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编号:10275663
Hallermann-Streiff综合征一例
http://www.100md.com 《中华皮肤科杂志》 1998年第3期
     作者:郭哲 刘汉绂 潘华

    单位:110003 沈阳,中国医科大学第二临床学院皮肤科 (郭哲 刘汉绂);沈阳铁路局总医院皮肤科(潘华)

    关键词:

    中国皮肤科杂志980351 Hallermann-Streiff综合征是一种罕见的与皮肤病有关的综合征,病因不明。现将我科遇到的1例报道如下。

    患者女,9岁。以无眉毛及睫毛伴毛发稀疏9年就诊。患者于1988年12月头胎足月顺产。出生后即发现没有眉毛及睫毛,毛发稀疏,继之逐渐出现双颞部、前额、鼻根部皮肤干燥、变薄 ,色苍白,并且可见皮下血管。患者发育缓慢,周岁后才出牙,平时易患感冒。一年前出现 双眼视物不清。既往无肝炎、结核等疾病及过敏史。家族中无遗传病及传染病史,亦无类似 疾病患者。父母非近亲结婚,但其母在妊娠8周时曾因感冒而用药,药名不详。

    体检:神志清,身材矮小但匀称。身高99cm,体重14kg。无眉毛及睫毛,毛发稀疏,质软, 色黄。双眼均为小眼裂、小眼球、小角膜,晶状体混浊,高度远视。轻度鹰嘴鼻,下颌平 坦内陷,呈鸟样面貌。双颞部、前额及鼻根部皮肤干燥、菲薄、紧张,色苍白,可见皮下静 脉。双肺呼吸音清,肝脾肋下未触及。双足3、4趾为并趾。实验室检查:血尿粪常规 均正常,空腹血糖高。双腕正位X线片可见5个软骨骺核。根据患者有鸟样面貌,毛发稀少, 皮肤萎缩,双眼小眼球,先天性白内障,下颌发育不全,侏儒等特征,诊断为Hallermann- Streiff综合征。

    (收稿:1997-06-20 修回:1997-09-16), http://www.100md.com