儿童组织细胞坏死性淋巴结炎一例
作者：刘嫣 胡坚
单位：300074 天津市儿童医院内科
关键词：
中华儿科杂志991119 患儿女，7岁。主因发热20天、颈部淋巴结肿痛、面部皮疹10天入院。病程中无乏力、消瘦、盗汗和关节肿痛。否认结核及其它传染病接触史。体检：体温38.1℃，脉搏86次/分，呼吸26次/分，血压95/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；营养中等，发育正常，神清；左颊3.0 cm×3.0 cm圆形片状皮疹，暗红色，略高于皮面，无触痛；双侧颈部可触及数个肿大淋巴结，1.0 cm×1.0 cm～2.0 cm×2.0 cm，质硬，边界清，活动，压痛(+)，局部皮肤无红肿和破溃，余淋巴结未触及；咽充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，表面无渗出；心(-)，肺(-)；腹软，肝脾未触及；四肢关节(-)。实验室检查：外周血血红蛋白112 g/L，白细胞3.0×109/L，粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板141×109/L。尿常规及培养、菌落计数均(-)。血培养(-)，乳胶凝集法白色念珠菌抗原测定(-)，EB病毒壳抗原-IgM(EBVCA-IgM)(-)，支原体-IgM(-)，冷凝集试验(-)，嗜异凝集试验(-)，乙肝病毒及丙肝病毒血清标志物(-)；类风湿因子(-)，核抗原自身抗体(ANAs)(-)。PPD试验(-)。影像学检查：胸部X线(-)，腹部B超：未见异常。骨髓检查：感染性骨髓像。颈部淋巴结活检病理报告：组织细胞性坏死性淋巴结炎。治疗：在排除细菌、真菌和结核等传染病病原体感染后，给予氯喹治疗[8.0 mg/(kg.d)，分2次口服]，3天后体温正常，维持治疗10天停药，复查外周血常规正常。出院随访3个月，患儿无复发及其他病征。
讨论：组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)又称Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病。多认为该病是一种良性、自限性疾病，近年国内屡有报道。目前对本病的诊断仍凭借病理，即或符合Nathwani的病理模式，当出现明显的组织细胞吞噬现象时，也应与恶性组织细胞增生症和反应性噬血细胞综合征(RHS)鉴别。据推测，本病与RHS均可能与病毒感染及感染后的免疫炎性反应的级联化异常相关。巨噬细胞活化异常是导致前炎性物质产生过度的关键因素之一。因此，又被称做巨噬细胞活化综合征(MAS)或细胞因子病(cytokine disease)。氯喹治疗本病在亚细胞水平、抗炎和抑制免疫方面的作用可能有重要的意义，限于例数，疗效有待进一步观察。由于本病临床表现的非特异性，选择激素治疗须十分慎重。
收稿：1999-03-15
修回：1999-08-10, http://www.100md.com
单位：300074 天津市儿童医院内科
关键词：
中华儿科杂志991119 患儿女，7岁。主因发热20天、颈部淋巴结肿痛、面部皮疹10天入院。病程中无乏力、消瘦、盗汗和关节肿痛。否认结核及其它传染病接触史。体检：体温38.1℃，脉搏86次/分，呼吸26次/分，血压95/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；营养中等，发育正常，神清；左颊3.0 cm×3.0 cm圆形片状皮疹，暗红色，略高于皮面，无触痛；双侧颈部可触及数个肿大淋巴结，1.0 cm×1.0 cm～2.0 cm×2.0 cm，质硬，边界清，活动，压痛(+)，局部皮肤无红肿和破溃，余淋巴结未触及；咽充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，表面无渗出；心(-)，肺(-)；腹软，肝脾未触及；四肢关节(-)。实验室检查：外周血血红蛋白112 g/L，白细胞3.0×109/L，粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板141×109/L。尿常规及培养、菌落计数均(-)。血培养(-)，乳胶凝集法白色念珠菌抗原测定(-)，EB病毒壳抗原-IgM(EBVCA-IgM)(-)，支原体-IgM(-)，冷凝集试验(-)，嗜异凝集试验(-)，乙肝病毒及丙肝病毒血清标志物(-)；类风湿因子(-)，核抗原自身抗体(ANAs)(-)。PPD试验(-)。影像学检查：胸部X线(-)，腹部B超：未见异常。骨髓检查：感染性骨髓像。颈部淋巴结活检病理报告：组织细胞性坏死性淋巴结炎。治疗：在排除细菌、真菌和结核等传染病病原体感染后，给予氯喹治疗[8.0 mg/(kg.d)，分2次口服]，3天后体温正常，维持治疗10天停药，复查外周血常规正常。出院随访3个月，患儿无复发及其他病征。
讨论：组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)又称Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病。多认为该病是一种良性、自限性疾病，近年国内屡有报道。目前对本病的诊断仍凭借病理，即或符合Nathwani的病理模式，当出现明显的组织细胞吞噬现象时，也应与恶性组织细胞增生症和反应性噬血细胞综合征(RHS)鉴别。据推测，本病与RHS均可能与病毒感染及感染后的免疫炎性反应的级联化异常相关。巨噬细胞活化异常是导致前炎性物质产生过度的关键因素之一。因此，又被称做巨噬细胞活化综合征(MAS)或细胞因子病(cytokine disease)。氯喹治疗本病在亚细胞水平、抗炎和抑制免疫方面的作用可能有重要的意义，限于例数，疗效有待进一步观察。由于本病临床表现的非特异性，选择激素治疗须十分慎重。
收稿：1999-03-15
修回：1999-08-10, http://www.100md.com