脾放射治疗对激素耐药ITP儿童的临床疗效
作者：纪树荃 孟昭信 陈惠仁 孙仲藩 王恒湘 朱玲 姬亚友 刘静 薛梅
单位：100036 北京，解放军空军总医院血液科
关键词：
中华儿科杂志981027 特发性血小板减少性紫癜(ITP)由单一或多种抗血小板抗体直接作用于血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物或GP1b/Ⅸ复合物，通过网状内皮系统对血小板的破坏，造成血小板减少。脾切除在本病治疗上有重要价值。由于脾切除在儿童中应用受到限制，我们对23例慢性重症激素耐药的ITP患儿进行了脾放射治疗，起到了提高血小板的疗效，保留了脾脏免疫功能。现将结果报告如下。
对象：1989年9月～1997年4月，对门诊或住院的23例重症慢性ITP儿童进行脾放射治疗。其中男11例，女12例；年龄4～15岁，中位年龄12岁。诊断符合国内与James等[1]儿童重症慢性ITP标准。脾放射前11～44个月，全部患儿反复接受激素治疗，接受放射前仍有9例在使用激素。放射前血小板中位计数25.5×109/L，范围为(15～34)×109/L。
, 百拇医药
除激素治疗外，部分患儿使用过丙种球蛋白、长春新碱、硫唑嘌呤、左旋咪唑和中药等治疗。短期内获得不同疗效，但不持久。再重复使用后，多数患儿疗效不佳，23例患儿中有19例病程中曾输过血小板和新鲜血。
方法：用直线加速器照射，照射前经CT脾脏照片定位，排除对左肾的放射，约10%～20%的脾脏未接受放射。放射总剂量为800 cGy～1 500 cGy，除1例4岁患儿接受800 cGy，23例中17例接受1 000 cGy放射，5例接受1 500 cGy放射。分次放射剂量从80～150 cGy，每周3次。放射前后未使用疫苗注射及青霉素注射。放射前后检查血小板、白细胞和红细胞计数，并观察了红细胞的形态变化。
疗效判断：参考Galverley等[2]疗效标准。缓解：血小板计数>100×109/L，持续12个月以上，并无其它治疗。有效：血小板>60×109/L，并持续6个月以上，无需其它治疗。部分有效：血小板>60×109/L，持续3个月～6个月。无效：血小板<60×109/L，协同其它治疗，仍无效。
, 百拇医药
结果：1.脾照射后23例随访超过12个月，其中7例缓解，8例有效，4例部分有效，4例无效。缓解率为30%，总有效率为83%。照射前，血小板计数为(25.43±7.50)×109/L，照射6个月后为(68.17±32.47)×109/L。
2.以照射前每季度发热次数与照射后6个月内比较，无感染频率增加或发生重症感染的情况。
3.照射前后比较了白细胞与红细胞计数，照射前白细胞为(6.22±2.44)×109/L，照射后为(5.33±1.53)×109/L。照射前红细胞计数(4.08±0.35)×1012/L，照射后(3.90±0.26)×1012/L，照射前后值相比较，经标准t检验无统计学差异(P>0.05)，照射后也未见红细胞形态改变。
4.患儿对照射反应轻微，23例中2例照射后有短暂恶心，1例有呕吐，对症治疗后消失。照射后较长时间随访的患儿未发现与照射有关的副作用。首例照射患儿已随访8年，无发育障碍及与照射相关的副作用发生。
, http://www.100md.com
讨论：脾照射早期用于治疗慢性淋巴细胞白血病及恶性淋巴瘤，病理证实照射后脾脏萎缩及功能丧失。自从1989年9月，我们对1例11岁激素耐药的重症ITP儿童，经1 500 cGy脾照射取得疗效后，开展了本项工作，取得83%的总有效率。照射期间患儿无明显副作用，对本剂量耐受好，治疗6个月内未见感染频率增加，部分病例经2～8年随访，无生长发育障碍及异常情况发生。
研究未观察到照射1 000 cGy与1 500 cGy剂量对疗效有何差异，照射1 500 cGy中1例缓解，1 000 cGy中5例缓解。1 000 cGy或1 500 cGy照射，周围血中未见脾功能减退出现的红细胞改变，如豪威小体及靶形红细胞。照射治疗ITP的疗效可能通过对脾内TB淋巴细胞作用。除它们对照射敏感外，同等照射剂量下，Ts细胞破坏大于Th细胞[3]。而ITP患者脾内主要是Ts细胞增强，Ts细胞是细胞毒T细胞，它参与血小板的破坏。1 000 cGy可初步视为有效照射剂量。
, http://www.100md.com 脾照射治疗ITP的开展时间尚短，对于放射线长期的副作用需更长时间观察。照射后引起脾脏与周围组织粘连，在照射无效的病例中，增加了切脾手术的困难。脾照射应限于对激素耐药，手术风险大的一些危重ITP病例。
参考文献
1 James N, Steven HG, Gary EW, et al. Idophathic thrombocytopenic purpura: a practical guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematoly. Blood, 1996, 88:3-40.
2 Calverley DC, Jones GW, Kelton TG. Splenic radiation corticosteroid-resistant immune thrombocytopenia. Ann Inter Med, 1992, 116:977-981.
3 Terstappen LW, Grooth BG, Berkel V, et al. Effects of splenic irradiation on lymphocyte subpopulations in chronic B-lymphocytic leukemia. Eur J Haematol, 1988, 41:496-505.
(收稿：1998-03-03 修回：1998-06-01), http://www.100md.com
单位：100036 北京，解放军空军总医院血液科
关键词：
中华儿科杂志981027 特发性血小板减少性紫癜(ITP)由单一或多种抗血小板抗体直接作用于血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物或GP1b/Ⅸ复合物，通过网状内皮系统对血小板的破坏，造成血小板减少。脾切除在本病治疗上有重要价值。由于脾切除在儿童中应用受到限制，我们对23例慢性重症激素耐药的ITP患儿进行了脾放射治疗，起到了提高血小板的疗效，保留了脾脏免疫功能。现将结果报告如下。
对象：1989年9月～1997年4月，对门诊或住院的23例重症慢性ITP儿童进行脾放射治疗。其中男11例，女12例；年龄4～15岁，中位年龄12岁。诊断符合国内与James等[1]儿童重症慢性ITP标准。脾放射前11～44个月，全部患儿反复接受激素治疗，接受放射前仍有9例在使用激素。放射前血小板中位计数25.5×109/L，范围为(15～34)×109/L。
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除激素治疗外，部分患儿使用过丙种球蛋白、长春新碱、硫唑嘌呤、左旋咪唑和中药等治疗。短期内获得不同疗效，但不持久。再重复使用后，多数患儿疗效不佳，23例患儿中有19例病程中曾输过血小板和新鲜血。
方法：用直线加速器照射，照射前经CT脾脏照片定位，排除对左肾的放射，约10%～20%的脾脏未接受放射。放射总剂量为800 cGy～1 500 cGy，除1例4岁患儿接受800 cGy，23例中17例接受1 000 cGy放射，5例接受1 500 cGy放射。分次放射剂量从80～150 cGy，每周3次。放射前后未使用疫苗注射及青霉素注射。放射前后检查血小板、白细胞和红细胞计数，并观察了红细胞的形态变化。
疗效判断：参考Galverley等[2]疗效标准。缓解：血小板计数>100×109/L，持续12个月以上，并无其它治疗。有效：血小板>60×109/L，并持续6个月以上，无需其它治疗。部分有效：血小板>60×109/L，持续3个月～6个月。无效：血小板<60×109/L，协同其它治疗，仍无效。
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结果：1.脾照射后23例随访超过12个月，其中7例缓解，8例有效，4例部分有效，4例无效。缓解率为30%，总有效率为83%。照射前，血小板计数为(25.43±7.50)×109/L，照射6个月后为(68.17±32.47)×109/L。
2.以照射前每季度发热次数与照射后6个月内比较，无感染频率增加或发生重症感染的情况。
3.照射前后比较了白细胞与红细胞计数，照射前白细胞为(6.22±2.44)×109/L，照射后为(5.33±1.53)×109/L。照射前红细胞计数(4.08±0.35)×1012/L，照射后(3.90±0.26)×1012/L，照射前后值相比较，经标准t检验无统计学差异(P>0.05)，照射后也未见红细胞形态改变。
4.患儿对照射反应轻微，23例中2例照射后有短暂恶心，1例有呕吐，对症治疗后消失。照射后较长时间随访的患儿未发现与照射有关的副作用。首例照射患儿已随访8年，无发育障碍及与照射相关的副作用发生。
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讨论：脾照射早期用于治疗慢性淋巴细胞白血病及恶性淋巴瘤，病理证实照射后脾脏萎缩及功能丧失。自从1989年9月，我们对1例11岁激素耐药的重症ITP儿童，经1 500 cGy脾照射取得疗效后，开展了本项工作，取得83%的总有效率。照射期间患儿无明显副作用，对本剂量耐受好，治疗6个月内未见感染频率增加，部分病例经2～8年随访，无生长发育障碍及异常情况发生。
研究未观察到照射1 000 cGy与1 500 cGy剂量对疗效有何差异，照射1 500 cGy中1例缓解，1 000 cGy中5例缓解。1 000 cGy或1 500 cGy照射，周围血中未见脾功能减退出现的红细胞改变，如豪威小体及靶形红细胞。照射治疗ITP的疗效可能通过对脾内TB淋巴细胞作用。除它们对照射敏感外，同等照射剂量下，Ts细胞破坏大于Th细胞[3]。而ITP患者脾内主要是Ts细胞增强，Ts细胞是细胞毒T细胞，它参与血小板的破坏。1 000 cGy可初步视为有效照射剂量。
, http://www.100md.com 脾照射治疗ITP的开展时间尚短，对于放射线长期的副作用需更长时间观察。照射后引起脾脏与周围组织粘连，在照射无效的病例中，增加了切脾手术的困难。脾照射应限于对激素耐药，手术风险大的一些危重ITP病例。
参考文献
1 James N, Steven HG, Gary EW, et al. Idophathic thrombocytopenic purpura: a practical guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematoly. Blood, 1996, 88:3-40.
2 Calverley DC, Jones GW, Kelton TG. Splenic radiation corticosteroid-resistant immune thrombocytopenia. Ann Inter Med, 1992, 116:977-981.
3 Terstappen LW, Grooth BG, Berkel V, et al. Effects of splenic irradiation on lymphocyte subpopulations in chronic B-lymphocytic leukemia. Eur J Haematol, 1988, 41:496-505.
(收稿：1998-03-03 修回：1998-06-01), http://www.100md.com