残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病一例
作者：王建琴 曾仁山 唐绍生
单位：510180 广州市第一人民医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志980247.htm 残毁性掌跖角皮症(mutilating palmoplantar keratoderma)又名残毁性遗传性角质瘤(keratoma hereditaria mutilans)或Vohwinkel综合征，是皮肤科少见病，我们见到一例患者并伴有鱼鳞病，现报道如下。
患者女，32岁，于1996年1月来本院就诊。7年前无明显诱因左小趾内侧出现一硬皮样条索，表面凹陷、糜烂伴有疼痛。经用红霉素软膏、10%鱼肝油软膏等药后糜烂面愈合，硬皮变软。此后，这种情形不断循环，时好时坏，凹陷不断加深，但凹陷速度较慢，至今左小趾仍未断。6年前，右小趾内侧约跖趾关节处亦出现类似改变，并于1年后彻底断离。双手小指关节处环形缩窄近20年，基本稳定不变。生后6日全身皮肤即出现潮红、脱屑，一直持续不退。7岁时，掌跖部出现多量厚皮。这些症状随年龄增大渐加重，约18岁时达到高峰，且冬重夏轻。患者系足月顺产，父母非近亲结婚，有一兄三姐妹均正常，家族中亦无类似疾病患者。孕1产1，有一3岁女孩亦无异常。
体检：各系统检查未见异常，浅感觉存在。皮肤科情况：全身皮肤普遍干燥、脱屑，四肢伸侧见淡褐色多角形鱼鳞状鳞屑紧贴在皮肤上，其边缘呈游离状。面部稍潮红，以双上眼睑为著，眉间、鼻翼两侧可见油腻性鳞屑。手足背部皮肤增厚，可见条状角质增生(图1)、掌跖部弥漫性角化过度，表面布满蜂窝状小凹(图2)。右小趾
图1 残毁性掌跖角皮症手足背部皮肤表现
图2 残毁性掌跖角皮症掌部弥漫性角化过度
从趾根部残缺，左小趾跖趾关节内侧有一线状缩窄，使得内侧一半小趾断离，缩窄部表面糜烂，有少量脓液。双足第3、4趾亦在跖趾关节处出现缩窄变细，缩窄均位于足趾内侧部，趾端膨大呈球形。双手小指远侧指间关节处可见环形缩窄，其余手指此关节亦有变细趋势，但不明显。所有手指近侧指间关节均膨大呈球形。指趾甲均呈弧状拱起，上有纵嵴。毛发质及量未见异常。
实验室检查：血、尿、粪常规，肝、肾功能，血糖均正常。抗“O”、类风湿因子、CIC、ENA系列均阴性。ESR、C3、C4、CH50、IgG、IgA、IgM、OKT3、OKT8、染色体检查均正常，OKT4 0.36。X线片示：双足跖及趾骨普遍脱钙、萎缩。右小趾骨基本缺如，趾根部残留一笔尖状骨质。左小趾骨缩小变细变形，但尚完整，未见骨质破坏。双手骨质未见明显异常。
治疗：左小趾外用百多邦软膏后感染控制。嘱注意卫生，避免外伤及感染，长期外用0.5%维A酸软膏。身体其他干燥脱屑处外用10%鱼肝油软膏。用维A酸软膏期间左小趾无不适感，若停用则有紧迫感及痛感，故这一年里几乎一直未停。随访1年缩窄处未再加深。但全身干燥脱屑仍存在，且冬季较夏季为重。
(收稿：1997-02-24 修回：1997-05-19), http://www.100md.com
单位：510180 广州市第一人民医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志980247.htm 残毁性掌跖角皮症(mutilating palmoplantar keratoderma)又名残毁性遗传性角质瘤(keratoma hereditaria mutilans)或Vohwinkel综合征，是皮肤科少见病，我们见到一例患者并伴有鱼鳞病，现报道如下。
患者女，32岁，于1996年1月来本院就诊。7年前无明显诱因左小趾内侧出现一硬皮样条索，表面凹陷、糜烂伴有疼痛。经用红霉素软膏、10%鱼肝油软膏等药后糜烂面愈合，硬皮变软。此后，这种情形不断循环，时好时坏，凹陷不断加深，但凹陷速度较慢，至今左小趾仍未断。6年前，右小趾内侧约跖趾关节处亦出现类似改变，并于1年后彻底断离。双手小指关节处环形缩窄近20年，基本稳定不变。生后6日全身皮肤即出现潮红、脱屑，一直持续不退。7岁时，掌跖部出现多量厚皮。这些症状随年龄增大渐加重，约18岁时达到高峰，且冬重夏轻。患者系足月顺产，父母非近亲结婚，有一兄三姐妹均正常，家族中亦无类似疾病患者。孕1产1，有一3岁女孩亦无异常。
体检：各系统检查未见异常，浅感觉存在。皮肤科情况：全身皮肤普遍干燥、脱屑，四肢伸侧见淡褐色多角形鱼鳞状鳞屑紧贴在皮肤上，其边缘呈游离状。面部稍潮红，以双上眼睑为著，眉间、鼻翼两侧可见油腻性鳞屑。手足背部皮肤增厚，可见条状角质增生(图1)、掌跖部弥漫性角化过度，表面布满蜂窝状小凹(图2)。右小趾
图1 残毁性掌跖角皮症手足背部皮肤表现
图2 残毁性掌跖角皮症掌部弥漫性角化过度
从趾根部残缺，左小趾跖趾关节内侧有一线状缩窄，使得内侧一半小趾断离，缩窄部表面糜烂，有少量脓液。双足第3、4趾亦在跖趾关节处出现缩窄变细，缩窄均位于足趾内侧部，趾端膨大呈球形。双手小指远侧指间关节处可见环形缩窄，其余手指此关节亦有变细趋势，但不明显。所有手指近侧指间关节均膨大呈球形。指趾甲均呈弧状拱起，上有纵嵴。毛发质及量未见异常。
实验室检查：血、尿、粪常规，肝、肾功能，血糖均正常。抗“O”、类风湿因子、CIC、ENA系列均阴性。ESR、C3、C4、CH50、IgG、IgA、IgM、OKT3、OKT8、染色体检查均正常，OKT4 0.36。X线片示：双足跖及趾骨普遍脱钙、萎缩。右小趾骨基本缺如，趾根部残留一笔尖状骨质。左小趾骨缩小变细变形，但尚完整，未见骨质破坏。双手骨质未见明显异常。
治疗：左小趾外用百多邦软膏后感染控制。嘱注意卫生，避免外伤及感染，长期外用0.5%维A酸软膏。身体其他干燥脱屑处外用10%鱼肝油软膏。用维A酸软膏期间左小趾无不适感，若停用则有紧迫感及痛感，故这一年里几乎一直未停。随访1年缩窄处未再加深。但全身干燥脱屑仍存在，且冬季较夏季为重。
(收稿：1997-02-24 修回：1997-05-19), http://www.100md.com