婴儿心脏多发性横纹肌瘤1例
作者：陆颖静 徐大地 张建新 庞芸
单位：陆颖静(上海市儿童医院心脏超声室 200040)；徐大地(上海市儿童医院心脏超声室 200040)；张建新(上海市儿童医院心脏超声室 200040)；庞芸(上海市儿童医院心脏超声室 200040)
关键词：
婴儿心脏多发性横纹肌瘤1例
患儿,女,42 d。入院前数天出现黄色水样便,每日7～8次。伴咳嗽,无发热气急。拟诊“小儿腹泻、支气管肺炎”收入院。体检:心率128次/min,律齐,心前区L2-3肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音,心前区未触及震颤。临床怀疑先天性心脏病(非青紫型)。心电图:右室肥大,T波改变,Ⅱ、Ⅲ、avF异常向上向量。X线胸片:肺纹理正常,心影增大,心胸比例0.63。
超声检查:右室增大,其余房室大小正常。房间隔、室间隔均连续完整。各瓣膜形态活动正常。主动脉、肺动脉起源正常,房室连接正常。上、下腔静脉回流均正常。主动脉弓左位。右室腔内见2.4 cm×1.6 cm×0.9 cm大小回声增强团块,内部回声均匀,无声影。此团块附着于室间隔上,与室间隔无明显界限。肿块自右室腔延伸至右室流出道卡在肺动脉瓣口区。另外,在右室三尖瓣前叶下方见一1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm类似团状回声。左室近心尖区腔内见一1.0 cm×0.9 cm×0.6 cm类似团状回声。此肿块部分附着在室间隔或室壁上,无明显包膜或分界,无蒂。多普勒超声示:肺动脉内可测及收缩期负向湍流频谱,Vmax2.4 m/s,Pmas22.56 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。彩色多普勒血流显像示:右室流出道血流绕过肿块流向肺动脉,在肺动脉内可见收缩期五彩血流信号。超声诊断:①心脏多发性占位性病变(心脏多发性肿瘤可能);②右室流出道梗阻;③右室增大。
手术及病理结果:手术切除右室2个肿瘤,均送病理检查。解除了右室流出道梗阻。左室腔内探及肿块,由于肿块较小且位于心尖部,尚不引起瓣膜梗阻或累及传导系统,为不影响术后左心室收缩功能,暂时未予全切除。但取部分肿瘤组织作病理检查。病理发现3块肿瘤组织呈不规则结节状,淡棕色,镜下见肿瘤细胞较大,胞浆大部分呈空泡状,胞核呈圆形或卵圆形。核与胞膜之间为粉染的细网状结构相连,形似蜘蛛状,部分胞浆内见横纹。病理诊断:心脏先天性多发性横纹肌瘤。
讨论 儿科中心脏肿瘤较为罕见,小儿原发性心脏肿瘤多为良性,其中以横纹肌瘤最常见,占45%。常多发于室间隔,不恶变,可为家族性结节硬化症、皮脂腺瘤及横纹肌瘤三者之一。也有人认为横纹肌瘤来自传导组织在胚胎内过度生长。此病引起房室瓣或半月瓣梗阻则可导致猝死,直接累及传导系统可引起严重心律失常。
(收稿日期：1999-06-22), http://www.100md.com
单位：陆颖静(上海市儿童医院心脏超声室 200040)；徐大地(上海市儿童医院心脏超声室 200040)；张建新(上海市儿童医院心脏超声室 200040)；庞芸(上海市儿童医院心脏超声室 200040)
关键词：
婴儿心脏多发性横纹肌瘤1例
患儿,女,42 d。入院前数天出现黄色水样便,每日7～8次。伴咳嗽,无发热气急。拟诊“小儿腹泻、支气管肺炎”收入院。体检:心率128次/min,律齐,心前区L2-3肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音,心前区未触及震颤。临床怀疑先天性心脏病(非青紫型)。心电图:右室肥大,T波改变,Ⅱ、Ⅲ、avF异常向上向量。X线胸片:肺纹理正常,心影增大,心胸比例0.63。
超声检查:右室增大,其余房室大小正常。房间隔、室间隔均连续完整。各瓣膜形态活动正常。主动脉、肺动脉起源正常,房室连接正常。上、下腔静脉回流均正常。主动脉弓左位。右室腔内见2.4 cm×1.6 cm×0.9 cm大小回声增强团块,内部回声均匀,无声影。此团块附着于室间隔上,与室间隔无明显界限。肿块自右室腔延伸至右室流出道卡在肺动脉瓣口区。另外,在右室三尖瓣前叶下方见一1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm类似团状回声。左室近心尖区腔内见一1.0 cm×0.9 cm×0.6 cm类似团状回声。此肿块部分附着在室间隔或室壁上,无明显包膜或分界,无蒂。多普勒超声示:肺动脉内可测及收缩期负向湍流频谱,Vmax2.4 m/s,Pmas22.56 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。彩色多普勒血流显像示:右室流出道血流绕过肿块流向肺动脉,在肺动脉内可见收缩期五彩血流信号。超声诊断:①心脏多发性占位性病变(心脏多发性肿瘤可能);②右室流出道梗阻;③右室增大。
手术及病理结果:手术切除右室2个肿瘤,均送病理检查。解除了右室流出道梗阻。左室腔内探及肿块,由于肿块较小且位于心尖部,尚不引起瓣膜梗阻或累及传导系统,为不影响术后左心室收缩功能,暂时未予全切除。但取部分肿瘤组织作病理检查。病理发现3块肿瘤组织呈不规则结节状,淡棕色,镜下见肿瘤细胞较大,胞浆大部分呈空泡状,胞核呈圆形或卵圆形。核与胞膜之间为粉染的细网状结构相连,形似蜘蛛状,部分胞浆内见横纹。病理诊断:心脏先天性多发性横纹肌瘤。
讨论 儿科中心脏肿瘤较为罕见,小儿原发性心脏肿瘤多为良性,其中以横纹肌瘤最常见,占45%。常多发于室间隔,不恶变,可为家族性结节硬化症、皮脂腺瘤及横纹肌瘤三者之一。也有人认为横纹肌瘤来自传导组织在胚胎内过度生长。此病引起房室瓣或半月瓣梗阻则可导致猝死,直接累及传导系统可引起严重心律失常。
(收稿日期：1999-06-22), http://www.100md.com