超声诊断胎儿髓质海绵肾1例
作者：薛建设 王敦德 黄淑芳 刘玉明
单位：350002 福州市解放军第476医院特诊科
关键词：
中国超声医学杂志991027
患者女，25岁，孕32周，既往健康，23岁结婚，一年前自然流产1次。家族无遗传性疾病。产科检查：宫底脐上四指，臀先露，左骶前，胎心140次/分。超声检查：胎头位于右上腹，BPD77mm，胎心率130次/分，律齐，结构大致正常。胎儿腹腔内探及液性无回声区，最深处为67mm。双侧肾脏增大，左侧71mm×50mm×43mm，右侧77mm×50mm×40mm。肾实质增厚，左肾15mm，右肾17mm，光点回声增粗增强(见图1)。超声诊断：1.双肾肿大；2.胎儿腹腔积液。要求中止妊娠。逐行水囊行产，娩出一女性死婴，长约40cm，双足均为六趾，腹部膨隆。
图1 胎肾增大，实质呈粗光点增强回声
病理：左肾大小75mm×50mm×30mm,重55.5克；右肾大小75mm×50mm×35mm,重65.5克。外观呈颗粒状，切面呈海绵状。镜下：双侧肾小球萎缩，肾小管呈小囊状扩张，大小不一致。囊壁内面衬以立方或扁平上皮细胞。病理诊断：双侧海绵肾。
讨论：髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney,MSK)是一种以肾锥体部的乳头管和集合管呈梭状或小囊状扩张为主要特征的先天性肾髓质囊性病变。自Cacchi和Ricci完整描述本病临床症状及X线和病理解剖特点，并命名为海绵肾以来，国内外文献已有700余例报道。多在青壮年期出现症状。偶有小儿病例报道，但胎儿MSK罕见。本病的发生原因有多种学说：①胚胎先天发育畸形导致肾集合小管扩张；②尿盐沉淀引起胎儿集合管囊状扩张；③慢性炎症或化脓性乳头炎而致集合管囊状扩张；④还有认为本病与遗传有一定关系。但多数学者认为MSK为一种先天性发育异常改变。本病70～80%双侧发病。病理特点为：切面见肾髓质锥体集合管呈囊状或梭状扩张，囊内为透明液状物，似海绵样。钙盐沉淀于囊内易形成颗粒状小结石。囊壁为立方、柱状、或扁平上皮。由于病变局限于肾髓质的锥体部，因而构成X线排泄性尿路造影的特征性图像：肾盏杯口内外呈放射状扇形排列的锥体影或呈密丛形阴影。近年来，随着影像技术发展，CT、超声诊断本病已有报道。MSK的超声影像特征为：①肾锥体影增大，为圆形类圆形低至无回声区，围绕肾窦呈放射状分布；②肾锥体可因囊状扩张表现为类似囊肿的无回声；③钙盐沉淀或细小结石存在时病变锥体可见环形或椭圆形分布的细小光点组成的强回声光环。本例为胎儿，声像表现以肾脏增大，肾实质增厚且呈粗光点略强回声为主，病理证实肾小管呈囊状扩张，但未见钙盐沉淀现象。一方面说明髓质海绵肾自胚胎发育期就已存在，与先天性发育畸形有关；其次，不支持集合管囊状扩张由钙盐沉淀所致的说法；此外，本例胎儿有六趾畸形，提示MSK可以与其它遗传性或先天性畸形合并存在。本例表明超声在胎儿期间即能对MSK提出诊断参考，有利于围产期保健和优生优育。
(1999-03-19收稿), http://www.100md.com
单位：350002 福州市解放军第476医院特诊科
关键词：
中国超声医学杂志991027
患者女，25岁，孕32周，既往健康，23岁结婚，一年前自然流产1次。家族无遗传性疾病。产科检查：宫底脐上四指，臀先露，左骶前，胎心140次/分。超声检查：胎头位于右上腹，BPD77mm，胎心率130次/分，律齐，结构大致正常。胎儿腹腔内探及液性无回声区，最深处为67mm。双侧肾脏增大，左侧71mm×50mm×43mm，右侧77mm×50mm×40mm。肾实质增厚，左肾15mm，右肾17mm，光点回声增粗增强(见图1)。超声诊断：1.双肾肿大；2.胎儿腹腔积液。要求中止妊娠。逐行水囊行产，娩出一女性死婴，长约40cm，双足均为六趾，腹部膨隆。
图1 胎肾增大，实质呈粗光点增强回声
病理：左肾大小75mm×50mm×30mm,重55.5克；右肾大小75mm×50mm×35mm,重65.5克。外观呈颗粒状，切面呈海绵状。镜下：双侧肾小球萎缩，肾小管呈小囊状扩张，大小不一致。囊壁内面衬以立方或扁平上皮细胞。病理诊断：双侧海绵肾。
讨论：髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney,MSK)是一种以肾锥体部的乳头管和集合管呈梭状或小囊状扩张为主要特征的先天性肾髓质囊性病变。自Cacchi和Ricci完整描述本病临床症状及X线和病理解剖特点，并命名为海绵肾以来，国内外文献已有700余例报道。多在青壮年期出现症状。偶有小儿病例报道，但胎儿MSK罕见。本病的发生原因有多种学说：①胚胎先天发育畸形导致肾集合小管扩张；②尿盐沉淀引起胎儿集合管囊状扩张；③慢性炎症或化脓性乳头炎而致集合管囊状扩张；④还有认为本病与遗传有一定关系。但多数学者认为MSK为一种先天性发育异常改变。本病70～80%双侧发病。病理特点为：切面见肾髓质锥体集合管呈囊状或梭状扩张，囊内为透明液状物，似海绵样。钙盐沉淀于囊内易形成颗粒状小结石。囊壁为立方、柱状、或扁平上皮。由于病变局限于肾髓质的锥体部，因而构成X线排泄性尿路造影的特征性图像：肾盏杯口内外呈放射状扇形排列的锥体影或呈密丛形阴影。近年来，随着影像技术发展，CT、超声诊断本病已有报道。MSK的超声影像特征为：①肾锥体影增大，为圆形类圆形低至无回声区，围绕肾窦呈放射状分布；②肾锥体可因囊状扩张表现为类似囊肿的无回声；③钙盐沉淀或细小结石存在时病变锥体可见环形或椭圆形分布的细小光点组成的强回声光环。本例为胎儿，声像表现以肾脏增大，肾实质增厚且呈粗光点略强回声为主，病理证实肾小管呈囊状扩张，但未见钙盐沉淀现象。一方面说明髓质海绵肾自胚胎发育期就已存在，与先天性发育畸形有关；其次，不支持集合管囊状扩张由钙盐沉淀所致的说法；此外，本例胎儿有六趾畸形，提示MSK可以与其它遗传性或先天性畸形合并存在。本例表明超声在胎儿期间即能对MSK提出诊断参考，有利于围产期保健和优生优育。
(1999-03-19收稿), http://www.100md.com