先天性梅毒一例
作者：郭荣辉
单位：510080 广州铁路中心医院儿科
关键词：
中华儿科杂志981124 患儿男性，2个月，生后约40天出现淡红色斑丘疹，见于四肢、会阴部及面部，部分呈出血性，入院前半天出现气促、烦躁，时有双眼凝视，无发热，无鼻衄及血便。既往体健，足月顺产，出生体重3 200 g，母孕期无特殊，其母为酒店服务员，父母否认性病史。体检：体温37℃，体重5.2 kg，烦躁，反应差，头面部、双上肢肘关节下、双下肢及会阴部见湿疹样皮疹，多数表面结痂，部分已脱屑，口周皮肤放射状皲裂，部分出血，前囟稍凹，双眼凝视，瞳孔对光反射迟钝，鼻前庭见血痂，唇周紫绀，张口呼吸，颈强直，呼吸60次/分，轻度三凹征，肺呼吸音粗，心率160次/分，心音低钝，腹壁静脉显露，腹胀，肝肋下8 cm， 脾肋下6.5 cm，质偏硬，肌张力正常，双足背非凹陷性水肿。诊断为Wiskott-Aldrich综合征，收入院。查血Na+：115.8 mmol/L，Cl-：88.8mmol/L，丙氨酸转氨酶：17 U/L，天冬氨酸转氨酶：102 U/L，白蛋白：25 g/L，球蛋白：44 g/L，免疫球蛋白正常，肾功能正常，血常规血红蛋白(Hb)：68 g/L，红细胞(RBC)：2.5×1012/L，白细胞(WBC)：35.6×109/L，中性粒细胞(N)0.66，淋巴细胞(L)0.27，单核细胞(M)0.07，血小板(BPC)：102×109/L,皮疹印片见大量中性粒细胞及许多双球菌集落,血培养阴性，T细胞亚群CD310%,CD4 2%，CD84%，CD161%，胸片心肺无异常，肝脾B超示肝脾肿大，入院后给予头孢噻肟、头孢他定等抗感染及补钠等处理，第9天明显好转，改用青霉素2天，共住院10天，皮疹基本消退，肝缩至肋下6 cm，脾肋下4 cm，，复查血Hb：85 g/L，WBC：16.9×109/L，BPC：221×109/L。追问病史，其父亲有不洁性生活史，查其父母血梅毒不加热血清反应素玻片试验(USR)均阳性，患儿及其父母血梅毒螺旋体血凝试验(PTHA)均阳性，确诊为胎传梅毒，自动出院。出院后继续予青霉素治疗10天，20天后复查，一般情况好，肝肋下2 cm，脾未及，随访6个月，生长发育良好,未患其他感染性疾病，准备复查T细胞亚群，因家长拒绝未查。
讨论：关于梅毒引起T细胞亚群严重低下的报道尚少，本例患者经驱梅治疗后生长发育良好，无反复感染性疾病史，考虑T细胞亚群低下由梅毒螺旋体感染所致，其原因可能为II期梅毒血浆中有一种粘多糖，能抑制正常淋巴细胞的转化因子，能灭活TH和TC细胞[1]，另外，宫内感染梅毒螺旋体可能使胸腺功能受抑制，使即将成熟的胸腺淋巴细胞进一步分化为具有免疫活性的T细胞受阻。本例主要表现为皮疹，部分皮疹为出血性，肝脾肿大，T细胞亚群明显低下，血小板偏低，易与Wiskott-Aldrich综合征混淆，误诊的主要原因为对胎传梅毒的认识不足及入院时对病史的询问不详。
参考文献
1 吴志华.现代性病学.广州：广东人民出版社，1996.47-96.
(收稿：1998-02-16 修回：1998-07-17), 百拇医药
单位：510080 广州铁路中心医院儿科
关键词：
中华儿科杂志981124 患儿男性，2个月，生后约40天出现淡红色斑丘疹，见于四肢、会阴部及面部，部分呈出血性，入院前半天出现气促、烦躁，时有双眼凝视，无发热，无鼻衄及血便。既往体健，足月顺产，出生体重3 200 g，母孕期无特殊，其母为酒店服务员，父母否认性病史。体检：体温37℃，体重5.2 kg，烦躁，反应差，头面部、双上肢肘关节下、双下肢及会阴部见湿疹样皮疹，多数表面结痂，部分已脱屑，口周皮肤放射状皲裂，部分出血，前囟稍凹，双眼凝视，瞳孔对光反射迟钝，鼻前庭见血痂，唇周紫绀，张口呼吸，颈强直，呼吸60次/分，轻度三凹征，肺呼吸音粗，心率160次/分，心音低钝，腹壁静脉显露，腹胀，肝肋下8 cm， 脾肋下6.5 cm，质偏硬，肌张力正常，双足背非凹陷性水肿。诊断为Wiskott-Aldrich综合征，收入院。查血Na+：115.8 mmol/L，Cl-：88.8mmol/L，丙氨酸转氨酶：17 U/L，天冬氨酸转氨酶：102 U/L，白蛋白：25 g/L，球蛋白：44 g/L，免疫球蛋白正常，肾功能正常，血常规血红蛋白(Hb)：68 g/L，红细胞(RBC)：2.5×1012/L，白细胞(WBC)：35.6×109/L，中性粒细胞(N)0.66，淋巴细胞(L)0.27，单核细胞(M)0.07，血小板(BPC)：102×109/L,皮疹印片见大量中性粒细胞及许多双球菌集落,血培养阴性，T细胞亚群CD310%,CD4 2%，CD84%，CD161%，胸片心肺无异常，肝脾B超示肝脾肿大，入院后给予头孢噻肟、头孢他定等抗感染及补钠等处理，第9天明显好转，改用青霉素2天，共住院10天，皮疹基本消退，肝缩至肋下6 cm，脾肋下4 cm，，复查血Hb：85 g/L，WBC：16.9×109/L，BPC：221×109/L。追问病史，其父亲有不洁性生活史，查其父母血梅毒不加热血清反应素玻片试验(USR)均阳性，患儿及其父母血梅毒螺旋体血凝试验(PTHA)均阳性，确诊为胎传梅毒，自动出院。出院后继续予青霉素治疗10天，20天后复查，一般情况好，肝肋下2 cm，脾未及，随访6个月，生长发育良好,未患其他感染性疾病，准备复查T细胞亚群，因家长拒绝未查。
讨论：关于梅毒引起T细胞亚群严重低下的报道尚少，本例患者经驱梅治疗后生长发育良好，无反复感染性疾病史，考虑T细胞亚群低下由梅毒螺旋体感染所致，其原因可能为II期梅毒血浆中有一种粘多糖，能抑制正常淋巴细胞的转化因子，能灭活TH和TC细胞[1]，另外，宫内感染梅毒螺旋体可能使胸腺功能受抑制，使即将成熟的胸腺淋巴细胞进一步分化为具有免疫活性的T细胞受阻。本例主要表现为皮疹，部分皮疹为出血性，肝脾肿大，T细胞亚群明显低下，血小板偏低，易与Wiskott-Aldrich综合征混淆，误诊的主要原因为对胎传梅毒的认识不足及入院时对病史的询问不详。
参考文献
1 吴志华.现代性病学.广州：广东人民出版社，1996.47-96.
(收稿：1998-02-16 修回：1998-07-17), 百拇医药