第96例——发热、出血、贫血、意识不清
作者：白求恩医科大学附属第一临床学院儿科
单位：
关键词：
中华儿科杂志991230
病历摘要
患儿女，6岁。因间断发热、眼睑水肿20天，黑便3天，意识不清1天入院。入院前20天，患儿因“感冒”而发热(体温未测)、伴有眼睑轻度浮肿，自觉咽痛，吞咽困难，自服“消炎药”(具体不详)后热退。但眼睑浮肿消退不明显，且发热反复数天，浮肿渐加重，患儿精神状态差，不愿活动，进食减少，同时出现不同程度的腹部不适及腹痛。未进行任何治疗，病情渐加重，入院前3天患儿开始出现柏油样便，先后4次，每次量约100～150 ml，未见到新鲜血。曾到当地医院诊治，但未予明确诊断，给予对症治疗。1天前出现意识不清，为求进一步诊治而来我院住院。病程中无盗汗、咳嗽及咳血，无抽搐及喷射性呕吐，睡眠、饮食差，尿色、尿量基本正常。否认既往有结核病史及接触史。
, 百拇医药
体检：体温36.7℃ 脉搏97次/分，呼吸21次/分，血压90/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。发育正常，营养欠佳，意识不清，危重面容，贫血貌，颜面、口唇、耳垂及指趾端苍白，全身皮肤散在5～7处瘀点及瘀斑，无黄染。颈部淋巴结肿大成串，最大约2.0 cm×2.0 cm，质地中等，活动度可。头颅正常，睑结膜苍白，眼睑水肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大同圆，光反射正常。耳鼻无异常分泌物。口唇无发绀，咽无充血，双侧扁桃体未见肿大。颈有抵抗，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心肺检查正常。腹软，肝右肋下2.0 cm，边缘锐，质硬。脾未触及。脊柱四肢无异常。双侧膝腱反射正常，双侧克尼格征阴性，双侧布鲁金斯基征阳性，双侧巴彬斯基征阴性。
实验室检查：血WBC 2.5×109/L，中性粒细胞0.83，淋巴细胞0.17；RBC 2.47×1012/L，Hb 5.5 g/L；Plt 123×109/L。尿常规：蛋白(±)，其余正常。血糖9.3 mmol/L，血钾3.3 mmol/L，血钠132 mmol/L，血钙2.2 mmol/L，CO2-CP 28 mmol/L。抗溶血性链球菌素“O”、C反应蛋白、类风湿因子、血脂及血尿素氮均正常。脑脊液常规生化：潘氏反应(+)、WBC 4×106/L、糖2.3 mmol/L。头部CT：双上颌窦及双筛窦炎、脑萎缩。腹部彩色B超：肝脏增大，腹腔少量积液。胸X线片：双肺肺炎伴右胸腔少量积液。
, 百拇医药
住院后经抗感染、营养脑细胞、脱水、纠正电解质紊乱及止血等支持、对症治疗3天，病情无好转。于入院第4天，突然出现呼吸深快，面色苍白，烦躁不安。体检：脉搏170次/分，呼吸42次/分，血压60/30 mmHg，浅昏迷，呼吸深大而快，眼睑水肿，瞳孔散大，光反射迟钝，口周紫绀，颈有抵抗，心音低钝，肝肋下2.0 cm，双膝腱反射减弱，双克尼格征阳性，双侧布鲁金斯基征阳性。患儿病情危重，考虑有休克、电解质紊乱及酸中毒。经使用升压、纠正酸中毒等药物治疗，病情逐渐恶化，血压渐下降，球结膜水肿更明显，双瞳孔散大，最终心跳、呼吸停止，抢救无效死亡。
讨论
医师A：患儿6岁，临床主要特点为：长期发热伴出血、贫血，淋巴结及肝肿大。脑膜刺激征阳性，化验脑脊液有明显变化。肺部有炎变并有少量胸、腹水。根据以上特点，考虑如下疾病：(1)白血病：患儿间断性发热20天，伴消化道出血3天。皮肤有瘀点、瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肿大。血红白细胞均减少，且脑脊液有变化，这些变化均支持白血病合并脑膜白血病的诊断。遗憾的是未及时做血象细胞形态检查和骨髓涂片检查。 (2)不能除外系统性红斑狼疮：该病可累及多脏器、多系统。据1987年中华风湿病学会制定的诊断标准，具备4项即可诊断。该患儿有胸膜炎、精神症状、尿蛋白(±)及血白细胞降低等特点，符合系统性红斑狼疮的诊断。但是，许多方面不支持此病，如该患儿肾脏损害不明显，患儿有严重出血倾向等。(3)结核病：结核患病率在我国逐年增加，有些患儿发病不典型。此患儿住院仅3天就死亡了，有许多结核方面的检查未做，如结核菌素试验、血沉等。但是患儿长期发热、伴不愿活动及进食少，查体营养欠佳，贫血貌，颈淋巴结肿大，且有脑膜刺激征、脑脊液有变化等特点，应注意全身结核的可能性。
, 百拇医药
医师B：结合病例特点，考虑下列疾病：(1)败血症：好发婴幼儿及老年人，营养不良及抵抗力差可成为发病主要原因。病原菌多经皮肤或消化道、呼吸道侵入血流，造成全身感染。临床表现可有长期发热、食少、不爱活动等症状，体检可有贫血、皮肤出血、淋巴结肿大及肝肿大，亦可合并肺炎、脑膜炎等。外周血白细胞多增多，中性粒细胞可有中毒颗粒且见核左移现象，危重病例白细胞可降低。该病诊断主要靠血培养或骨髓培养出致病菌。此病不能除外。(2)恶性网状细胞病：该病表现多种多样且缺乏特异性。大多急起发病，发热往往为首发症状，多为不规则热。肝、脾及淋巴结肿大，但不一定同时出现。大多呈进行性贫血伴出血。可有胸腔积液等。多在3～6个月内因衰竭、出血或并发感染而死亡。本病诊断主要靠在骨髓中找到恶性网状细胞。多需多次骨髓穿刺，很多患儿死后尸检才能明确诊断。
医师C(病理科)：尸检所见：双侧胸膜与胸壁粘连，胸膜增生肥厚。两肺均实变，切面可见大片的干烙样坏死。镜下可见典型的结核结节破坏肺脏结构，并融合成大片状。肝细胞脂肪变性严重，并可见结核结节。心肌中亦可见脂肪变性及结核结节。在脾脏、肾上腺、胰腺等脏器中均可见到结核结节。颌下淋巴结、耳后淋巴结及肠系膜淋巴结均肿大，结构消失，代之以典型的结核结节。脑膜弥漫性充血、肿胀，脑沟变平；蛛网膜下腔有少量黄色渗出物，以脑底部明显。镜下可见脑膜及脑实质有结核结节。由此可见，该患儿主要病变为全身性结核病，血性播散及淋巴道播散，最终使患儿呼吸、循环衰竭死亡。
, 百拇医药
医师D：该患儿为全身性结核病，现经病理检查已经明确诊断。患儿曾在外院就诊未考虑结核病，来我院也未能在生前明确诊断，我认为，主要是我们的诊断思路有问题。当然，病情重，进展快，检查项目不全等给我们的诊断带来一定的困难。但是，如果我们抓住某一点，是可以在患儿生前诊断的，比如该患儿精神、神经系统的变化，如患儿突然出现的意识不清，有明显的脑膜刺激征，脑脊液蛋白明显增高而糖降低，不正是结核性脑膜炎的典型变化吗？通过这次讨论，我们要吸取教训：牢记结核病仍然是我国目前的常见病、多发病。当前结核病在某些医务工作者尤其是年轻医生中印象不深，加上临床上各种不典型病例的出现，多发耐药菌株的不断出现，给诊断和治疗带来了很大困难，使一些患者长期延误诊断和治疗。
通信作者：张云峰，吉林长春，130021
(收稿：1999-02-14 修回：1999-09-14), 百拇医药
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中华儿科杂志991230
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患儿女，6岁。因间断发热、眼睑水肿20天，黑便3天，意识不清1天入院。入院前20天，患儿因“感冒”而发热(体温未测)、伴有眼睑轻度浮肿，自觉咽痛，吞咽困难，自服“消炎药”(具体不详)后热退。但眼睑浮肿消退不明显，且发热反复数天，浮肿渐加重，患儿精神状态差，不愿活动，进食减少，同时出现不同程度的腹部不适及腹痛。未进行任何治疗，病情渐加重，入院前3天患儿开始出现柏油样便，先后4次，每次量约100～150 ml，未见到新鲜血。曾到当地医院诊治，但未予明确诊断，给予对症治疗。1天前出现意识不清，为求进一步诊治而来我院住院。病程中无盗汗、咳嗽及咳血，无抽搐及喷射性呕吐，睡眠、饮食差，尿色、尿量基本正常。否认既往有结核病史及接触史。
, 百拇医药
体检：体温36.7℃ 脉搏97次/分，呼吸21次/分，血压90/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。发育正常，营养欠佳，意识不清，危重面容，贫血貌，颜面、口唇、耳垂及指趾端苍白，全身皮肤散在5～7处瘀点及瘀斑，无黄染。颈部淋巴结肿大成串，最大约2.0 cm×2.0 cm，质地中等，活动度可。头颅正常，睑结膜苍白，眼睑水肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大同圆，光反射正常。耳鼻无异常分泌物。口唇无发绀，咽无充血，双侧扁桃体未见肿大。颈有抵抗，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心肺检查正常。腹软，肝右肋下2.0 cm，边缘锐，质硬。脾未触及。脊柱四肢无异常。双侧膝腱反射正常，双侧克尼格征阴性，双侧布鲁金斯基征阳性，双侧巴彬斯基征阴性。
实验室检查：血WBC 2.5×109/L，中性粒细胞0.83，淋巴细胞0.17；RBC 2.47×1012/L，Hb 5.5 g/L；Plt 123×109/L。尿常规：蛋白(±)，其余正常。血糖9.3 mmol/L，血钾3.3 mmol/L，血钠132 mmol/L，血钙2.2 mmol/L，CO2-CP 28 mmol/L。抗溶血性链球菌素“O”、C反应蛋白、类风湿因子、血脂及血尿素氮均正常。脑脊液常规生化：潘氏反应(+)、WBC 4×106/L、糖2.3 mmol/L。头部CT：双上颌窦及双筛窦炎、脑萎缩。腹部彩色B超：肝脏增大，腹腔少量积液。胸X线片：双肺肺炎伴右胸腔少量积液。
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住院后经抗感染、营养脑细胞、脱水、纠正电解质紊乱及止血等支持、对症治疗3天，病情无好转。于入院第4天，突然出现呼吸深快，面色苍白，烦躁不安。体检：脉搏170次/分，呼吸42次/分，血压60/30 mmHg，浅昏迷，呼吸深大而快，眼睑水肿，瞳孔散大，光反射迟钝，口周紫绀，颈有抵抗，心音低钝，肝肋下2.0 cm，双膝腱反射减弱，双克尼格征阳性，双侧布鲁金斯基征阳性。患儿病情危重，考虑有休克、电解质紊乱及酸中毒。经使用升压、纠正酸中毒等药物治疗，病情逐渐恶化，血压渐下降，球结膜水肿更明显，双瞳孔散大，最终心跳、呼吸停止，抢救无效死亡。
讨论
医师A：患儿6岁，临床主要特点为：长期发热伴出血、贫血，淋巴结及肝肿大。脑膜刺激征阳性，化验脑脊液有明显变化。肺部有炎变并有少量胸、腹水。根据以上特点，考虑如下疾病：(1)白血病：患儿间断性发热20天，伴消化道出血3天。皮肤有瘀点、瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肿大。血红白细胞均减少，且脑脊液有变化，这些变化均支持白血病合并脑膜白血病的诊断。遗憾的是未及时做血象细胞形态检查和骨髓涂片检查。 (2)不能除外系统性红斑狼疮：该病可累及多脏器、多系统。据1987年中华风湿病学会制定的诊断标准，具备4项即可诊断。该患儿有胸膜炎、精神症状、尿蛋白(±)及血白细胞降低等特点，符合系统性红斑狼疮的诊断。但是，许多方面不支持此病，如该患儿肾脏损害不明显，患儿有严重出血倾向等。(3)结核病：结核患病率在我国逐年增加，有些患儿发病不典型。此患儿住院仅3天就死亡了，有许多结核方面的检查未做，如结核菌素试验、血沉等。但是患儿长期发热、伴不愿活动及进食少，查体营养欠佳，贫血貌，颈淋巴结肿大，且有脑膜刺激征、脑脊液有变化等特点，应注意全身结核的可能性。
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医师B：结合病例特点，考虑下列疾病：(1)败血症：好发婴幼儿及老年人，营养不良及抵抗力差可成为发病主要原因。病原菌多经皮肤或消化道、呼吸道侵入血流，造成全身感染。临床表现可有长期发热、食少、不爱活动等症状，体检可有贫血、皮肤出血、淋巴结肿大及肝肿大，亦可合并肺炎、脑膜炎等。外周血白细胞多增多，中性粒细胞可有中毒颗粒且见核左移现象，危重病例白细胞可降低。该病诊断主要靠血培养或骨髓培养出致病菌。此病不能除外。(2)恶性网状细胞病：该病表现多种多样且缺乏特异性。大多急起发病，发热往往为首发症状，多为不规则热。肝、脾及淋巴结肿大，但不一定同时出现。大多呈进行性贫血伴出血。可有胸腔积液等。多在3～6个月内因衰竭、出血或并发感染而死亡。本病诊断主要靠在骨髓中找到恶性网状细胞。多需多次骨髓穿刺，很多患儿死后尸检才能明确诊断。
医师C(病理科)：尸检所见：双侧胸膜与胸壁粘连，胸膜增生肥厚。两肺均实变，切面可见大片的干烙样坏死。镜下可见典型的结核结节破坏肺脏结构，并融合成大片状。肝细胞脂肪变性严重，并可见结核结节。心肌中亦可见脂肪变性及结核结节。在脾脏、肾上腺、胰腺等脏器中均可见到结核结节。颌下淋巴结、耳后淋巴结及肠系膜淋巴结均肿大，结构消失，代之以典型的结核结节。脑膜弥漫性充血、肿胀，脑沟变平；蛛网膜下腔有少量黄色渗出物，以脑底部明显。镜下可见脑膜及脑实质有结核结节。由此可见，该患儿主要病变为全身性结核病，血性播散及淋巴道播散，最终使患儿呼吸、循环衰竭死亡。
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医师D：该患儿为全身性结核病，现经病理检查已经明确诊断。患儿曾在外院就诊未考虑结核病，来我院也未能在生前明确诊断，我认为，主要是我们的诊断思路有问题。当然，病情重，进展快，检查项目不全等给我们的诊断带来一定的困难。但是，如果我们抓住某一点，是可以在患儿生前诊断的，比如该患儿精神、神经系统的变化，如患儿突然出现的意识不清，有明显的脑膜刺激征，脑脊液蛋白明显增高而糖降低，不正是结核性脑膜炎的典型变化吗？通过这次讨论，我们要吸取教训：牢记结核病仍然是我国目前的常见病、多发病。当前结核病在某些医务工作者尤其是年轻医生中印象不深，加上临床上各种不典型病例的出现，多发耐药菌株的不断出现，给诊断和治疗带来了很大困难，使一些患者长期延误诊断和治疗。
通信作者：张云峰，吉林长春，130021
(收稿：1999-02-14 修回：1999-09-14), 百拇医药