新生儿消化道畸形62例分析
作者：陈玲 刘皖君 常立文
单位：430030 武汉，同济医科大学附属同济医院儿科
关键词：
中华儿科杂志981116 我院新生儿病房1985～1995年收治新生儿消化道畸形患儿62例，现作一回顾性分析。
临床资料：1.对象:消化道畸形62例(男53例，女9例)，占同期住院患儿总数的1.3%。确诊方法为X线、B超、肛管测压和剖腹探查。31例行手术治疗，手术前后诊断符合率为90%。
2.畸形类型: 肠旋转不良最多，为16例(26%)，其次为巨结肠12例，空回肠闭锁与狭窄10例，食管闭锁与食管气管瘘8例，十二指肠闭锁与狭窄7例，胎粪性腹膜炎3例，环状胰腺、结肠闭锁和幽门肥厚性狭窄各2例。胎粪性腹膜炎3例。同时存在二种或二种以上畸形者11例(18%),其中十二指肠畸形合并其他畸形最多见(72%)。
, 百拇医药
3.临床特点：(1)一般情况:足月儿47例(76%)，早产儿11例(18%)，过期产4例(6%)，大多数是适于胎龄儿(91%)。(2)呕吐:是最常见症状，62例中出现呕吐者54例(87%)。(3)腹胀:半数以上患儿(53%)出现腹胀。(4)胎便迟排及便秘:本组26例(40%)表现此症。(5)黄疸:有19例(31%)发生高间接胆红素血症(总胆红素≥205μmol/L)。(6)其他:半数患儿(53%)有脱水及消瘦，体重下降达10%～40%。14例患儿(23%)伴有发热，其中巨结肠6例，肠旋转不良6例，后者中有3例手术证实并发肠扭转及坏死，2例并发败血症或肺炎(附表)。
附表 新生儿消化道畸形的临床特点(例数) 疾病
症状出现时间(天)
呕吐
呕吐物性质
, 百拇医药 腹胀
黄疸
发热
胎便迟
排及
便秘
营养
不良
<2
2～7
>7
奶
胆汁
粪
, 百拇医药
肠旋转不良
2
14
-
16
2
14
-
6
9
6
1
12
巨结肠
, 百拇医药
5
6
1
7
3
-
4
12
1
6
10
7
空回肠闭锁
6
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-
-
6
-
1
5
6
1
1
6
2
空回肠狭窄
2
2
, 百拇医药
-
2
-
-
2
4
-
-
-
3
食闭与食气瘘
8
-
-
, 百拇医药
7
7
-
-
1
2
-
1
2
十二指肠狭窄
1
2
-
3
, 百拇医药
-
3
-
-
2
-
1
3
十二指肠闭锁
3
1
-
4
2
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2
-
-
-
-
3
1
环状胰腺
2
-
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2
-
2
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-
1
-
1
2
幽门肥厚
-
-
2
2
2
-
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, 百拇医药
-
-
1
-
-
结肠闭锁
1
1
-
2
-
-
2
2
, 百拇医药
-
-
2
-
胎粪性腹膜炎
2
1
-
3
-
2
1
2
3
, 百拇医药
-
1
1
合计(例)
54
33
19
14
26
33
发生率(%)
87
53
31
, 百拇医药
23
40
53
治疗与转归:62例消化道畸形患儿中31例行手术治疗，其中8例术中或术后死亡，手术病死率为26%，死亡病例中合并肠扭转、坏死或穿孔5例，合并败血症及核黄疸各1例，另1例为小肠多发畸形，两次手术后死亡，其余患儿好转出院。9例巨结肠患儿行保守治疗后症状改善出院。3例胎粪性肠梗阻患儿经清洁灌肠后症状缓解出院。另19例患儿放弃治疗出院。
讨论：1.呕吐与消化道畸形:呕吐为最常见症状，多为持续性或反复性，其特点随畸形类型而异：(1)食管闭锁与食管气管瘘均在开奶前或第一次喂奶时出现呕吐，伴呛咳、紫绀、吐沫等。(2)胆汁性呕吐多提示十二指肠梗阻，如生后2天内出现频繁而剧烈的呕吐，应考虑环状胰腺或十二指肠闭锁；第3～5天出现间歇性反复胆汁性呕吐，则肠旋转不良可能性大，因其呕吐在早期常呈间歇性，易被家长忽视，往往就诊较晚或以发热、黄疸等就诊。(3)空回肠闭锁或狭窄者，其呕吐的发生因闭锁部位的高低及狭窄程度而异，呕吐物为胆汁或粪汁。(4)肥厚性幽门狭窄患儿多在生后2周左右开始呕吐奶汁，并呈进行性加重，含乳凝块、带馊味。(5)新生儿巨结肠表现为功能性低位不全肠梗阻，呕吐出现较晚(2～7天)，吐奶汁或粪汁。
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2.腹胀与消化道畸形: 腹胀在消化道畸形中常见，其发生与病变部位及并发症有关，低位肠梗阻者常以腹胀起病,而高位肠梗阻者多无腹胀或仅上腹胀。文献报道，新生儿巨结肠发病率占低位肠梗阻的25% ，故有明显腹胀的新生儿均应考虑此病，且新生儿巨结肠可并发小肠结肠炎而出现顽固性腹胀，病情较危重。肠旋转不良早期多无腹胀，但当合并肠绞窄或坏死、穿孔时可出现腹胀及便血、呕血。
3.胎粪迟排与消化道畸形:肠闭锁患儿多无胎粪或只少量胎粪；新生儿巨结肠患儿大多数有胎粪迟排，继而便秘，但其中1/3患儿可合并结肠炎而出现腹泻，粪便恶臭(本组4例，死亡2例)；肠旋转不良、肥厚性幽门狭窄等不全肠梗阻患儿一般胎粪排出正常。
4.黄疸与消化道畸形:消化道畸形常并发高胆红素血症，本组中1/3以上病例伴发此症，1例发生核黄疸死亡，考虑其发病原因主要是热卡摄入不足，胎粪迟排及感染等。
5.辅助检查:腹部平片有助于了解胃肠充气情况，可作为常规检查。当腹平片诊断有高位肠梗阻存在时，可急诊手术。钡餐有助于幽门及空肠以上病变的诊断；鼻胃管插入后摄胸片或食管碘油造影有助于食道闭锁与食管气管瘘的诊断。钡灌肠造影检查是肠旋转不良、先天性巨结肠及其他低位肠梗阻首选的辅助检查。先天性巨结肠的诊断首选钡灌肠，必要时行肛门直肠测压及结肠直肠组织学检查。
6.治疗及预后:消化道畸形大多数需行急诊手术，延误手术时机往往引起全身情况衰竭、感染、肠壁坏死穿孔等而直接影响手术效果。胎粪性肠梗阻可先试用灌肠，若无效应及时手术。虽然新生儿巨结肠行保守治疗能改善症状，但文献报道，其预后很难预测，一旦确诊应及早行手术治疗。肠旋转不良及十二指肠畸形易合并其他消化道畸形，故手术中应仔细检查以防漏诊。
(收稿：1997-08-08 修回：1998-03-20), http://www.100md.com
单位：430030 武汉，同济医科大学附属同济医院儿科
关键词：
中华儿科杂志981116 我院新生儿病房1985～1995年收治新生儿消化道畸形患儿62例，现作一回顾性分析。
临床资料：1.对象:消化道畸形62例(男53例，女9例)，占同期住院患儿总数的1.3%。确诊方法为X线、B超、肛管测压和剖腹探查。31例行手术治疗，手术前后诊断符合率为90%。
2.畸形类型: 肠旋转不良最多，为16例(26%)，其次为巨结肠12例，空回肠闭锁与狭窄10例，食管闭锁与食管气管瘘8例，十二指肠闭锁与狭窄7例，胎粪性腹膜炎3例，环状胰腺、结肠闭锁和幽门肥厚性狭窄各2例。胎粪性腹膜炎3例。同时存在二种或二种以上畸形者11例(18%),其中十二指肠畸形合并其他畸形最多见(72%)。
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3.临床特点：(1)一般情况:足月儿47例(76%)，早产儿11例(18%)，过期产4例(6%)，大多数是适于胎龄儿(91%)。(2)呕吐:是最常见症状，62例中出现呕吐者54例(87%)。(3)腹胀:半数以上患儿(53%)出现腹胀。(4)胎便迟排及便秘:本组26例(40%)表现此症。(5)黄疸:有19例(31%)发生高间接胆红素血症(总胆红素≥205μmol/L)。(6)其他:半数患儿(53%)有脱水及消瘦，体重下降达10%～40%。14例患儿(23%)伴有发热，其中巨结肠6例，肠旋转不良6例，后者中有3例手术证实并发肠扭转及坏死，2例并发败血症或肺炎(附表)。
附表 新生儿消化道畸形的临床特点(例数) 疾病
症状出现时间(天)
呕吐
呕吐物性质
, 百拇医药 腹胀
黄疸
发热
胎便迟
排及
便秘
营养
不良
<2
2～7
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胆汁
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空回肠闭锁
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治疗与转归:62例消化道畸形患儿中31例行手术治疗，其中8例术中或术后死亡，手术病死率为26%，死亡病例中合并肠扭转、坏死或穿孔5例，合并败血症及核黄疸各1例，另1例为小肠多发畸形，两次手术后死亡，其余患儿好转出院。9例巨结肠患儿行保守治疗后症状改善出院。3例胎粪性肠梗阻患儿经清洁灌肠后症状缓解出院。另19例患儿放弃治疗出院。
讨论：1.呕吐与消化道畸形:呕吐为最常见症状，多为持续性或反复性，其特点随畸形类型而异：(1)食管闭锁与食管气管瘘均在开奶前或第一次喂奶时出现呕吐，伴呛咳、紫绀、吐沫等。(2)胆汁性呕吐多提示十二指肠梗阻，如生后2天内出现频繁而剧烈的呕吐，应考虑环状胰腺或十二指肠闭锁；第3～5天出现间歇性反复胆汁性呕吐，则肠旋转不良可能性大，因其呕吐在早期常呈间歇性，易被家长忽视，往往就诊较晚或以发热、黄疸等就诊。(3)空回肠闭锁或狭窄者，其呕吐的发生因闭锁部位的高低及狭窄程度而异，呕吐物为胆汁或粪汁。(4)肥厚性幽门狭窄患儿多在生后2周左右开始呕吐奶汁，并呈进行性加重，含乳凝块、带馊味。(5)新生儿巨结肠表现为功能性低位不全肠梗阻，呕吐出现较晚(2～7天)，吐奶汁或粪汁。
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2.腹胀与消化道畸形: 腹胀在消化道畸形中常见，其发生与病变部位及并发症有关，低位肠梗阻者常以腹胀起病,而高位肠梗阻者多无腹胀或仅上腹胀。文献报道，新生儿巨结肠发病率占低位肠梗阻的25% ，故有明显腹胀的新生儿均应考虑此病，且新生儿巨结肠可并发小肠结肠炎而出现顽固性腹胀，病情较危重。肠旋转不良早期多无腹胀，但当合并肠绞窄或坏死、穿孔时可出现腹胀及便血、呕血。
3.胎粪迟排与消化道畸形:肠闭锁患儿多无胎粪或只少量胎粪；新生儿巨结肠患儿大多数有胎粪迟排，继而便秘，但其中1/3患儿可合并结肠炎而出现腹泻，粪便恶臭(本组4例，死亡2例)；肠旋转不良、肥厚性幽门狭窄等不全肠梗阻患儿一般胎粪排出正常。
4.黄疸与消化道畸形:消化道畸形常并发高胆红素血症，本组中1/3以上病例伴发此症，1例发生核黄疸死亡，考虑其发病原因主要是热卡摄入不足，胎粪迟排及感染等。
5.辅助检查:腹部平片有助于了解胃肠充气情况，可作为常规检查。当腹平片诊断有高位肠梗阻存在时，可急诊手术。钡餐有助于幽门及空肠以上病变的诊断；鼻胃管插入后摄胸片或食管碘油造影有助于食道闭锁与食管气管瘘的诊断。钡灌肠造影检查是肠旋转不良、先天性巨结肠及其他低位肠梗阻首选的辅助检查。先天性巨结肠的诊断首选钡灌肠，必要时行肛门直肠测压及结肠直肠组织学检查。
6.治疗及预后:消化道畸形大多数需行急诊手术，延误手术时机往往引起全身情况衰竭、感染、肠壁坏死穿孔等而直接影响手术效果。胎粪性肠梗阻可先试用灌肠，若无效应及时手术。虽然新生儿巨结肠行保守治疗能改善症状，但文献报道，其预后很难预测，一旦确诊应及早行手术治疗。肠旋转不良及十二指肠畸形易合并其他消化道畸形，故手术中应仔细检查以防漏诊。
(收稿：1997-08-08 修回：1998-03-20), http://www.100md.com