全国小儿血液病学术会议纪要
作者：中华医学会儿科学分会血液学组 中华儿科杂志编辑委员会
单位：中华医学会儿科学分会血液学组；中华儿科杂志编辑委员会
关键词：
中华儿科杂志990103 由中华医学会儿科学分会血液学组、中华儿科杂志编辑委员会联合主办的全国小儿血液病学术会议于1998年6月26日～29日在山东省荣成市召开，包括香港特别行政区在内的24个省市地区的225名代表出席了会议。这次会议是以临床输血及血制品的应用指征与安全性、出凝血疾病及造血干细胞移植为重点内容的学术研讨会，会议共收到论文373篇，其中有关临床输血及血制品疗法的文章30篇，出凝血疾病的文章124篇，造血干细胞移植的文章17篇，白血病及肿瘤的文章121篇，其他类文章81篇。
会议期间重点交流、讨论的问题有以下几方面：
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(一)临床输血：将临床输血作为全国小儿血液病学术会议重点交流的内容在国内尚属首次。会议就输血的危险性、正确掌握输血适应证、合理开展成分输血等问题进行了热烈的讨论，强调严格掌握输血指征，可输可不输的血坚决不输，必需输血者则一定要输成分血。会上有报告对33例急性白血病治疗过程中输血及血制品的应用进行系统的分析，提出了合理应用成分输血，降低用血量、减少输血副作用的必要性。
(二)出凝血疾病：交流的论文多数涉及特发性血小板减少性紫癜(ITP)、过敏性紫癜。在ITP的发病学方面，有作者采用巢式聚合酶链反应(PCR)技术检测了84例患儿骨髓细胞中细小病毒
B19-DNA，阳性率为42.9%，提示ITP发病与细小病毒B19感染有关；还发现ITP患儿存在红细胞膜表面1型补体受体(CR1)基因异常、红细胞免疫功能降低及调控功能失衡。过敏性紫癜的论文交流也以其发病机理的研究较为突出，观察发现过敏性紫癜患儿嗜酸细胞阳离子蛋白的升高与其血管炎的活动程度成正比；血液流变学的研究发现过敏性紫癜患儿病程中血液有高凝及高粘滞状态的倾向，并有组织因子途径抑制物(TEPI)的下降。对重度窒息及足月危重新生儿的凝血状态的研究发现vW因子、D-二聚体及血小板α颗粒膜蛋白-140(GMP-140)的升高及可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)阳性率的升高是患儿体内高凝状态的表现，提示存在DIC的早期，可以作为早期应用抗凝治疗的指征。
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(三)造血干细胞移植的临床和实验研究：造血干细胞移植的论文数量尽管不多，但反映出小儿血液专业在这一重要研究领域的进展与趋势。香港中文大学威尔斯亲王医院报告应用造血干细胞(包括骨髓、外周血和脐血)移植治疗37例重型地中海贫血患儿，供者均为HLA配型相合的同胞
(1例除外)，2年无病存活率达到82.8%；在生物学特性的研究方面，从单个核细胞及
各细胞组分水平比较，发现骨髓比脐血细胞端粒酶活性高；另有研究发现，胎盘中含有造血岛及较丰富的细胞，具有很强的增殖分化能力，有可能成为造血干细胞的另一优质供源；采用干扰素α
(IFN-α)及肿瘤坏死因子α(TNF-α)协同白细胞介素2(IL-2)活化脐血可明显增强其杀伤白血病细胞的抗肿瘤活性，有利于移植后微小残留病的清除；还有研究发现人胚胎骨髓基质细胞可以作为理想的脐血干/祖细胞体外扩增体系的基质细胞层，既可高效扩增早期祖细胞又不减少具长期重建造血功能的干细胞群。
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(四)白血病诊断和治疗的研究：在白血病的临床研究方面，发现20例婴儿白血病中有10例出现HRX基因，又称MLL基因(髓系/淋巴系白血病基因)重排，并形成多种基因；20例小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)在进行免疫分型的同时检测免疫球蛋白重链(IgH)和T细胞受体(TCR)基因重排，发现T细胞受体γ(TCRγ)及TCRδ的交叉重排率较高，IgH JH的重排对B系ALL、TCRβ重排对
T-ALL均具有型特异鉴别意义；检测24例ALL，发现8例有P16基因缺失，11例有P15基因缺失、二者同时缺失的有7例，提示与细胞增殖调控有关的P16、P15基因在白血病的发病中有一定作用；采用随机扩增多态(RAPD)技术检测30例急性白血病基因多态性发现正常骨髓与ALL、急性髓系白血病
(AML)细胞之间，ALL与AML之间存在明显差异，但也存在相同的RAPD标记；有报告分别检测白血病患儿巨细胞病毒(CMV)抗原及人类疱疹病毒6型(HHV-6)抗体，发现29.1%患儿存在CMV感染，HHV-6-IgM在30例患儿中9例阳性，其中6例分离出病毒。这些患儿白血病不容易缓解且易复发。诱导白血病细胞调亡的研究中有Ca2+协同化疗药物诱导T淋巴细胞白血病细胞株(CEM)凋亡的研究；三氧化二砷及表面免疫球蛋白抗体诱导细胞凋亡从而抑制人类B淋巴瘤细胞株(MBL-1)增殖机理的研究；高三尖杉酯碱通过调控Fas蛋白表达诱导HL-60细胞凋亡机理的研究，胎肝低分子抑瘤物诱导HL-60细胞、K562细胞及急性白血病原代细胞凋亡的研究。
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(五)会议安排了以下专题报告：小儿ITP的临床研究进展，血友病及血管性血友病研究进展；输血不良反应；红细胞输注指征，血小板输注指征和剂量，异体血输注所致免疫抑制及移植物抗宿主病；脐血造血干细胞研究现状；异体外周血造血干细胞移植在儿科临床应用的研究进展，再生障碍性贫血的研究进展。
(六)修改有关血液病的诊疗常规：为进一步提高我国小儿血液病的诊治水平，根据国内外研究进展，结合我国国情，会议在充分征求意见的基础上对以往制定的ITP、急性白血病及MDS的诊疗建议进行了修订，并制定出小儿再生障碍性贫血的诊疗建议。
这次会议内容丰富，学术气氛浓厚，反映出了近年来我国小儿血液专业的新成果，相信这次会议对推动我国小儿血液病的临床和实验研究的深入发展将起到一定的推动作用。
通信作者：卢新天，北京医科大学第一医院儿科，100034
(收稿：1998-07-23), 百拇医药
单位：中华医学会儿科学分会血液学组；中华儿科杂志编辑委员会
关键词：
中华儿科杂志990103 由中华医学会儿科学分会血液学组、中华儿科杂志编辑委员会联合主办的全国小儿血液病学术会议于1998年6月26日～29日在山东省荣成市召开，包括香港特别行政区在内的24个省市地区的225名代表出席了会议。这次会议是以临床输血及血制品的应用指征与安全性、出凝血疾病及造血干细胞移植为重点内容的学术研讨会，会议共收到论文373篇，其中有关临床输血及血制品疗法的文章30篇，出凝血疾病的文章124篇，造血干细胞移植的文章17篇，白血病及肿瘤的文章121篇，其他类文章81篇。
会议期间重点交流、讨论的问题有以下几方面：
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(一)临床输血：将临床输血作为全国小儿血液病学术会议重点交流的内容在国内尚属首次。会议就输血的危险性、正确掌握输血适应证、合理开展成分输血等问题进行了热烈的讨论，强调严格掌握输血指征，可输可不输的血坚决不输，必需输血者则一定要输成分血。会上有报告对33例急性白血病治疗过程中输血及血制品的应用进行系统的分析，提出了合理应用成分输血，降低用血量、减少输血副作用的必要性。
(二)出凝血疾病：交流的论文多数涉及特发性血小板减少性紫癜(ITP)、过敏性紫癜。在ITP的发病学方面，有作者采用巢式聚合酶链反应(PCR)技术检测了84例患儿骨髓细胞中细小病毒
B19-DNA，阳性率为42.9%，提示ITP发病与细小病毒B19感染有关；还发现ITP患儿存在红细胞膜表面1型补体受体(CR1)基因异常、红细胞免疫功能降低及调控功能失衡。过敏性紫癜的论文交流也以其发病机理的研究较为突出，观察发现过敏性紫癜患儿嗜酸细胞阳离子蛋白的升高与其血管炎的活动程度成正比；血液流变学的研究发现过敏性紫癜患儿病程中血液有高凝及高粘滞状态的倾向，并有组织因子途径抑制物(TEPI)的下降。对重度窒息及足月危重新生儿的凝血状态的研究发现vW因子、D-二聚体及血小板α颗粒膜蛋白-140(GMP-140)的升高及可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)阳性率的升高是患儿体内高凝状态的表现，提示存在DIC的早期，可以作为早期应用抗凝治疗的指征。
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(三)造血干细胞移植的临床和实验研究：造血干细胞移植的论文数量尽管不多，但反映出小儿血液专业在这一重要研究领域的进展与趋势。香港中文大学威尔斯亲王医院报告应用造血干细胞(包括骨髓、外周血和脐血)移植治疗37例重型地中海贫血患儿，供者均为HLA配型相合的同胞
(1例除外)，2年无病存活率达到82.8%；在生物学特性的研究方面，从单个核细胞及
各细胞组分水平比较，发现骨髓比脐血细胞端粒酶活性高；另有研究发现，胎盘中含有造血岛及较丰富的细胞，具有很强的增殖分化能力，有可能成为造血干细胞的另一优质供源；采用干扰素α(IFN-α)及肿瘤坏死因子α(TNF-α)协同白细胞介素2(IL-2)活化脐血可明显增强其杀伤白血病细胞的抗肿瘤活性，有利于移植后微小残留病的清除；还有研究发现人胚胎骨髓基质细胞可以作为理想的脐血干/祖细胞体外扩增体系的基质细胞层，既可高效扩增早期祖细胞又不减少具长期重建造血功能的干细胞群。
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(四)白血病诊断和治疗的研究：在白血病的临床研究方面，发现20例婴儿白血病中有10例出现HRX基因，又称MLL基因(髓系/淋巴系白血病基因)重排，并形成多种基因；20例小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)在进行免疫分型的同时检测免疫球蛋白重链(IgH)和T细胞受体(TCR)基因重排，发现T细胞受体γ(TCRγ)及TCRδ的交叉重排率较高，IgH JH的重排对B系ALL、TCRβ重排对
T-ALL均具有型特异鉴别意义；检测24例ALL，发现8例有P16基因缺失，11例有P15基因缺失、二者同时缺失的有7例，提示与细胞增殖调控有关的P16、P15基因在白血病的发病中有一定作用；采用随机扩增多态(RAPD)技术检测30例急性白血病基因多态性发现正常骨髓与ALL、急性髓系白血病
(AML)细胞之间，ALL与AML之间存在明显差异，但也存在相同的RAPD标记；有报告分别检测白血病患儿巨细胞病毒(CMV)抗原及人类疱疹病毒6型(HHV-6)抗体，发现29.1%患儿存在CMV感染，HHV-6-IgM在30例患儿中9例阳性，其中6例分离出病毒。这些患儿白血病不容易缓解且易复发。诱导白血病细胞调亡的研究中有Ca2+协同化疗药物诱导T淋巴细胞白血病细胞株(CEM)凋亡的研究；三氧化二砷及表面免疫球蛋白抗体诱导细胞凋亡从而抑制人类B淋巴瘤细胞株(MBL-1)增殖机理的研究；高三尖杉酯碱通过调控Fas蛋白表达诱导HL-60细胞凋亡机理的研究，胎肝低分子抑瘤物诱导HL-60细胞、K562细胞及急性白血病原代细胞凋亡的研究。
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(五)会议安排了以下专题报告：小儿ITP的临床研究进展，血友病及血管性血友病研究进展；输血不良反应；红细胞输注指征，血小板输注指征和剂量，异体血输注所致免疫抑制及移植物抗宿主病；脐血造血干细胞研究现状；异体外周血造血干细胞移植在儿科临床应用的研究进展，再生障碍性贫血的研究进展。
(六)修改有关血液病的诊疗常规：为进一步提高我国小儿血液病的诊治水平，根据国内外研究进展，结合我国国情，会议在充分征求意见的基础上对以往制定的ITP、急性白血病及MDS的诊疗建议进行了修订，并制定出小儿再生障碍性贫血的诊疗建议。
这次会议内容丰富，学术气氛浓厚，反映出了近年来我国小儿血液专业的新成果，相信这次会议对推动我国小儿血液病的临床和实验研究的深入发展将起到一定的推动作用。
通信作者：卢新天，北京医科大学第一医院儿科，100034
(收稿：1998-07-23), 百拇医药