肺含铁血黄素沉着症一例
作者：张庆 邢志俐 张小平 庞桂芬 杨林瀛 赵小明
单位：河北承德医学院附属医院呼吸内科 067000
关键词：
中华内科杂志000727 患者男，19岁。因活动后气短6个月，咳嗽、间断咯血1个月，心悸、气短加重5 d,于1999年7月28日就诊。患者6个月前曾从事1个月皮革处理工作，接触丙酮等化学药品，当时无防护措施，停止该项工作后，患者出现活动后气短。1个月前,无明显诱因出现咽痒、刺激性干咳、间断咯血(暗红色或鲜红色，量少)，自认为咽炎未予治疗， 5 d前心悸，气短，呼吸困难，活动后尤为明显，尚无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，曾在当地医院静点先锋霉素V，连续3 d。发病后食欲不振，1个月内体重下降5 kg, 其他未见异常。既往无肝炎及结核病史。体检：T 37.0℃, P 120次/min, R 36次/min, BP 135/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。贫血貌，口唇发绀，肥胖体型，巩膜轻度黄染。双肺呼吸减弱，浅快，双肺底可闻及散在湿音。心界不大，心率120次/min,律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；肝脾触诊不满意。实验室检查： WBC 14.0×109/L，RBC 3.0×1012/L，Hb 71g/L，血小板257×109/L。尿比重 1.030，尿胆原 16 μmol/l，尿胆红素、尿糖、酮体、蛋白、尿亚硝酸盐、尿红、白细胞均阴性，尿检正常。胸部X线片示： 双侧肺纹理广泛增重，肺野可见粟粒样结节影，间隙模糊不清致肺透光度减弱。入院诊断：(1)间质性肺炎；(2)特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)；(3)急性粟粒性肺结核。入院后检查：AST 36 U/L, ALT 36 U/L, 总胆红素 86 μmol/L, 直接胆红素 19 μmol/L， 尿素氮 6.5 mmol/L，肌酐 76 μmol/L, 尿酸 345 μmol/L，血沉 12 mm/1h，血清铁5 μmol/L。蛋白电泳：白蛋白 0.58，α1-球蛋白0.04,α2-球蛋白0.05，β-球蛋白 0.12，γ-球蛋白0.20。血气分析:pH 7.44, 动脉血二氧化碳分压 32 mm Hg，动脉血氧分压 49 mm Hg，血氧饱和度(SaO2) 0.87， 肺泡气-动脉血氧分压差 56 mm Hg。 痰查抗酸杆菌、咽试子霉菌均(-)。痰细胞学检查：红细胞满视野。心电图示：窦性心动过速，心率120次/min。肺功能：肺活量60% 预计值(Pre), 每分钟通气量 189% Pre, 肺一氧化碳弥散量 88% Pre,校正133%Pre，提示：限制性通气功能障碍。遂修正诊断：(1)IPH；(2)急性粟粒性肺结核不除外。治疗：常规应用异烟肼0.3 g和利福平0.45 g (均为1次/d),吡嗪酰胺0.5 g (3次/d)， 琥珀酸氢化可的松300 mg (1次/d, 静滴), 输同型AB血400 ml, 另给予对症治疗。入院后患者仍咳嗽，并咯少量鲜血，呼吸急促呈进行性加重，吸氧6 L/min时，呼吸频率50～60次/min, SaO2 0.71～0.84。行机械通气4 h后心跳停止，临床死亡。死后肺脏组织病理检查：肺泡腔及肺间质可见大量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，毛细血管内皮和基底膜未见异常。
收稿日期：1999-09-14, http://www.100md.com
单位：河北承德医学院附属医院呼吸内科 067000
关键词：
中华内科杂志000727 患者男，19岁。因活动后气短6个月，咳嗽、间断咯血1个月，心悸、气短加重5 d,于1999年7月28日就诊。患者6个月前曾从事1个月皮革处理工作，接触丙酮等化学药品，当时无防护措施，停止该项工作后，患者出现活动后气短。1个月前,无明显诱因出现咽痒、刺激性干咳、间断咯血(暗红色或鲜红色，量少)，自认为咽炎未予治疗， 5 d前心悸，气短，呼吸困难，活动后尤为明显，尚无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，曾在当地医院静点先锋霉素V，连续3 d。发病后食欲不振，1个月内体重下降5 kg, 其他未见异常。既往无肝炎及结核病史。体检：T 37.0℃, P 120次/min, R 36次/min, BP 135/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。贫血貌，口唇发绀，肥胖体型，巩膜轻度黄染。双肺呼吸减弱，浅快，双肺底可闻及散在湿音。心界不大，心率120次/min,律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；肝脾触诊不满意。实验室检查： WBC 14.0×109/L，RBC 3.0×1012/L，Hb 71g/L，血小板257×109/L。尿比重 1.030，尿胆原 16 μmol/l，尿胆红素、尿糖、酮体、蛋白、尿亚硝酸盐、尿红、白细胞均阴性，尿检正常。胸部X线片示： 双侧肺纹理广泛增重，肺野可见粟粒样结节影，间隙模糊不清致肺透光度减弱。入院诊断：(1)间质性肺炎；(2)特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)；(3)急性粟粒性肺结核。入院后检查：AST 36 U/L, ALT 36 U/L, 总胆红素 86 μmol/L, 直接胆红素 19 μmol/L， 尿素氮 6.5 mmol/L，肌酐 76 μmol/L, 尿酸 345 μmol/L，血沉 12 mm/1h，血清铁5 μmol/L。蛋白电泳：白蛋白 0.58，α1-球蛋白0.04,α2-球蛋白0.05，β-球蛋白 0.12，γ-球蛋白0.20。血气分析:pH 7.44, 动脉血二氧化碳分压 32 mm Hg，动脉血氧分压 49 mm Hg，血氧饱和度(SaO2) 0.87， 肺泡气-动脉血氧分压差 56 mm Hg。 痰查抗酸杆菌、咽试子霉菌均(-)。痰细胞学检查：红细胞满视野。心电图示：窦性心动过速，心率120次/min。肺功能：肺活量60% 预计值(Pre), 每分钟通气量 189% Pre, 肺一氧化碳弥散量 88% Pre,校正133%Pre，提示：限制性通气功能障碍。遂修正诊断：(1)IPH；(2)急性粟粒性肺结核不除外。治疗：常规应用异烟肼0.3 g和利福平0.45 g (均为1次/d),吡嗪酰胺0.5 g (3次/d)， 琥珀酸氢化可的松300 mg (1次/d, 静滴), 输同型AB血400 ml, 另给予对症治疗。入院后患者仍咳嗽，并咯少量鲜血，呼吸急促呈进行性加重，吸氧6 L/min时，呼吸频率50～60次/min, SaO2 0.71～0.84。行机械通气4 h后心跳停止，临床死亡。死后肺脏组织病理检查：肺泡腔及肺间质可见大量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，毛细血管内皮和基底膜未见异常。
收稿日期：1999-09-14, http://www.100md.com