皮肤结节性淀粉样变伴Sjgren综合征一例
作者：王塞枫 范青源 杨秀泉 龚志锦 倪灿荣
单位：200433上海第二军医大学附属长海医院皮肤科(王塞枫 范青源)，病理解剖教研室(龚志锦 倪灿荣)；长春市解放军第二0八医院皮肤科(杨秀泉)
关键词：
中华皮肤科杂志990446
患者女，48岁。双小腿肿胀9年，皮下结节7年。1989年夏，双小腿尤以踝关节明显出现水肿，反复发生。1991年，双小腿屈侧、伸侧有数个蚕豆大结节，无自觉症状。结节缓慢增大、增多，部分融合成斑块，轻压痛。结节从不消退，不破溃，表面干燥，色渐增深。结节周围有时有出血点，可自行消退。1988年因两侧腮腺反复肿痛10年，行右腮腺切除术，病理诊断：慢性腮腺炎。1990年始有口干症状，喜饮水，有声音嘶哑，龋齿，眼干不适，视物模糊。从无关节疼痛、肿胀史。
, 百拇医药
体检：体温37.2℃，全身浅表淋巴结不肿大。毛发枯黄，顶部稀疏。球结膜无充血，角膜透明。舌质红而干燥，有沟纹。龋齿
，缺齿
。各系统检查无异常。关节无肿胀变形。皮肤科检查：双小腿屈侧、伸侧、腓侧可触及蚕豆至核桃大的结节11个，散在或孤立分布或融合成分叶状肿块，界清，质如硬橡皮，与表皮不粘连，基底活动。表面皮肤呈棕黄色，干燥，有鳞状脱屑，无萎缩，无疝样凹陷。皮温不高，轻压痛。双小腿下1/3及踝部凹陷性水肿。
实验室检查：血红蛋白91g/L，白细胞2.8×109/L，血沉118mm/1h，白蛋白(A)39g/L，球蛋白(G)49g/L，A/G=0.80,IgG52.7g/L，γ球蛋白42.5g/L，补体C3为860mg/L、C4为80mg/L，类风湿因子347kIU/L，抗SS-A、SS-B抗体均阳性，β2-微球蛋白4.199mg/L，淋巴细胞转化率105.3SI，总E玫瑰花环形成率0.34，血清免疫电泳多株峰增高。ANA、抗ds-DNA、ss-DNA、尿本周蛋白均阴性。
, 百拇医药
其它检查：Schirmer试验：左眼8mm、右眼10mm。胸部、手、膝关节X线拍片无异常。皮肤组织病理检查：真皮深层、皮下脂肪组织、大血管管壁及周围有大量大小不等的嗜伊红性不定形团块状物质沉积，团块与间质之间有裂隙，周围有密集的浆细胞及单一核细胞浸润。甲紫染色阳性，真皮乳头阴性。刚果红染色阳性。抗λ轻链抗体呈阳性反应，抗κ轻链抗体阴性。
讨论 本例的临床表现、实验室检查、组织病理学检查均符合结节性淀粉样变伴Sjögren综合征。结节性淀粉样变较为少见，而Sjögren综合征是容易伴发淀粉样变的疾病之一。本例只见于皮肤而未发现肺等其他器官受累。目前对淀粉样蛋白的组织发生尚无统一看法，许多学者认为是浆细胞的产物，与免疫球蛋白中的轻链有关。本例抗λ轻链抗体呈阳性反应，在淀粉样变周围有大量浆细胞浸润。近年的文献[1，2]认为结节性淀粉样变伴Sjögren综合征患者之淀粉样蛋白来源于浆细胞，为免疫球蛋白λ轻链型。
, http://www.100md.com 志谢 承陈明教授指教
参考文献
1 Horiguchi Y, Takahashi C, Imamura S. A case of nodular cutaneous amyloidosis:amyloid production by infiltrating plasma cells.Am J Dermatopathol, 1993,15:59- 63.
2 Inazumi T, Hakuno M, Yamada H, et al. Characterization of the amyloid fibril from primary localized cutaneous nodular amyloidosis associated with Sj gren′ s syndrome.Derma tology, 1994,189:125- 128.
3 Schneider F, Linke RP, Albrecht HJ. Organ specific nodular pulmonary amyloidosis of the A lambda type in Sj gren syndrome. Z Arztl Fortbild Jena, 1997,90:719- 723.
收稿：1998-06-13修回：1998-10-29, http://www.100md.com
单位：200433上海第二军医大学附属长海医院皮肤科(王塞枫 范青源)，病理解剖教研室(龚志锦 倪灿荣)；长春市解放军第二0八医院皮肤科(杨秀泉)
关键词：
中华皮肤科杂志990446
患者女，48岁。双小腿肿胀9年，皮下结节7年。1989年夏，双小腿尤以踝关节明显出现水肿，反复发生。1991年，双小腿屈侧、伸侧有数个蚕豆大结节，无自觉症状。结节缓慢增大、增多，部分融合成斑块，轻压痛。结节从不消退，不破溃，表面干燥，色渐增深。结节周围有时有出血点，可自行消退。1988年因两侧腮腺反复肿痛10年，行右腮腺切除术，病理诊断：慢性腮腺炎。1990年始有口干症状，喜饮水，有声音嘶哑，龋齿，眼干不适，视物模糊。从无关节疼痛、肿胀史。
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体检：体温37.2℃，全身浅表淋巴结不肿大。毛发枯黄，顶部稀疏。球结膜无充血，角膜透明。舌质红而干燥，有沟纹。龋齿
，缺齿。各系统检查无异常。关节无肿胀变形。皮肤科检查：双小腿屈侧、伸侧、腓侧可触及蚕豆至核桃大的结节11个，散在或孤立分布或融合成分叶状肿块，界清，质如硬橡皮，与表皮不粘连，基底活动。表面皮肤呈棕黄色，干燥，有鳞状脱屑，无萎缩，无疝样凹陷。皮温不高，轻压痛。双小腿下1/3及踝部凹陷性水肿。实验室检查：血红蛋白91g/L，白细胞2.8×109/L，血沉118mm/1h，白蛋白(A)39g/L，球蛋白(G)49g/L，A/G=0.80,IgG52.7g/L，γ球蛋白42.5g/L，补体C3为860mg/L、C4为80mg/L，类风湿因子347kIU/L，抗SS-A、SS-B抗体均阳性，β2-微球蛋白4.199mg/L，淋巴细胞转化率105.3SI，总E玫瑰花环形成率0.34，血清免疫电泳多株峰增高。ANA、抗ds-DNA、ss-DNA、尿本周蛋白均阴性。
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其它检查：Schirmer试验：左眼8mm、右眼10mm。胸部、手、膝关节X线拍片无异常。皮肤组织病理检查：真皮深层、皮下脂肪组织、大血管管壁及周围有大量大小不等的嗜伊红性不定形团块状物质沉积，团块与间质之间有裂隙，周围有密集的浆细胞及单一核细胞浸润。甲紫染色阳性，真皮乳头阴性。刚果红染色阳性。抗λ轻链抗体呈阳性反应，抗κ轻链抗体阴性。
讨论 本例的临床表现、实验室检查、组织病理学检查均符合结节性淀粉样变伴Sjögren综合征。结节性淀粉样变较为少见，而Sjögren综合征是容易伴发淀粉样变的疾病之一。本例只见于皮肤而未发现肺等其他器官受累。目前对淀粉样蛋白的组织发生尚无统一看法，许多学者认为是浆细胞的产物，与免疫球蛋白中的轻链有关。本例抗λ轻链抗体呈阳性反应，在淀粉样变周围有大量浆细胞浸润。近年的文献[1，2]认为结节性淀粉样变伴Sjögren综合征患者之淀粉样蛋白来源于浆细胞，为免疫球蛋白λ轻链型。
, http://www.100md.com 志谢 承陈明教授指教
参考文献
1 Horiguchi Y, Takahashi C, Imamura S. A case of nodular cutaneous amyloidosis:amyloid production by infiltrating plasma cells.Am J Dermatopathol, 1993,15:59- 63.
2 Inazumi T, Hakuno M, Yamada H, et al. Characterization of the amyloid fibril from primary localized cutaneous nodular amyloidosis associated with Sj gren′ s syndrome.Derma tology, 1994,189:125- 128.
3 Schneider F, Linke RP, Albrecht HJ. Organ specific nodular pulmonary amyloidosis of the A lambda type in Sj gren syndrome. Z Arztl Fortbild Jena, 1997,90:719- 723.
收稿：1998-06-13修回：1998-10-29, http://www.100md.com