美国北部儿童非霍奇金淋巴瘤179例回顾分析
作者：汤静燕 Rauck A Kahwash S Hutchison C Newton WA Ruymann FB
单位：200127 上海第二医科大学附属上海儿童医学中心(汤静燕)；Children′s Hospital of Columbus, Ohio, USA(Rauck A、Kahwash S、Hutchison C、Newton WA、Ruymann FB)
关键词：
中华儿科杂志990319 儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的病理类型、临床表现及对治疗的反应与成人不同。现对美国俄亥俄州哥仑布市儿童医院50年来所积累的179例儿童非霍奇金淋巴瘤及其中的61例伯基特(Burkitt,包括Burkitt样)淋巴瘤进行回顾分析。
病例来源：179例患儿的资料来自该院病理报告、病史记录及儿童肿瘤登记系统。对完整地保存的1945年～1995年中的179例小儿所有病例资料进行分析，并负责其统计学处理。对有争议病例的原发部位、分期等由肿瘤专科医生、外科医生、病理科医生共同讨论决定。
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病理资料：来自该院保存完好的病理标本库。根据肿瘤登记系统提供的资料，进行病理回顾，并根据美国国立癌症研究所的工作分类方案重新分类。对部分形态分类上需与其他类型肿瘤相鉴别的病例，将其保留的蜡块标本重新进行免疫组化标记，主要有T细胞性标记CD3、CD30(Ki-1)、UCHL、TdT；B细胞标记CD10、CD19、CD22，L26，其他标记尚有CD15、CD43、白细胞共同抗原(LCA)、角蛋白(keratin)、神经原特异性烯醇化酶(NSE)、结蛋白(desmin)、波形蛋白(vimentin)、S 100蛋白。病理回顾工作由小儿恶性淋巴瘤专职病理科医生负责的读片小组共同完成。
结果：1.179例NHL的病理分类、原发部位、年龄分布、种族、性别、分期及生存情况总体分析结果如下：(1)病理类型：本组病例中147例进行了重新分类，病例类型以淋巴母细胞型、伯基特型和大细胞型为主，分别占40.8%、41.5%和17.7%；(2)最常见的原发部位为纵隔、回结肠、头颈部和腹腔淋巴结，分别为42例(23.4%)、26例(14.6%)、25例(14.0%)和18例(10.1%)。其他部位也有发生，如扁桃体、皮肤、其他部位淋巴结等；(3)诊断时年龄在1～18岁，而3～7岁和11～14岁为2个发病高峰，分别占36.9%和28.6%； (4)性别和种族：男为118例，占65.9%；女为61例，占34.1%，男比女为1.9：1。白人162例，占90.5%，黑人16例，占8.9%(当地黑人比例为10%)；中国人1例，占0.6%；(5)分期：按美国流行病调查监测系统(SEER)标准分期[1]。发现初诊时即有远处转移70例，占39.1%。局部病变62例(包括有局部转移)，占34.7%；局限性病变29例，占16.2%。未分期18例，占10%；(6)生存情况：70年代以前治疗仅为手术和局部放疗，80年代起采用联合强化疗，总体5年无病生存率为52.1%。
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2.NHL 147例中61例被确诊为Burkitt淋巴瘤，占总例数的41.5%。其临床特征如下：(1)诊断时年龄在2～16岁之间，其中26例为5～8岁，占42.7%。白人占95.1%，男比女为3：1；(2)阶段发病比例：1945～1969年12月31例中发病11例，占该阶段NHL总例数的35.5%。1970～1979年12月37例中发病13例，占总例数的35.1%。1980～1995年12月共79例中发病37例，占总例数的46.8%。因此Burkitt淋巴瘤在儿童NHL中比例似有增加趋势；(3)病理分类的变迁：61例患儿中，32例与原病理分类不一致，包括原诊断为组织细胞型5例，淋巴细胞型4例，网状细胞型9例，恶性淋巴瘤4例，淋巴母细胞型3例，淋巴肉瘤2例，其他5例；(4)原发部位：61例中34例原发于消化道，占55.7%，其中21例原发于回盲部。19例原发于淋巴结，其中13例来自腹腔内淋巴结。8例原发于其他组织。即61例中有47例原发部位在腹腔(胃肠道及腹腔内淋巴结)，占Burkitt总例数的77%；(5)分期：以SEER分期系统为标准。61例中8例为局限性病变，占13.1%。26例为局部病变(包括有局部转移者)，占42.6%。21例有远处转移(34%)。未分期6例(10%)；(6)61例中33例获5年无病生存，占56%。27例死于疾病进展，1例死因不明。各阶段主要治疗手段不同，70年代以前以手术及局部放疗为主，70年代后化疗逐步介入，但化疗强度较弱，80年代起以联合强化疗为主，放疗及手术治疗基本被放弃。治疗方案由儿童肿瘤协作组提供。1945年～1979年和1980年～1995年二组的5年无病生存率分别为37.5%和67.1%，二组间差异有显著意义(χ2=5.884，P=0.015 28)。有意义的是70年代以前，8例局限或局部转移病例中，有2例局限性病变及2例局部转移者仅接受单纯手术(3例)，或加局部放疗(1例)获得长期生存；(7)无病生存54个月后未见有死亡病例，尚未发现有第二肿瘤的报告。
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讨论：儿童NHL是儿童三大恶性疾病之一，病理分类系统较复杂，至今尚未完全统一。近年来采用美国国立癌症研究所的工作方案较多[2]。在儿童中主要见有三大类，即淋巴母细胞型，Burkitt型和大细胞型，均为高度恶性[2]。本组病理分类与其符合，Burkitt最常见为41.5%，其次是淋巴母细胞型为40.8%，大细胞型最少为17.7%，大细胞的亚类较多。这一结果与我国的报道相似，北京儿童医院报道的267例儿童NHL中淋巴母细胞型占48%，Burkitt淋巴瘤占32.0%，其他(主要为大细胞型)占19.85%。原发部位以纵隔、回结肠、腹腔内淋巴结及颈淋巴结多见，但各脏器、组织均可发生。在性别分布上男性明显多于女性，在Burkitt中更为突出，男比女为3：1。
Burkitt是儿童NHL中最常见的类型。本组结果表明：50年以来它在儿童NHL中所占比例有增高趋势。1945～1969年为35.5%，1970～1979年为35.1%，1980～1995年为46.8%，尚未见有类似报道。是否属于病因因素有所变化或其他原因，目前尚不明了。与非洲Burkitt淋巴瘤不同，本组患儿未见有原发于颌骨或其他头面部的病例。而77%的病例(47/61例)原发自腹腔(34例原发于胃肠道，13例原发于腹腔内淋巴结)。我国儿童Burkitt淋巴瘤的主要原发部位与其相似，北京儿童医院的86例Buikitt淋巴瘤中60%的病例(51例)原发于腹腔。近几十年来，Burkitt淋巴瘤与其他类型淋巴瘤一样在治疗方式上不断改进，并直接影响预后。70年代以前，以手术为主，辅以放疗或单药不规则化疗，长期生存率为36.4%。70年代后化疗有所改进，但化疗强度很低，疗效改善不明显。至80年代以后放疗已基本被放弃[3]，手术以解决急腹症和活检为主，化疗强度明显提高，预后明显改善[4，5]，长期无病生存率提高至67.1%。但值得注意的是在70年代前8例局限或局部病变的病例中，有3例仅通过手术，1例手术+放疗获得长期无病生存。但伴有远处转移的病例无一例获得长期无病生存。这提示早期病例化疗强度可以减弱，而晚期病例化疗必须加强。
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参考文献
1 Hultstrom D. Extent of disease and cancer staging. In: Hutchison C L, Roffers S D, Fritz A G, eds. Cancer Registry Management. Iwoa: Kendall, 1997.83-99.
2 National cancer institute sponsored study of classifications of NHL. Summary and description of a working formulation for clinical usage. Cancer, 1982,49:2112-2135.
3 Link MP, Donaldson SS, Berard CW, et al. Results of treatment of childhood localized non-Hodgkin′s lymphoma with combination chemotherapy with or without radiotherapy. N Engl J Med, 1990, 302:1169-1173.
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4 Reiter A, Schrapp M, Parwaresch R, et al. Non-Hodgkin′s lymphomas of childhood and adolescence: results of a treatment stratified for biologic subtypes and stage-a report of Berlin-Frankfurt-Munster Group. J Clinic Oncol, 1995, 13:359-372.
5 Patte C, Philip T, Rodary C, et al. High survival rate in advanced stage B-cell lymphomas and leukemias without CNS involvement with a short intensive polychemotherapy: results form the French pediatric oncology society of randomized trial of 216 children. J Clinic Oncol, 1991, 9:123-132.
(收稿：1998-03-06 修回：1998-06-04), 百拇医药
单位：200127 上海第二医科大学附属上海儿童医学中心(汤静燕)；Children′s Hospital of Columbus, Ohio, USA(Rauck A、Kahwash S、Hutchison C、Newton WA、Ruymann FB)
关键词：
中华儿科杂志990319 儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的病理类型、临床表现及对治疗的反应与成人不同。现对美国俄亥俄州哥仑布市儿童医院50年来所积累的179例儿童非霍奇金淋巴瘤及其中的61例伯基特(Burkitt,包括Burkitt样)淋巴瘤进行回顾分析。
病例来源：179例患儿的资料来自该院病理报告、病史记录及儿童肿瘤登记系统。对完整地保存的1945年～1995年中的179例小儿所有病例资料进行分析，并负责其统计学处理。对有争议病例的原发部位、分期等由肿瘤专科医生、外科医生、病理科医生共同讨论决定。
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病理资料：来自该院保存完好的病理标本库。根据肿瘤登记系统提供的资料，进行病理回顾，并根据美国国立癌症研究所的工作分类方案重新分类。对部分形态分类上需与其他类型肿瘤相鉴别的病例，将其保留的蜡块标本重新进行免疫组化标记，主要有T细胞性标记CD3、CD30(Ki-1)、UCHL、TdT；B细胞标记CD10、CD19、CD22，L26，其他标记尚有CD15、CD43、白细胞共同抗原(LCA)、角蛋白(keratin)、神经原特异性烯醇化酶(NSE)、结蛋白(desmin)、波形蛋白(vimentin)、S 100蛋白。病理回顾工作由小儿恶性淋巴瘤专职病理科医生负责的读片小组共同完成。
结果：1.179例NHL的病理分类、原发部位、年龄分布、种族、性别、分期及生存情况总体分析结果如下：(1)病理类型：本组病例中147例进行了重新分类，病例类型以淋巴母细胞型、伯基特型和大细胞型为主，分别占40.8%、41.5%和17.7%；(2)最常见的原发部位为纵隔、回结肠、头颈部和腹腔淋巴结，分别为42例(23.4%)、26例(14.6%)、25例(14.0%)和18例(10.1%)。其他部位也有发生，如扁桃体、皮肤、其他部位淋巴结等；(3)诊断时年龄在1～18岁，而3～7岁和11～14岁为2个发病高峰，分别占36.9%和28.6%； (4)性别和种族：男为118例，占65.9%；女为61例，占34.1%，男比女为1.9：1。白人162例，占90.5%，黑人16例，占8.9%(当地黑人比例为10%)；中国人1例，占0.6%；(5)分期：按美国流行病调查监测系统(SEER)标准分期[1]。发现初诊时即有远处转移70例，占39.1%。局部病变62例(包括有局部转移)，占34.7%；局限性病变29例，占16.2%。未分期18例，占10%；(6)生存情况：70年代以前治疗仅为手术和局部放疗，80年代起采用联合强化疗，总体5年无病生存率为52.1%。
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2.NHL 147例中61例被确诊为Burkitt淋巴瘤，占总例数的41.5%。其临床特征如下：(1)诊断时年龄在2～16岁之间，其中26例为5～8岁，占42.7%。白人占95.1%，男比女为3：1；(2)阶段发病比例：1945～1969年12月31例中发病11例，占该阶段NHL总例数的35.5%。1970～1979年12月37例中发病13例，占总例数的35.1%。1980～1995年12月共79例中发病37例，占总例数的46.8%。因此Burkitt淋巴瘤在儿童NHL中比例似有增加趋势；(3)病理分类的变迁：61例患儿中，32例与原病理分类不一致，包括原诊断为组织细胞型5例，淋巴细胞型4例，网状细胞型9例，恶性淋巴瘤4例，淋巴母细胞型3例，淋巴肉瘤2例，其他5例；(4)原发部位：61例中34例原发于消化道，占55.7%，其中21例原发于回盲部。19例原发于淋巴结，其中13例来自腹腔内淋巴结。8例原发于其他组织。即61例中有47例原发部位在腹腔(胃肠道及腹腔内淋巴结)，占Burkitt总例数的77%；(5)分期：以SEER分期系统为标准。61例中8例为局限性病变，占13.1%。26例为局部病变(包括有局部转移者)，占42.6%。21例有远处转移(34%)。未分期6例(10%)；(6)61例中33例获5年无病生存，占56%。27例死于疾病进展，1例死因不明。各阶段主要治疗手段不同，70年代以前以手术及局部放疗为主，70年代后化疗逐步介入，但化疗强度较弱，80年代起以联合强化疗为主，放疗及手术治疗基本被放弃。治疗方案由儿童肿瘤协作组提供。1945年～1979年和1980年～1995年二组的5年无病生存率分别为37.5%和67.1%，二组间差异有显著意义(χ2=5.884，P=0.015 28)。有意义的是70年代以前，8例局限或局部转移病例中，有2例局限性病变及2例局部转移者仅接受单纯手术(3例)，或加局部放疗(1例)获得长期生存；(7)无病生存54个月后未见有死亡病例，尚未发现有第二肿瘤的报告。
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讨论：儿童NHL是儿童三大恶性疾病之一，病理分类系统较复杂，至今尚未完全统一。近年来采用美国国立癌症研究所的工作方案较多[2]。在儿童中主要见有三大类，即淋巴母细胞型，Burkitt型和大细胞型，均为高度恶性[2]。本组病理分类与其符合，Burkitt最常见为41.5%，其次是淋巴母细胞型为40.8%，大细胞型最少为17.7%，大细胞的亚类较多。这一结果与我国的报道相似，北京儿童医院报道的267例儿童NHL中淋巴母细胞型占48%，Burkitt淋巴瘤占32.0%，其他(主要为大细胞型)占19.85%。原发部位以纵隔、回结肠、腹腔内淋巴结及颈淋巴结多见，但各脏器、组织均可发生。在性别分布上男性明显多于女性，在Burkitt中更为突出，男比女为3：1。
Burkitt是儿童NHL中最常见的类型。本组结果表明：50年以来它在儿童NHL中所占比例有增高趋势。1945～1969年为35.5%，1970～1979年为35.1%，1980～1995年为46.8%，尚未见有类似报道。是否属于病因因素有所变化或其他原因，目前尚不明了。与非洲Burkitt淋巴瘤不同，本组患儿未见有原发于颌骨或其他头面部的病例。而77%的病例(47/61例)原发自腹腔(34例原发于胃肠道，13例原发于腹腔内淋巴结)。我国儿童Burkitt淋巴瘤的主要原发部位与其相似，北京儿童医院的86例Buikitt淋巴瘤中60%的病例(51例)原发于腹腔。近几十年来，Burkitt淋巴瘤与其他类型淋巴瘤一样在治疗方式上不断改进，并直接影响预后。70年代以前，以手术为主，辅以放疗或单药不规则化疗，长期生存率为36.4%。70年代后化疗有所改进，但化疗强度很低，疗效改善不明显。至80年代以后放疗已基本被放弃[3]，手术以解决急腹症和活检为主，化疗强度明显提高，预后明显改善[4，5]，长期无病生存率提高至67.1%。但值得注意的是在70年代前8例局限或局部病变的病例中，有3例仅通过手术，1例手术+放疗获得长期无病生存。但伴有远处转移的病例无一例获得长期无病生存。这提示早期病例化疗强度可以减弱，而晚期病例化疗必须加强。
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参考文献
1 Hultstrom D. Extent of disease and cancer staging. In: Hutchison C L, Roffers S D, Fritz A G, eds. Cancer Registry Management. Iwoa: Kendall, 1997.83-99.
2 National cancer institute sponsored study of classifications of NHL. Summary and description of a working formulation for clinical usage. Cancer, 1982,49:2112-2135.
3 Link MP, Donaldson SS, Berard CW, et al. Results of treatment of childhood localized non-Hodgkin′s lymphoma with combination chemotherapy with or without radiotherapy. N Engl J Med, 1990, 302:1169-1173.
, 百拇医药
4 Reiter A, Schrapp M, Parwaresch R, et al. Non-Hodgkin′s lymphomas of childhood and adolescence: results of a treatment stratified for biologic subtypes and stage-a report of Berlin-Frankfurt-Munster Group. J Clinic Oncol, 1995, 13:359-372.
5 Patte C, Philip T, Rodary C, et al. High survival rate in advanced stage B-cell lymphomas and leukemias without CNS involvement with a short intensive polychemotherapy: results form the French pediatric oncology society of randomized trial of 216 children. J Clinic Oncol, 1991, 9:123-132.
(收稿：1998-03-06 修回：1998-06-04), 百拇医药