主动脉右心室隧道1例
作者：张涛 洪善扬 袁祖贻 马爱群 刘建林 隋东虎
单位：张涛 洪善扬 袁祖贻 马爱群(710061 西安市西安医科大学第一附属医院心内科)；刘建林 隋东虎(心外科)
关键词：
中国超声医学杂志991234 患者男，10岁。自幼有心脏杂音。体检：无紫绀，胸骨左、右缘3、4肋间有双期震颤及Ⅲ～Ⅳ/6级心杂音。彩超：示左、右室及大血管内径增大，主动脉短轴观于右冠窦处见一条呈长柱状明显扩大的管道回声发出并向右行走，内径约17mm，冠状窦未见扩大，发自左冠窦的左冠主干内径正常约3～4mm;剑下五腔观见该管道发自右冠窦上方(窦管脊上方)的升主动脉(图1)；心尖四腔观于右室腔内显示扩大管道的断面呈圆圈状，内径约15mm。多普勒彩超见五彩双期连续湍流从该圈状回声处喷入右室内(图2)。心内结构未见其它异常。超声提示：先天性主动脉右室隧道(ARVT)可能性大；右冠脉右室瘘(CAF)待排除。选择性冠脉造影：示右冠窦上方升主动脉发出一食指样明显扩张迂曲的管道入右室流入道，未见解剖的右冠脉，该管道远端为一盲端，未见分支(图3)。可见肺动脉显影。左冠主干短，前降支、左旋支远端均较长，形成功能性右冠脉。造影诊断：ARVT伴右冠脉缺如。手术所见：示升主动脉发出一异常增粗圆柱状管道沿右房室沟止于右室，纵切开管道，其内壁光滑，远端系盲端，切开右房室沟内脂肪组织探查，该盲端无至心肌的冠脉小分支。术后诊断：ARVT并右冠缺如。
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图1 剑下五腔示隧道(箭头示)
图2 心尖四腔示隧道瘘口彩色血流信号入右室(箭头示)
图3 选择性“冠脉”造影示隧道远端为一盲端(箭头示)
讨论:先天性主动脉右室隧道(congenital aortico-right ventricular tunnel,ARVT)是极罕见的先心畸形。1966～1998年文献中仅有7例报道〔1〕。国内仅有隧道入左室的报告〔2～5〕。隧道主要需与主动脉窦瘤破裂及CAF鉴别。虽然隧道大多数起源于窦管脊上方的升主动脉，而CAF扩大的是冠脉，其开口位置通常是在相应冠状窦的中点(在主动脉瓣游离缘水平)。但偶尔有例外，少数隧道开口可位于冠脉开口之下，而冠脉开口有时刚位于窦管脊之上〔1〕。因此上述开口位置的高低只具有相对的鉴别意义，加之，有时上述一些疾病的某些解剖结构可以互相重叠，称为“中间型”〔6〕。例如近端主要冠脉发自隧道或病变牵连了冠状窦〔1〕；或隧道的同侧冠脉缺如，使鉴别诊断发生一定程度的困难。Rosenberg等〔6〕认为以下两点有助于隧道的诊断。1.存在正常大小的主要近端冠脉；2.隧道上缺乏至心肌的小冠脉分支。文献7例ARVT中左或右冠脉缺如者各有1例。本例ARVT确诊的主要依据是造影及手术证实ARVT的远端为盲端，盲端处无至心肌的冠脉小分支。一般认为若用逆行主动脉造影，如果CAF的分流量大者，瘘口近端冠脉明显增粗，由于窃血表现而至瘘口远端血管可能不显影，此时应改用选择性冠脉造影〔1〕，或球囊阻断主动脉造影〔7〕以改善显影。本例由于超声诊断的提示，使我们直接采用了选择性冠脉造影(数字减影)方法而在术前获得了确诊。
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参考文献
1 Freedon RM,Chapt.31.Aortocameral communications and sinus of Valsalva aneurysms.In:Freedom RM,Mawson JB,Benson LN,et al.eds.Congenital heart disease.Textbook of angiocardiography.Chinese edition,Xian,World Book Publishing Co,1998,PP,851,879～897
2 曹庆亨，顾恺时，郭德文.主动脉-左室隧道(附一例报告).中华胸心血管外科杂志，1988.4(4)：202～203
3 高玲玲，孙 琨，仉金洪，等.彩色多普勒超声心动图诊断先天性主动脉-左室通道.中国超声医学杂志，1995，11(6)：458
, 百拇医药
4 赵宝珍，孙秀英，李玉芳，等.罕见的先心病：主动脉-左室隧道的超声心动图表现.中国超声医学杂志，1996，12(9)：68～70
5 陆 苎，庞家传，阙绪光，等.主动脉左心室通道.中国超声医学杂志，1998，14(12)：70～72
6 Rosenberg A,Williams WG,Trusler GA,et al.Congenital aortico-right atrial communications (The dilemma of differentiation from coronary-cameral fistula).J Thorac Cardiovasc Surg,1986,91(6):841～847
7 Hofbeck M,Wild F,Singer H.Improved visualization of a coronary artery fistula by the “laidback” aortogram.Br Heart J,1993,70:272
(1999-06-08收稿), 百拇医药
单位：张涛 洪善扬 袁祖贻 马爱群(710061 西安市西安医科大学第一附属医院心内科)；刘建林 隋东虎(心外科)
关键词：
中国超声医学杂志991234 患者男，10岁。自幼有心脏杂音。体检：无紫绀，胸骨左、右缘3、4肋间有双期震颤及Ⅲ～Ⅳ/6级心杂音。彩超：示左、右室及大血管内径增大，主动脉短轴观于右冠窦处见一条呈长柱状明显扩大的管道回声发出并向右行走，内径约17mm，冠状窦未见扩大，发自左冠窦的左冠主干内径正常约3～4mm;剑下五腔观见该管道发自右冠窦上方(窦管脊上方)的升主动脉(图1)；心尖四腔观于右室腔内显示扩大管道的断面呈圆圈状，内径约15mm。多普勒彩超见五彩双期连续湍流从该圈状回声处喷入右室内(图2)。心内结构未见其它异常。超声提示：先天性主动脉右室隧道(ARVT)可能性大；右冠脉右室瘘(CAF)待排除。选择性冠脉造影：示右冠窦上方升主动脉发出一食指样明显扩张迂曲的管道入右室流入道，未见解剖的右冠脉，该管道远端为一盲端，未见分支(图3)。可见肺动脉显影。左冠主干短，前降支、左旋支远端均较长，形成功能性右冠脉。造影诊断：ARVT伴右冠脉缺如。手术所见：示升主动脉发出一异常增粗圆柱状管道沿右房室沟止于右室，纵切开管道，其内壁光滑，远端系盲端，切开右房室沟内脂肪组织探查，该盲端无至心肌的冠脉小分支。术后诊断：ARVT并右冠缺如。
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图1 剑下五腔示隧道(箭头示)
图2 心尖四腔示隧道瘘口彩色血流信号入右室(箭头示)
图3 选择性“冠脉”造影示隧道远端为一盲端(箭头示)
讨论:先天性主动脉右室隧道(congenital aortico-right ventricular tunnel,ARVT)是极罕见的先心畸形。1966～1998年文献中仅有7例报道〔1〕。国内仅有隧道入左室的报告〔2～5〕。隧道主要需与主动脉窦瘤破裂及CAF鉴别。虽然隧道大多数起源于窦管脊上方的升主动脉，而CAF扩大的是冠脉，其开口位置通常是在相应冠状窦的中点(在主动脉瓣游离缘水平)。但偶尔有例外，少数隧道开口可位于冠脉开口之下，而冠脉开口有时刚位于窦管脊之上〔1〕。因此上述开口位置的高低只具有相对的鉴别意义，加之，有时上述一些疾病的某些解剖结构可以互相重叠，称为“中间型”〔6〕。例如近端主要冠脉发自隧道或病变牵连了冠状窦〔1〕；或隧道的同侧冠脉缺如，使鉴别诊断发生一定程度的困难。Rosenberg等〔6〕认为以下两点有助于隧道的诊断。1.存在正常大小的主要近端冠脉；2.隧道上缺乏至心肌的小冠脉分支。文献7例ARVT中左或右冠脉缺如者各有1例。本例ARVT确诊的主要依据是造影及手术证实ARVT的远端为盲端，盲端处无至心肌的冠脉小分支。一般认为若用逆行主动脉造影，如果CAF的分流量大者，瘘口近端冠脉明显增粗，由于窃血表现而至瘘口远端血管可能不显影，此时应改用选择性冠脉造影〔1〕，或球囊阻断主动脉造影〔7〕以改善显影。本例由于超声诊断的提示，使我们直接采用了选择性冠脉造影(数字减影)方法而在术前获得了确诊。
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参考文献
1 Freedon RM,Chapt.31.Aortocameral communications and sinus of Valsalva aneurysms.In:Freedom RM,Mawson JB,Benson LN,et al.eds.Congenital heart disease.Textbook of angiocardiography.Chinese edition,Xian,World Book Publishing Co,1998,PP,851,879～897
2 曹庆亨，顾恺时，郭德文.主动脉-左室隧道(附一例报告).中华胸心血管外科杂志，1988.4(4)：202～203
3 高玲玲，孙 琨，仉金洪，等.彩色多普勒超声心动图诊断先天性主动脉-左室通道.中国超声医学杂志，1995，11(6)：458
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4 赵宝珍，孙秀英，李玉芳，等.罕见的先心病：主动脉-左室隧道的超声心动图表现.中国超声医学杂志，1996，12(9)：68～70
5 陆 苎，庞家传，阙绪光，等.主动脉左心室通道.中国超声医学杂志，1998，14(12)：70～72
6 Rosenberg A,Williams WG,Trusler GA,et al.Congenital aortico-right atrial communications (The dilemma of differentiation from coronary-cameral fistula).J Thorac Cardiovasc Surg,1986,91(6):841～847
7 Hofbeck M,Wild F,Singer H.Improved visualization of a coronary artery fistula by the “laidback” aortogram.Br Heart J,1993,70:272
(1999-06-08收稿), 百拇医药