第246例——咳嗽、发热、黑便伴呕血、意识障碍
作者：王洪武 汪声恒 韩志海
单位：100037 北京，海军总医院
关键词：
中华内科杂志990433病历摘要
患者男， 45岁，因咳嗽 40余天、发热 20天、腰痛 17天、黑便伴呕血 9天，于1997年8月2日入本院呼吸科。
患者于1997年 6月中旬起无明确诱因出现阵发性剧烈干咳，咳少量黏白痰，无咯血、胸痛、发热等。7月 11日开始发热(最高 38℃)，无寒战，在当地医院摄X线胸片、肺部 CT、腹部 B超等检查，未见明显异常，予“头孢唑啉钠”等治疗，症状减轻，体温正常。 7月 14日患者出现剧烈腰痛，腰椎核磁共振(MRI)检查见“腰椎 1、 5密度改变”，考虑为“肺癌腰椎转移”，在某医院行腰椎放射治疗2次(剂量不祥)。 7月 23日出现黑便， 4天后突然呕吐约1 500 ml咖啡样物，500 ml柏油样黑便，经输血800 ml、止血等处理，呕血停止，仍有黑便，并有胸闷、气短、神志恍惚， 8月 2日入本院。
, http://www.100md.com
患者10岁时曾患“右侧结核性胸膜炎”，遗有右侧胸膜局限性肥厚。吸烟少量，饮酒20余年，每日0.50～0.75 L，家族中无肿瘤病史。
入院时体检：T 37.8℃，P 130次/分，R 36次/分，BP 120/68 mm Hg(1 kPa=7.5 mm Hg)。肥胖体型，神志淡漠，回答切题。贫血貌，全身皮肤及巩膜轻度黄染，未见出血点。五官无明显异常。双下肺可闻少量细湿音。心率130次/分，律齐。腹膨隆，无压痛，肝脾肋下触诊不满意，移动性浊音可疑阳性。第 1、 3腰椎压痛明显，但外观无异常。四肢腱反射减弱，克匿格征、巴彬斯基征阳性。
诊治经过：8月3日查血象：Hb 30 g/L，WBC 26.3×109/L，中性分叶核细胞0.82，杆状核细胞0.06，淋巴细胞 0.10，幼稚细胞 0.02，血小板 35×109/L，尿常规未见异常。 便潜血(+++)。尿素氮(BUN)7.2～14.4 mmol/L，肌酐59～108 μmmol/L。 即给予输血400 ml、706代血浆 1 500 ml及其他止血处理，并给予单采血小板1袋，未再出现呕血及柏油样便。心电图示窦性心动过速。第3日腰椎MRI可见腰1、2、3、5椎体信号不均匀，腰椎1、2呈较为明显的长 T1 、 T2信号，腰椎CT未见明显异常。胸片及肺部CT可见右侧胸膜肥厚及钙化。查血氨为208 μmol/L，经静点精氨酸3天后降为59.7 μmol/L。凝血检查均在正常范围。第4日总胆红素为47.3～75.1 μmol/L，直接反应胆红素为4.5～50.0 μmol/L，间接反应胆红素为36.1～25.1 μmol/L。总蛋白43 g/L，白蛋白 26 g/L，谷丙转氨酶570～1 430 U/L，天冬氨酸转移酶 26 U/L，碱性磷酸酶 311 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)2 368 U/L，肌酸激酶1 056 U/L，α-羟丁酸脱氢酶264 U/L。8月 6日胃镜检查示十二指肠球部溃疡伴出血。以后每日输血200～600 ml及白蛋白、脂肪乳等，病情仍进行性恶化，意识时而清醒，时而恍惚。先后输血2 000 ml，Hb始终在30～44 g/L,血小板(10～35)×109/L。 8月7日出现广泛皮下瘀斑， 8月 8日尿蛋白(+++)。尿颗粒管型2～3个/LP。骨髓细胞学检查：增生活跃，粒∶红 = 0.4∶1，粒系增生，以中性分叶核粒细胞各阶段为主，胞体较小。红系增生活跃，以晚幼红为主，可见分叶核及豪周小体，胞体较小，成熟红细胞中心淡染区扩大；巨核细胞偶见，血小板可见。退化细胞较多。 血涂片示：(1)成熟红细胞大小不等；(2)形态不规则者占 21%，其中包括多边形 5%，半月牙形 5%，泪滴样 1%，盔甲状5%及小圆形不规则者5%，中、晚幼粒细胞 0.14， 100个红细胞中有核红细胞37个。血3P试验阴性。血癌胚抗原3.7 μg/L,甲胎蛋白7.4 μg/L，抗HCV阴性。 网织红细胞 0.074。患者入院后虽经止血敏、止血芳酸静脉滴注，凝血酶口服和输血等支持治疗，病情仍进行性恶化，于8月8日出现昏迷，当晚19时死亡。死后即行纤维支气管镜检查示：支气管内有较多血性分泌物，各支气管腔内未见赘生物。同时行肝脏穿刺活检。
, http://www.100md.com
临床讨论
林伟医师(放射科) 患者胸部X线片示右侧第四前肋间有一钙化斑， CT示该处胸膜肥厚与钙化，此与患者年幼时曾患结核性胸膜炎有关。X线胸片、CT片两肺内未见肿块影，纵隔淋巴结不大，无肺癌征象。腰椎CT未见明显异常。腰椎MRI可见第1、2、3、5椎体信号不均匀。其中1、2呈较为明显的长 T1 、 T2信号，不排除腰椎癌症转移。
李仲孝医师(消化科) 患者开始有咳嗽，后有发热，胸部检查未见明显异常，疑为呼吸系统疾患，用抗生素治疗效果不佳。 1个月后出现剧烈腰痛，腰椎 MRI曾疑为腰椎转移瘤。以后又见消化道大出血、肝功能及其他酶学指标明显异常，提示有消化系病变。患者既往无肝炎史，但饮酒多，入院时见巩膜黄染，腹水征可疑阳性，肝功能异常，血清 ALP、 LDH显著升高，结合病史短，病情重，发展快等特点，应高度考虑肝癌的存在，并以原发性肝癌可能性大，结合腰椎病变应想到肝癌骨转移，但不排除脊椎肿瘤肝转移。原发性肝癌病情较重、发展快、并发症也较多，60%～70%的原发性肝癌可转移到肺、脑、骨等，有的原发性肝癌可以转移表现为首发症状。而转移性肝癌症状轻、发展缓慢。椎体骨骼的原发性肿瘤少见。虽然原发性肝癌与肝炎、肝硬化关系密切，然而本例无肝炎及肝硬化史，有嗜酒史及血浆白蛋白减少，不除外存在酒精性肝硬化。不合并肝硬化的肝癌转移率要比合并肝硬化者为高，分别为83.3%和60.9%。综上分析，本例仍应首先考虑为原发性肝癌。但因其入院仅6天即死亡，有些检查(如肝脏影像学等)来不及进行，所以临床确诊较为困难。
, http://www.100md.com
患者因消化道出血而行纤维胃镜检查，证实有十二指球部溃疡伴出血，既往并无溃疡病史，可能是严重肝病时胃肠黏膜屏障受损，加上胃肠黏膜产生的胃分泌刺激物，如组织胺、胃泌素等因肝功能减退或因肝病而有分流使其作用增强，致使胃酸分泌过多，易诱发溃疡病乃至出血。本例有呕血、柏油样便，可诊断为上消化道出血。其原因除考虑溃疡病外，尚应与其他疾病相鉴别，如食管静脉曲张破裂、食管贲门黏膜撕裂症、胃癌、放射性胃炎等。出血前可能使用过损伤胃黏膜的药物，但该患者无特殊用药史，无腹泻，又经纤维胃镜检查见球部溃疡，因此可除外上述原因所致出血。另外，本例血小板计数明显降低，可加重出血和贫血。
罗辉医师(血液科) 患者中年男性，起病隐袭，病情发展迅速。病史中有发热，胃肠道出血，皮肤大片瘀斑，意识障碍，黄疸，尿常规示尿蛋白(+++)，有管型，尿素氮逐步升高。突出表现为血液学异常：重度贫血，严重血小板减少，白细胞增高，网织红细胞0.0074，外周血中发现中晚幼粒细胞、有核红细胞，间接反应胆红素与 LDH明显升高。骨髓活检示增生活跃，粒红比例倒置。入院后 6天内患者输血总量达3 600 ml(折合全血计)，血红蛋白始终为30～40 g/L，外周血中各种形态的异形红细胞 达26%，便潜血( +++)，以上血液异常强烈提示细胞在血管内受到机械损害而发生溶血。之所以直接胆红素也升高，反映同时存在肝损害。伴随有血小板减少的微血管性溶血性贫血，首先要考虑血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征( TTP-HUS)。此病可继发于多种疾病，以感染为最多见，其次为恶性肿瘤，甚至还有细胞毒药物、放疗、子痫、自身免疫性疾病等，亦有特发性者。病理机制为血管内皮损害，释放高分子量Willebrand因子导致广泛血小板凝集，红细胞在微血管内受损害，重要脏器缺血。典型表现为五联征，即微血管性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统病变、肾脏损害、发热。主要鉴别诊断为DIC，后者以凝血因子消耗、纤溶功能亢进为特征。该患者具备TTP-HUS的全部临床表现，部分凝血活酶时间延长, 但相隔4天2次检查纤维蛋白原分别为21.9 g/L和2.2 g/L,部分凝血活酶活化时间分别为 39.8秒和21.3秒，均在正常范围内，且第二次凝血指标检查时3P试验阴性，试管法凝血时间为12秒，不支持 DIC诊断。TTP-HUS自然病程进展迅速，半数患者在起病后第1周死亡。因此，救治的关键在于早期诊断，对贫血病人成熟红细胞形态及网织红细胞的检查，常常能提供重要诊断线索，需要反复进行认真观察，常规情况下输血量与血红蛋白的提升数相对应，该患者输血总量达3 600 ml，没有消化道和其他部位大量出血而血红蛋白无上升，强烈提示存在溶血。如果能及时进行有关检查，也许可以争取时机进行血浆置换治疗。
, http://www.100md.com
王加玲医师(病理科) 患者未行尸检，死后肝穿刺取条索状组织3块，长1.5 cm，直径0.2 cm。镜下所见：大部分肝组织结构存在，肝细胞排列尚规则。少数肝细胞见脂肪变性。在部分肝组织中可见灶状的肿瘤细胞浸润。瘤细胞呈小梁状、条索状或假瘤样排列，细胞分化 差，核大小不等，核仁明显，并可见瘤巨细胞 ，胞浆嗜碱性。病理诊断：低分化原发性肝细胞性肝癌。
王洪武医师(呼吸科) 患者在外院拟诊为肺癌收住呼吸科，后经几种影像学检查均排除肺癌的可能，死后纤维支气管镜检亦未发现肿块。治疗开始考虑为上消化道出血，因此 积极给予输血、补液等处理，但症状仍呈进行性加重，且为顽固性贫血、血小板持续降低和精神症状时轻时重，因此考虑为TTP，经进一步检查证实。当时根据肝功能等变化，曾考虑为原发性肝癌。因临床症状不典型，生前未能确诊。继发于恶性肿瘤的TTP有很多病因，但罕见有原发性肝癌。因此，内科医师知识面要广，对某些少见、罕见病也要认识。
汪声恒医师(血液科) 本例有不少经验教训值得总结借鉴。因病人在外院误诊为肺癌骨转移误收我院呼吸科，入院后很快得以更正。病人入院后主要表现为不规则中度发热、波动明显的神经系异常、血小板减少与出血倾向、尿与肾功能异常、血管内溶血性贫血，即典型的TTP五联症。生前未能及早确诊 TTP的原因，从客观上看，有入院前诊断上的误导和入院后 6天即死亡，原发病不明显等因素。从主观上看，与对血管内溶血病的警惕 性不高有关，这在非血液专科医师中并不少见。下列两点强烈提示病人存在溶血：即大量输血又无继续进行性出血时血红蛋白不上升，血清间接胆红素升高。入院初发现贫血而未查网织红细胞，致使溶血未能及早发现。只有尽早发现病人存在溶血，才有可能及时追查溶血类型。TTP是微血管内溶血的一种，确诊关键在于血涂片上找到红细胞碎片。当前有两种情况会影响这种红细胞特殊变化的及早发现，一是用自动化血细胞计数不能报出红细胞碎片的存在，二是手法血细胞分类时不少人并不注意红细胞形态的改变，这些因素常常使 TTP的诊断延迟，临床医师对此不能不有所警觉。破碎红细胞>2%时即有诊断价值。
, 百拇医药
患者原发性肝癌已经病理证实，根据以下几点，很可能有腰椎转移：(1)腰痛与腰椎压痛。(2)腰椎MRI异常。(3)癌症伴发TTP-HUS时绝大部分均有转移[1]。(4)幼红细胞性贫血也多见于有骨髓转移 性癌症中。TTP- HUS为微血管内溶血性贫血的一种。转移癌之所以引起微血管内溶血性贫血，一是通过广泛微血管内癌栓的形成，一是通过 DIC的发生。
本例最后临床诊断应为：⑴原发性肝癌伴随腰椎转移，⑵TTP-HUS，⑶应激性溃疡。据统计癌症病人约5%发生微血管性贫血，且绝大多数存在癌症广泛转移。非癌性恶性肿瘤仅偶见此现象。在癌症中以腺癌(特别是胃癌)多见，能分泌黏蛋白者又更多。少数病人可找不到原发部位，有以此为首发症状而发现癌症者[2]。肝癌并发本病极为罕见。
之所以TTP-HUS合并为一个综合征，主要是因为从临床治疗上考虑，没有必要为二者分清而延缓抢救时机。一旦确立初步诊断，除对原发病的治疗与支持治疗外，应力争进行血浆置换治疗，以利于争取挽救生命的最大可能性，由于本例原发病为肝癌晚期，总的预后估计难以乐观。
, 百拇医药
参考文献
1 Antman KH, Skarin AT, Mayer RT, et al. Microangiopathic hemolytic anemia and cancer:a review. Medicine (Baltimore), 1979,58:377-384.
2 Murgo AT.Thrombotic microangiopathy in the cancer patient including those induced by chemotherapeatic agents. Semin Hematol 1987,24,161-177.
(收稿：1998-08-17 修回：1998-11-20), 百拇医药
单位：100037 北京，海军总医院
关键词：
中华内科杂志990433病历摘要
患者男， 45岁，因咳嗽 40余天、发热 20天、腰痛 17天、黑便伴呕血 9天，于1997年8月2日入本院呼吸科。
患者于1997年 6月中旬起无明确诱因出现阵发性剧烈干咳，咳少量黏白痰，无咯血、胸痛、发热等。7月 11日开始发热(最高 38℃)，无寒战，在当地医院摄X线胸片、肺部 CT、腹部 B超等检查，未见明显异常，予“头孢唑啉钠”等治疗，症状减轻，体温正常。 7月 14日患者出现剧烈腰痛，腰椎核磁共振(MRI)检查见“腰椎 1、 5密度改变”，考虑为“肺癌腰椎转移”，在某医院行腰椎放射治疗2次(剂量不祥)。 7月 23日出现黑便， 4天后突然呕吐约1 500 ml咖啡样物，500 ml柏油样黑便，经输血800 ml、止血等处理，呕血停止，仍有黑便，并有胸闷、气短、神志恍惚， 8月 2日入本院。
, http://www.100md.com
患者10岁时曾患“右侧结核性胸膜炎”，遗有右侧胸膜局限性肥厚。吸烟少量，饮酒20余年，每日0.50～0.75 L，家族中无肿瘤病史。
入院时体检：T 37.8℃，P 130次/分，R 36次/分，BP 120/68 mm Hg(1 kPa=7.5 mm Hg)。肥胖体型，神志淡漠，回答切题。贫血貌，全身皮肤及巩膜轻度黄染，未见出血点。五官无明显异常。双下肺可闻少量细湿音。心率130次/分，律齐。腹膨隆，无压痛，肝脾肋下触诊不满意，移动性浊音可疑阳性。第 1、 3腰椎压痛明显，但外观无异常。四肢腱反射减弱，克匿格征、巴彬斯基征阳性。
诊治经过：8月3日查血象：Hb 30 g/L，WBC 26.3×109/L，中性分叶核细胞0.82，杆状核细胞0.06，淋巴细胞 0.10，幼稚细胞 0.02，血小板 35×109/L，尿常规未见异常。 便潜血(+++)。尿素氮(BUN)7.2～14.4 mmol/L，肌酐59～108 μmmol/L。 即给予输血400 ml、706代血浆 1 500 ml及其他止血处理，并给予单采血小板1袋，未再出现呕血及柏油样便。心电图示窦性心动过速。第3日腰椎MRI可见腰1、2、3、5椎体信号不均匀，腰椎1、2呈较为明显的长 T1 、 T2信号，腰椎CT未见明显异常。胸片及肺部CT可见右侧胸膜肥厚及钙化。查血氨为208 μmol/L，经静点精氨酸3天后降为59.7 μmol/L。凝血检查均在正常范围。第4日总胆红素为47.3～75.1 μmol/L，直接反应胆红素为4.5～50.0 μmol/L，间接反应胆红素为36.1～25.1 μmol/L。总蛋白43 g/L，白蛋白 26 g/L，谷丙转氨酶570～1 430 U/L，天冬氨酸转移酶 26 U/L，碱性磷酸酶 311 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)2 368 U/L，肌酸激酶1 056 U/L，α-羟丁酸脱氢酶264 U/L。8月 6日胃镜检查示十二指肠球部溃疡伴出血。以后每日输血200～600 ml及白蛋白、脂肪乳等，病情仍进行性恶化，意识时而清醒，时而恍惚。先后输血2 000 ml，Hb始终在30～44 g/L,血小板(10～35)×109/L。 8月7日出现广泛皮下瘀斑， 8月 8日尿蛋白(+++)。尿颗粒管型2～3个/LP。骨髓细胞学检查：增生活跃，粒∶红 = 0.4∶1，粒系增生，以中性分叶核粒细胞各阶段为主，胞体较小。红系增生活跃，以晚幼红为主，可见分叶核及豪周小体，胞体较小，成熟红细胞中心淡染区扩大；巨核细胞偶见，血小板可见。退化细胞较多。 血涂片示：(1)成熟红细胞大小不等；(2)形态不规则者占 21%，其中包括多边形 5%，半月牙形 5%，泪滴样 1%，盔甲状5%及小圆形不规则者5%，中、晚幼粒细胞 0.14， 100个红细胞中有核红细胞37个。血3P试验阴性。血癌胚抗原3.7 μg/L,甲胎蛋白7.4 μg/L，抗HCV阴性。 网织红细胞 0.074。患者入院后虽经止血敏、止血芳酸静脉滴注，凝血酶口服和输血等支持治疗，病情仍进行性恶化，于8月8日出现昏迷，当晚19时死亡。死后即行纤维支气管镜检查示：支气管内有较多血性分泌物，各支气管腔内未见赘生物。同时行肝脏穿刺活检。
, http://www.100md.com
临床讨论
林伟医师(放射科) 患者胸部X线片示右侧第四前肋间有一钙化斑， CT示该处胸膜肥厚与钙化，此与患者年幼时曾患结核性胸膜炎有关。X线胸片、CT片两肺内未见肿块影，纵隔淋巴结不大，无肺癌征象。腰椎CT未见明显异常。腰椎MRI可见第1、2、3、5椎体信号不均匀。其中1、2呈较为明显的长 T1 、 T2信号，不排除腰椎癌症转移。
李仲孝医师(消化科) 患者开始有咳嗽，后有发热，胸部检查未见明显异常，疑为呼吸系统疾患，用抗生素治疗效果不佳。 1个月后出现剧烈腰痛，腰椎 MRI曾疑为腰椎转移瘤。以后又见消化道大出血、肝功能及其他酶学指标明显异常，提示有消化系病变。患者既往无肝炎史，但饮酒多，入院时见巩膜黄染，腹水征可疑阳性，肝功能异常，血清 ALP、 LDH显著升高，结合病史短，病情重，发展快等特点，应高度考虑肝癌的存在，并以原发性肝癌可能性大，结合腰椎病变应想到肝癌骨转移，但不排除脊椎肿瘤肝转移。原发性肝癌病情较重、发展快、并发症也较多，60%～70%的原发性肝癌可转移到肺、脑、骨等，有的原发性肝癌可以转移表现为首发症状。而转移性肝癌症状轻、发展缓慢。椎体骨骼的原发性肿瘤少见。虽然原发性肝癌与肝炎、肝硬化关系密切，然而本例无肝炎及肝硬化史，有嗜酒史及血浆白蛋白减少，不除外存在酒精性肝硬化。不合并肝硬化的肝癌转移率要比合并肝硬化者为高，分别为83.3%和60.9%。综上分析，本例仍应首先考虑为原发性肝癌。但因其入院仅6天即死亡，有些检查(如肝脏影像学等)来不及进行，所以临床确诊较为困难。
, http://www.100md.com
患者因消化道出血而行纤维胃镜检查，证实有十二指球部溃疡伴出血，既往并无溃疡病史，可能是严重肝病时胃肠黏膜屏障受损，加上胃肠黏膜产生的胃分泌刺激物，如组织胺、胃泌素等因肝功能减退或因肝病而有分流使其作用增强，致使胃酸分泌过多，易诱发溃疡病乃至出血。本例有呕血、柏油样便，可诊断为上消化道出血。其原因除考虑溃疡病外，尚应与其他疾病相鉴别，如食管静脉曲张破裂、食管贲门黏膜撕裂症、胃癌、放射性胃炎等。出血前可能使用过损伤胃黏膜的药物，但该患者无特殊用药史，无腹泻，又经纤维胃镜检查见球部溃疡，因此可除外上述原因所致出血。另外，本例血小板计数明显降低，可加重出血和贫血。
罗辉医师(血液科) 患者中年男性，起病隐袭，病情发展迅速。病史中有发热，胃肠道出血，皮肤大片瘀斑，意识障碍，黄疸，尿常规示尿蛋白(+++)，有管型，尿素氮逐步升高。突出表现为血液学异常：重度贫血，严重血小板减少，白细胞增高，网织红细胞0.0074，外周血中发现中晚幼粒细胞、有核红细胞，间接反应胆红素与 LDH明显升高。骨髓活检示增生活跃，粒红比例倒置。入院后 6天内患者输血总量达3 600 ml(折合全血计)，血红蛋白始终为30～40 g/L，外周血中各种形态的异形红细胞 达26%，便潜血( +++)，以上血液异常强烈提示细胞在血管内受到机械损害而发生溶血。之所以直接胆红素也升高，反映同时存在肝损害。伴随有血小板减少的微血管性溶血性贫血，首先要考虑血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征( TTP-HUS)。此病可继发于多种疾病，以感染为最多见，其次为恶性肿瘤，甚至还有细胞毒药物、放疗、子痫、自身免疫性疾病等，亦有特发性者。病理机制为血管内皮损害，释放高分子量Willebrand因子导致广泛血小板凝集，红细胞在微血管内受损害，重要脏器缺血。典型表现为五联征，即微血管性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统病变、肾脏损害、发热。主要鉴别诊断为DIC，后者以凝血因子消耗、纤溶功能亢进为特征。该患者具备TTP-HUS的全部临床表现，部分凝血活酶时间延长, 但相隔4天2次检查纤维蛋白原分别为21.9 g/L和2.2 g/L,部分凝血活酶活化时间分别为 39.8秒和21.3秒，均在正常范围内，且第二次凝血指标检查时3P试验阴性，试管法凝血时间为12秒，不支持 DIC诊断。TTP-HUS自然病程进展迅速，半数患者在起病后第1周死亡。因此，救治的关键在于早期诊断，对贫血病人成熟红细胞形态及网织红细胞的检查，常常能提供重要诊断线索，需要反复进行认真观察，常规情况下输血量与血红蛋白的提升数相对应，该患者输血总量达3 600 ml，没有消化道和其他部位大量出血而血红蛋白无上升，强烈提示存在溶血。如果能及时进行有关检查，也许可以争取时机进行血浆置换治疗。
, http://www.100md.com
王加玲医师(病理科) 患者未行尸检，死后肝穿刺取条索状组织3块，长1.5 cm，直径0.2 cm。镜下所见：大部分肝组织结构存在，肝细胞排列尚规则。少数肝细胞见脂肪变性。在部分肝组织中可见灶状的肿瘤细胞浸润。瘤细胞呈小梁状、条索状或假瘤样排列，细胞分化 差，核大小不等，核仁明显，并可见瘤巨细胞 ，胞浆嗜碱性。病理诊断：低分化原发性肝细胞性肝癌。
王洪武医师(呼吸科) 患者在外院拟诊为肺癌收住呼吸科，后经几种影像学检查均排除肺癌的可能，死后纤维支气管镜检亦未发现肿块。治疗开始考虑为上消化道出血，因此 积极给予输血、补液等处理，但症状仍呈进行性加重，且为顽固性贫血、血小板持续降低和精神症状时轻时重，因此考虑为TTP，经进一步检查证实。当时根据肝功能等变化，曾考虑为原发性肝癌。因临床症状不典型，生前未能确诊。继发于恶性肿瘤的TTP有很多病因，但罕见有原发性肝癌。因此，内科医师知识面要广，对某些少见、罕见病也要认识。
汪声恒医师(血液科) 本例有不少经验教训值得总结借鉴。因病人在外院误诊为肺癌骨转移误收我院呼吸科，入院后很快得以更正。病人入院后主要表现为不规则中度发热、波动明显的神经系异常、血小板减少与出血倾向、尿与肾功能异常、血管内溶血性贫血，即典型的TTP五联症。生前未能及早确诊 TTP的原因，从客观上看，有入院前诊断上的误导和入院后 6天即死亡，原发病不明显等因素。从主观上看，与对血管内溶血病的警惕 性不高有关，这在非血液专科医师中并不少见。下列两点强烈提示病人存在溶血：即大量输血又无继续进行性出血时血红蛋白不上升，血清间接胆红素升高。入院初发现贫血而未查网织红细胞，致使溶血未能及早发现。只有尽早发现病人存在溶血，才有可能及时追查溶血类型。TTP是微血管内溶血的一种，确诊关键在于血涂片上找到红细胞碎片。当前有两种情况会影响这种红细胞特殊变化的及早发现，一是用自动化血细胞计数不能报出红细胞碎片的存在，二是手法血细胞分类时不少人并不注意红细胞形态的改变，这些因素常常使 TTP的诊断延迟，临床医师对此不能不有所警觉。破碎红细胞>2%时即有诊断价值。
, 百拇医药
患者原发性肝癌已经病理证实，根据以下几点，很可能有腰椎转移：(1)腰痛与腰椎压痛。(2)腰椎MRI异常。(3)癌症伴发TTP-HUS时绝大部分均有转移[1]。(4)幼红细胞性贫血也多见于有骨髓转移 性癌症中。TTP- HUS为微血管内溶血性贫血的一种。转移癌之所以引起微血管内溶血性贫血，一是通过广泛微血管内癌栓的形成，一是通过 DIC的发生。
本例最后临床诊断应为：⑴原发性肝癌伴随腰椎转移，⑵TTP-HUS，⑶应激性溃疡。据统计癌症病人约5%发生微血管性贫血，且绝大多数存在癌症广泛转移。非癌性恶性肿瘤仅偶见此现象。在癌症中以腺癌(特别是胃癌)多见，能分泌黏蛋白者又更多。少数病人可找不到原发部位，有以此为首发症状而发现癌症者[2]。肝癌并发本病极为罕见。
之所以TTP-HUS合并为一个综合征，主要是因为从临床治疗上考虑，没有必要为二者分清而延缓抢救时机。一旦确立初步诊断，除对原发病的治疗与支持治疗外，应力争进行血浆置换治疗，以利于争取挽救生命的最大可能性，由于本例原发病为肝癌晚期，总的预后估计难以乐观。
, 百拇医药
参考文献
1 Antman KH, Skarin AT, Mayer RT, et al. Microangiopathic hemolytic anemia and cancer:a review. Medicine (Baltimore), 1979,58:377-384.
2 Murgo AT.Thrombotic microangiopathy in the cancer patient including those induced by chemotherapeatic agents. Semin Hematol 1987,24,161-177.
(收稿：1998-08-17 修回：1998-11-20), 百拇医药