韦格纳肉芽肿一例
作者：任凤英 张德胜 宫兆松
单位：任凤英(山东省莱州市人民医院呼吸科 261400)；张德胜(山东省莱州市人民医院呼吸科 261400)；宫兆松(山东省莱州市人民医院呼吸科 261400)
关键词：
中华风湿病学杂志000629 患者：男性，36岁。因咳嗽、胸痛2个月，加重伴胸闷3 d于1999年9月7日收入院。患者2个 月前无明显诱因出现咳嗽，咯少量白黏痰，偶尔痰中带血丝，并感双侧胸部隐痛，发热，体 温达37.5～38.5 ℃，无盗汗、乏力，在当地医院就诊为“上呼吸道感染”，口服感冒药 无效，8月7日摄胸片示右下肺2 cm×1 cm结节影，按炎症给予希普欣静点治疗1周，上述症 状无好转，再次复查胸片示两肺多发性结节影，遂到省某医院住院，给予左旋氧氟沙星治疗 半个月，并经皮肺穿刺2次，拟诊韦格纳肉芽肿。入院前3 d，咳嗽、胸痛加重，伴胸闷、憋 气，转入我院。查体：体温37.5 ℃，表浅淋巴结未及肿大，鼻腔通畅，各副鼻窦无压痛， 胸廓对称，双肺叩清音，呼吸音清晰，未闻及口 罗 音及胸膜摩擦音，双肾区无叩痛。实验室检查：白细胞9.1×109/L，N 71%，红细胞沉降 率(ESR) 35 mm/1h，类风湿因子(RF)(-)，C反应蛋白(CRP)(+)，抗中性粒细胞胞浆抗体(A NCA)(+)。肝功能正常，甲状腺抗体，抗HEV(+)。胸部CT示双肺多发空洞性病变及结节病 变，结节大小不等，并与胸膜粘连，纵隔淋巴结轻度肿大，初步诊断，双肺多发性结节性质 待诊，肺转移癌?为明确诊断，于1999年9月11日在全麻下行右侧局限性剖胸肺活组织检查， 取右胸腋前线至腋后线长约10 cm，切除第7肋骨约8 cm探查胸腔无积液，脏层胸膜广泛增厚 、变暗，下叶外基底段、前段分别触及4 cm×3 cm、5 cm×4 cm大肿物，质脆同周围界限不 清，分别予以切除送病理检查，镜下所见：栅状排列的组织细胞及多核巨细胞形成肉芽肿伴 地图样坏死，血管呈坏死性炎性改变，可见浆细胞、淋巴细胞、中性和嗜酸性粒细胞浸润。 病理诊断：韦格纳肉芽肿，于1999年9月18日给予静滴环磷酰胺100 mg/d，口服强的松60 mg /d，治疗2周后，咳嗽、胸痛症状消失。复查胸片两肺结节明显吸收，遂将环磷酰胺改口服0 .1 g/d、强的松减至50 mg/d，以后每2周减5 mg，病情稳定出院门诊治疗。3个月后复查X 线胸片，双肺结节基本吸收，复查ANCA(-)，将强的松每月减少5 mg，环磷酰胺50 mg/d维 持治疗1年以上。
, 百拇医药
讨论：韦格纳肉芽肿(WG)是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎 性疾病，本病病因目前不清楚，多数认为与免疫反应异常有关。临床上分全身型和局限型 [1]，全身型有上下呼吸道肉芽肿、坏死性血管炎和肾小球肾炎三种病变，病情发展 快、预后差；局限型病变仅在呼吸系统，无肾脏损害，病程长，预后较全身为佳。
本例主要表现有发热、咳嗽、痰中带血、胸痛，早期胸片
示右肺中叶单发结节，病情进展迅速、变化快、短期内发展到两侧多发结节，而无上呼吸道 、肾脏损害，符合WG局限型。
实验室一般检查无特异性，ANCA检查对本病诊断、病情活动判断及预测复发均有重要意义 [2]，早期或缓解期可均为(-)；(+)提示WG活动，可作为本病活动的监测指标，腮 腺液分泌性免疫球蛋白的IgA升高有特征性[3]。
, 百拇医药
肺部X线有“三多一洞”特点：①多样性：肺部病灶可呈球状、粟粒状、结节状；②多发 性：肺野多处可同时或先后出现，以中下肺野居多，常侵犯双侧；③多变性：肺部病变可短 时间内变化较大，可增大或缩小，一处消失后在另处又有新病灶出现；④空洞形成：肉芽肿 有易发生坏死倾向，常形成空洞，合并感染时，可有液平面。CT下的表现特点：①病变多 位于肺中下叶，表现不规则肿块，空洞影，洞壁厚薄不均；②病变多位于肺底周围，靠近 脏层胸膜，与胸膜粘连。
关于WG的诊断：临床上有呼吸道症状、肾脏改变和皮肤有坏死性血管炎等表现。结合X线检 查：应考虑WG，但因本病缺乏特异性临床表现和X线征象，故不易确诊，最后诊断依靠活 组织检查。本例为36岁壮年男性，仅有肺内肉芽肿性血管炎表现，缺少肺外及肾脏临床表现 ，诊断有一定困难，因此，开胸肺活检对确诊很有必要。临床上结合病史应与肺结核，转移 性肺癌，多发性血源性肺脓肿鉴别。
关于本病治疗：大多数WG患者对环磷酰胺(CTX)和糖皮质激素反应良好。最近有报道：SMZco 治疗病人可长期存活。未经治疗的患者80%在1年内死亡，如经治疗95%以上可以缓解，有些 可缓解15年以上，因此早期诊断、早期治疗极为重要。在治疗过程中为减轻药物的毒副作用 ，激素应逐渐减量，并注意复查血象。本例应用CTX和强的松治疗后，症状很快缓解，肺内 病变3个月基本吸收，现用CTX维持，病情控制良好，复查胸部CT病灶全部吸收，随访1年余 症状无复发。
, 百拇医药
(志谢：病理切片请北京协和医院病理科刘鸿瑞教授会诊，治疗上得到呼吸科朱 元珏教授指教，在此感谢)
参 考 文 献
1，北京医科大学人民医院呼吸内科.临床病理讨论.第68例--发热、咳嗽、肺内 多发性空洞、左面颊肿胀.中华结核和呼吸杂志，1999，22：433-434.
2，丁东，张怀玲，刘杰，等.读片园地第36例--两肺多发性空洞结节影.中华结 核和呼吸杂志，1999，22：625.
3，唐福林，主编.风湿免疫病300个怎么办?北京：北京医科大学 中国协和医科大 学联合出版社，1998.145.
收稿日期：2000-04-03, 百拇医药
单位：任凤英(山东省莱州市人民医院呼吸科 261400)；张德胜(山东省莱州市人民医院呼吸科 261400)；宫兆松(山东省莱州市人民医院呼吸科 261400)
关键词：
中华风湿病学杂志000629 患者：男性，36岁。因咳嗽、胸痛2个月，加重伴胸闷3 d于1999年9月7日收入院。患者2个 月前无明显诱因出现咳嗽，咯少量白黏痰，偶尔痰中带血丝，并感双侧胸部隐痛，发热，体 温达37.5～38.5 ℃，无盗汗、乏力，在当地医院就诊为“上呼吸道感染”，口服感冒药 无效，8月7日摄胸片示右下肺2 cm×1 cm结节影，按炎症给予希普欣静点治疗1周，上述症 状无好转，再次复查胸片示两肺多发性结节影，遂到省某医院住院，给予左旋氧氟沙星治疗 半个月，并经皮肺穿刺2次，拟诊韦格纳肉芽肿。入院前3 d，咳嗽、胸痛加重，伴胸闷、憋 气，转入我院。查体：体温37.5 ℃，表浅淋巴结未及肿大，鼻腔通畅，各副鼻窦无压痛， 胸廓对称，双肺叩清音，呼吸音清晰，未闻及口 罗 音及胸膜摩擦音，双肾区无叩痛。实验室检查：白细胞9.1×109/L，N 71%，红细胞沉降 率(ESR) 35 mm/1h，类风湿因子(RF)(-)，C反应蛋白(CRP)(+)，抗中性粒细胞胞浆抗体(A NCA)(+)。肝功能正常，甲状腺抗体，抗HEV(+)。胸部CT示双肺多发空洞性病变及结节病 变，结节大小不等，并与胸膜粘连，纵隔淋巴结轻度肿大，初步诊断，双肺多发性结节性质 待诊，肺转移癌?为明确诊断，于1999年9月11日在全麻下行右侧局限性剖胸肺活组织检查， 取右胸腋前线至腋后线长约10 cm，切除第7肋骨约8 cm探查胸腔无积液，脏层胸膜广泛增厚 、变暗，下叶外基底段、前段分别触及4 cm×3 cm、5 cm×4 cm大肿物，质脆同周围界限不 清，分别予以切除送病理检查，镜下所见：栅状排列的组织细胞及多核巨细胞形成肉芽肿伴 地图样坏死，血管呈坏死性炎性改变，可见浆细胞、淋巴细胞、中性和嗜酸性粒细胞浸润。 病理诊断：韦格纳肉芽肿，于1999年9月18日给予静滴环磷酰胺100 mg/d，口服强的松60 mg /d，治疗2周后，咳嗽、胸痛症状消失。复查胸片两肺结节明显吸收，遂将环磷酰胺改口服0 .1 g/d、强的松减至50 mg/d，以后每2周减5 mg，病情稳定出院门诊治疗。3个月后复查X 线胸片，双肺结节基本吸收，复查ANCA(-)，将强的松每月减少5 mg，环磷酰胺50 mg/d维 持治疗1年以上。
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讨论：韦格纳肉芽肿(WG)是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎 性疾病，本病病因目前不清楚，多数认为与免疫反应异常有关。临床上分全身型和局限型 [1]，全身型有上下呼吸道肉芽肿、坏死性血管炎和肾小球肾炎三种病变，病情发展 快、预后差；局限型病变仅在呼吸系统，无肾脏损害，病程长，预后较全身为佳。
本例主要表现有发热、咳嗽、痰中带血、胸痛，早期胸片
示右肺中叶单发结节，病情进展迅速、变化快、短期内发展到两侧多发结节，而无上呼吸道 、肾脏损害，符合WG局限型。
实验室一般检查无特异性，ANCA检查对本病诊断、病情活动判断及预测复发均有重要意义 [2]，早期或缓解期可均为(-)；(+)提示WG活动，可作为本病活动的监测指标，腮 腺液分泌性免疫球蛋白的IgA升高有特征性[3]。
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肺部X线有“三多一洞”特点：①多样性：肺部病灶可呈球状、粟粒状、结节状；②多发 性：肺野多处可同时或先后出现，以中下肺野居多，常侵犯双侧；③多变性：肺部病变可短 时间内变化较大，可增大或缩小，一处消失后在另处又有新病灶出现；④空洞形成：肉芽肿 有易发生坏死倾向，常形成空洞，合并感染时，可有液平面。CT下的表现特点：①病变多 位于肺中下叶，表现不规则肿块，空洞影，洞壁厚薄不均；②病变多位于肺底周围，靠近 脏层胸膜，与胸膜粘连。
关于WG的诊断：临床上有呼吸道症状、肾脏改变和皮肤有坏死性血管炎等表现。结合X线检 查：应考虑WG，但因本病缺乏特异性临床表现和X线征象，故不易确诊，最后诊断依靠活 组织检查。本例为36岁壮年男性，仅有肺内肉芽肿性血管炎表现，缺少肺外及肾脏临床表现 ，诊断有一定困难，因此，开胸肺活检对确诊很有必要。临床上结合病史应与肺结核，转移 性肺癌，多发性血源性肺脓肿鉴别。
关于本病治疗：大多数WG患者对环磷酰胺(CTX)和糖皮质激素反应良好。最近有报道：SMZco 治疗病人可长期存活。未经治疗的患者80%在1年内死亡，如经治疗95%以上可以缓解，有些 可缓解15年以上，因此早期诊断、早期治疗极为重要。在治疗过程中为减轻药物的毒副作用 ，激素应逐渐减量，并注意复查血象。本例应用CTX和强的松治疗后，症状很快缓解，肺内 病变3个月基本吸收，现用CTX维持，病情控制良好，复查胸部CT病灶全部吸收，随访1年余 症状无复发。
, 百拇医药
(志谢：病理切片请北京协和医院病理科刘鸿瑞教授会诊，治疗上得到呼吸科朱 元珏教授指教，在此感谢)
参 考 文 献
1，北京医科大学人民医院呼吸内科.临床病理讨论.第68例--发热、咳嗽、肺内 多发性空洞、左面颊肿胀.中华结核和呼吸杂志，1999，22：433-434.
2，丁东，张怀玲，刘杰，等.读片园地第36例--两肺多发性空洞结节影.中华结 核和呼吸杂志，1999，22：625.
3，唐福林，主编.风湿免疫病300个怎么办?北京：北京医科大学 中国协和医科大 学联合出版社，1998.145.
收稿日期：2000-04-03, 百拇医药