儿童系统性红斑狼疮肺损伤致呼吸窘迫综合征二例
作者：耿荣 陈贤楠 何晓琥
单位：100045 首都医科大学附属北京儿童医院
关键词：
中华儿科杂志/980628 儿童系统性红斑狼疮(SLE)肺部损害发生率约为39%～89%，以胸膜和肺间质病变为主，合并呼吸窘迫综合征(ARDS)较少见。现报道2例。
例1 女，7岁，间断发热、四肢关节疼伴皮疹1年半，呼吸困难、水肿6天。以发热、水肿原因待查，支气管肺炎，心力衰竭入院。体检：呼吸30次/分，心率84次/分，血压12/6.6 kPa(90/49.5 mmHg，1 kPa=0.75 mmHg)。烦躁，呼吸稍促，三凹征明显，全身水肿。呼吸音粗，心音低，肝肋下6 cm。神经系统检查无异常。入院第2天，患儿喘憋呼吸困难，双肺细湿音。胸片：双肺呈白肺样改变，可见支气管充气相，右侧胸腔积液。血气：pH 7.45，PaO2 3.9 kPa，PaCO24 kPa,HCO-338 mmol/L。转入急救中心(ICU)。给予气管插管，吸出血性痰。应用压力控制吸呼反比通气，吸入氧浓度(FiO2)1.0，气道峰压(PIP)4.9～6.0 kPa(1 kPa=10.2 cmH2O)，呼气末正压(PEEP)1 kPa,NO吸入5～20 ppm，但PaO2 7.4～8 kPa,PaO2/FiO2 56～60。Murray ARDS评分2.7～3.5。入院第5天抗核抗体(ANA)强阳性，滴度1∶320，荧光图形为S，诊断为SLE，狼疮性肺炎、肺出血合并ARDS。立即用甲基强的松龙(25 mg/kg)治疗3天。一周后应用第2疗程，之后继续口服泼尼松。肺内病变明显好转，机械通气持续2周后拔气管插管。住院71天出院。
, 百拇医药
例2 男 6岁6个月，间断发热，关节肿痛，皮疹4个月，咳嗽喘憋半月伴抽搐1次，以肺炎、可疑风湿性心脏收内科病房。体检：呼吸52次/分，心率157次/分，血压12/6.6 kPa，极度消瘦，呼吸急促，鼻扇三凹征明显。双肺呼吸音粗，心音钝，肝肋下2 cm。杵状指，血常规：白细胞32.1×109/L，中性粒细胞0.92，淋巴细胞0.8，Hb 151 g/L。胸片：肺内广泛实变，胸膜炎和胸腔积液。抗链球菌溶血素(ASO)、类风湿因子(RF)阴性。血气：pH 7.37，PaO2 2.9 kPa，PaCO2 5.7 kPa，HCO-3 23.2 mmol/L。T细胞亚类：CD3 7%，CD4、CD8未见。因呼吸困难转入ICU。给予气管插管。应用压力控制吸呼反比通气，FiO2 1.0，PIP 0.49 kPa(4.9 cmH2O，1 kPa=10 cmH2O)，PEEP 0.12～0.16 kPa，NO吸入5～8 ppm，PaO2 3.6～7.4 kPa，PaO2/FiO2 27～56。Murray ARDS评分4分。因感染病原不明应用亚胺培南、复方磺胺甲异唑、异烟肼联合抗感染，丙种球蛋白静脉输入。转入ICU第5、第8天先后2次查出典型LE细胞，诊为SLE，狼疮性肺炎合并ARDS。即给予甲基强的松龙25 mg/kg冲击治疗3天。病情仍未控制，胸片呈白肺样改变。改用高频振荡通气(SenserMedics 3100AA呼吸机)，呼吸支持5天，PaO2曾一度升至9.33 kPa，终因病情恶化死亡。
讨论：本组2例以肺部损害为主要临床表现，同时有其他脏器的受累，均在获得实验室检查结果后结合临床确诊为SLE合并狼疮性肺炎。胸片白肺样改变，PaO2/FiO2<200，肺顺应性降低，PEEP高，MurrayARDS评分和Newth改良的儿童ARDS评分(>2.5即可诊断ARDS)分别为2.7～3.5和4。故诊断合并ARDS。狼疮性肺炎或感染均可导致ARDS，很难鉴别。例1合并有肺出血。例2插管后即刻痰培养为肺炎克雷白杆菌，提示存在肺部感染，但病史中有杵状指等慢性缺氧体征，以后治疗过程中肺实质浸润明显吸收，而间质病变严重，提示可能早已存在肺部亚急性损害，感染使病情迅速恶化并干扰原发病的诊断。SLE合并ARDS治疗关键是原发病的治疗、控制感染和呼吸支持。, 百拇医药
单位：100045 首都医科大学附属北京儿童医院
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中华儿科杂志/980628 儿童系统性红斑狼疮(SLE)肺部损害发生率约为39%～89%，以胸膜和肺间质病变为主，合并呼吸窘迫综合征(ARDS)较少见。现报道2例。
例1 女，7岁，间断发热、四肢关节疼伴皮疹1年半，呼吸困难、水肿6天。以发热、水肿原因待查，支气管肺炎，心力衰竭入院。体检：呼吸30次/分，心率84次/分，血压12/6.6 kPa(90/49.5 mmHg，1 kPa=0.75 mmHg)。烦躁，呼吸稍促，三凹征明显，全身水肿。呼吸音粗，心音低，肝肋下6 cm。神经系统检查无异常。入院第2天，患儿喘憋呼吸困难，双肺细湿音。胸片：双肺呈白肺样改变，可见支气管充气相，右侧胸腔积液。血气：pH 7.45，PaO2 3.9 kPa，PaCO24 kPa,HCO-338 mmol/L。转入急救中心(ICU)。给予气管插管，吸出血性痰。应用压力控制吸呼反比通气，吸入氧浓度(FiO2)1.0，气道峰压(PIP)4.9～6.0 kPa(1 kPa=10.2 cmH2O)，呼气末正压(PEEP)1 kPa,NO吸入5～20 ppm，但PaO2 7.4～8 kPa,PaO2/FiO2 56～60。Murray ARDS评分2.7～3.5。入院第5天抗核抗体(ANA)强阳性，滴度1∶320，荧光图形为S，诊断为SLE，狼疮性肺炎、肺出血合并ARDS。立即用甲基强的松龙(25 mg/kg)治疗3天。一周后应用第2疗程，之后继续口服泼尼松。肺内病变明显好转，机械通气持续2周后拔气管插管。住院71天出院。
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例2 男 6岁6个月，间断发热，关节肿痛，皮疹4个月，咳嗽喘憋半月伴抽搐1次，以肺炎、可疑风湿性心脏收内科病房。体检：呼吸52次/分，心率157次/分，血压12/6.6 kPa，极度消瘦，呼吸急促，鼻扇三凹征明显。双肺呼吸音粗，心音钝，肝肋下2 cm。杵状指，血常规：白细胞32.1×109/L，中性粒细胞0.92，淋巴细胞0.8，Hb 151 g/L。胸片：肺内广泛实变，胸膜炎和胸腔积液。抗链球菌溶血素(ASO)、类风湿因子(RF)阴性。血气：pH 7.37，PaO2 2.9 kPa，PaCO2 5.7 kPa，HCO-3 23.2 mmol/L。T细胞亚类：CD3 7%，CD4、CD8未见。因呼吸困难转入ICU。给予气管插管。应用压力控制吸呼反比通气，FiO2 1.0，PIP 0.49 kPa(4.9 cmH2O，1 kPa=10 cmH2O)，PEEP 0.12～0.16 kPa，NO吸入5～8 ppm，PaO2 3.6～7.4 kPa，PaO2/FiO2 27～56。Murray ARDS评分4分。因感染病原不明应用亚胺培南、复方磺胺甲异唑、异烟肼联合抗感染，丙种球蛋白静脉输入。转入ICU第5、第8天先后2次查出典型LE细胞，诊为SLE，狼疮性肺炎合并ARDS。即给予甲基强的松龙25 mg/kg冲击治疗3天。病情仍未控制，胸片呈白肺样改变。改用高频振荡通气(SenserMedics 3100AA呼吸机)，呼吸支持5天，PaO2曾一度升至9.33 kPa，终因病情恶化死亡。
讨论：本组2例以肺部损害为主要临床表现，同时有其他脏器的受累，均在获得实验室检查结果后结合临床确诊为SLE合并狼疮性肺炎。胸片白肺样改变，PaO2/FiO2<200，肺顺应性降低，PEEP高，MurrayARDS评分和Newth改良的儿童ARDS评分(>2.5即可诊断ARDS)分别为2.7～3.5和4。故诊断合并ARDS。狼疮性肺炎或感染均可导致ARDS，很难鉴别。例1合并有肺出血。例2插管后即刻痰培养为肺炎克雷白杆菌，提示存在肺部感染，但病史中有杵状指等慢性缺氧体征，以后治疗过程中肺实质浸润明显吸收，而间质病变严重，提示可能早已存在肺部亚急性损害，感染使病情迅速恶化并干扰原发病的诊断。SLE合并ARDS治疗关键是原发病的治疗、控制感染和呼吸支持。, 百拇医药