系统性红斑狼疮并发急性肢端干性坏疽
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中华内科杂志 2000年第9期第39卷
作者：刘湘源 尚桂莲 黄次波 黄烽
单位：刘湘源 黄次波 黄烽(100853北京，解放军总医院风湿科)；尚桂莲(武汉铁路中心医院)
关键词：
中华内科杂志000913 系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因未明、累及多器官系统的免疫性疾病。SLE出现肢体坏疽者罕见。我院自1984年以来共收治SLE患者753 例，其中出现坏疽者仅3例，现报道如下。
病历摘要
例1 女性，30岁。主因发热伴皮疹2年，四肢剧烈疼痛5d于1999年5月入院。病程中有双足跟及踝关节一过性肿痛、雷诺现象和脱发。体检：体温38.3℃，面颊部有弥漫红色粟粒状充血疹，双小腿下1/4以下和左前臂下1/4以下青紫、苍白相间，明显肿胀和压痛，双足背、左桡动脉未扪及。化验：RBC 2.91×1012/L，Hb 84g/L，血小板 41×109/L, 尿蛋白8.25g/L, 抗核抗体(ANA)1∶40(周边型)，抗ds-DNA抗体0.734，狼疮抗凝物(+)，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗可提取核抗原(ENA)和心磷脂抗体(ACL)均阴性，补体C3 388 mg/L, C4<100 mg/L。B超示四肢远端动脉闭塞(右桡动脉不完全性)，超声心动图显示有少量心包积液。
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例2 女性，18岁。因多关节痛8年，颊部红斑2年，手指疼痛1周于1987年12月入院。病程中有发热、鼻衄、血尿、光过敏和脱发。体检：双手肿胀，左手指青紫、发凉，左食指末节紫黑，左侧桡动脉搏动减弱。化验：WBC 2.8×109/L，Hb 99g/L, 血小板97×109/L，尿蛋白0.25 g/d， 血沉(ESR)52 mm/1h，ANA 1:80阳性，抗血小板抗体和ACL阳性，免疫复合物0.016，C3 为0，抗ds-DNA和ENA抗体均阴性。指-指和趾-弓血流图示双侧搏动性供血明显减少。
例3 女性，18岁。主因多关节疼痛，指端遇冷变色1年半，右足趾坏疽8个月于1997年入院。体检：左踝关节以下呈紫黑色，左足背凹陷性水肿，第1、3趾远端缺如，第1、2、3趾变黑，双足背动脉未扪及，血管超声示左动脉较右侧稍快，双足背动脉血流减少。化验：白细胞2.2×109/L，尿蛋白0.336 g/d, ESR 83 mm/1 h，ANA 1∶160(周边型)，抗ds-DNA抗体0.673，抗SSA和ANCA抗体均阳性，C3 198 mg/L，C4<100 mg/L,γ-球蛋白为28.2% 。
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讨论 根据以上3例患者的临床表现、化验和特殊检查，诊断SLE明确。例1和例2同时诊断继发性抗磷脂综合征。这3例患者均突然出现肢体剧痛，并在短期内出现肢体较大动脉闭塞，导致肢体末端坏疽，这在临床上极为罕见，在我院近15年共收治的753例SLE患者中的发生率仅为 0.39%(3/753)，低于国外统计的发生率(1.3%)。
SLE发生动脉血管疾病和坏疽的机制至今未明，可能与抗磷脂综合征、血管炎、冷球蛋白血症及早发性动脉粥样硬化等因素相关。结合以往报道的资料，SLE并发急性动脉血管闭塞或坏疽的临床特点包括：以女性多见；多数在疾病早期出现；多同时伴有血液系统受累，而与神经系统和肾脏受累无相关性；治疗效果欠理想，预后不佳。
SLE发生的动脉血管疾病在病理上主要表现为炎症性和血栓性两大类[1]。在诊疗过程中，应注意仔细进行血管检查，包括触摸全身脉搏、测定肢体容积、超声多普勒检测闭塞血管，检测ACL、ANCA、ANA、狼疮抗凝物和补体等，并进行血管造影和病理检查等。同时应检查心脏，排除来源于心脏的血栓。
, 百拇医药
对该疾病的治疗包括：(1)休息患肢、保暖和避免情绪紧张等。(2)对于有狼疮活动者，需有效控制原发病。早期应用甲泼尼龙(每天15 mg/kg) 和免疫抑制剂如环磷酰胺冲击[2]。(3)如受累肢体有活力，可试行溶栓治疗；如肢体已无活力或近端血管受累，则进行手术切除血栓或旁路搭桥术；如血栓已机化，以行旁路搭桥术为佳[3]。(4)有抗磷脂综合征者，应尽早应用尿激酶等抗凝。(5)在进行性肢端缺血坏死的诱发因素中,血管痉挛发挥了重要作用[4],故应加强扩血管治疗，多数学者主张仅单用一种短效钙离子拮抗剂。如已属肢端血管不能再扩张的晚期,则不再应用血管扩张剂, 以防“盗血”现象[4]。(6)有高水平免疫复合物和(或)狼疮抗凝物的患者可应用血浆置换疗法[5]。
临床上对于有高水平的IgG抗心磷脂抗体或持续存在狼疮抗凝物，尤其伴有其他危险因素如长期卧床的SLE患者，可长期应用低剂量的阿司匹林和抗疟药。抗疟药有抗血小板聚集作用。血小板低不能阻止血栓的发生。
, 百拇医药
SLE并发急性动脉血管闭塞或坏疽的预后较差，可出现不可逆的坏疽、指趾脱落甚至需要截肢，提高对本病的认识，早期发现和早期治疗有利于改善预后。
参考文献
1，McDonald J, Stewart J, Urowitz MB, et al. Peripheral vascular disease in patients with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis, 1992 ,51:56-60.
2，Hauptman HW, Ruddy S, Roberts WN. Reversal of the vasospastic component of lupus vasculopathy by infusion of prostaglandin E1. J Rheumatol, 1991, 18:1747-1752.
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3，Drenkard C, Villa AR, Reyes E, et al. Vasculitis in systemic lupus erythematosus. Lupus, 1997, 6:235-242.
4，Fredrick MW. Management of severe Raynaud′s phenomenon. J Clin Rheumatol,1996,2:103-111.
5，Asherson RA, Cervera R. Antiphospholipid syndrome. J Invest Dermatol,1993,100: 21S-27S.
(收稿日期：1999-11-26), http://www.100md.com
单位：刘湘源 黄次波 黄烽(100853北京，解放军总医院风湿科)；尚桂莲(武汉铁路中心医院)
关键词：
中华内科杂志000913 系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因未明、累及多器官系统的免疫性疾病。SLE出现肢体坏疽者罕见。我院自1984年以来共收治SLE患者753 例，其中出现坏疽者仅3例，现报道如下。
病历摘要
例1 女性，30岁。主因发热伴皮疹2年，四肢剧烈疼痛5d于1999年5月入院。病程中有双足跟及踝关节一过性肿痛、雷诺现象和脱发。体检：体温38.3℃，面颊部有弥漫红色粟粒状充血疹，双小腿下1/4以下和左前臂下1/4以下青紫、苍白相间，明显肿胀和压痛，双足背、左桡动脉未扪及。化验：RBC 2.91×1012/L，Hb 84g/L，血小板 41×109/L, 尿蛋白8.25g/L, 抗核抗体(ANA)1∶40(周边型)，抗ds-DNA抗体0.734，狼疮抗凝物(+)，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗可提取核抗原(ENA)和心磷脂抗体(ACL)均阴性，补体C3 388 mg/L, C4<100 mg/L。B超示四肢远端动脉闭塞(右桡动脉不完全性)，超声心动图显示有少量心包积液。
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例2 女性，18岁。因多关节痛8年，颊部红斑2年，手指疼痛1周于1987年12月入院。病程中有发热、鼻衄、血尿、光过敏和脱发。体检：双手肿胀，左手指青紫、发凉，左食指末节紫黑，左侧桡动脉搏动减弱。化验：WBC 2.8×109/L，Hb 99g/L, 血小板97×109/L，尿蛋白0.25 g/d， 血沉(ESR)52 mm/1h，ANA 1:80阳性，抗血小板抗体和ACL阳性，免疫复合物0.016，C3 为0，抗ds-DNA和ENA抗体均阴性。指-指和趾-弓血流图示双侧搏动性供血明显减少。
例3 女性，18岁。主因多关节疼痛，指端遇冷变色1年半，右足趾坏疽8个月于1997年入院。体检：左踝关节以下呈紫黑色，左足背凹陷性水肿，第1、3趾远端缺如，第1、2、3趾变黑，双足背动脉未扪及，血管超声示左动脉较右侧稍快，双足背动脉血流减少。化验：白细胞2.2×109/L，尿蛋白0.336 g/d, ESR 83 mm/1 h，ANA 1∶160(周边型)，抗ds-DNA抗体0.673，抗SSA和ANCA抗体均阳性，C3 198 mg/L，C4<100 mg/L,γ-球蛋白为28.2% 。
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讨论 根据以上3例患者的临床表现、化验和特殊检查，诊断SLE明确。例1和例2同时诊断继发性抗磷脂综合征。这3例患者均突然出现肢体剧痛，并在短期内出现肢体较大动脉闭塞，导致肢体末端坏疽，这在临床上极为罕见，在我院近15年共收治的753例SLE患者中的发生率仅为 0.39%(3/753)，低于国外统计的发生率(1.3%)。
SLE发生动脉血管疾病和坏疽的机制至今未明，可能与抗磷脂综合征、血管炎、冷球蛋白血症及早发性动脉粥样硬化等因素相关。结合以往报道的资料，SLE并发急性动脉血管闭塞或坏疽的临床特点包括：以女性多见；多数在疾病早期出现；多同时伴有血液系统受累，而与神经系统和肾脏受累无相关性；治疗效果欠理想，预后不佳。
SLE发生的动脉血管疾病在病理上主要表现为炎症性和血栓性两大类[1]。在诊疗过程中，应注意仔细进行血管检查，包括触摸全身脉搏、测定肢体容积、超声多普勒检测闭塞血管，检测ACL、ANCA、ANA、狼疮抗凝物和补体等，并进行血管造影和病理检查等。同时应检查心脏，排除来源于心脏的血栓。
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对该疾病的治疗包括：(1)休息患肢、保暖和避免情绪紧张等。(2)对于有狼疮活动者，需有效控制原发病。早期应用甲泼尼龙(每天15 mg/kg) 和免疫抑制剂如环磷酰胺冲击[2]。(3)如受累肢体有活力，可试行溶栓治疗；如肢体已无活力或近端血管受累，则进行手术切除血栓或旁路搭桥术；如血栓已机化，以行旁路搭桥术为佳[3]。(4)有抗磷脂综合征者，应尽早应用尿激酶等抗凝。(5)在进行性肢端缺血坏死的诱发因素中,血管痉挛发挥了重要作用[4],故应加强扩血管治疗，多数学者主张仅单用一种短效钙离子拮抗剂。如已属肢端血管不能再扩张的晚期,则不再应用血管扩张剂, 以防“盗血”现象[4]。(6)有高水平免疫复合物和(或)狼疮抗凝物的患者可应用血浆置换疗法[5]。
临床上对于有高水平的IgG抗心磷脂抗体或持续存在狼疮抗凝物，尤其伴有其他危险因素如长期卧床的SLE患者，可长期应用低剂量的阿司匹林和抗疟药。抗疟药有抗血小板聚集作用。血小板低不能阻止血栓的发生。
, 百拇医药
SLE并发急性动脉血管闭塞或坏疽的预后较差，可出现不可逆的坏疽、指趾脱落甚至需要截肢，提高对本病的认识，早期发现和早期治疗有利于改善预后。
参考文献
1，McDonald J, Stewart J, Urowitz MB, et al. Peripheral vascular disease in patients with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis, 1992 ,51:56-60.
2，Hauptman HW, Ruddy S, Roberts WN. Reversal of the vasospastic component of lupus vasculopathy by infusion of prostaglandin E1. J Rheumatol, 1991, 18:1747-1752.
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3，Drenkard C, Villa AR, Reyes E, et al. Vasculitis in systemic lupus erythematosus. Lupus, 1997, 6:235-242.
4，Fredrick MW. Management of severe Raynaud′s phenomenon. J Clin Rheumatol,1996,2:103-111.
5，Asherson RA, Cervera R. Antiphospholipid syndrome. J Invest Dermatol,1993,100: 21S-27S.
(收稿日期：1999-11-26), http://www.100md.com