反应性噬血细胞综合征和系统性红斑狼疮
作者：许杰州 曾庆馀 肖征宇
单位：许杰州(汕头大学医学院第一附属医院风湿免疫科 515041)；曾庆馀(汕头大学医学院第一附属医院风湿免疫科 515041)；肖征宇(汕头大学医学院第一附属医院风湿免疫科 515041)
关键词：
中华风湿病学杂志000618
反应性噬血细胞综合征(reactive hemophagocytic syndrome)是一从骨髓细胞学角度提出的 ，且有其一系列临床特征的综合征。主要表现为发热，肝脾淋巴结肿大和血细胞减少，最显 著的特征是骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。病因各异，常见的有感染、肿瘤 及免疫缺陷病等。近年来，系统性红斑狼疮(SLE)并发反应性噬血细胞综合征的报道陆续见 于西方报端，国内尚未见报道，但普遍认为是一种少见现象。我们复习本院十年来所收的22 7例SLE病案，发现10例反应性噬血细胞综合征，现报道如下。
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1 资料和方法
1.1 病例选择：对我院1989-1998年10年连续收治的227例SLE的临床表现、实验室检查结 果及骨髓象进行复习，发现符合上述反应性噬血细胞综合征表现的有10例。所有病例均符合 1982年美国风湿病协会系统性红斑狼疮诊断标准。男1例，女9例，年龄20～50岁，平均28. 2岁，病程1个月～11年。
1.2 方法：详细复习这10例临床表现，常规实验室检查结果，骨髓象，相关细菌培养及病 理活检。2例因怀疑淋巴瘤行淋巴结活检，1例头皮盘状红斑并溃疡行皮肤活检。病情活动性 用欧洲统一狼疮活动标准(ECLAM)进行评估[1]。
1.3 统计学处理：治疗前后计数资料统计用t检验。
2 结 果
2.1 临床特征：见表1，所有病人都发热，7例蝶形红斑，1例盘状红斑，8例关节炎或 关节痛，肢端血管炎3例，淋巴结肿大7例，肝脾肿大6例，ANA均阳性(滴度1∶40～1∶320) ，7例dsDNA阳性，5例Sm抗体阳性，6例低补体血症。5例血培养，2例痰培养及1例尿培养阴 性。9例出现明显器官损害，其中肾损害8例，心包或心肌损害4例，间质性肺炎或胸膜炎3例 ，神经精神狼疮3例，全部血细胞减少(至少二系以上)。全血减少3例。2例曾误诊为淋巴瘤( 例4和例7)，1例(例3)误诊为肝炎并缺铁性贫血，1例(例9)误诊为特发性血小板减少性紫癜 。
, 百拇医药
2.2 血片及骨髓细胞片分析：外周血情况：9例红细胞(RBC)形态正常；1例(例10)偶见有 核红细胞，成熟红细胞大小不等，部分中央浅染区大。7例白细胞(WBC)分类正常，白细胞减 少者中2例淋巴细胞比例增高(例2和例6，分别为40/50和33/50)，1例(例7)出现异形淋巴细 胞2%。血小板(PLT)减少5例。
骨髓细胞情况：9例骨髓象增生活跃或明显增生，1例(例7)介于增生活跃和略低之间；粒系 全部增生活跃；红系7例增生活跃，1例(例10)显著增生呈溶血性贫血骨髓象，2例(例2和例7 )增生低下；巨核细胞正常8例，减少2例(例1和例7)，血小板不少6例，减少4例(例1，2，9 ，10)。全部可见浆细胞，增多(>2%)2例(例4和例8)。最重要的特征是易见网状细胞(8例0 .5%，1例2%，1例3%)并可见噬血现象，表现为组织细胞吞噬红细胞、白细胞和血小板。所 有骨髓象均未见恶性肿瘤细胞。
2.3 病理检查：2例(例4和例7)淋巴结活检：例4为纤维脂肪组织中灶性淋巴细胞浸润，不 完全淋巴滤泡反应性增生；例7为淋巴结大片凝固性坏死，可见少许异型细胞。1例头皮活检 见真皮胶原纤维溶解，弥漫性炎症细胞浸润，有围管现象。
, 百拇医药
2.4 治疗及转归：所有病人均接受强的松1～1.5 mg*kg-1*d-1的治疗 。3例神经狼疮(1例合并急性肾衰)给予甲基强的松龙500～1 000 mg/d，3～5 d。治疗后血 细胞减少改善(表2)，Hb (g/L)治疗前后分别为89±25和98±21(P＝0.12)；WBC(×10 9/L)治疗前后分别为2.9±0.8和6.6±2.7(P＝0.000 4)；PLT(×109/L)治疗 前后分别为110±23和175±52(P＝0.007 6)。ECLAM积分治疗前后分别为7±2和4±3( P＝0.001 3)。9例活动性降低，病情好转出院，1例(例2)因脑梗死、间质性肺炎和心 肌炎死亡，该例持续白细胞减少及贫血。例6因脊髓横贯性损害致尿潴留需长期留置尿管，1 年后感染而死，该例持续血小板减少及贫血；例10狼疮肾病反复活动，5年后发展至终末肾 病靠血透维持治疗，该例血象激素治疗后有明显改善。
表1 10例狼疮相关反应性噬血细胞综合征临床特点 病例
, 百拇医药
性 别
发热
淋巴结大
肝脾大
C3
g/L
ANA
dsDNA
相关培养
骨髓细胞
网状细胞%
浆细胞%
1
, 百拇医药
女
+
-
+
0.65
1/ 160
-
血培养阴性
0.5
0.5
2
女
+
+
, 百拇医药
-
1.1
1/40
+
痰培养阴性
0.5
1.5
3
男
+
+
-
1.65
1/320
, 百拇医药
+
无
0.5
1.0
4
女
+
+
+
0.3
1/40
+
血培养阴性
2.0
, 百拇医药
3.5
5
女
+
-
+
0.7
1/160
+
无
0.5
0.5
6
女
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+
-
-
0.95
1/40
-
尿培 养阴性
0.5
0.5
7
女
+
+
+
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0.74
1/80
+
血培 养阴性
0.5
1.5
8
女
+
+
-
<0.1
1/40
, 百拇医药 +
血培养阴性
0.5
2.5
9
女
+
+
+
0.63
1/80
-
血培 养阴性
3.0
, 百拇医药
1.5
10
女
+
+
+
0.9
1/80
+
痰培养阴性
0.5
0.5
表2 激素治疗前后血象和活动度变化 病例
, 百拇医药
治疗前
治疗后
Hb(g/ L)
WBC(×109/L)
PLT(×109/L)
ECLAM
Hb(g/ L)
WBC(×109/L)
PLT(×109/L)
ECLAM
1
, http://www.100md.com
113
2.4
96
5
120
4.1
156
3
2
77
2.2
125
10
84
, 百拇医药
3.0
174
12
3
86
1.8
111
6
89
6.3
283
3
4
80
, 百拇医药
3.5
105
6
74
9.5
200
3
5
136
3.7
103
6
135
6.3
, 百拇医药
183
3
6
103
3.1
130
9
88
6.6
95
5
7
88
2.2
, 百拇医药
95
7
110
4.6
154
3
8
96
2.3
160
6
111
5.2
160
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1
9
54
3.7
86
8
99
11.0
124
3
10
58
4.2
85
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8
71
10.2
222
4
3 讨 论
早在1898年，有人在某些革兰阴性杆菌感染死者的尸检中注意到骨髓中有组织细胞吞噬血细 胞现象，而作为一种临床综合征却是近二十年前才由Risdall等[2]提出。从此，有 关噬血细胞综合征的报道陆续出现，但大多认为与病毒、细菌、真菌或原虫感染有关[ 2，3]，尤其是疱疹病毒，EB病毒等；或与免疫系统疾病如SLE等有关；也有人认为与恶 性肿瘤如恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤等相关[4]；少数出现致命的家族性噬血细胞 淋巴组织细胞增生症[5]，后二者预后不良。1984年Sakurai发现噬血细胞综合征与 SLE相关，但直到1991年才由Wong等[6]作较为详细的阐述，并将之命名为急性噬血 细胞综合征。后来多称之为反应性噬血细胞综合征[7]，作者认为后者较为合适， 因为可以表示与恶性肿瘤或家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症区分。SLE相关反应性噬血 细胞综合征临床上不算少见，本组227例中发现10例，占4.4%。
, 百拇医药
反应性噬血细胞综合征的发病机制至今尚未十分明了。有人认为可能是激活的淋巴细胞或淋 巴瘤细胞分泌淋巴因子，刺激组织细胞增生并吞噬血细胞致其减少；而Wong等[6] 则认为与循环复合物沉积在骨髓并刺激生血细胞，导致组织细胞与抗体结合，最终出现吞噬 血细胞现象。理由是该组6例组织活检均有血管炎表现(2例淋巴结活检，2例肾活检，1例皮 肤活检和1例阑尾病理)，而且均有低补体血症和高滴度的抗核抗体。本组3例活检结果均有 血管炎表现，且骨髓均可见浆细胞，2例还显著增多。众所周知浆细胞主要是分泌免疫球蛋 白，故骨髓中抗体水平可能升高，结果似乎支持后者。
Wong等[8]在另一篇报道中对反应性噬血细胞综合征的诊断标准作了探讨，即除噬 血现象外，还必须满足2个条件：血细胞减少二系以上，骨髓组织细胞占有核细胞2%以上。 作者认为最后一条略严格，因为骨髓组织细胞除网状细胞外，还有组织巨噬细胞、内皮细胞 等，而组织细胞增生不一定出现噬血现象。故作者建议，SLE相关的反应性噬血细胞综合征 的诊断标准必须满足以下3个条件：①发热并血细胞减少，二系或二系以上，或伴淋巴结肝 脾肿大，②骨髓涂片见噬血细胞，③排除感染、肿瘤或家族性噬血细胞性淋巴细胞增生症等 其他因素所致的噬血细胞综合征。
, 百拇医药
SLE的反应性噬血细胞综合征组织学检查缺乏特异性，与恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等恶 性肿瘤及感染所致的噬血细胞综合征不易区分，且临床表现相似，但预后及处理方法截然不 同，故应力求鉴别清楚。恶性肿瘤一般有原发病表现，病变部位可检出肿瘤细胞，如恶性组 织细胞、淋巴瘤细胞、恶性增生的幼稚淋巴细胞或幼稚粒细胞等。感染则有感染部位症状， 多可找出病灶和病原体。而SLE有其特殊的临床及血清学表现如皮疹、关节炎、口腔溃疡、 抗核抗体及dsDNA阳性等。同理，SLE出现噬血现象必须排除恶性肿瘤及感染等病因。
噬血现象是血细胞减少的原因之一。大多数血细胞减少与狼疮活动有关。本研究结果表明， 激素治疗后ECLAM积分下降，血细胞减少明显改善。提示噬血现象可能是狼疮活动的指标之 一。可惜本组未做治疗后骨髓复查，今后还需加强这方面的工作。
反应性噬血细胞综合征的治疗主要在于治疗原发病。目前认为SLE的反应性噬血细胞综合征 对激素敏感，尤其血细胞减少改善明显，多预后良好，但也有人持相反意见[9]。 Pato等[7]则认为，与SLE病情活动相关的RHS对激素敏感，但有时RHS的原因不一 定是SLE活动，或许是感染等其他因素，且往往难以鉴别，对此，静脉注射大剂量丙种球蛋 白有良效且安全。本组血细胞治疗前后变化的确如前者。
, 百拇医药
本组1例住院期间因脑梗死、间质性肺炎和心肌炎死亡，1例脊髓损害1年后并感染死亡，1例 5年后发展至终末肾病靠血透维持治疗。这3例均有重要脏器的严重损害。前2例有持续血象 二系减少，提示持续存在的血细胞减少可能预后不良，但预后最好是结合临床和实验室指标 综合判定。 参 考 文 献
1，Vitali C,Bencivelli W,Iseubery DA.Disease activity in systemic lupus e rythematosus:report of Consensus Study Group of the European Workshop for Rheuma tology Research Ⅱ.Identification of the variables indicative of disease activit y and their use in the development of score.Clin Exp Rheumatol,1992,10:451-547 .
, 百拇医药
2，Risdall RJ,McKenna RW,Nesbit ME.Virus-associated hemophagocytic syndr ome:a benign histiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis.Can cer,1979,44:993-1002.
3，Risdall RJ,Brunning RD,Hernandez JI.Bacteria-associated h emo-phagocytic syndrome.Cancer,1984,54:2968-2972.
4，Jaffe ES,Costa J,Fauci AS.Malignant lymphoma and eryth-[ CM)〗rophagocytosis simulating malignant histiocytosis.Am J Med,1983,75:741-749 .
, http://www.100md.com
5，孙桂香.家族性噬血细胞性组织细胞增生症三例.中华儿科杂志，1982，20：46 .
6，Wong KF,Hui PK,Chan JKC.The acute lupus hemophagocytic syndrome.Ann In tern Med,1991,114:387-390.
7，Papo T,Andre MH,Amoura Z.The spectrum of reactive hemoph-agocytic syn drome in systemic lupus erythematosus.J Rheumatol,1999,26:927-930.
8，Wong KF,Chan JKC.Reactive hemophagocytic syndrome:a clinicopathologic study of 40 patients is an oriental population.Am J Med,1992,93:177-180.
9，Chan JKC,Ng CS,Law CK.Reactive hemophagocytic syndrome:a study of fata l cases.Pathology,1987,19:43-50.
收稿日期：2000-05-30, 百拇医药
单位：许杰州(汕头大学医学院第一附属医院风湿免疫科 515041)；曾庆馀(汕头大学医学院第一附属医院风湿免疫科 515041)；肖征宇(汕头大学医学院第一附属医院风湿免疫科 515041)
关键词：
中华风湿病学杂志000618
反应性噬血细胞综合征(reactive hemophagocytic syndrome)是一从骨髓细胞学角度提出的 ，且有其一系列临床特征的综合征。主要表现为发热，肝脾淋巴结肿大和血细胞减少，最显 著的特征是骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。病因各异，常见的有感染、肿瘤 及免疫缺陷病等。近年来，系统性红斑狼疮(SLE)并发反应性噬血细胞综合征的报道陆续见 于西方报端，国内尚未见报道，但普遍认为是一种少见现象。我们复习本院十年来所收的22 7例SLE病案，发现10例反应性噬血细胞综合征，现报道如下。
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1 资料和方法
1.1 病例选择：对我院1989-1998年10年连续收治的227例SLE的临床表现、实验室检查结 果及骨髓象进行复习，发现符合上述反应性噬血细胞综合征表现的有10例。所有病例均符合 1982年美国风湿病协会系统性红斑狼疮诊断标准。男1例，女9例，年龄20～50岁，平均28. 2岁，病程1个月～11年。
1.2 方法：详细复习这10例临床表现，常规实验室检查结果，骨髓象，相关细菌培养及病 理活检。2例因怀疑淋巴瘤行淋巴结活检，1例头皮盘状红斑并溃疡行皮肤活检。病情活动性 用欧洲统一狼疮活动标准(ECLAM)进行评估[1]。
1.3 统计学处理：治疗前后计数资料统计用t检验。
2 结 果
2.1 临床特征：见表1，所有病人都发热，7例蝶形红斑，1例盘状红斑，8例关节炎或 关节痛，肢端血管炎3例，淋巴结肿大7例，肝脾肿大6例，ANA均阳性(滴度1∶40～1∶320) ，7例dsDNA阳性，5例Sm抗体阳性，6例低补体血症。5例血培养，2例痰培养及1例尿培养阴 性。9例出现明显器官损害，其中肾损害8例，心包或心肌损害4例，间质性肺炎或胸膜炎3例 ，神经精神狼疮3例，全部血细胞减少(至少二系以上)。全血减少3例。2例曾误诊为淋巴瘤( 例4和例7)，1例(例3)误诊为肝炎并缺铁性贫血，1例(例9)误诊为特发性血小板减少性紫癜 。
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2.2 血片及骨髓细胞片分析：外周血情况：9例红细胞(RBC)形态正常；1例(例10)偶见有 核红细胞，成熟红细胞大小不等，部分中央浅染区大。7例白细胞(WBC)分类正常，白细胞减 少者中2例淋巴细胞比例增高(例2和例6，分别为40/50和33/50)，1例(例7)出现异形淋巴细 胞2%。血小板(PLT)减少5例。
骨髓细胞情况：9例骨髓象增生活跃或明显增生，1例(例7)介于增生活跃和略低之间；粒系 全部增生活跃；红系7例增生活跃，1例(例10)显著增生呈溶血性贫血骨髓象，2例(例2和例7 )增生低下；巨核细胞正常8例，减少2例(例1和例7)，血小板不少6例，减少4例(例1，2，9 ，10)。全部可见浆细胞，增多(>2%)2例(例4和例8)。最重要的特征是易见网状细胞(8例0 .5%，1例2%，1例3%)并可见噬血现象，表现为组织细胞吞噬红细胞、白细胞和血小板。所 有骨髓象均未见恶性肿瘤细胞。
2.3 病理检查：2例(例4和例7)淋巴结活检：例4为纤维脂肪组织中灶性淋巴细胞浸润，不 完全淋巴滤泡反应性增生；例7为淋巴结大片凝固性坏死，可见少许异型细胞。1例头皮活检 见真皮胶原纤维溶解，弥漫性炎症细胞浸润，有围管现象。
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2.4 治疗及转归：所有病人均接受强的松1～1.5 mg*kg-1*d-1的治疗 。3例神经狼疮(1例合并急性肾衰)给予甲基强的松龙500～1 000 mg/d，3～5 d。治疗后血 细胞减少改善(表2)，Hb (g/L)治疗前后分别为89±25和98±21(P＝0.12)；WBC(×10 9/L)治疗前后分别为2.9±0.8和6.6±2.7(P＝0.000 4)；PLT(×109/L)治疗 前后分别为110±23和175±52(P＝0.007 6)。ECLAM积分治疗前后分别为7±2和4±3( P＝0.001 3)。9例活动性降低，病情好转出院，1例(例2)因脑梗死、间质性肺炎和心 肌炎死亡，该例持续白细胞减少及贫血。例6因脊髓横贯性损害致尿潴留需长期留置尿管，1 年后感染而死，该例持续血小板减少及贫血；例10狼疮肾病反复活动，5年后发展至终末肾 病靠血透维持治疗，该例血象激素治疗后有明显改善。
表1 10例狼疮相关反应性噬血细胞综合征临床特点 病例
, 百拇医药
性 别
发热
淋巴结大
肝脾大
C3
g/L
ANA
dsDNA
相关培养
骨髓细胞
网状细胞%
浆细胞%
1
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女
+
-
+
0.65
1/ 160
-
血培养阴性
0.5
0.5
2
女
+
+
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-
1.1
1/40
+
痰培养阴性
0.5
1.5
3
男
+
+
-
1.65
1/320
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+
无
0.5
1.0
4
女
+
+
+
0.3
1/40
+
血培养阴性
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3.5
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女
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1/160
+
无
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6
女
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-
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血培养阴性
0.5
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女
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血培 养阴性
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1.5
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女
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0.5
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表2 激素治疗前后血象和活动度变化 病例
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治疗前
治疗后
Hb(g/ L)
WBC(×109/L)
PLT(×109/L)
ECLAM
Hb(g/ L)
WBC(×109/L)
PLT(×109/L)
ECLAM
1
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113
2.4
96
5
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2
77
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154
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6
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124
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4.2
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3 讨 论
早在1898年，有人在某些革兰阴性杆菌感染死者的尸检中注意到骨髓中有组织细胞吞噬血细 胞现象，而作为一种临床综合征却是近二十年前才由Risdall等[2]提出。从此，有 关噬血细胞综合征的报道陆续出现，但大多认为与病毒、细菌、真菌或原虫感染有关[ 2，3]，尤其是疱疹病毒，EB病毒等；或与免疫系统疾病如SLE等有关；也有人认为与恶 性肿瘤如恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤等相关[4]；少数出现致命的家族性噬血细胞 淋巴组织细胞增生症[5]，后二者预后不良。1984年Sakurai发现噬血细胞综合征与 SLE相关，但直到1991年才由Wong等[6]作较为详细的阐述，并将之命名为急性噬血 细胞综合征。后来多称之为反应性噬血细胞综合征[7]，作者认为后者较为合适， 因为可以表示与恶性肿瘤或家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症区分。SLE相关反应性噬血 细胞综合征临床上不算少见，本组227例中发现10例，占4.4%。
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反应性噬血细胞综合征的发病机制至今尚未十分明了。有人认为可能是激活的淋巴细胞或淋 巴瘤细胞分泌淋巴因子，刺激组织细胞增生并吞噬血细胞致其减少；而Wong等[6] 则认为与循环复合物沉积在骨髓并刺激生血细胞，导致组织细胞与抗体结合，最终出现吞噬 血细胞现象。理由是该组6例组织活检均有血管炎表现(2例淋巴结活检，2例肾活检，1例皮 肤活检和1例阑尾病理)，而且均有低补体血症和高滴度的抗核抗体。本组3例活检结果均有 血管炎表现，且骨髓均可见浆细胞，2例还显著增多。众所周知浆细胞主要是分泌免疫球蛋 白，故骨髓中抗体水平可能升高，结果似乎支持后者。
Wong等[8]在另一篇报道中对反应性噬血细胞综合征的诊断标准作了探讨，即除噬 血现象外，还必须满足2个条件：血细胞减少二系以上，骨髓组织细胞占有核细胞2%以上。 作者认为最后一条略严格，因为骨髓组织细胞除网状细胞外，还有组织巨噬细胞、内皮细胞 等，而组织细胞增生不一定出现噬血现象。故作者建议，SLE相关的反应性噬血细胞综合征 的诊断标准必须满足以下3个条件：①发热并血细胞减少，二系或二系以上，或伴淋巴结肝 脾肿大，②骨髓涂片见噬血细胞，③排除感染、肿瘤或家族性噬血细胞性淋巴细胞增生症等 其他因素所致的噬血细胞综合征。
, 百拇医药
SLE的反应性噬血细胞综合征组织学检查缺乏特异性，与恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等恶 性肿瘤及感染所致的噬血细胞综合征不易区分，且临床表现相似，但预后及处理方法截然不 同，故应力求鉴别清楚。恶性肿瘤一般有原发病表现，病变部位可检出肿瘤细胞，如恶性组 织细胞、淋巴瘤细胞、恶性增生的幼稚淋巴细胞或幼稚粒细胞等。感染则有感染部位症状， 多可找出病灶和病原体。而SLE有其特殊的临床及血清学表现如皮疹、关节炎、口腔溃疡、 抗核抗体及dsDNA阳性等。同理，SLE出现噬血现象必须排除恶性肿瘤及感染等病因。
噬血现象是血细胞减少的原因之一。大多数血细胞减少与狼疮活动有关。本研究结果表明， 激素治疗后ECLAM积分下降，血细胞减少明显改善。提示噬血现象可能是狼疮活动的指标之 一。可惜本组未做治疗后骨髓复查，今后还需加强这方面的工作。
反应性噬血细胞综合征的治疗主要在于治疗原发病。目前认为SLE的反应性噬血细胞综合征 对激素敏感，尤其血细胞减少改善明显，多预后良好，但也有人持相反意见[9]。 Pato等[7]则认为，与SLE病情活动相关的RHS对激素敏感，但有时RHS的原因不一 定是SLE活动，或许是感染等其他因素，且往往难以鉴别，对此，静脉注射大剂量丙种球蛋 白有良效且安全。本组血细胞治疗前后变化的确如前者。
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本组1例住院期间因脑梗死、间质性肺炎和心肌炎死亡，1例脊髓损害1年后并感染死亡，1例 5年后发展至终末肾病靠血透维持治疗。这3例均有重要脏器的严重损害。前2例有持续血象 二系减少，提示持续存在的血细胞减少可能预后不良，但预后最好是结合临床和实验室指标 综合判定。 参 考 文 献
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收稿日期：2000-05-30, 百拇医药