当前位置: 首页 > 期刊 > 《中华内科杂志》 > 2000年第8期
编号:10274346
重症肌无力的膈神经和肋间神经重复电刺激
http://www.100md.com 《中华内科杂志》 2000年第8期
     作者:庄立 汤晓芙 许贤豪 王湘 蒋景文

    单位:庄立 许贤豪 王湘 蒋景文(北京医院神经内科 100730);汤晓芙(中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院神经内科)

    关键词:膈神经;肋间神经;重症肌无力;电刺激

    中华内科杂志000809 【摘要】 目的 探讨重症肌无力(MG)患者膈神经重复电刺激(PRNS)和肋间神经重复电刺激(IRNS)的特点和临床应用。方法 检测113例MG患者PRNS、IRNS、肢体及颅神经重复电刺激(RNS)和临床症状评分,并同时检测用力肺活量(FVC)。 结果 FVC取决于PRNS、IRNS及面神经RNS;I型和Ⅱ型患者存在临床下呼吸功能障碍,Ⅱb型与Ⅲ型和Ⅳ型相比,虽PRNS波幅递减程度不同,但阳性率差异无显著性;PRNS和IRNS阳性率高于FVC和呼吸困难症状阳性率;PRNS敏感性高于IRNS。 结论PRNS和IRNS是直接反映MG患者呼吸功能受累的神经电生理指标,有助于准确评估病情及进行临床分类;建议对Ⅱ型患者常规行PRNS和IRNS检查。
, 百拇医药
    Phrenic and intercostal repetitive nerve stimulation in patients with myasthenia gravis

    ZHUANG Li TANG Xiaofu XU Xianhao et al

    (Department of Neurology, Beijing Hospital, Beijing 100730,China)

    【Abstract】 Objective To detect the profile of phrenic and intercostal repetitive nerve stimulation (PRNS and IRNS) in patients with myasthenia gravis (MG) and to determine the value of their clinical application. Methods PRNS, IRNS, limb and cranial RNS as well as clinical score were recorded in 113 MG patients and forced vital capacity (FVC) was recorded also. Results FVC was dependent on the values of PRNS,IRNS and facial RNS.A subclinical respiratory dysfunction was found in patients with type Ⅰ and Ⅱ MG. The positive rate of PRNS in type Ⅱb was similar to that in type Ⅲ and Ⅳ, even though a difference in the degree of the percent decrement of amplitude between them was observed.The positive rates of PRNS and IRNS were higher than those with decreased FVC and clinical respiratory dysfunction. The sensitivity of PRNS was higher than that of IRNS.Conclusions PRNS and IRNS are neurophysiological indices reflecting the damage of respiratory muscles in MG; they are helpful in evaluating the clinical condition correctly and making the classification of MG properly. It is suggested that PRNS and IRNS be tested in type Ⅱ MG patients regularly.
, 百拇医药
    【Key words】 Phrenic nerve; Intecostal nerves; Myasthenia gravis; Electric stimulation

    重复神经刺激(RNS)是重症肌无力(MG)的重要诊断依据之一[1]。但迄今国际上膈神经重复神经刺激(PRNS)文献很少[2-5],肋间神经重复神经刺激(IRNS)尚无报告。现初探MG患者PRNS及IRNS。

    资料和方法

    一、研究对象

    113例MG患者根据典型临床表现,结合新斯的明试验确诊。男66例,女47例;年龄8~70岁,平均(37.4±16.1)岁;病程1~360个月。根据Osserman分型[6]:Ⅰ型35例,Ⅱa型24例,Ⅱb型33例,Ⅲ型9例,Ⅳ型12例。检测前除个别病情严重者外停用胆碱酯酶抑制剂的时间均超过12 h。103例患者同时测用力肺活量(FVC),尺、桡、腋、面、副神经低频RNS及临床评分[7]
, http://www.100md.com
    二、方法

    用Counterpoint MKⅡ肌电图机在25°C室温下的屏蔽室内检测,刺激和记录均用表面电极。PRNS记录时参考极置于紧贴肋弓边缘的第七或第八肋间隙,活动极置于同一肋间隙距参考极2 cm处。IRNS记录时将上述参考极和活动极互换位置即可。PRNS刺激时将电极置于甲状软骨或环状软骨平面胸锁乳突肌后缘;IRNS刺激时电极置于记录极所在肋间隙的上位肋骨下缘距记录极2~3 cm处。均以时限0.1ms的脉冲电流行超强刺激;刺激频率及持续时间均分别为3 Hz,3 s 和5 Hz,2s。受检者均仰卧屏气。

    三、统计学处理

    用SAS 6.04和Epi Info 5.01b(多元逐步回归分析,卡方检验)完成;以4、5波比第1波的波幅递减百分比大于15%为异常标准[8]

    结果
, 百拇医药
    一、RNS与FVC预计值百分比(%FVC)的关系

    所有被检神经的低频RNS均与%FVC显著相关(P<0.05)。但用多元逐步回归分析,%FVC为因变量,全部 7条被检神经RNS波幅衰减百分比为自变量,P<0.05为自变量接纳标准,得出的回归模型显示,不论刺激频率及侧别如何%FVC 仅取决于PRNS、IRNS和面神经RNS。

    二、不同类型MG的PRNS和IRNS(表1、2)

    表1 MG患者PRNS、IRNS、%FVC、呼吸症状阳性率比较(%) MG分型

    例

    数

    呼吸

    症状
, 百拇医药
    %FVC

    PRNS

    IRNS

    3Hz

    5Hz

    3Hz

    5Hz

    左

    右

    左

    右

    左

    右

    左
, http://www.100md.com
    右

    Ⅰ型

    35

    0

    6

    6

    9

    6

    9

    0

    3

    0

    3

    Ⅱa型
, http://www.100md.com
    24

    0

    9

    50

    58

    50

    46

    25

    25

    25

    25

    Ⅱb型

    33

    0
, http://www.100md.com
    42

    85

    85

    88

    82

    82

    82

    82

    82

    Ⅲ型

    9

    100

    83

    100
, http://www.100md.com
    100

    100

    100

    78

    78

    89

    78

    Ⅳ型

    12

    100

    100

    100

    100

, 百拇医药     100

    100

    92

    100

    100

    100

    总阳性率

    19

    31

    56

    58

    57

    55

    45
, 百拇医药
    45

    47

    47

    表2 各型MG患者PRNS和IRNS波幅衰减百分比比较(%) MG分型

    左侧

    右侧

    PRNS

    IRNS

    PRNS

    IRNS

    3Hz

    5Hz

    3Hz
, 百拇医药
    5Hz

    3Hz

    5Hz

    3Hz

    5Hz

    Ⅰ

    2.5

    -1.1

    0.6

    1.0

    3.6

    -0.1

    2.4
, 百拇医药
    2.8

    Ⅱa

    17.2

    16.2

    7.1

    9.7

    17.5

    16.6

    9.0

    9.0

    Ⅱb

    31.2

    29.9
, 百拇医药
    30.0

    32.2

    36.9

    34.8

    30.0

    25.5

    Ⅲ+Ⅳ

    64.0

    68.4

    37.2

    39.5

    63.4

    65.7
, http://www.100md.com
    36.3

    35.2

    1. 各对应频率及对应侧别间波幅衰减百分比:对于PRNS: Ⅲ型与Ⅳ型间差异无显著性(P>0.05),Ⅲ和Ⅳ型比Ⅱb型高,Ⅱb型比Ⅱa型高,Ⅱa型比I型高(P值均<0.05)。而IRNS中Ⅲ型和Ⅳ型与Ⅱb型间差异无显著性(P>0.05)。

    2.各对应频率及对应侧别间波幅衰减阳性率:PRNS和IRNS均为Ⅲ型和Ⅳ型与Ⅱb型间差异无显著性(P>0.05), Ⅱb型比Ⅱa型高,Ⅱa型比I型高(P值均<0.05)。

    三、MG患者PRNS、IRNS、%FVC和呼吸困难症状间阳性率比较(表1)

    1. 在总阳性率上各频率、侧别PRNS 及IRNS均高于%FVC和呼吸困难症状(P值均<0.01),%FVC高于呼吸困难症状(P<0.05)。
, 百拇医药
    2. 同一型MG患者PRNS、IRNS与%FVC间阳性率比较:Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型患者各频率、侧别PRNS、IRNS、%FVC间差异均无显著性(P>0.05)。Ⅱa型患者各频率、侧别PRNS均高于%IRNS和FVC(P<0.01);各频率、侧别IRNS与%FVC间差异均无显著性(P>0.05)。Ⅱb型患者各频率、侧别PRNS和IRNS均高于%FVC(P<0.01),PRNS与IRNS在各对应频率、侧别间差异均无显著性(P>0.05)。

    四、PRNS和IRNS与MG患者临床呼吸困难的关系

    部分依据改良Osserman分类法诊断为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型MG的病人的PRNS和IRNS结果提示有呼吸神经-肌肉接头受累(表1)。

    讨论

    MG是累及神经-肌接头处突触后膜乙酰胆碱受体、主要由AChRab介导的自身免疫性疾病[7]。 呼吸肌麻痹既是MG患者的主要死因,也可能是激素冲击治疗的致命副反应。许贤豪[6]发现600例MG病人中25%发生肌无力危象。准确评估患者呼吸肌神经-肌接头受累情况是MG诊疗中亟待解决的问题。但仅用目前的临床呼吸症状、血气分析、肺功能等无法满足需要[9]。Harvey和Masland首次提出的RNS技术可揭示神经-肌接头的神经电生理状态,现已为MG的重要诊断依据之一[1]。但半个多世纪以来与MG呼吸肌麻痹有关的神经电生理研究不多。
, 百拇医药
    虽然所有被检神经的各种低频RNS均与%FVC间有显著相关,但多元逐步回归分析结果提示%FVC 主要由PRNS决定,IRNS和面神经RNS也有一定作用。由于MG患者常有面肌无力,在接受肺功能检测时口轮匝肌难以产生强有力的收缩,嘴唇与肺功能仪连接处可能漏气,产生%FVC的假性降低。肺功能检查虽可在一定程度上反映呼吸肌力,但受诸多因素影响,如肺间质纤维化患者FVC也降低;更重要的是FVC无法直接反映呼吸肌神经-肌肉接头处的功能状态。呼吸困难症状受患者精神情绪因素的影响,不能准确反映病人呼吸肌力的损害。PRNS和IRNS直接反映呼吸肌神经-肌接头电生理传递功能状态,是准确评价MG患者呼吸功能的有效指标,特异性较强。动态监测可定量评估病情变化,指导临床治疗。本研究发现,不论刺激频率及刺激侧别如何,PRNS和IRNS总阳性率均高于%FVC和呼吸困难症状,说明它们在评价MG患者呼吸功能方面敏感性较高,能更准确恰当地反映MG 病人呼吸肌受累状况。临床仅有眼外肌受累伴RNS阴性者可能是Ⅰ型MG,若伴RNS阳性则可能是Ⅱa型;若有PRNS和IRNS阳性,则应警惕病程中发生呼吸衰竭的可能。
, 百拇医药
    各型MG患者PRNS波幅衰减百分比及阳性率的比较结果提示:PRNS可反映MG患者临床下膈神经-肌肉接头受损。Ⅱb型膈神经-肌肉接头受损特点具有特殊临床意义,其与Ⅲ型和Ⅳ型相比,受损已无质的差异,只有量的差别。目前临床上应用的改良Osserman分型法以受累肌群为基础[6],对临床诊治MG有重要指导作用;但对呼吸肌群受累尚只依靠临床症状及经验判定。本组发现Ⅰ型、Ⅱa型和Ⅱb型部分病人存在临床下的呼吸肌神经-肌肉接头损害,对这部分病人的临床治疗要给予特殊的关注。

    参考文献

    1,Oh SJ. General concepts of the repetitive nerve stimulation test. In: Oh SJ, ed. Electromyography: neuromuscular transmission studies. Baltimore: Williams & Wilkins, 1988. 1-30.
, 百拇医药
    2,Mier A, Brophy C, Moxham J, et al. Repetitive stimulation of phrenic nerves in myasthenia gravis. Thorax, 1992, 47:640-644.

    3,Zifko U, Nicolle MW, Remtulla H, et al. Repetitive phrenic nerve stimulation study in normal subjects. J Clin Neurophysiol,1997,14:235-241.

    4,Nicolle MW, Stewart DJ, Remtulla H, et al. Lambert-Eaton myasthenic syndrom presenting with severe respiratory failure. Muscle Nerve, 1996, 19:1328-1333.
, 百拇医药
    5,Zifko U, Bolton CB, Nicolle MW. Repetitive nerve stimulation in studies of respiratory involvement in myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci, 1998, 841:716-719.

    6,许贤豪.神经免疫学. 北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社, 1992. 123-147.

    7,王秀云,许贤豪,孙宏,等. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法. 中华神经科杂志,1997, 30:87.

    8,汤晓芙.临床肌电图学. 北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1995.70.

    9,Bolton CF. AAEM Minimonograph 40: clinical neurophysiology of the respiratory system. Muscle Nerve, 1993, 16:809-818.

    (收稿日期:1999-12-21), 百拇医药