先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一例
作者：许致胜 王淑美
单位：262500 潍坊医学院附属青州医院儿科
关键词：
中华儿科杂志/980626 患儿男，生后1小时入院，主诉为全身皮肤散在网状青斑。患儿生后即发现全身皮肤有紫红色网状斑片。体检：体重3 000 g，全身皮肤广泛性分布网状斑片，躯干四肢多见，手背足背亦有分布，手心足心较少，而部未见青斑。紫红色斑片呈网状，树枝状，压之见极薄的皮肤下血液散开而退色，之后迅速恢复紫红色。青斑部位皮肤触之稍凹陷。眼耳鼻无异常，心肺腹无阳性体征。外周血白细胞总数14×109/L，中性粒细胞0.55，淋巴细胞0.45，Hb 120 g/L。肝胆脾B超无异常。心脏彩超无异常。入院诊断：先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤。经保暖及对症治疗3天出院。
讨论：先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤又名先天性泛发性静脉扩张症，Van Lohuizen综合征，先天性网状青斑。是一种罕见的皮肤发育缺陷，出生时即有，可为全身广泛性或局限性网状斑点，皮肤可能有些萎缩，青斑一般不对称，病损范围很大。其病理改变为明显的毛细血管扩张，有时静脉亦扩张。本病的诊断一般根据出生时即有广泛性全身网状青斑可确诊，有时亦可合并重要器官损害如动脉导管未闭。先天性青光眼及智力低下等。本病无特殊治疗，可随年龄增长而有所好转。, 百拇医药
单位：262500 潍坊医学院附属青州医院儿科
关键词：
中华儿科杂志/980626 患儿男，生后1小时入院，主诉为全身皮肤散在网状青斑。患儿生后即发现全身皮肤有紫红色网状斑片。体检：体重3 000 g，全身皮肤广泛性分布网状斑片，躯干四肢多见，手背足背亦有分布，手心足心较少，而部未见青斑。紫红色斑片呈网状，树枝状，压之见极薄的皮肤下血液散开而退色，之后迅速恢复紫红色。青斑部位皮肤触之稍凹陷。眼耳鼻无异常，心肺腹无阳性体征。外周血白细胞总数14×109/L，中性粒细胞0.55，淋巴细胞0.45，Hb 120 g/L。肝胆脾B超无异常。心脏彩超无异常。入院诊断：先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤。经保暖及对症治疗3天出院。
讨论：先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤又名先天性泛发性静脉扩张症，Van Lohuizen综合征，先天性网状青斑。是一种罕见的皮肤发育缺陷，出生时即有，可为全身广泛性或局限性网状斑点，皮肤可能有些萎缩，青斑一般不对称，病损范围很大。其病理改变为明显的毛细血管扩张，有时静脉亦扩张。本病的诊断一般根据出生时即有广泛性全身网状青斑可确诊，有时亦可合并重要器官损害如动脉导管未闭。先天性青光眼及智力低下等。本病无特殊治疗，可随年龄增长而有所好转。, 百拇医药