解质、酸碱平衡；保持血糖正常水平；并维持正常血压及组织有效灌注压，防止血压波动；纠正缺氧，控制惊厥，酌情使用脱水剂；呼吸衰竭时机械通气，避免对患儿的过多干扰。对一些药物或措施必须严格观察，并设置对照，权衡利弊，切忌一哄而起，盲目应用。而重要的是积极推广正确的复苏技术预防本病的发生，及时对患儿进行感知和动作方面的康复干预，有利于恢复。
计划在1998年9月举办海峡两岸暨港澳地区新生儿医学研讨会，1999年上半年召开第五届全国新生儿学术会议。
(樊绍曾 洪文澜 整理)
心血管学组
自4年前举行第十一届全国儿科学术会议至今，我国小儿心血管病工作有了较大的发展。现就常见的小儿心血管病的诊治进展作一总结。
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一、先天性心脏病(简称先心病)
1.病因研究：实验证实，先心病的发生可追溯到胚胎心脏形成以前，即心脏干细胞的分化、迁移、心生区形成的阶段。通过体外细胞培养，发现纤维连结因子与心前细胞表面的相互作用，以受体为中介，通过影响心前细胞的粘附、铺展、迁延及分化，提供物质因子，并对胚胎早期发育有重要影响。动物实验发现，心脏血管畸形的发生与心脏神经嵴受损范围有关，而与受损的不同体节部位无关。Down氏综合征所伴有的房室隔缺损与人类第21对染色体长臂22.2～22.3区带的过度复制有关。DiGeorge综合征动脉干畸形的发生与21对染色体长臂末端的缺失有关。
2.诊断方面：由于手术治疗的迅速发展，对先心病不但要求作出正确诊断，并且要求对解剖异常、功能状态和手术效果作出正确判断。应用二维超声心动图结合多普勒诊断先心病的技术已在我国大、中城市得到普及。通过20例室间隔缺损的研究，证明可用多普勒超声心动图的肺动脉血流参数估测右心室压力变化率的峰值(max dp/dr)，作为无创评价右室收缩功能的良好指标。应用二维超声心动图结合Bhalati分类方法，能更正确地反映先天性房室隔缺损畸形，并能对瓣膜改变、血流动力学、心室形态及结构作出判断，为手术提供重要资料。磁共振成像(MRI)和电影磁共振成像(cine MRI)已开始用于先心病的诊断。通过25例不同类型先心病的诊断，发现MRI能较好显示大血管的图像，cine MRI能以电影形式观察心脏和大血管的运动状态。多巴酚丁胺负荷超声心动图检测法乐四联症患儿左心室收缩功能的应用，有助于在术前正确判断患儿左心室代偿功能，为手术和术后护理作好充分准备。肺动脉高压为先心病的重要并发症。通过临床30例左向右分流型先心病患儿手术前后血浆-血管内皮素(ET)的测定，发现对先心病肺动脉高压及其程度有一定参考价值。应用Lanrell免疫扩散电泳法测定89例左向右分流先心病患儿血浆中VonWillebrand因子(VWF:Ag)及对10例肺活检组织块的VWF：Ag免疫过氧化酶染色，结果表明不同程度肺高压组间VWF：Ag差异有显著意义，为临床选择适当手术时机提供了重要依据。通过对50例重症肺动脉高压的研究得出结论：(1)年龄>2岁；(2)降主动脉氧饱和度<95%；(3)Qp/Qs<2；(4)肺小动脉楔入压≤1.6 kPa(45 mmHg, 1 kPa=7.5 mmHg)；(5)肺动脉阻力>72 kPa*s-1*L-1(9 Wood单位)；具有以上3项或3项以上者，提示可能有器质性肺动脉高压。
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3.治疗方面：先天性心脏病的介入疗法近年来在我国获得迅速发展。应用国产Porstmann泡沫塞子堵闭未闭动脉导管已取得350例成功经验。采用球囊导管扩张肺动脉瓣狭窄已在我国广泛开展，不仅近期疗效良好，经长期观察，远期疗效也较满意，无需再次扩张或施行手术，与外科瓣膜切开疗效相似。应用双面伞器关闭动脉导管已取得51例成功经验，方法安全，成功率高，并发症少。应用弹簧圈堵塞异常血管交通14例，其中小型动脉导管(<2 mm)5例、重症法乐四联症伴胸主动脉-肺侧支循环5例、冠状动脉瘘4例，均取得良好效果。应用四种不同方法堵闭小儿未闭动脉导管127例的总结认为：海绵塞法不适用于小儿；双面伞及钮扣式补片适应证范围广，但价格昂贵；弹簧圈法操作简单，价格便宜，可能成为治疗小型动脉导管未闭最有前途的方法。通过对32例大动脉错位的治疗，认识到本症应根据具体病情，施行房隔造口术及应用前列腺素E调整血流动力学，缓解低氧血症，维持左室良好构型，为解剖纠治做好准备。对狭窄的肺动脉放置支架，亦取得成功。
二、心肌炎及心肌病
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“病毒性心肌炎诊断标准”于1994年5月在威海进行了修订。原主要诊断指标中增加了：(1)发病早期CK-MB增高；(2)心脏同位素扫描阳性。次要指标中：(1)病毒感染史笼统要求1个月以内；(2)血清酶学增加了HBDH一项，而LDH则要求同功酶1(LDH-1)升高。病原学诊断增加了：(1)早期血清型特异性IgM增高1∶128以上；(2)用聚合酶链反应(PCR)方法或病毒核酸探针原位杂交法，自心肌或血中查到病毒核酸。
对病毒性心肌炎的发病机制进行了多方面实验研究，内容涉及可溶性白细胞介素2-受体、白细胞介素8(IL-8)、肿瘤坏死因子、细胞免疫及rhIL-2免疫干预、细胞因子以及内源性类洋地黄物质等。病毒性心肌炎和扩张型心肌病特异性抗心肌抗体的检测结果，提示两者的发病与心肌自身免疫损伤有关。
扩张性心肌病的诊断受到重视，应用方法包括肺动脉压测定、左室舒张功能研究、心内超声自发显影、超声心动图、核素99m锝心肌灌注以及彩色多普勒心肌显像等。有报道应用β1受体阻滞剂倍他乐克治疗小儿扩张型心肌病26例，取得较好效果。
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三、心律失常
应用接触电极记录心内膜单相动作电位进行实验研究，发现早期后除极(EAD)和延缓性后除极(DAD)均与Ca++密切相关。用钙拮抗剂能有效地阻断Ca++通道和Na++窗电流，降低心肌细胞Ca++而减小瞬时内向电流，抑制其触发活动。ATP对氯化钙诱发出的DAD先有短暂促进，继而能迅速有效地抑制DAD，故在使用腺苷类药物治疗触发性心律失常应慎重，以免诱发致命性心律失常。应用食道调搏术对房室结双径路及多径路进行研究，发现阿托品使快、慢径路的有效不应期缩短，阿托品和心得安联合应用阻滞后快径路偏短，使原不能诱发室上性心动过速(简称室上速)的患儿出现室上速，仅用心得安增高迷走神经张力，使快-慢径路(ERP)延长，几乎不影响房室结双径或多径路检出。
食道心房调搏术在国内已开始应用于新生儿，并获得各项正常测值。对76例不明原因的室性早搏(简称室早)患儿进行体位试验，阿托品、心得安试验，血浆儿茶酚胺类测定，发现其中植物神经功能失衡者占51例(交感性23例、迷走性28例)，所占百分比显著高于心肌炎并发者。另外对93例频发室早的患儿进行研究，发现单纯性早搏患儿中，31%血清抗CoxB IgM阳性，20%患儿心肌酶升高，提示部分小儿早搏与病毒性心肌炎可能有关。58例小儿早搏经2～21年(平均8.6年)随访。结果，45%早搏消失，最长14年。对未消失者作胸部X线、超声心动图和心功能检查，除1例有二尖瓣脱垂外，其余正常。结论认为早搏可持续数年至数十年，只要无心脏扩大、心力衰竭等，其远期预后良好。
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近年来儿科应用射频消融治疗室上性和室性心动过速得到逐步开展，取得较好效果。应用心内电生理检查78例室上速患儿，结果显示心房室折返59例、房室结折返16例、心房扑动2例、自律性房性心动过速1例。75例患儿接受射频消融治疗，73例获成功。以上研究提示，折返是小儿室上性心动过速最常见的发生机制，以房室折返最多见，为射频消融的良好适应证。实验研究发现，对幼兔和成熟兔应用射频消融，两者急性损伤面积无差异，慢性损伤则幼兔重于成熟兔，提示婴幼儿和儿童应用射频消融治疗心律失常需慎重，宜严格掌握适应证。16例先天性完全性房室传导阻滞患儿因频发阿-斯综合征入院，9例安装了埋藏式起搏器，效果良好；7例未安装的患儿中，2例死亡。
心律平治疗小儿心律失常已应用多年，积累了丰富的经验。儿科心律失常临床科研协作组使用心律平静脉注射治疗各类快速异位心律466例，取得良好效果。婴幼儿需慎用。
(宁寿葆 整理)
血液学组
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第十一届儿科学大会以后，血液学组在中华儿科学会领导下，团结全国广大儿科血液学工作者，在医疗、教学和科研方面向儿童血液学领域的广度和深度进军，为小儿医疗卫生事业做出了积极贡献。
一、1994年在四川都江堰市召开了全国小儿血液、肿瘤学术会议，广泛深入地进行了学术交流，推动了国内有关领域的学术进展。在总结既往多年经验和广泛地征求各地的意见基础上，结合国外进展，进一步修订了小儿白血病诊疗常规，为全国小儿白血病的诊断和治疗提供了一个较为合理且可遵循的方案，也为统一认识，加强协作奠定了基础。同时制定了小儿恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、骨髓增生异常综合征的诊疗常规(试行)，今后将在有条件的医院推广实行，逐步进行完善和总结。
二、1996年在河北省承德市、1997年在海南省三亚市分别与中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会及小儿血液研究中心共同召开了全国小儿肿瘤、血液学术会议，对已经实行的方案进行了总结，进一步交流了经验，指出了不足，肯定了方向。有关贫血性疾病的受体研究和基因诊断方面也进行了交流。一些单位对小儿造血干细胞移植的临床及实验方面进行了研究，具有一定的指导意义。脐血干细胞移植治疗小儿血液肿瘤疾病虽然存在许多问题尚待今后继续深入探讨，但具有一定的优越性。
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三、胡亚美教授对全国小儿血液肿瘤工作非常关心和支持。在她的倡导下，经过有关方面的大力配合，建立了中国儿童白血病防治研究基金会，为我国小儿白血病的诊断和治疗研究工作以及资金筹措等方面起到积极的推动作用，使白血病诊治工作逐步规范合理，并动员参与社区系统工作，以提高长期存活白血病儿童的生活质量。与此同时，经过几年的努力，在国际小儿恶性肿瘤协会的支持下，建立了中国儿童白血病和肿瘤诊疗研究协作网。对有关病种的诊疗标准进行了统一规划和登记，国内一些医疗单位也同时进行分子生物学、生物技术等领域的研究，使之尽快与国际接轨，开创我国小儿血液肿瘤诊疗工作的新局面。
四、在无锡召开的全国第十二届儿科学术大会上，血液学组的讨论十分热烈，除交流了医疗、科研方面的经验外，重点对以上几个方案的执行情况和修改意见进行了深入的讨论。
(廖清奎 贾苍松 整理), 百拇医药