彩色多普勒显像对室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂的诊断和鉴别
作者：李军 张军 钱蕴秋 王晓敏 张俊 刘维永 汪钢
单位：李军 张军 钱蕴秋 王晓敏 张俊(710032 西安市第四军医大学西京医院超声诊断科)；刘维永 汪钢(心血管外科)
关键词：彩色多普勒显像；主动脉瓣脱垂；室间隔缺损
中国超声医学杂志991118 摘 要 目的：分析室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣脱垂(AVP)的超声心动图特征和与主动脉窦瘤的鉴别。方法：18例VSD合并AVP患者进行二维超声心动图(2DE)和彩色多普勒血流显像(CDFI)检查并被手术证实。结果：超声检查发现AVP右瓣13例，无瓣3例；右瓣和无瓣及左瓣各1例。18例20个VSD，超声漏诊干下VSD1个，分型错误2例。室间隔缺损类型以干下型多见，其次为膜周型。超声测定VSD大小10例小于手术。当AVP明显时，超声表现为瓣叶延长、变形、移位和主动脉瓣返流。结论：2DE和CDFI可评价主动脉瓣病变程度，对外科手术修复VSD和AVP提供有价值的信息。
, 百拇医药
CDFI and 2-DE Diagnosis and Differential Diagnosis of VSD Associated with Aortic Valve Prolapse
Li Jun,Zhang Jun,Qian Yunqiu,et al
Dept.Diagnosis Ultrasound,Xijing Hospital,Fourth Military Medical University Xi'an 710032
ABSTRACT Objective:To study ultrasound diagnosis and differential diagnosis of VSD associated with aortic valve prolapse(AVP).Methods：Eighteen VSD cases with 20 VSDs were examined by 2-DE and CDFI.All cases were operated and confirmed.Results:2-DE discovered 13 patients had right coronary valve prolapse(RCVP),3 had noncoronary valve prolapse(NCVP),one patient had RCVP and NCVP,and the other one had left coronary valve prolapse(LCVP).Among the 20 VSDs,one supracristal type was missed,2 were mistyped.Ten cases' defects diameter measured were smaller than that found in operation.In serious AVP cases,prolonged,deformed and displaced aortic valve associated with regurgitation were the usual pictures.Conclusion:2-DE and CDFI are useful in assessing the degree of VSD combined with AVP,present valuable information to surgery.
, 百拇医药
KEY WORDS Color Doppler flow imaging Aortic valve prolapse Ventricular septal defect
室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣关闭不全(AI)这组综合征是指包括主动脉瓣脱垂(AVP)和主动脉瓣(AV)二瓣畸形。在VSD患者中约5%合并此类畸形。本文报道1993年3月～1999年2月经二维超声心动图(2DE)和彩色多普勒血流显像(CDFI)检查并经手术确诊的18例VSD合并AVP的超声结果，并对VSD分型、缺口大小测定及与主动脉窦瘤的鉴别方面进行讨论。
资料与方法
患者18例，男16例，女2例，年龄6～26岁(平均14.7±5.1岁)。胸片显示心影扩大，肺血增多，心胸比例0.62±0.08。心电图检查：左心室肥厚12例，右房或左房肥大4例；正常者2例。
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采用HP-1500型或5500型彩色超声诊断仪，探头频率2.5MHz或2～4MHz。2DE于心前区各切面观察测量心腔及VSD大小、VSD定位；AV病变和AI程度。CDFI测量VSD分流束直径和主动脉瓣返流(AR)束起始部的直径(D)；AR的瞬间面积(A)；长度(L)；容积(V)。频谱多普勒测定返流最大血流速度(Vmax)、平均血流速度(
)和最大压力阶差(PGmax)。
结 果
1.VSD的超声分型和缺口大小与手术对照 18例患者单发VSD16例；二个VSD2例，其中超声漏诊干下VSD1个。18例中19个VSD超声分型有2个与手术所见不一致，其余17个VSD的分型与手术完全一致。18例患者19个VSD的超声分型与手术对照见表1。
表1 VSD超声分型与手术对照 分型
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干下型
膜周型
嵴下型
嵴内型
2DE
12
3
2
2
手术
13
4
1
1
, 百拇医药
2DE测量VSD大小与手术符合者6例(7个VSD)，2例略大于手术所测大小，10例小于手术大小。10例VSD超声测量大小为10.6±6.5mm，手术为20.7±6.5mm，差值范围为5～21mm不等。CDFI测量VSD分流束的直径有8例明显小于手术大小其直径为6.5±3.8mm，手术为21.9±6.5mm，其中10例11个VSD其CDFI所测分流束的直径与手术所见VSD大小基本一致。
2.AV病变和AI程度 18例均有程度不同的AVP，其中右冠瓣13例；无冠瓣3例；右冠瓣和无冠瓣及左冠瓣各1例。脱垂的AV不同程度突入VSD并部分或完全遮挡VSD(图1)，其中有11例2DE显示脱垂的瓣叶较长、变形，瓣尖有增厚及回声增强。左室长轴切面显示舒张期脱垂的瓣叶闭合位置向前下移位。大血管短轴切面显示正常AV关闭形态消失或瓣叶变形。18例中2DE显示无AI者3例；轻度AI4例；中度以上AI 11例。大血管短轴切面2DE测量11例中度以上AI其前后间距为4.8±1.5mm；左右距离12.8±7.0mm。CDFI显示11例为中量以上AR，其D 5.9±2.7mm；A 9.0±4.0cm2；L 5.5±1.4cm；V 12.9±7.7ml。频谱多普勒测定返流速度Vmax 400±73.6cm/s； 291±55.4cm/s;PGmax 66±24mmHg。轻度～重度15例患者中有3例进行了AV位机械瓣置换；12例进行AV成形术。
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左图：左室长轴切面：主动脉右冠瓣变形，呈“瘤样”凸入右室，并完全遮档室间隔缺损口(箭头所示)，且主动脉瓣闭合不全；
右图：大血管短轴切面：膜周部室间隔缺损其脱垂的右冠瓣部分遮挡室间隔缺损口
RAVP(RCVP)：右冠瓣脱垂；AO：主动脉；LA：左心房；
RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；PA：肺动脉；
RVOT：右室流出道；RVW：右心室壁
图1 脱垂的AV突入VSD
3.合并畸形及心脏大小 2DE显示右室扩大者10例；左房扩大12例，其大小前后径、短径及长径分别为40.2±6.6mm；52.9±11.3mm；59.4±9.1mm。右房扩大2例。18例患者均有左心室程度不一的扩大，11例中度以上AI者左心室扩大较显著，其前后径收缩期(S)和舒张期(D)分别为59.9±13mm及75.8±12.8mm；左右径S 61.3±11.0mm，D 78.0±14.6mm；长径S 76.3±17.0mm，D 87.0±16.0mm。
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18例中合并右冠窦扩大4例，其中1例破入右室流出道其破口为2mm；4例扩大的右窦大小分别为8mm×14mm、15mm×15mm、20mm×21mm、10mm×20mm。扩大的右窦程度不同的向右室流出道方向突入。2例合并细菌性心内膜炎均累及AV和肺动脉瓣(PV)其中1例伴PV穿孔，1例同时累及三尖瓣叶及室缺口的右室面。2DE显示大小不等的条状或不规则形低或中等回声附着于瓣叶或室缺口右室面。
讨 论
1.超声对VSD大小和分型判断误差原因分析 本组18例患者VSD以干下型最多见，其次为膜周型，而嵴内及嵴下型较少见。超声对18例患者20个VSD定位，漏诊干下VSD1例，19个VSD超声分型完全正确17个，符合率为89.5%。对VSD大小的判断，本组二维超声测量19个VSD与手术所测大小完全一致者仅6例(7个VSD)，CDFI所测血流束的D大小与手术一致者为11个，其差值最大者达21mm。分析VSD分型和大小测值误差原因，可能于下列因素有关，由于脱垂的主动脉右冠瓣的右、左交界左前或右，无交界靠右后部分脱垂的瓣叶部分遮挡VSD口，使之与PV和三尖瓣叶紧贴，从而导致2DE和CDFI图像上该部位室间隔无明显回声失落及室水平分流，从而造成本组2DE所测VSD约52.6%(10/19)小于手术大小和VSD超声分型的错误。若脱垂的右冠瓣完全遮挡VSD口，CDFI检查该部位室水平无分流则易造成漏诊，本组有1例为2个VSD，超声检查仅发现嵴下VSD而漏诊干下VSD，属于此种情况。对VSD分型定位时应选择大血管短轴、右室流出道长轴及胸骨旁五腔切面不同方向全面扫查，根据与室间隔和AV之间的关系一般能准确分型，其分型的准确与否对手术切口的选择有较重要的意义。对VSD大小测量CDFI出现两束分流血流束时，其测量部位为两束血流束的起始部两侧边缘，但应注意不要将AV遮挡VSD口两缘的两束血流误认为两处室缺，通常，VSD合并AVP者两束分流血流束沿脱垂AV两缘走行，进入右室后汇合(图2)。2DE测量应为AVP基底部两侧回声较强处(图3)，该部位测值与手术大小基本一致。
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两束分流血流束(箭头所示)经脱垂右冠瓣两侧
缘进入右室后汇合。VSD-Flow：室缺分流血流
图2 大血管短轴切面
图3 大血管短轴切面：室缺口侧量部位(游标所示)
2.AVP的常见瓣叶和超声心动图特征 VSD伴AVP患者，其脱垂的瓣叶常以右冠瓣较多见，约占56%～77%；无冠瓣约占10%～17%；右冠瓣和无冠瓣均脱垂者占8%～24%，Ogino H等〔1〕报道一组34例VSD伴AVP和AR手术病例；其中右冠瓣脱垂25例占73.5%；无冠瓣脱垂5例占14.7%，而右冠瓣和无冠瓣及左冠瓣脱垂者较少见，34例中仅1例为左冠瓣脱垂。本组18例AVP其常见脱垂瓣叶与Ogino H报道基本一致，既右冠瓣为72.2%；无冠瓣为16.7%，而右冠瓣和无冠瓣及左冠瓣脱垂各1例。由于该综合征的VSD和AV这两种病变紧密相邻且VSD主要位于干下型和膜周型，而VSD常较大，使之AV和瓣环缺乏漏斗隔的支持，从而较易造成主动脉右冠瓣脱垂。由于左、右心室之间压差较大，加之VSD的左向右分流量较大及AV下产生负压和主动脉内压力作用，又加重对AVP的影响，由于上述原因，2DE常表现为脱垂的瓣叶延长、变形，瓣体常呈“瘤样”经VSD突入至右心室(图1)。右冠瓣脱垂时左室长轴切面显示脱垂右瓣尖常向前下移位，脱垂越明显且瓣叶开放时越靠近主动脉前壁(图4)，而无冠瓣脱垂时其瓣叶常向下移位。AV虽脱垂明显，但主动脉瓣环仍位于脱垂瓣叶的上方(图4)，亦可使主动脉及瓣环不在同一平面和非对称扩大。大血管短轴切面显示舒张期瓣叶关闭偏心，且朝向脱垂瓣叶方向闭合；收缩期脱垂右冠瓣开放接近至主动脉前壁平面，由于瓣叶的变形和移位，使之CDFI显示AR走行方向与AV病变的瓣叶有一定关系，当右冠瓣脱垂伴AR时，其AR常沿二尖瓣前叶向左室后壁方向射流；而无冠瓣脱垂伴AR时，其射流方向常朝向室间隔。因此，在此综合征时，伴明显AR其左心室扩大以短径较显著。本组中量以上AR者其左心室前后径和左右径增大，较长径更明显。
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收缩期脱垂右冠瓣(RCVP)进入右室(RV)且瓣尖平主动脉前壁水平，主动脉瓣环位于脱垂瓣叶上方
图4 左室长轴切面
3.右冠瓣脱垂与主动脉右冠窦瘤的鉴别 由于AV的明显脱垂亦可造成邻近脱垂的主动脉窦扩大，并可呈“瘤样”向VSD口凸入，在2DE图像上有时较易与脱垂的右冠瓣混淆。本组有4例，门诊超声心动图检查诊断VSD合并右冠窦瘤，入院后再次检查发现4例均有AVP，其中2例伴右冠窦瘤，并有1例同时合并细菌性心内膜炎伴右冠窦瘤破入右室流出道。根据本组2DE表现特征，我们认为AVP和右冠窦瘤可从以下方面进行鉴别：1.AVP在左室长轴及大血管短轴切面显示脱垂的瓣叶延长、变形及闭合移位较明显，伴AI时CDFI则表现为AR。而右冠窦瘤时其AV常无异常。2.沿脱垂的瓣叶连续观察显示其瓣叶根部与主动脉环部相延续，其瓣环位于脱垂的瓣叶上方；右冠窦瘤时其瘤壁与主动脉壁相连续，呈“瘤样”膨出的结构位于主动脉环平面上方。若有破口时CDFI则表现为连续性的左向右分流。
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4.2DE和CDFI对VSD合并AVP综合征的应用价值：此综合征在早期常表现为VSD和AVP，而无明显AI，随年龄增大可逐渐出现AI并加重，Morik等〔2〕报道一组99例该综合征，2DE研究结果发现首次确诊为VSD+AVP而无AI组中年龄为6.8±4.2岁，到出现有AR的时间为3.4±2.0年，而在4例11个月以下的婴儿中，有2例在确定AVP后2个月及4个月出现AR。AR的出现时间与AVP的程度有关。对于经检查有VSD合并AVP的婴幼儿除必须及早进行手术治疗外，应提倡应用2DE和CDFI检查方法进行随访观察，对儿童患者是非常重要的，可根据病情发展变化情况选择最佳手术时机。Leung MP等〔3〕报道应用经食道超声心动图(TEE)对14例进行VSD和AR手术的患者进行术中监测，认为TEE更能清楚判断AV病变和AR程度，检出合并畸形。本组18例患者均未进行心血管造影检查，而进行手术治疗，术中所见AVP和AR程度、VSD的定位与超声检查基本一致。因此，我们认为该综合征术前可免做心血管造影检查，而应用2DE、CDFI和TEE检查方法即可确定诊断，并且可以为临床术前提供AV病变程度、VSD部位及肺动脉压情况。为临床手术时机和方式选择及疗效评价提供更有价值的信息。
, 百拇医药
参考文献
1 Ogino H,Miki,S,Ueda Y,et al.Surgical management of aortic regurgitation associated with ventricular septal defect.J Heart Valve Disease,1997,6(2):174～178
2 Mori K,Matsuoka S,Tatara K,et al.Echocardiographic evaluation of the development of aortic valve prolapse in supracristal ventricular septal defect.Eur J Pediatr 1995,154(3):176～181
3 Leung MP,Chau K,Chiu C,et al.Intraoperative TEE assessment of ventricular septal defect with aotric regurgitation.Ann Thorac Surg,1996,61(3)：854～860
(1999-05-05收稿), 百拇医药
单位：李军 张军 钱蕴秋 王晓敏 张俊(710032 西安市第四军医大学西京医院超声诊断科)；刘维永 汪钢(心血管外科)
关键词：彩色多普勒显像；主动脉瓣脱垂；室间隔缺损
中国超声医学杂志991118 摘 要 目的：分析室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣脱垂(AVP)的超声心动图特征和与主动脉窦瘤的鉴别。方法：18例VSD合并AVP患者进行二维超声心动图(2DE)和彩色多普勒血流显像(CDFI)检查并被手术证实。结果：超声检查发现AVP右瓣13例，无瓣3例；右瓣和无瓣及左瓣各1例。18例20个VSD，超声漏诊干下VSD1个，分型错误2例。室间隔缺损类型以干下型多见，其次为膜周型。超声测定VSD大小10例小于手术。当AVP明显时，超声表现为瓣叶延长、变形、移位和主动脉瓣返流。结论：2DE和CDFI可评价主动脉瓣病变程度，对外科手术修复VSD和AVP提供有价值的信息。
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CDFI and 2-DE Diagnosis and Differential Diagnosis of VSD Associated with Aortic Valve Prolapse
Li Jun,Zhang Jun,Qian Yunqiu,et al
Dept.Diagnosis Ultrasound,Xijing Hospital,Fourth Military Medical University Xi'an 710032
ABSTRACT Objective:To study ultrasound diagnosis and differential diagnosis of VSD associated with aortic valve prolapse(AVP).Methods：Eighteen VSD cases with 20 VSDs were examined by 2-DE and CDFI.All cases were operated and confirmed.Results:2-DE discovered 13 patients had right coronary valve prolapse(RCVP),3 had noncoronary valve prolapse(NCVP),one patient had RCVP and NCVP,and the other one had left coronary valve prolapse(LCVP).Among the 20 VSDs,one supracristal type was missed,2 were mistyped.Ten cases' defects diameter measured were smaller than that found in operation.In serious AVP cases,prolonged,deformed and displaced aortic valve associated with regurgitation were the usual pictures.Conclusion:2-DE and CDFI are useful in assessing the degree of VSD combined with AVP,present valuable information to surgery.
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KEY WORDS Color Doppler flow imaging Aortic valve prolapse Ventricular septal defect
室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣关闭不全(AI)这组综合征是指包括主动脉瓣脱垂(AVP)和主动脉瓣(AV)二瓣畸形。在VSD患者中约5%合并此类畸形。本文报道1993年3月～1999年2月经二维超声心动图(2DE)和彩色多普勒血流显像(CDFI)检查并经手术确诊的18例VSD合并AVP的超声结果，并对VSD分型、缺口大小测定及与主动脉窦瘤的鉴别方面进行讨论。
资料与方法
患者18例，男16例，女2例，年龄6～26岁(平均14.7±5.1岁)。胸片显示心影扩大，肺血增多，心胸比例0.62±0.08。心电图检查：左心室肥厚12例，右房或左房肥大4例；正常者2例。
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采用HP-1500型或5500型彩色超声诊断仪，探头频率2.5MHz或2～4MHz。2DE于心前区各切面观察测量心腔及VSD大小、VSD定位；AV病变和AI程度。CDFI测量VSD分流束直径和主动脉瓣返流(AR)束起始部的直径(D)；AR的瞬间面积(A)；长度(L)；容积(V)。频谱多普勒测定返流最大血流速度(Vmax)、平均血流速度(
)和最大压力阶差(PGmax)。结 果
1.VSD的超声分型和缺口大小与手术对照 18例患者单发VSD16例；二个VSD2例，其中超声漏诊干下VSD1个。18例中19个VSD超声分型有2个与手术所见不一致，其余17个VSD的分型与手术完全一致。18例患者19个VSD的超声分型与手术对照见表1。
表1 VSD超声分型与手术对照 分型
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干下型
膜周型
嵴下型
嵴内型
2DE
12
3
2
2
手术
13
4
1
1
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2DE测量VSD大小与手术符合者6例(7个VSD)，2例略大于手术所测大小，10例小于手术大小。10例VSD超声测量大小为10.6±6.5mm，手术为20.7±6.5mm，差值范围为5～21mm不等。CDFI测量VSD分流束的直径有8例明显小于手术大小其直径为6.5±3.8mm，手术为21.9±6.5mm，其中10例11个VSD其CDFI所测分流束的直径与手术所见VSD大小基本一致。
2.AV病变和AI程度 18例均有程度不同的AVP，其中右冠瓣13例；无冠瓣3例；右冠瓣和无冠瓣及左冠瓣各1例。脱垂的AV不同程度突入VSD并部分或完全遮挡VSD(图1)，其中有11例2DE显示脱垂的瓣叶较长、变形，瓣尖有增厚及回声增强。左室长轴切面显示舒张期脱垂的瓣叶闭合位置向前下移位。大血管短轴切面显示正常AV关闭形态消失或瓣叶变形。18例中2DE显示无AI者3例；轻度AI4例；中度以上AI 11例。大血管短轴切面2DE测量11例中度以上AI其前后间距为4.8±1.5mm；左右距离12.8±7.0mm。CDFI显示11例为中量以上AR，其D 5.9±2.7mm；A 9.0±4.0cm2；L 5.5±1.4cm；V 12.9±7.7ml。频谱多普勒测定返流速度Vmax 400±73.6cm/s；
291±55.4cm/s;PGmax 66±24mmHg。轻度～重度15例患者中有3例进行了AV位机械瓣置换；12例进行AV成形术。, http://www.100md.com
左图：左室长轴切面：主动脉右冠瓣变形，呈“瘤样”凸入右室，并完全遮档室间隔缺损口(箭头所示)，且主动脉瓣闭合不全；
右图：大血管短轴切面：膜周部室间隔缺损其脱垂的右冠瓣部分遮挡室间隔缺损口
RAVP(RCVP)：右冠瓣脱垂；AO：主动脉；LA：左心房；
RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；PA：肺动脉；
RVOT：右室流出道；RVW：右心室壁
图1 脱垂的AV突入VSD
3.合并畸形及心脏大小 2DE显示右室扩大者10例；左房扩大12例，其大小前后径、短径及长径分别为40.2±6.6mm；52.9±11.3mm；59.4±9.1mm。右房扩大2例。18例患者均有左心室程度不一的扩大，11例中度以上AI者左心室扩大较显著，其前后径收缩期(S)和舒张期(D)分别为59.9±13mm及75.8±12.8mm；左右径S 61.3±11.0mm，D 78.0±14.6mm；长径S 76.3±17.0mm，D 87.0±16.0mm。
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18例中合并右冠窦扩大4例，其中1例破入右室流出道其破口为2mm；4例扩大的右窦大小分别为8mm×14mm、15mm×15mm、20mm×21mm、10mm×20mm。扩大的右窦程度不同的向右室流出道方向突入。2例合并细菌性心内膜炎均累及AV和肺动脉瓣(PV)其中1例伴PV穿孔，1例同时累及三尖瓣叶及室缺口的右室面。2DE显示大小不等的条状或不规则形低或中等回声附着于瓣叶或室缺口右室面。
讨 论
1.超声对VSD大小和分型判断误差原因分析 本组18例患者VSD以干下型最多见，其次为膜周型，而嵴内及嵴下型较少见。超声对18例患者20个VSD定位，漏诊干下VSD1例，19个VSD超声分型完全正确17个，符合率为89.5%。对VSD大小的判断，本组二维超声测量19个VSD与手术所测大小完全一致者仅6例(7个VSD)，CDFI所测血流束的D大小与手术一致者为11个，其差值最大者达21mm。分析VSD分型和大小测值误差原因，可能于下列因素有关，由于脱垂的主动脉右冠瓣的右、左交界左前或右，无交界靠右后部分脱垂的瓣叶部分遮挡VSD口，使之与PV和三尖瓣叶紧贴，从而导致2DE和CDFI图像上该部位室间隔无明显回声失落及室水平分流，从而造成本组2DE所测VSD约52.6%(10/19)小于手术大小和VSD超声分型的错误。若脱垂的右冠瓣完全遮挡VSD口，CDFI检查该部位室水平无分流则易造成漏诊，本组有1例为2个VSD，超声检查仅发现嵴下VSD而漏诊干下VSD，属于此种情况。对VSD分型定位时应选择大血管短轴、右室流出道长轴及胸骨旁五腔切面不同方向全面扫查，根据与室间隔和AV之间的关系一般能准确分型，其分型的准确与否对手术切口的选择有较重要的意义。对VSD大小测量CDFI出现两束分流血流束时，其测量部位为两束血流束的起始部两侧边缘，但应注意不要将AV遮挡VSD口两缘的两束血流误认为两处室缺，通常，VSD合并AVP者两束分流血流束沿脱垂AV两缘走行，进入右室后汇合(图2)。2DE测量应为AVP基底部两侧回声较强处(图3)，该部位测值与手术大小基本一致。
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两束分流血流束(箭头所示)经脱垂右冠瓣两侧
缘进入右室后汇合。VSD-Flow：室缺分流血流
图2 大血管短轴切面
图3 大血管短轴切面：室缺口侧量部位(游标所示)
2.AVP的常见瓣叶和超声心动图特征 VSD伴AVP患者，其脱垂的瓣叶常以右冠瓣较多见，约占56%～77%；无冠瓣约占10%～17%；右冠瓣和无冠瓣均脱垂者占8%～24%，Ogino H等〔1〕报道一组34例VSD伴AVP和AR手术病例；其中右冠瓣脱垂25例占73.5%；无冠瓣脱垂5例占14.7%，而右冠瓣和无冠瓣及左冠瓣脱垂者较少见，34例中仅1例为左冠瓣脱垂。本组18例AVP其常见脱垂瓣叶与Ogino H报道基本一致，既右冠瓣为72.2%；无冠瓣为16.7%，而右冠瓣和无冠瓣及左冠瓣脱垂各1例。由于该综合征的VSD和AV这两种病变紧密相邻且VSD主要位于干下型和膜周型，而VSD常较大，使之AV和瓣环缺乏漏斗隔的支持，从而较易造成主动脉右冠瓣脱垂。由于左、右心室之间压差较大，加之VSD的左向右分流量较大及AV下产生负压和主动脉内压力作用，又加重对AVP的影响，由于上述原因，2DE常表现为脱垂的瓣叶延长、变形，瓣体常呈“瘤样”经VSD突入至右心室(图1)。右冠瓣脱垂时左室长轴切面显示脱垂右瓣尖常向前下移位，脱垂越明显且瓣叶开放时越靠近主动脉前壁(图4)，而无冠瓣脱垂时其瓣叶常向下移位。AV虽脱垂明显，但主动脉瓣环仍位于脱垂瓣叶的上方(图4)，亦可使主动脉及瓣环不在同一平面和非对称扩大。大血管短轴切面显示舒张期瓣叶关闭偏心，且朝向脱垂瓣叶方向闭合；收缩期脱垂右冠瓣开放接近至主动脉前壁平面，由于瓣叶的变形和移位，使之CDFI显示AR走行方向与AV病变的瓣叶有一定关系，当右冠瓣脱垂伴AR时，其AR常沿二尖瓣前叶向左室后壁方向射流；而无冠瓣脱垂伴AR时，其射流方向常朝向室间隔。因此，在此综合征时，伴明显AR其左心室扩大以短径较显著。本组中量以上AR者其左心室前后径和左右径增大，较长径更明显。
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收缩期脱垂右冠瓣(RCVP)进入右室(RV)且瓣尖平主动脉前壁水平，主动脉瓣环位于脱垂瓣叶上方
图4 左室长轴切面
3.右冠瓣脱垂与主动脉右冠窦瘤的鉴别 由于AV的明显脱垂亦可造成邻近脱垂的主动脉窦扩大，并可呈“瘤样”向VSD口凸入，在2DE图像上有时较易与脱垂的右冠瓣混淆。本组有4例，门诊超声心动图检查诊断VSD合并右冠窦瘤，入院后再次检查发现4例均有AVP，其中2例伴右冠窦瘤，并有1例同时合并细菌性心内膜炎伴右冠窦瘤破入右室流出道。根据本组2DE表现特征，我们认为AVP和右冠窦瘤可从以下方面进行鉴别：1.AVP在左室长轴及大血管短轴切面显示脱垂的瓣叶延长、变形及闭合移位较明显，伴AI时CDFI则表现为AR。而右冠窦瘤时其AV常无异常。2.沿脱垂的瓣叶连续观察显示其瓣叶根部与主动脉环部相延续，其瓣环位于脱垂的瓣叶上方；右冠窦瘤时其瘤壁与主动脉壁相连续，呈“瘤样”膨出的结构位于主动脉环平面上方。若有破口时CDFI则表现为连续性的左向右分流。
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4.2DE和CDFI对VSD合并AVP综合征的应用价值：此综合征在早期常表现为VSD和AVP，而无明显AI，随年龄增大可逐渐出现AI并加重，Morik等〔2〕报道一组99例该综合征，2DE研究结果发现首次确诊为VSD+AVP而无AI组中年龄为6.8±4.2岁，到出现有AR的时间为3.4±2.0年，而在4例11个月以下的婴儿中，有2例在确定AVP后2个月及4个月出现AR。AR的出现时间与AVP的程度有关。对于经检查有VSD合并AVP的婴幼儿除必须及早进行手术治疗外，应提倡应用2DE和CDFI检查方法进行随访观察，对儿童患者是非常重要的，可根据病情发展变化情况选择最佳手术时机。Leung MP等〔3〕报道应用经食道超声心动图(TEE)对14例进行VSD和AR手术的患者进行术中监测，认为TEE更能清楚判断AV病变和AR程度，检出合并畸形。本组18例患者均未进行心血管造影检查，而进行手术治疗，术中所见AVP和AR程度、VSD的定位与超声检查基本一致。因此，我们认为该综合征术前可免做心血管造影检查，而应用2DE、CDFI和TEE检查方法即可确定诊断，并且可以为临床术前提供AV病变程度、VSD部位及肺动脉压情况。为临床手术时机和方式选择及疗效评价提供更有价值的信息。
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参考文献
1 Ogino H,Miki,S,Ueda Y,et al.Surgical management of aortic regurgitation associated with ventricular septal defect.J Heart Valve Disease,1997,6(2):174～178
2 Mori K,Matsuoka S,Tatara K,et al.Echocardiographic evaluation of the development of aortic valve prolapse in supracristal ventricular septal defect.Eur J Pediatr 1995,154(3):176～181
3 Leung MP,Chau K,Chiu C,et al.Intraoperative TEE assessment of ventricular septal defect with aotric regurgitation.Ann Thorac Surg,1996,61(3)：854～860
(1999-05-05收稿), 百拇医药